Amylose isolée des îlots pancréatiques

L'amyloïdose isolée des îlots pancréatiques est l'une des formes les plus courantes et les mieux étudiées d'amylose endocrine (APUD-amyloïdose). Elle est détectée dans les tumeurs productrices d'insuline et chez plus de 90% des patients atteints uniquement de diabète non insulino-dépendant, et plus souvent chez les personnes âgées. Par conséquent, l'amylose isolée des îlots pancréatiques est également l'une des formes d'amylose locale sénile, survenant chez ces derniers dans 24,5% des cas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Causes et pathogenèse de l'amylose des îlots pancréatiques

Il convient de garder à l'esprit que l'amyloïdose isolée des îlots pancréatiques n'est pas la seule manifestation de lésions pancréatiques dans l'amylose. Ses navires concernés à tous les systèmes (généralisées) formes: AL (primaire de amyloïdose), AA (amylose secondaire), FAP (amyloïdose familiale, la neuropathie amyloïde familiale), ASCI (amyloïdose sénile systémique). Avec ces formes, principalement des artères de calibre différent sont impliquées. Ces lésions dans la grande majorité des cas ne conduisent pas à des violations du pancréas. Dans les cas où l'amyloïdose des artères, en particulier des petites, nettement défini, peut atrophier et lipomatose du pancréas en violation de sa fonction exocrine. Avec l'amylose isolée des îlots pancréatiques, il s'agit de la perte de la fonction endocrinienne.

L'étude de l'amylose isolée des îlots pancréatiques a été initiée par E. L Opie. En 1901, il a décrit chez un patient atteint de diabète sucré le remplacement d'îlots pancréatiques par une substance homogène homogène considérée à tort comme hyaline. Après 40 ans, N. Gellerstedt a prouvé la nature amyloïde de ces changements. En 1970, P. Lacy a inclus l'amylose isolée des îlots pancréatiques dans le groupe d'amylose sénile.

La plupart des chercheurs reconnaissent le rôle essentiel des cellules B dans la construction de l'amyloïde des îlots. Jusqu'à tout récemment considérés comme des dérivés d'insuline amyloïdes des îlots ou la chaîne bêta de l'insuline. En 1986-1987 ans. Peptide amyloïde des îlots a été isolé sous forme pure à partir de l'amyloïde d'insulinome, puis de amyloïde des îlots dans le diabète non insulinodépendant. L'analyse biochimique, il a montré qu'un peptide composé de 37 acides aminés et la séquence d'acides aminés est 46% identique à la neuropeptide humain: peptide kaltsitoningensvyazannomu 2 (CGRP-2) et le CGRP-1 (le nom des peptides indique que ce sont des produits du même gène, et calcitonine). Une fois qu'il a été établi que le peptide amyloïde des îlots a une activité hormonale et est contenue dans l'appareil insulaire non seulement du diabète non insulinodépendant, mais dans des conditions normales, il a été rebaptisé amyline. Amylin gène chez l'homme est trouvée dans le 12 chromosome (gène de l'insuline - dans le chromosome 11) et a un gène évolutive commune CGRP-1 et le CGRP-2.

Immunohistochimiquement, l'amyline se trouve dans les cellules B des îlots dans les mêmes granules sécrétoires que l'insuline, elle est présente en quantités relativement importantes dans le sang des patients atteints de diabète insulino-dépendant. Dans ce cas, une corrélation est révélée entre la masse active des cellules B et la possibilité d'isoler l'amyline sous l'influence d'agents pharmacologiques. Chez les personnes âgées et âgées, la formation d'amyloïdes dans les îlots pancréatiques est probablement associée à une forte concentration locale d'amyline, et non à une altération de la structure primaire.

Amyloïde des îlots de Langerhans du pancréas a des caractéristiques: il ne contient pas la tyrosine et le tryptophane, ne réagit pas avec les sérums à fibrillaire protéines amyloïdes (AA, AL, ASGi, FAP), un composant de plasma, mais il est le même que celui des autres types d'amyloïde. En microscopie électronique, les fibrilles amyloïdes se trouvent en contact étroit avec les cellules B sur leur cytoplasme ou intracellulaire.

Degré de amyloïdose des îlots pancréatiques isolés est très variable - des dépôts minimum sous la forme de petites plaques le long des capillaires, souvent à la périphérie des îlots pancréatiques à amyloïdose grave lorsque remplacé presque l'ensemble du tissu des îles.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Les symptômes de l'amylose des îlots pancréatiques

Les symptômes des îlots pancréatiques isolés sont typiques amylose: environ 70% des patients en développement diabète insulinodépendant et le diabète est une dépendance marquée du degré de gravité des îlots pancréatiques amyloïdose, ce qui est confirmé par l'étude morphométrique. À cet égard, une discussion sur la relation entre le diabète et îlots pancréatiques isolés amyloïdose (ce qui est primaire et ce qui est secondaire) est maintenant terminée - nous ne parlons pas de l'îlot du pancréas diabétique et l'amylose amyloïde sur le diabète. Le diagnostic de l'amylose isolé des îlots pancréatiques, malheureusement, post-mortem, bien que les progrès de la technologie médicale moderne et outil de biologie moléculaire pourraient le faire, et dans sa vie.

Une attention particulière devrait être accordée à l'amyloïdose isolée des îlots pancréatiques en tant que problème d'âge. Il devrait être confirmé que le diabète sénile est le diabète amyloïde. A propos de la légalité d'une telle déclaration est attestée par le fait que , après 60 ans avec le vieillissement de la fréquence des augmentations de amyloses des îlots pancréatiques isolés, atteignant un pic au bout de 80 ans, en particulier chez les femmes. Les manifestations cliniques du diabète sont retrouvées dans 66,6% des cas. Par conséquent, des îlots pancréatiques isolés et devient amyloïdose l' un des termes de la tétrade Schwartz comme des manifestations de amyloïdose sénile multiviscérale - coeur, les vaisseaux sanguins, les îlots pancréatiques et du cerveau. Cependant, la tétrade de Schwartz est très rare ( 5,5% des autopsies de personnes âgées et séniles). Beaucoup plus susceptibles d'avoir isolé amyloïdose des îlots du pancréas ou combiné avec amyloïdose auriculaire isolée et aorte sénile ou avec amyloïdose amyloïdose cérébrale sénile et les yeux de sénile amyloïdose.

Ainsi, l'amylose isolée des îlots pancréatiques dans la très grande majorité des cas est un problème gériatrique et gérontologique.