Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique au cours des dernières décennies n'a pas subi de changements significatifs et reste essentiellement symptomatique. Avec l'utilisation de divers médicaments, la correction chirurgicale de la maladie est actuellement en cours. Étant donné qu'au cours des dernières années, l'idée d'un pronostic pour la cardiomyopathie hypertrophique a changé, la logique des tactiques de traitement agressif chez la plupart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique soulève des doutes. Quand elle est menée, l'évaluation des facteurs de mort subite est très importante.

Le traitement symptomatique de la cardiomyopathie hypertrophique vise à réduire la dysfonction diastolique, la fonction hyperdynamique du ventricule gauche et à éliminer les troubles du rythme cardiaque.

Les méthodes de traitement suivantes sont utilisées:

• activités communes;
• pharmacothérapie;
• traitement chirurgical.

Les activités communes comprennent principalement l'interdiction d'exercer et en limitant l'effort physique important, peut entraîner une aggravation de l'hypertrophie du myocarde, gradient intraventriculaire accrue et le risque de mort subite, même chez les patients asymptomatiques. Pour prévenir l'endocardite infectieuse dans les situations associées au développement de la bactériémie, dans les formes obstructives de cardiomyopathie hypertrophique, une antibioprophylaxie est recommandée, similaire à celle observée chez les patients ayant des malformations cardiaques.

Traitement non médicamenteux de la cardiomyopathie hypertrophique

Les enfants avec l'évolution asymptomatique de la maladie n'ont pas besoin de la thérapeutique de la médication. Ils sont sous observation dynamique, dans son cours d'évaluer la nature et la gravité des troubles morphologiques et hémodynamiques. L'identification des facteurs déterminant le pronostic défavorable et un risque accru de mort subite, en particulier des arythmies cachées pronostiquement significatives, revêtent une importance particulière.

Traitement médicamenteux de la cardiomyopathie hypertrophique

Disponibilité des manifestations cliniques cardiomyopathie hypertrophique obstructive (évanouissement, essoufflement, étourdissements) avec la fonction systolique normale - indication pour les produits qui permettront d'améliorer la relaxation diastolique et de réduire le gradient de pression dans le ventricule gauche [inhibiteurs calciques (vérapamil), ou bêta-bloquants (propranolol, aténolol)]. Ils donnent généralement bon effet symptomatique, mais ne préviennent pas la mort subite n'affecte pas le cours naturel de la maladie.

En présence de patients atteints de maladies pulmonaires obstructives devraient être utilisés aténolol bêta-bloquant cardiosélective, bien que l'expérience de son utilisation dans la cardiomyopathie hypertrophique chez les enfants est un peu moins de propranolol.

Il convient de noter que l'abolition indépendante des bêta-bloquants peut entraîner une mort subite. Le traitement doit commencer avec de très petites doses de médicaments, en surveillant attentivement les paramètres hémodynamiques. La dose est augmentée progressivement sur plusieurs semaines alors que les manifestations cliniques persistent. Avec une efficacité insuffisante de la monothérapie, un traitement combiné avec le propranolol et le vérapamil est utilisé.

Pour les médicaments efficaces dans le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique comprennent l'amiodarone. Le médicament contribue à l'élimination des manifestations subjectives et à une tolérance accrue à l'activité physique. Il a un effet antiarythmique, tout en prévenant l'apparition de tachyarythmies supraventriculaires et ventriculaires.

Souvent, le stade avancé du processus pathologique, forment avantageusement une cardiomyopathie hypertrophique obstructive, le dysfonctionnement systolique développe une insuffisance cardiaque progressive et sévère est associée à un remodelage du ventricule gauche (amincissement de ses parois et de la dilatation de la cavité). Cette évolution de la maladie se produit dans 2-5% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et caractérise fin (dilatée) étape spéciale, le processus dure et qui coule rapidement, ne dépend pas de l'âge du patient et la manifestation de la prescription de la maladie. L'augmentation de la taille systolique du ventricule gauche dépasse généralement la dilatation diastolique et prédomine par dessus. Les caractéristiques cliniques de cette étape - une insuffisance cardiaque congestive prononcée, souvent réfractaire et un pronostic exceptionnellement mauvais. La stratégie thérapeutique pour ces patients varie et se fonde sur les principes généraux du traitement de l'insuffisance cardiaque congestive, implique une administration attentive des inhibiteurs de l'ECA, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, les diurétiques, les digitaliques, les bêta-bloquants et spironolactone. Ces patients sont des candidats potentiels pour la transplantation cardiaque.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique

