Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique

Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique est établi sur la base des antécédents familiaux (cas de mort subite de parents en bas âge), des plaintes, des résultats de l'examen physique. L'information obtenue par l'enquête instrumentale est très importante pour établir le diagnostic. Les méthodes diagnostiques les plus précieuses sont l'ECG, qui n'a pas perdu de son importance à ce jour, et l'échocardiographie Doppler bidimensionnelle. Dans les cas complexes, le diagnostic différentiel et la clarification du diagnostic sont assistés par l'IRM et la tomographie par émission de positrons. Il est conseillé d'examiner les proches du patient afin d'identifier les cas familiaux de la maladie.

Examen clinique

Avec la forme non obstructive de cardiomyopathie hypertrophique, il peut y avoir aucune anomalie dans l'examen, mais parfois une augmentation de la durée de l'impulsion apicale et de la tonalité IV cardiaque est déterminée.

Lorsque la forme d'obstruction des signes montrent une cardiomyopathie hypertrophique de maladies cardiaques. Parmi les plus importants sont améliorés impulsion longue apicale, qui occupe la totalité de la systole jusqu'à ce que le ton II (un signe de l'hypertrophie ventriculaire gauche), le tremblement systolique le long de la frontière sternale gauche, la pulsation des artères carotides, la palpation du pouls rapide « popping » des artères carotides, en raison de l'expulsion rapide du sang dans la première moitié du souffle systolique systole avec une localisation sur le sommet du coeur et dans le troisième ou quatrième espace intercostal sur le bord gauche du sternum. Le bruit sur la pointe du cœur pour expliquer la régurgitation mitrale, au troisième ou quatrième espace intercostal - sténose infundibulyarnym du ventricule gauche. Le bruit d'intensité augmente en position assise, debout, sur exhalation, avec la manœuvre de Valsalva, à savoir tout en exacerbant l'obstruction de l'expulsion de sang due à une diminution de pré- et de post-charge ou augmentation de la contractilité. Je ton sur la pointe du cœur dans la plupart des cas de la normale et II sonorité ton sur la base d'un certain nombre de patients affaibli révèlent le tonus IV. Déterminent souvent la violation de la fréquence cardiaque.

Cependant, chez certains patients, le souffle systolique est localisé sur la base du cœur, involontairement et ne s'accompagne pas d'une diminution de la sonorité du second ton. Dans ce cas, la reconnaissance de la maladie est possible en utilisant des méthodes de recherche supplémentaires, en particulier EchoCG.

Méthodes instrumentales

Électrocardiographie et surveillance cardiographique 24 heures sur 24

L'interprétation des données ECG chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique présente souvent de grandes difficultés, ce qui est associé au polymorphisme des changements. Le plus souvent, de tels changements sont révélés:

• des signes voltaïques d'hypertrophie myocardique du ventricule gauche et de l'oreillette gauche;
• des perturbations dans le processus de repolarisation des ventricules - les signes les plus caractéristiques trouvés à la fois dans la forme non obstructive et obstructive de HCM se manifestent par des changements dans l'intervalle ST-T; les changements dans l'amplitude de l'onde T se produisent à différents degrés de gravité (d'une diminution modérée de l'amplitude, en particulier dans les dérivations thoraciques gauches, jusqu'à ce qu'une onde G négative profonde soit enregistrée); perturbation de la conduction sur la jambe gauche du faisceau de l'Hisnia, en particulier, le blocus de sa branche antérieure est le plus souvent rencontré de tous les blocages cardiaques;
• le syndrome de surexcitation ventriculaire sous forme de raccourcissement de l'intervalle P-Q ou du phénomène Wolff-Parkinson-White est souvent enregistré;
• l'enregistrement des ondes Q pathologiques dans les dérivations pectorales gauches et (rarement) standard est l'un des signes électrocardiographiques typiques;
• les troubles du rythme cardiaque, qui peuvent causer des états syncopaux et une mort subite, attirent particulièrement l'attention des cliniciens.

La surveillance quotidienne des données ECG permet d'identifier la majorité des patients présentant des extrasystoles ventriculaires ectopiques, des poussées de tachycardie ventriculaire ou une arythmie supraventriculaire. Chez les enfants, les arythmies, en particulier les arythmies ventriculaires, sont beaucoup moins fréquentes, bien que la fréquence de mort subite y soit plus élevée que chez les adultes.

