Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique n'a pas connu de changements significatifs ces dernières décennies et reste essentiellement symptomatique. Outre l'utilisation de divers médicaments, une correction chirurgicale est actuellement pratiquée. Compte tenu de l'évolution récente des conceptions sur le pronostic de la cardiomyopathie hypertrophique, l'opportunité d'un traitement agressif chez la plupart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique est discutable. Lors de ce traitement, l'évaluation des facteurs de mort subite est primordiale.

Le traitement symptomatique de la cardiomyopathie hypertrophique vise à réduire le dysfonctionnement diastolique, la fonction hyperdynamique du ventricule gauche et à éliminer l'arythmie cardiaque.

Les méthodes de traitement suivantes sont utilisées:

• événements généraux;
• pharmacothérapie;
• traitement chirurgical.

Les mesures générales comprennent principalement l'interdiction des activités sportives et la limitation des efforts physiques importants, susceptibles d'aggraver l'hypertrophie myocardique, d'augmenter le gradient intraventriculaire et de provoquer un risque de mort subite, même chez les patients asymptomatiques. Afin de prévenir l'endocardite infectieuse associée au développement d'une bactériémie, une antibioprophylaxie est recommandée pour les formes obstructives de cardiomyopathie hypertrophique, similaires à celles observées chez les patients présentant des malformations cardiaques.

Traitement non médicamenteux de la cardiomyopathie hypertrophique

Les enfants asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement médicamenteux. Ils sont sous observation dynamique, au cours de laquelle la nature et la gravité des troubles morphologiques et hémodynamiques sont évaluées. Il est particulièrement important d'identifier les facteurs déterminant un pronostic défavorable et un risque accru de mort subite, notamment les arythmies pronostiques cachées.

Traitement médicamenteux de la cardiomyopathie hypertrophique

La présence de manifestations cliniques de cardiomyopathie hypertrophique obstructive (évanouissements, dyspnée, vertiges) avec une fonction systolique normale constitue une indication pour l'administration de médicaments améliorant la relaxation diastolique et réduisant le gradient de pression dans le ventricule gauche [antagonistes calciques (vérapamil) ou bêtabloquants (propranolol, aténolol)]. Ils ont généralement un bon effet symptomatique, bien qu'ils ne préviennent pas la mort subite et n'affectent pas l'évolution naturelle de la maladie.

Chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire obstructive, il est conseillé d'utiliser le bêtabloquant cardiosélectif aténolol, bien que l'expérience de son utilisation dans la cardiomyopathie hypertrophique chez les enfants soit légèrement inférieure à celle du propranolol.

Il convient de noter que l'auto-arrêt des bêtabloquants peut entraîner une mort subite. Le traitement doit être instauré par de très faibles doses, en surveillant attentivement les paramètres hémodynamiques. La dose est augmentée progressivement sur plusieurs semaines, tant que les manifestations cliniques persistent. Si la monothérapie est insuffisante, un traitement combiné par propranolol et vérapamil est utilisé.

L'amiodarone est considérée comme un médicament efficace pour le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique. Ce médicament contribue à éliminer les symptômes subjectifs et à augmenter la tolérance à l'activité physique. Il possède un effet antiarythmique, prévenant l'apparition de tachyarythmies supraventriculaires et ventriculaires.

Souvent, au stade avancé du processus pathologique, principalement dans la forme non obstructive de la cardiomyopathie hypertrophique, un dysfonctionnement systolique progressif et une insuffisance cardiaque sévère associés à un remodelage du ventricule gauche (amincissement des parois et dilatation de la cavité) se développent. Cette évolution de la maladie survient chez 2 à 5 % des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et caractérise le stade final (dilaté) d'un processus particulier, sévère et accéléré, indépendant de l'âge du patient et de la durée des manifestations de la maladie. L'augmentation de la taille systolique du ventricule gauche est généralement supérieure à la dilatation diastolique et la remplace. Les signes cliniques de ce stade sont une insuffisance cardiaque congestive sévère, souvent réfractaire, et un pronostic extrêmement sombre. La stratégie thérapeutique pour ces patients évolue et repose sur les principes généraux du traitement de l'insuffisance cardiaque congestive, notamment l'administration prudente d'inhibiteurs de l'ECA, d'antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, de diurétiques, de glycosides cardiaques, de bêtabloquants et de spironolactone. Ces patients sont des candidats potentiels à une transplantation cardiaque.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique

