Pronostic de la leucémie lymphoblastique aiguë

Chaque protocole moderne de traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique fixe ses propres objectifs, dont la solution s'inscrit dans la tendance internationale générale d'optimisation du traitement de cette maladie. Par exemple, dans la version italienne du protocole du groupe BFM-AIEOP, les chercheurs ont réservé l'irradiation crânienne aux enfants présentant une hyperleucocytose supérieure à 100 000 cellules par μl et une variante T de la leucémie aiguë lymphoblastique, après avoir obtenu un contrôle adéquat de la survenue de rechutes neurologiques.

Le groupe germano-autrichien de recherche sur le cancer du sein (BFM) a découvert l'importance fondamentale d'une réponse précoce (réduction de la masse tumorale) au traitement de pré-phase par prednisolone et méthotrexate intrathécal et a présenté cet indicateur comme l'un des facteurs pronostiques les plus instructifs. La principale réussite du CCG (Children's Cancer Group, États-Unis) est l'amélioration des résultats thérapeutiques grâce à l'intensification du traitement des patients à risque moyen. La survie sans événement (SSE) est passée de 75 à 84 % (p < 0,01), et le remplacement de la prednisolone par la dexaméthasone a réduit le nombre de rechutes neurologiques et augmenté la survie globale. Les protocoles du groupe DFCI (Dana-Farber Cancer Institute, États-Unis) s'intéressent au remplacement de l'irradiation crânienne conventionnelle par une radiothérapie hyperfractionnée, ce qui réduit le risque de complications tardives. Ce groupe s'intéresse également à la problématique de l'angiogenèse leucémique et à la possibilité d'utiliser des médicaments antiangiogéniques dans le traitement de la maladie. Dans la version actuelle du protocole, l'un des facteurs pronostiques est le test in vitro de sensibilité aux principaux antileucémiques (test MTT - méthylthiazolyl tétrazolium): prednisolone, vincristine, daunorubicine et asparaginase. Les adhérents français aux protocoles du groupe BFM (FRALLE) ont démontré la même efficacité du méthotrexate à forte et moyenne dose chez les patients des groupes à risque standard et moyen, ainsi que l'absence d'effet des facteurs de croissance sur la survie.

Français La Société d'hématologie et d'oncologie pédiatriques (NOPHO; Norvège, Danemark, Suède) étudie l'importance pronostique et clinique de la détermination de la maladie résiduelle minimale dans le traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique et s'engage également dans l'optimisation du traitement d'entretien par des paramètres pharmacologiques (mesure des concentrations de mercaptopurine et de métabolites du méthotrexate). Le POG (Pediatric Oncology Group, États-Unis) se concentre sur la minimisation du traitement chez les enfants présentant de bons facteurs pronostiques initiaux (leucocytose inférieure à 50 000/μl, âge de 1 à 9 ans, index ADN > 1,16, trisomie des chromosomes 4 et 10), observée dans 20 % des cas de leucémie aiguë lymphoïde de lignée B (la survie dans ce groupe est de 95 %). Le St. Jude Children's Research Hospital (SICRH, États-Unis) suggère d'individualiser le traitement en fonction de la clairance des médicaments cytotoxiques. La tendance générale est à la réduction de la toxicité du traitement (par exemple, en réduisant le nombre de patients nécessitant une irradiation crânienne en raison d'une thérapie intrathécale et systémique intensive). Différents chercheurs proposent leurs propres options thérapeutiques pour les patients à haut risque, allant de l'administration de cytarabine à forte dose aux enfants de moins d'un an à la greffe de moelle osseuse allogénique pour tous les enfants présentant un pronostic défavorable.

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