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Tumeur de Wilms - Aperçu des informations
Dernière revue: 04.07.2025
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La tumeur de Wilms doit son nom au chirurgien allemand Max Wilms (1867-1918), qui a publié pour la première fois en 1899 une description de sept cas de cette tumeur chez des enfants.
Épidémiologie de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms représente 5,8 % de toutes les tumeurs malignes chez l'enfant. Son incidence dans la population pédiatrique est de 7,20 pour 100 000. L'âge moyen des personnes atteintes est de 36 mois pour les garçons et de 43 mois pour les filles. Le pic d'incidence est observé entre 2 et 4 ans. Chez les moins de 5 ans, cette tumeur se classe au 3e ou 4e rang en termes d'incidence, représentant environ la moitié de toutes les tumeurs détectées chez les enfants de cet âge. Le ratio d'incidence est identique entre les garçons et les filles.
[ Causes et pathogenèse de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms est due à une mutation somatique dans 60 % des cas; 40 % des tumeurs de Wilms sont dues à des mutations d'origine héréditaire. Les mutations des gènes suppresseurs récessifs WT1, WT2 et p53, situés sur le chromosome 11, jouent un rôle crucial dans la pathogenèse de cette tumeur. Selon la théorie de la carcinogenèse en deux étapes de Knudson, le mécanisme initial de la tumeur de Wilms peut être considéré comme une mutation dans la cellule germinale, puis une modification du gène alternatif du chromosome homologue. Outre les aberrations idiopathiques, la tumeur de Wilms peut être la manifestation de syndromes héréditaires tels que le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, anomalies génito-urinaires et retard mental), l'hémihypertrophie, le syndrome de Denys-Drash (troubles intersexués, néphropathie, tumeur de Wilms) et le syndrome de Le-Fraumeni.
Symptômes de la tumeur de Wilms
Le symptôme le plus fréquent de la tumeur de Wilms chez l'enfant est l'apparition asymptomatique d'une tumeur palpable (61,6 %). Souvent, la tumeur est détectée lors de l'examen de l'enfant en l'absence de toute plainte (9,2 %). De plus, une macrohématurie (15,1 %), une constipation (4,3 %), une perte de poids (3,8 %), une infection urinaire (3,2 %) et une diarrhée (3,2 %) sont possibles. Les manifestations rarement décrites de la tumeur de Wilms chez l'enfant sont les nausées, les vomissements, les douleurs, l'apparition d'une hernie abdominale avec une tumeur volumineuse et une hypertension artérielle.
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Traitement de la tumeur de Wilms
Les meilleurs résultats sont obtenus grâce à une approche multimodale, incluant chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. Tous les patients bénéficient d'une néphrectomie et d'un traitement cytostatique.
La séquence optimale de chirurgie et de chimiothérapie reste controversée.
La radiothérapie est réalisée en traitement adjuvant, en cas de forte prévalence du processus tumoral et de facteurs défavorables à la progression de la maladie. Les algorithmes thérapeutiques sont déterminés en fonction du stade de la maladie et de l'anaplasie tumorale.
En Amérique du Nord, la tumeur de Wilms est traitée par néphrectomie immédiate suivie d’une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie postopératoire.