Leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants

La leucémie lymphoblastique aiguë est un groupe de néoplasies malignes cliniquement hétérogènes provenant de cellules précurseurs lymphocytaires, présentant généralement certaines caractéristiques génétiques et immunophénotypiques. Des anomalies secondaires de la différenciation et / ou de la prolifération cellulaire conduisent à une augmentation de la production et de l'accumulation de lymphoblastes dans la moelle osseuse et à une infiltration des ganglions lymphatiques et des organes parenchymateux. En l'absence de traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë devient rapidement une maladie mortelle.

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Epidémiologie

Plus de 80% de toutes les leucémies chez les enfants sont d'origine lymphoïde, dont 80% sont des tumeurs provenant de progéniteurs de lymphocytes B, 1% sont des tumeurs provenant de cellules B matures. Environ 15% proviennent de lymphocytes T, moins de 5% ont une origine cellulaire indéterminée.

La leucémie lymphoblastique aiguë est la maladie oncologique infantile la plus fréquente, représentant environ 25% de tous les néoplasmes malins en pédiatrie. L'incidence dans les pays développés est de 30 à 40 cas pour 1 000 000 d'enfants.

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Les symptômes de la leucémie lymphoblastique aiguë

Les principaux signes cliniques de la leucémie lymphoblastique aiguë - faiblesse, de la fièvre, un malaise, des douleurs dans les os et / ou les articulations, le syndrome hémorragique (saignement des muqueuses de la cavité buccale, les hémorragies de la peau), pâleur. La fièvre généralement causée par une infection bactérienne, virale, fongique, protozoaire ou une infection (rarement), en particulier chez les enfants atteints de neutropénie sévère (nombre de neutrophiles inférieur à 500 en L). La faiblesse survient à la suite d'une anémie et d'une intoxication.

Les symptômes de la leucémie lymphoblastique aiguë

Récidive de leucémie lymphoblastique aiguë

Le point gagnant dans le traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants peut se faire qu'après une amélioration significative des résultats du traitement des rechutes. Par rapport aux résultats du traitement des patients primaires, le taux de survie des enfants atteints de leucémie lymphocytaire aiguë reste faible rechuté taux de survie à 5 ans pour ces patients est inférieure à 35-40%. Les chances de guérison dépendent directement du développement de nouvelles approches à la chimiothérapie, les options pour la transplantation de moelle osseuse, et d'autres. Il sont isolés et combinés, la moelle osseuse et extramédullaire (lésions du système nerveux central, des testicules, avec une infiltration d'autres organes), très tôt (dans les 6 mois suivant l'établissement diagnostic), précoce (jusqu'à 18 mois après le diagnostic) et plus tard (18 mois après le diagnostic) rechutes.

Récidive de leucémie lymphoblastique aiguë

Diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë

Le diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë est basé sur l'histoire, l'examen physique et les études de laboratoire.

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Diagnostic de laboratoire

Numération globulaire générale: le nombre de globules blancs peut être normal, réduit ou élevé; souvent, mais pas toujours, ils révèlent des cellules blastiques; l'anémie normochromique hyporégénérative et la thrombocytopénie sont caractéristiques.

Test sanguin biochimique: caractérisé par une augmentation de l'activité de la LDH; déterminer également les indicateurs de la fonction rénale et hépatique.

Myélogramme: ponction médullaire nécessaire pour réaliser un minimum de deux points (chez les enfants de moins de 2 ans est la tubérosité os du talon ou du tibia, les enfants plus âgés - arrière et la colonne vertébrale avant iliaques), de recueillir un nombre suffisant de matériel de diagnostic. Il est souhaitable de prendre un apport matériel sous anesthésie générale. Il est nécessaire de faire 8-10 frottis de chaque point, et aussi de collecter des matériaux pour l'immunophénotypage, la cytogénétique et les études de génétique moléculaire.

Diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë

Traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë

Les principes de base du traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants ont été développés aux États-Unis à la fin des années 1960. En fait, ils n'ont pas changé à ce jour. Le traitement actuel de la leucose lymphoblastique aiguë se compose de plusieurs phases: induction de la rémission, en utilisant trois agents ou plus administrées pendant 4-6 semaines, la consolidation de la multi-agents ( « liaison ») et le traitement d'entretien de la rémission, généralement en utilisant des antimétabolites pour le 2- 3 ans Un élément obligatoire est la prévention et le traitement de la néovoleucémie. Compte tenu de la faible pénétration des médicaments à travers la barrière hémato-encéphalique, dès 1965, il a été proposé d'utiliser une thérapie spécifique visant à assainir le système nerveux central.

Comment la leucémie lymphoblastique aiguë est-elle traitée?

Pronostic pour la leucémie lymphoblastique aiguë

Chacun des protocoles de traitement modernes pour la leucémie lymphoblastique aiguë met ses tâches, la solution qui se jette dans l'international général pour l'optimisation du traitement de cette maladie. Par exemple, dans la version italienne du groupe de protocole BFM - AIEOP - les chercheurs ont quitté l'irradiation crânienne seulement pour les enfants avec hyperskeocytosis plus de 100.000 cellules dans L, et l'incarnation de la leucémie lymphoblastique aiguë des cellules T, tout en obtenant un contrôle adéquat sur l'apparence neyroretsidivov. 

Pronostic pour la leucémie lymphoblastique aiguë