Chez un nombre significatif de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, la pharmacothérapie traditionnelle ne permet pas de contrôler efficacement les symptômes de la maladie, et la faible qualité de vie des patients est insatisfaisante. Dans de tels cas, il est nécessaire de décider de la possibilité d'utiliser d'autres approches thérapeutiques. Les candidats potentiels au traitement chirurgical représentent au moins 5 % des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (avec hypertrophie asymétrique prononcée du septum interventriculaire et un gradient de pression sous-aortique au repos égal ou supérieur à 50 mm Hg). La technique chirurgicale classique comprend l'excision de la zone hypertrophiée du septum interventriculaire. L'opération offre un bon effet symptomatique avec une suppression complète ou une réduction significative du gradient de pression intraventriculaire chez 95 % des patients et une diminution significative de la pression télédiastolique dans le ventricule gauche chez la plupart des patients. Dans certains cas, s'il existe des indications supplémentaires pour réduire la gravité de l'obstruction et de l'insuffisance mitrale, une valvuloplastie ou un remplacement de la valve mitrale par une prothèse à profil bas est réalisé simultanément. Un traitement ultérieur à long terme avec du vérapamil améliore les résultats à long terme de l'opération, car il améliore la fonction diastolique du ventricule gauche, ce qui n'est pas obtenu avec un traitement chirurgical.

Ces dernières années, l'utilisation de la stimulation séquentielle double chambre avec délai auriculo-ventriculaire (AV) raccourci comme alternative au traitement chirurgical chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique obstructive a suscité un intérêt croissant. Cependant, l'efficacité de cette méthode n'étant pas encore prouvée, son utilisation est limitée.

Une autre méthode alternative de traitement de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive réfractaire est l'ablation septale alcoolique transcathéter. Cette technique consiste à injecter 1 à 3 ml d'alcool éthylique à 95 % par un cathéter à ballonnet dans la branche perforante du septum, provoquant un infarctus de la section hypertrophiée du septum interventriculaire, affectant 3 à 10 % de la masse myocardique du ventricule gauche (jusqu'à 20 % de la masse du septum interventriculaire). Cela entraîne une réduction significative de la gravité de l'obstruction de la voie d'éjection et de l'insuffisance mitrale, symptômes objectifs et subjectifs de la maladie. Dans 5 à 10 % des cas, l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent est nécessaire en raison du développement d'un bloc auriculo-ventriculaire de haut degré. De plus, à ce jour, l’effet positif de l’ablation transcathéter sur le pronostic n’a pas été prouvé, et la mortalité chirurgicale (1 à 2 %) ne diffère pas de celle observée lors de la myomectomie septale, qui est actuellement considérée comme le « gold standard » pour le traitement des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique avec symptômes sévères et obstruction de la voie d’éjection du ventricule gauche résistante au traitement médicamenteux.

La stratégie thérapeutique de la cardiomyopathie hypertrophique est donc complexe et implique une analyse individuelle de l'ensemble des paramètres cliniques, anamnestiques et hémodynamiques, les résultats du diagnostic génétique et la stratification du risque de mort subite, ainsi qu'une évaluation des caractéristiques de l'évolution de la maladie et de l'efficacité des options thérapeutiques utilisées. En général, une pharmacothérapie rationnelle, associée à un traitement chirurgical et à l'électrocardiothérapie, permet d'obtenir un bon effet clinique, prévenant l'apparition de complications graves et améliorant le pronostic chez une proportion significative de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique.

Prévision

Selon des données de recherche récentes, fondées sur l'utilisation généralisée de l'échocardiographie et (surtout) des études génétiques menées auprès de familles de patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, l'évolution clinique de cette maladie est manifestement plus favorable qu'on ne le pensait. Ce n'est que dans des cas isolés que la maladie progresse rapidement, aboutissant au décès.

Comme le montrent les observations à long terme par échocardiographie, le développement d'une hypertrophie ventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique survient principalement à la puberté (entre 12 et 14 ans). Dans ce cas, l'épaisseur du myocarde ventriculaire gauche double environ en 1 à 3 ans. Le remodelage ventriculaire gauche identifié ne s'accompagne généralement pas d'une détérioration clinique, et la plupart de ces enfants restent asymptomatiques. Chez les patients âgés de 18 à 40 ans, un épaississement supplémentaire du septum interventriculaire est rare et ne s'accompagne pas de modifications cardiohémodynamiques. À l'âge adulte, le processus de remodelage ventriculaire gauche peut se manifester par un amincissement progressif du myocarde et une dilatation de la cavité ventriculaire.

D'après les résultats d'observations à long terme, chez certains patients, dont des enfants, la transformation d'une cardiomyopathie hypertrophique en cardiomyopathie dilatée a été établie. Le développement d'une dilatation ventriculaire gauche et d'une insuffisance cardiaque systolique est associé à une dyspnée, une syncope, une fibrillation auriculaire et une augmentation significative de la masse myocardique ventriculaire.

Malgré une évolution relativement favorable, la cardiomyopathie hypertrophique entraîne souvent des complications, qui peuvent être la cause immédiate du décès des patients. Chez les jeunes enfants, la cause de décès la plus fréquente est l'insuffisance cardiaque congestive réfractaire. Les enfants plus âgés et les adultes décèdent dans la plupart des cas subitement.