Pathogenèse des tachyarythmies supraventriculaires

Les mécanismes intracardiaques de développement des tachyarythmies supraventriculaires comprennent des conditions anatomiques et électrophysiologiques d'apparition de mécanismes électrophysiologiques anormaux d'excitation cardiaque: présence de voies de conduction d'impulsions supplémentaires, foyers d'automatisme anormal, zones de déclenchement. La tachycardie sinusale repose sur un automatisme accru des stimulateurs cardiaques du nœud sinusal.

L'apparition de processus électrophysiologiques anormaux dans le myocarde peut être due à des causes anatomiques (anomalies cardiaques congénitales, cicatrices postopératoires). La préservation des rudiments embryonnaires du système de conduction est essentielle à la formation du substrat électrophysiologique des arythmies hétérotopiques chez l'enfant; le rôle des médiateurs du système nerveux autonome a été démontré expérimentalement. Les mécanismes électrophysiologiques directs les plus fréquents responsables de l'apparition des tachyarythmies supraventriculaires sont la réentrée et l'automatisme anormal. Le mécanisme de réentrée est dû à la circulation de l'influx d'excitation myocardique. Le long d'une branche de la boucle de réentrée, l'excitation se propage antérogradement, le long de l'autre, en sens inverse, rétrogradement. Selon la taille de la boucle de circulation de l'influx, on distingue la macro- et la micro-réentrée. Dans le cas de la macro-réentrée, la circulation s'effectue le long de voies anatomiques, par exemple le faisceau de Ket dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White. Lors de la macro-réentrée, la circulation de l'influx circule selon des voies fonctionnelles. Un automatisme anormal se produit dans les tissus des oreillettes ou du nœud AV, parfois dans les vaisseaux directement en contact avec les oreillettes (veine cave, veines pulmonaires). Le nœud sinusal est supprimé et le foyer ectopique devient le stimulateur cardiaque dominant.

L'apparition et le maintien des bases végétatives de l'arythmie (mécanismes extracardiaques) sont dus, durant l'enfance, aux troubles et aux particularités de la maturation et du fonctionnement des centres végétatifs de régulation du rythme. La tachycardie sinusale chronique se caractérise par une augmentation de l'activité sympathique sur le cœur. En revanche, la tachycardie supraventriculaire non paroxystique, chez les enfants sans cardiopathie organique, présente une déficience de l'activité sympathique activatrice sur le cœur (hyperfonctionnement du système parasympathique et hypofonctionnement de la partie sympathique du système nerveux autonome). La tachycardie supraventriculaire paroxystique se développe dans un contexte de diminution des réserves fonctionnelles d'adaptation de la liaison sympathique-surrénalienne de régulation du rythme cardiaque. Elle est considérée comme une variante de l'hyperadaptation au stress et à d'autres types de stimulation extra- et intracardiaque chez les enfants présentant des caractéristiques électrophysiologiques particulières du myocarde et du système de conduction cardiaque.

Les mécanismes extracardiaques et intracardiaques interagissent. Dans chaque cas clinique, leur contribution à l'apparition et au maintien de l'arythmie est individuelle. Chez le jeune enfant, notamment au cours de la première année de vie, les mécanismes intracardiaques des tachyarythmies supraventriculaires prédominent. Ceci est dû aux caractéristiques anatomiques et physiologiques de la maturation du système de conduction cardiaque. Avec l'âge, jusqu'à la fin de la puberté, le rôle des mécanismes neurohumoraux augmente. L'impact des facteurs de risque est médié par leur effet sur la régulation humorale de l'activité cardiaque, l'équilibre hydro-électrolytique et acido-basique, et le métabolisme myocardique. Les processus inflammatoires et dégénératifs du myocarde peuvent être à l'origine de la survenue d'une tachycardie supraventriculaire.