Cardiomyopathie dilatée chez les enfants

La cardiomyopathie dilatée - une maladie du myocarde, caractérisé par des cavités d'expansion vives du cœur, une diminution de la contractilité du myocarde, le développement d'une insuffisance cardiaque congestive, souvent réfractaires aux traitements et à un mauvais pronostic.

Code de la CIM-10

142.0 Cardiomyopathie dilatée.

Epidémiologie

La cardiomyopathie dilatée chez l'enfant est l'une des formes cliniques les plus courantes de cardiomyopathies, elle est rencontrée dans la plupart des pays du monde et à tout âge. La véritable fréquence de la cardiomyopathie dilatée chez les enfants est inconnue en rapport avec l'absence de critères diagnostiques communs pour la maladie. Selon divers auteurs, l'incidence chez les enfants est de 5 à 10 cas pour 100 000 habitants. Presque toutes les études notent une prédominance des patients masculins (62-88%).

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée

Diverses hypothèses sur l'origine de la cardiomyopathie dilatée ont été avancées, néanmoins, ces dernières années, l'opinion sur la genèse multifactorielle de la maladie a été de plus en plus exprimée.

Sous-tendant le développement de cardiomyopathie dilatée est une violation de l'infarctus de la fonction systolique et diastolique avec la dilatation ultérieure des cavités cardiaques, en raison de dommages des cardiomyocytes et la substitution de la formation de la fibrose sous l'influence de divers facteurs (toxines, virus pathogènes, les cellules inflammatoires, auto-anticorps, etc.).

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée

Les symptômes de la cardiomyopathie dilatée

Le tableau clinique de la cardiomyopathie dilatée est variable et dépend principalement de la sévérité de l'insuffisance circulatoire. Dans les premiers stades de la maladie, la maladie est petite ou asymptomatique, les manifestations subjectives sont souvent absentes, les enfants ne se plaignent pas. Cardiomégalie, les changements sur l'ECG sont souvent détectés accidentellement lors d'examens préventifs ou lors de la prise de contact avec un médecin pour une autre raison. Ceci explique la détection tardive de la pathologie.

Les symptômes de la cardiomyopathie dilatée

Diagnostic des cardiomyopathies de dilatation

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée est difficile, car la maladie n'a pas de critères spécifiques. Le diagnostic final de cardiomyopathie dilatée est établi par l'élimination de toutes les maladies pouvant entraîner une augmentation des cavités cardiaques et une insuffisance circulatoire. L'élément le plus important du tableau clinique chez les patients atteints de cardiomyopathie dilatée est les épisodes d'embolie, qui entraînent souvent la mort des patients.

Le plan d'enquête est le suivant.

• La collection de l'anamnèse de la vie, l'histoire familiale, l'anamnèse de la maladie.
• Examen clinique.
• Recherche en laboratoire
• Etudes instrumentales (échocardiographie, ECG, monitorage Holter, radiographie thoracique, échographie [des ultrasons] des organes abdominaux et des reins).

Diagnostic des cardiomyopathies de dilatation

Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Parallèlement aux innovations dans la pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée, la dernière décennie a été marquée par l'apparition de nouveaux points de vue sur sa thérapie, mais jusqu'à présent le traitement reste essentiellement symptomatique. La thérapie repose sur la correction et la prévention des principales manifestations cliniques de la maladie et de ses complications: insuffisance cardiaque chronique, troubles du rythme cardiaque et thromboembolie.

Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Pronostic pour la cardiomyopathie dilatée

Le pronostic de la maladie est très grave, bien qu'il y ait quelques rapports d'une amélioration significative de l'état clinique des patients sur le fond de la thérapie conventionnelle.

Les critères pour le pronostic comprennent la durée de la maladie après le diagnostic, les symptômes cliniques et la gravité de l'insuffisance cardiaque, la présence d'un électrocardiogramme de type basse tension. Arythmies ventriculaires de grades élevés, le degré de réduction des fonctions contractiles et de pompage du cœur. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de cardiomyopathie dilatée est de 3,5 à 5 ans. Les opinions des différents auteurs diffèrent lors de l'étude des résultats de la cardiomyopathie dilatée chez les enfants. Le taux de survie le plus élevé a été observé chez les jeunes enfants.

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