Cardiomyopathie dilatée chez l'enfant

La cardiomyopathie dilatée est une maladie du myocarde caractérisée par une forte expansion des cavités cardiaques, une diminution de la fonction contractile du myocarde, le développement d'une insuffisance cardiaque congestive, souvent réfractaire au traitement, et un mauvais pronostic.

Code CIM-10

142.0 Cardiomyopathie dilatée.

Épidémiologie

La cardiomyopathie dilatée chez l'enfant est l'une des formes cliniques les plus fréquentes. On la retrouve dans la plupart des pays du monde et à tout âge. La fréquence réelle de la cardiomyopathie dilatée chez l'enfant est inconnue en raison de l'absence de critères diagnostiques uniformes. Selon divers auteurs, l'incidence chez l'enfant est de 5 à 10 cas pour 100 000 habitants. Presque toutes les études notent une prédominance de patients de sexe masculin (62 à 88 %).

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée

Diverses hypothèses ont été avancées concernant l’origine de la cardiomyopathie dilatée; cependant, ces dernières années, l’opinion s’est de plus en plus exprimée sur la genèse multifactorielle de la maladie.

Le développement de la cardiomyopathie dilatée est basé sur la perturbation des fonctions systoliques et diastoliques du myocarde avec dilatation ultérieure des cavités cardiaques, causée par des dommages aux cardiomyocytes et la formation d'une fibrose de remplacement sous l'influence de divers facteurs (substances toxiques, virus pathogènes, cellules inflammatoires, autoanticorps, etc.).

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée

Symptômes de la cardiomyopathie dilatée

Le tableau clinique de la cardiomyopathie dilatée est variable et dépend principalement de la gravité de l'insuffisance circulatoire. Aux premiers stades, la maladie est asymptomatique ou non, les manifestations subjectives sont souvent absentes et les enfants ne se plaignent pas. La cardiomégalie et les modifications de l'ECG sont souvent détectées par hasard lors d'examens préventifs ou lors d'une consultation médicale pour une autre raison. Ceci explique le diagnostic tardif de la pathologie.

Symptômes de la cardiomyopathie dilatée

Diagnostic de la cardiomyopathie dilatée

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée est difficile, car il n'existe pas de critères spécifiques pour cette maladie. Le diagnostic définitif repose sur l'exclusion de toutes les maladies pouvant entraîner une dilatation des cavités cardiaques et une insuffisance circulatoire. L'élément le plus important du tableau clinique des patients atteints de cardiomyopathie dilatée est la survenue d'épisodes emboliques, souvent mortels.

Le plan d’enquête est le suivant.

• Recueil d'histoires de vie, d'histoires familiales et d'histoires de maladies.
• Examen clinique.
• Recherche en laboratoire.
• Études instrumentales (échocardiographie, ECG, surveillance Holter, radiographie thoracique, échographie des organes abdominaux et des reins).

Diagnostic de la cardiomyopathie dilatée

Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Parallèlement aux innovations dans la pathogénèse de la cardiomyopathie dilatée, la dernière décennie a été marquée par l'émergence de nouvelles approches thérapeutiques. Cependant, à ce jour, le traitement reste principalement symptomatique. Il repose sur la correction et la prévention des principales manifestations cliniques de la maladie et de ses complications: insuffisance cardiaque chronique, arythmies cardiaques et thromboembolies.

Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Pronostic de la cardiomyopathie dilatée

Le pronostic de la maladie est très grave, bien qu'il existe des rapports isolés d'amélioration significative de l'état clinique des patients bénéficiant d'une thérapie conventionnelle.

Les critères pronostiques incluent la durée de la maladie après le diagnostic, les symptômes cliniques et la gravité de l'insuffisance cardiaque, la présence d'un électrocardiogramme à basse tension, des arythmies ventriculaires de haut grade et le degré de réduction des fonctions contractiles et de pompage du cœur. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de cardiomyopathie dilatée est de 3,5 à 5 ans. Les avis divergent quant à l'évolution de la cardiomyopathie dilatée chez l'enfant. Le taux de survie le plus élevé est observé chez les jeunes enfants.

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