Radiographie des organes de la poitrine

Les radiographies du cœur avec cardiomyopathie hypertrophique sont peu instructives. Chez certains patients, une légère augmentation des arcs ventriculaires gauches et auriculaires gauches et l'arrondi de l'apex du cœur sont notés, peut-être une augmentation du schéma vasculaire associée à un débordement du lit veineux. Chez les jeunes enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique, l'indice cardiothoracique varie de 0,50 à 0,76.

Echocardiographie

À partir de méthodes de recherche non invasives, l'échocardiographie est la méthode de diagnostic la plus informative.

Les principaux signes échocardiographiques de la cardiomyopathie hypertrophique sont les suivants.

• Hypertrophie du myocarde du ventricule gauche, dont la prévalence, la localisation et la sévérité sont très diverses. Toutefois, a révélé que la forme la plus courante de la cardiomyopathie hypertrophique - hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire, qui occupe la totalité ou une cloison interventriculaire (50%), ou il se localise dans la troisième base (25%) ou des deux tiers (25%). L'hypertrophie symétrique moins fréquent, ainsi que d'autres modes de réalisation de la cardiomyopathie hypertrophique - hypertrophie apical, mezoventrikulyarnuyu et postéro-septale et / ou la paroi latérale du ventricule gauche.
• Réduction de la cavité du ventricule gauche, associée à une hypertrophie du myocarde, à la fois pendant la diastole et en systole. Ceci est un signe morphologique important de la maladie et l'un des facteurs contribuant à la violation de l'hémodynamique due à un remplissage insuffisant du ventricule gauche pendant la diastole.
• Dilatation de la cavité auriculaire gauche.

Dans la forme obstructive de HCMC, Doppler EchoCG révèle des signes d'obstruction du tractus ventriculaire gauche:

• le gradient de la pression systolique entre le ventricule gauche et l'aorte peut être de différents degrés, atteignant parfois 100 mm Hg. Et plus encore
• mouvement antéropostérieur de la valve antérieure de la valve mitrale au milieu de la systole et contact des valves avec le septum interventriculaire;
• la couverture de la valve aortique médio-systolique;
• régurgitation mitrale.

Dans l'évaluation de la fonction ventriculaire gauche par échocardiographie dans la plupart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique a détecté une augmentation de la fraction d'éjection, cependant, est considéré comme une violation importante de la fonction diastolique, caractérisé par une diminution de la vitesse et l'exhaustivité de la relaxation diastolique active.

Imagerie par résonance magnétique

Cette méthode permet d'évaluer avec plus de précision les changements morphologiques, d'évaluer la prévalence et la gravité de l'hypertrophie myocardique. Méthode particulièrement utile pour le diagnostic de la forme apicale de la maladie et l'hypertrophie de la partie inférieure du septum interventriculaire et du ventricule droit.

Tomographie par émission de positons

Il permet de révéler et d'estimer le degré de violation de la perfusion régionale et du métabolisme myocardique.

Cathétérisme cardiaque

Cathétérisme et angiocardiographie ont été largement utilisés dans les premiers stades de l'étude de la cardiomyopathie hypertrophique. Actuellement, ils sont moins souvent pratiqués: en cas de cardiopathie concomitante, en particulier de cardiopathie congénitale, et lors du choix du traitement chirurgical de la maladie.

Résultats des méthodes d'investigation invasives ont montré que les nourrissons, par opposition aux étudiants et adultes définissent souvent l'obstruction des voies d'écoulement est non seulement de la gauche, mais aussi le ventricule droit. D'une part, attribué au fait que les enfants meurent dans les premiers mois et années de la vie à la suite d'une insuffisance cardiaque réfractaire, de l'autre - avec la disparition de l'obstruction de la croissance de la voie d'éjection du ventricule gauche de l'enfant en raison de changements dans la relation des structures cardiaques.

Diagnostic différentiel

Lors du diagnostic, il est nécessaire d'exclure les maladies qui présentent des manifestations cliniques similaires, en premier lieu, les cardiopathies congénitales acquises et congénitales (sténose de l'aorte aortique), l'hypertension artérielle essentielle. De plus, il est nécessaire de différencier les autres causes possibles d'hypertrophie du ventricule gauche, en particulier, le «cœur de l'athlète».

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