Cardiomyopathies chez l'enfant

Les cardiomyopathies sont un groupe hétérogène de maladies myocardiques chroniques et graves conduisant au développement d'un dysfonctionnement myocardique.

Le terme « cardiomyopathie » a été proposé pour la première fois par W. Brigden (1957) pour définir les maladies myocardiques d'origine inconnue. À l'heure actuelle, ce concept ne peut être considéré comme clairement défini; on lui attribue souvent des significations différentes. Dans la nomenclature moderne des maladies (OMS, 1996), on distingue les cardiomyopathies idiopathiques (d'étiologie incertaine ou inconnue), spécifiques (dans diverses maladies associées à des lésions d'autres organes ou d'étiologie connue) et les maladies myocardiques inclassables.

Classification

La classification suivante de la cardiomyopathie a été approuvée par l’OMS en 1996.

1. Cardiomyopathie idiopathique (de genèse inconnue).
2. Cardiomyopathies spécifiques.
   1. Cardiomyopathies inflammatoires:
      • infectieux;
      • auto-immune.
   2. La cardiomyopathie ischémique est un trouble diffus de la contractilité myocardique avec des modifications prononcées des artères coronaires.
   3. Cardiomyopathie hypertensive - avec hypertrophie ventriculaire gauche due à une hypertension artérielle associée à des signes de cardiomyopathie dilatée ou restrictive.
   4. Cardiomyopathies métaboliques:
      • endocrinien (dans l’acromégalie, l’hypocorticisme, la thyrotoxicose, le myxoedème, l’obésité, le diabète sucré, le phéochromocytome);
      • dans les processus infiltrants et granulomateux, les maladies de stockage (amylose, hémochromatose, sarcoïdose, leucémie, mucopolysaccharidose, glycogénose - maladie de Pompe), lipidose (maladie de Gaucher, maladie de Fabry);
      • en cas de carence en microéléments (potassium, magnésium, sélénium, etc.), vitamines et nutriments (béribéri, kwashiorkor), ainsi qu'en cas d'anémie.
   5. Cardiomyopathie dans les maladies systémiques du tissu conjonctif (dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé).
   6. Cardiomyopathie dans les maladies neuromusculaires systémiques:
      • troubles neuromusculaires (ataxie de Friedreich, syndrome de Noonan);
      • dystrophies musculaires (Duchenne, Becker, myotonie).
   7. Cardiomyopathie causée par l'exposition à des facteurs toxiques et physiques (alcool, cobalt, plomb, phosphore, mercure, antibiotiques anthracyclines, cyclophosphamide, urémie, rayonnements ionisants).
3. Cardiomyopathies inclassables (fibroélastose endomyocardique, myocarde non compact, maladies mitochondriales, dysfonctionnement systolique à dilatation minimale).

Actuellement, la classification clinique des cardiomyopathies (OMS, 1980, modifiée en tenant compte des données de l'OMS, 1995), construite en tenant compte des principaux mécanismes physiopathologiques, a reçu une reconnaissance générale.

Classification physiopathologique des cardiomyopathies (OMS, 1995).

• Cardiomyopathie dilatée (CMD). Caractérisée par une dilatation et une altération de la contractilité du myocarde du ventricule gauche ou des deux ventricules.
• Cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Le symptôme typique est une hypertrophie du myocarde du ventricule gauche et/ou droit, avec maintien de la contractilité et altération de la fonction diastolique. On distingue deux formes:
  • avec obstruction;
  • sans obstruction.
• Cardiomyopathie restrictive (MCR). Caractérisée par une dilatation des oreillettes et une altération du remplissage diastolique des ventricules, elle se présente sous trois formes:
  • myocarde primaire;
  • endomyocardique avec éosinophilie;
  • endomyocardique sans éosinophilie.
• Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA). Elle se caractérise par le remplacement progressif du myocarde du ventricule droit et/ou gauche par du tissu fibro-adipeux, entraînant des arythmies sévères et une mort subite.

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