Cardiomyopathie hypertrophique chez les enfants

Cardiomyopathie hypertrophique - maladie du myocarde caractérisée par une hypertrophie du myocarde focale ou diffuse du ventricule gauche et / ou à droite, souvent asymétrique, avec la participation d'un processus hypertrophique du septum interventriculaire, normal ou un volume ventriculaire réduit gauche, accompagnée de la contractilité du myocarde normale ou augmentée, avec une réduction significative de la fonction diastolique.

Code de la CIM-10

• 142.1. Cardiomyopathie hypertrophique obstructive.
• 142.2. Autre cardiomyopathie hypertrophique.

Epidémiologie

La cardiomyopathie hypertrophique est répandue partout dans le monde, mais sa fréquence exacte n'a pas été établie, ce qui est associé à un nombre important de cas asymptomatiques. Une étude prospective de BJ Maron et al. (1995) ont montré que la prévalence de la cardiomyopathie hypertrophique chez les jeunes (25-35 ans) était de 2 pour 1000, et 6 patients sur 7 ne présentaient aucun symptôme. Chez les hommes, cette maladie est plus fréquente, à la fois chez les adultes et chez les enfants. Cardiomyopathie hypertrophique chez les enfants se trouve à tout âge. Le diagnostic de cela présente les plus grandes difficultés chez les enfants de la première année de la vie, leurs manifestations cliniques de la cardiomyopathie hypertrophique ne sont pas clairement exprimés, ils sont souvent considérés à tort comme des symptômes d'une maladie cardiaque d'une genèse différente.

Classification de la cardiomyopathie hypertrophique

Il existe plusieurs classifications de la cardiomyopathie hypertrophique. Tous sont basés sur le principe clinique-anatomique et prennent en compte les paramètres suivants:

• un gradient de pression entre la voie de sortie du ventricule gauche et l'aorte;
• localisation de l'hypertrophie;
• critères hémodynamiques;
• la gravité de l'évolution de la maladie.

Dans notre pays, la classification pédiatrique de la cardiomyopathie hypertrophique a été proposée par I.V. Leontief en 2002.

Classification de travail de la cardiomyopathie hypertrophique (Leontieva IV, 2002)

Type d'hypertrophie	Gravité du syndrome obstructif	Gradient de pression, degré	Stade clinique
Asymétrique Symétrique	Forme obstructive Forme non obstructive	Je degré - jusqu'à 30 mm II degré - de 30 à 60 mm III degré - plus de 60 mm	Compensations Sous-compensation Décompensation

Les causes de la cardiomyopathie hypertrophique

Au stade actuel de développement de nos connaissances, suffisamment de données se sont accumulées, suggérant que la cardiomyopathie hypertrophique est une maladie héréditaire transmise par un type autosomique dominant avec une pénétrance et une expressivité variées. Les cas de la maladie révèlent chez 54-67% des parents et les proches parents du patient. Le reste est ce qu'on appelle la forme sporadique, dans ce cas, le patient n'a pas de parents qui sont atteints de cardiomyopathie hypertrophique ou qui ont une hypertrophie du myocarde. On pense que la majorité, sinon tous les cas de cardiomyopathie hypertrophique sporadique ont aussi une cause génétique, c'est-à-dire. Sont causées par des mutations aléatoires.

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie hypertrophique

Les symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

Les manifestations cliniques de la cardiomyopathie hypertrophique sont polymorphes et non spécifiques. Elles vont des formes asymptomatiques à une atteinte sévère de l'état fonctionnel et à la mort subite.

Chez les enfants en bas âge, la détection de la cardiomyopathie hypertrophique est souvent associée à l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque congestive, qui se développe plus souvent que chez les enfants plus âgés et les adultes.

Les symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique

Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique est établi sur la base des antécédents familiaux (cas de mort subite de parents en bas âge), des plaintes, des résultats de l'examen physique. L'information obtenue par l'enquête instrumentale est très importante pour établir le diagnostic. Les méthodes diagnostiques les plus précieuses sont l'ECG, qui n'a pas perdu de son importance à ce jour, et l'échocardiographie Doppler bidimensionnelle. Dans les cas complexes, le diagnostic différentiel et la clarification du diagnostic sont assistés par l'IRM et la tomographie par émission de positrons. Il est conseillé d'examiner les proches du patient afin d'identifier les cas familiaux de la maladie.

Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique au cours des dernières décennies n'a pas subi de changements significatifs et reste essentiellement symptomatique. Avec l'utilisation de divers médicaments, la correction chirurgicale de la maladie est actuellement en cours. Étant donné qu'au cours des dernières années, l'idée d'un pronostic pour la cardiomyopathie hypertrophique a changé, la logique des tactiques de traitement agressif chez la plupart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique soulève des doutes. Quand elle est menée, l'évaluation des facteurs de mort subite est très importante.

Le traitement symptomatique de la cardiomyopathie hypertrophique vise à réduire la dysfonction diastolique, la fonction hyperdynamique du ventricule gauche et à éliminer les troubles du rythme cardiaque.

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Prévision

Selon des études récentes basées sur l'utilisation extensive d'EchoCG et (en particulier) des études génétiques sur des familles de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, l'évolution clinique de cette maladie est évidemment plus favorable qu'on ne le pensait auparavant. Ce n'est que dans des cas isolés que la maladie progresse rapidement et se termine par une issue fatale.

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