Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par le remplacement progressif des myocytes ventriculaires droits par du tissu graisseux ou fibro-graisseux, entraînant une atrophie et un amincissement de la paroi ventriculaire, sa dilatation, accompagnée de troubles du rythme ventriculaire de gravité variable, dont une fibrillation ventriculaire.

Épidémiologie de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

La prévalence de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est inconnue, ou plutôt mal comprise, car la maladie débute souvent de manière asymptomatique. De plus, on dispose de peu d'informations sur l'histoire naturelle de cette maladie, son impact sur l'évolution clinique à long terme et la survie des patients. Cependant, on estime que la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est la cause de mort subite chez 26 % des enfants et adolescents décédés de maladies cardiovasculaires.

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

La cause de cette cardiomyopathie reste obscure à ce jour et fait l'objet de nombreuses discussions. L'hérédité, les agents chimiques, viraux et bactériens, ainsi que l'apoptose, sont considérés comme des facteurs étiologiques possibles. Les jugements sur la pathogénèse des décalages myopathiques et de l'arythmogenèse dans la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit se résument à quelques hypothèses fondamentales.

• Selon l'une d'elles, la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est une anomalie congénitale du myocarde ventriculaire droit (dysplasie). L'apparition d'une tachyarythmie ventriculaire peut être retardée de 15 ans ou plus, jusqu'à ce que la taille du substrat arythmogène devienne suffisante pour la survenue d'arythmies ventriculaires persistantes.
• Une autre variante du développement de la dysplasie est associée à des troubles métaboliques qui provoquent un remplacement progressif des myocytes.

Le résultat final d’un ou plusieurs des processus ci-dessus est le remplacement du myocarde des ventricules droit et/ou gauche par du tissu adipeux ou fibro-adipeux, qui est un substrat pour les arythmies ventriculaires.

Symptômes de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

La maladie est asymptomatique pendant une longue période. Durant cette période, les lésions organiques sous-jacentes à la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit progressent lentement. Les signes cliniques de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (palpitations, tachycardie paroxystique, vertiges ou évanouissements) apparaissent généralement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte. Les principales manifestations cliniques sont des arythmies potentiellement mortelles: extrasystoles ou tachycardie ventriculaires (généralement en bloc de branche gauche), épisodes de fibrillation ventriculaire et, plus rarement, troubles supraventriculaires (tachyarythmies auriculaires, fibrillation ou flutter auriculaires). La première manifestation de la maladie peut être un arrêt circulatoire brutal survenant lors d'un effort physique ou d'une activité sportive intense.

Diagnostic de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Examen clinique

En général, l'examen clinique est peu instructif en raison des multiples causes de cette affection, et une identification précise n'est possible qu'avec une observation à long terme. Parfois, la maladie peut être suspectée en l'absence d'augmentation de la taille du cœur sur la radiographie.

Méthodes instrumentales

Électrocardiographie

L'ECG de repos chez les patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène présente des caractéristiques évocatrices de la maladie. Ainsi, la durée des complexes ventriculaires dans les dérivations thoraciques droites peut être supérieure à celle des complexes QRS dans les dérivations thoraciques gauches. La durée du complexe QRS dans la dérivation VI dépasse 110 ms avec une sensibilité de 55 % et une spécificité de 100 %. Une durée plus longue des complexes QRS dans les dérivations thoraciques droites par rapport aux dérivations gauches persiste également en cas de bloc de branche droit.

Les arythmies ventriculaires ectopiques, allant jusqu'à la tachycardie ventriculaire persistante, sont très caractéristiques. Les complexes ventriculaires ressemblent généralement à un bloc de branche gauche et l'axe électrique du cœur peut être dévié à droite comme à gauche. La tachycardie ventriculaire paroxystique survient le plus souvent dans le ventricule droit et est facilement induite lors de l'examen électrophysiologique.

Examen radiographique des organes thoraciques

Lors de l'examen radiographique des organes thoraciques, des paramètres morphométriques normaux sont révélés dans un grand pourcentage de cas.

Échocardiographie

Critères échocardiographiques de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène:

• dilatation modérée du ventricule droit;
• protrusion locale et dyskinésie de la paroi inférieure ou de l'apex du cœur;
• dilatation isolée de la voie d'éjection du ventricule droit;
• augmentation de l’intensité des signaux réfléchis par le ventricule droit;
• augmentation de la trabécularité du ventricule droit.

Imagerie par résonance magnétique

L'IRM est considérée comme la méthode d'imagerie la plus prometteuse pour le diagnostic de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, permettant la détection d'anomalies structurelles telles que l'amincissement de la paroi focale et les anévrismes locaux.

Ventriculographie par contraste aux rayons X

La ventriculographie avec contraste radiologique fournit des informations précieuses. Dans ce cas, la dilatation du ventricule droit est caractéristique, associée à des troubles segmentaires de sa contraction, à des protubérances du contour dans les zones de dysplasie et à une augmentation de la trabécularité.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est réalisé en présence d'une cardiomyopathie dilatée avec atteinte prédominante du ventricule droit, caractérisée par une insuffisance ventriculaire droite prédominante, et d'arythmies ventriculaires en cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogène. La biopsie endomyocardique permet généralement de différencier une cardiomyopathie dilatée d'une dysplasie ventriculaire droite arythmogène. L'examen histologique des biopsies et des autopsies révèle des modifications caractéristiques de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène: infiltration graisseuse (remplacement) du myocarde, modifications atrophiques ou nécrotiques des cardiomyocytes, fibrose interstitielle, infiltrats interstitiels de cellules mononucléaires. En cas de cardiomyopathie dilatée ventriculaire droite, les biopsies montrent une hypertrophie notable, une atrophie partielle et une fibrose interstitielle.

Traitement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

Le traitement de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit vise à éliminer les arythmies cardiaques. À cette fin, des antiarythmiques de différentes classes sont utilisés: sotalol, amiodarone, vérapamil, etc. En cas de tachycardie ventriculaire persistante, une destruction du foyer arythmogène par cathéter est réalisée ou un défibrillateur automatique est implanté.

Prévision

Le pronostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est souvent défavorable. Un jeune patient sur cinq décède subitement de cette pathologie, et un patient sur dix décède d'insuffisance cardiaque congestive et de complications thromboemboliques. La principale cause de décès est l'instabilité électrique du myocarde.

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