Chez un nombre important de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, la pharmacothérapie traditionnelle ne contrôle pas efficacement les symptômes de la maladie, et la faible qualité de vie ne convient pas aux patients. Dans de tels cas, il est nécessaire de décider de la possibilité d'utiliser d'autres approches thérapeutiques. Les candidats potentiels pour le traitement chirurgical peut pas être inférieure à 5% de tous les patients présentant une cardiomyopathie hypertrophique (sévère avec des cloisons asymétriques et hypertrophie mezheludochkovoy gradient subaortal de pression au repos de 50 mm Hg ou plus). La technique chirurgicale classique comprend l'excision de la zone de la cloison interventriculaire hypertrophique. L'opération fournit un bon effet symptomatique avec l'élimination ou la réduction significative complète à gradient de pression intraventriculaire chez 95% des patients et une diminution significative de la pression en fin de diastole dans le ventricule gauche de la majorité des patients. Dans certains cas, la présence d'indications supplémentaires pour réduire la gravité de la régurgitation mitrale et une obstruction simultanément effectuer valvuloplastie ou prothèse de valve mitrale profil bas. Améliorer permet le fonctionnement à distance de la thérapie subséquente à long terme avec le vérapamil, fournit à la fois une meilleure fonction ventriculaire gauche diastolique, qui ne parvient pas à le traitement chirurgical.

Ces dernières années, un intérêt croissant pour explorer la possibilité d'utiliser comme une alternative au traitement chirurgical des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique obstructive séquentielle stimulation double chambre avec un court délai auriculo-ventriculaire (AV). Cependant, l'efficacité de cette méthode est actuellement non prouvée, donc son utilisation est limitée.

Une autre méthode alternative de traitement réfractaire cardiomyopathie hypertrophique obstructive sert ablation septale d'alcool transcathéter. La technique implique l'injection d'un cathéter à ballonnet à travers la branche de perforation septale 1-3 ml d'éthanol à 95%, ce qui provoque le septum interventriculaire de carte du myocarde hypertrophié, excitant de 3 à 10% de la masse du ventricule gauche (jusqu'à 20% en poids de la cloison interventriculaire). Cela conduit à une réduction significative de l'obstruction des voies d'écoulement gravité et l'insuffisance mitrale, objective et les symptômes subjectifs de la maladie. Ainsi, dans 5-10% des cas, il y a une nécessité de l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent dans le cadre du développement de haute bloc AV. De plus, à ce jour, il n'a pas été prouvé effet positif du pronostic d'ablation par cathéter et mortalité opératoire (12%) ne diffère pas de celle au cours de l'opération de la myomectomie septale, qui est aujourd'hui considéré comme un traitement « standard or » des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et symptomatique obstruction des voies d'écoulement du ventricule gauche, résistant à la pharmacothérapie.

Ainsi, la stratégie des mesures thérapeutiques dans la cardiomyopathie hypertrophique est assez complexe et nécessite une analyse individuelle de l'ensemble complexe de l'histoire clinique, médical, paramètres hémodynamiques, les résultats du diagnostic génétique et la stratification du risque de mort subite, l'évaluation des caractéristiques de la maladie et l'efficacité des options de traitement. En général pharmacothérapie, rationnelle en association avec la chirurgie et elektrokardioterapiey fournit un bon effet clinique, prévenir l'apparition de complications graves et d'améliorer le pronostic d'une proportion considérable de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique.

Prévision

Selon des études récentes basées sur l'utilisation extensive d'EchoCG et (en particulier) des études génétiques sur des familles de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, l'évolution clinique de cette maladie est évidemment plus favorable qu'on ne le pensait auparavant. Ce n'est que dans des cas isolés que la maladie progresse rapidement et se termine par une issue fatale.

Les observations à long terme utilisant l'échocardiographie montrent que le développement de l'hypertrophie ventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique survient principalement pendant la puberté (à l'âge de 12-14 ans). L'épaisseur du myocarde du ventricule gauche augmente ainsi approximativement deux fois en 1-3 ans. Le remodelage révélé du ventricule gauche n'est généralement pas accompagné d'une détérioration clinique, et la plupart de ces enfants restent asymptomatiques. Chez les patients âgés de 18 à 40 ans, un épaississement supplémentaire de la cloison interventriculaire survient rarement et ne s'accompagne pas de modifications cardio-hémodynamiques. À l'âge adulte, le processus de remodelage du ventricule gauche peut se poursuivre avec un amincissement graduel du myocarde et une dilatation de la cavité ventriculaire.

Sur la base des résultats d'observations à long terme, une partie des patients, y compris les enfants, a été diagnostiquée avec la transformation de la cardiomyopathie hypertrophique en cardiomyopathie dilatée. Le développement de la dilatation du ventricule gauche et de l'insuffisance cardiaque systolique est associé à une dyspnée, une syncope, une fibrillation auriculaire et une augmentation significative de la masse du myocarde ventriculaire.

Malgré une évolution relativement favorable, avec une cardiomyopathie hypertrophique, des complications surviennent souvent qui deviennent la cause directe de la mort des patients. Chez les jeunes enfants, la cause la plus fréquente de décès est l'insuffisance cardiaque congestive réfractaire. Dans la plupart des cas, les enfants plus âgés et les adultes meurent subitement.