Causes et pathogenèse de la tumeur de Wilms
Dernière revue: 23.04.2024
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La tumeur de Wilms dans 60% des cas - une conséquence de mutations somatiques, 40% des tumeurs de Wilms dues à des mutations héréditaires déterministes. D'une grande importance dans la pathogénie de cette tumeur est attachée gène suppresseur de mutations récessives WT1, TT2 et p53, qui sont situés dans le chromosome 11. Selon la théorie des deux étapes de la carcinogenèse Knudson, mécanisme à partir de l'apparition de la tumeur de Wilms peut être considérée comme une mutation dans les cellules germinales, puis changer le gène de remplacement dans le chromosome homologue. En plus des aberrations idiopathiques, Wilms tumeur peut être une manifestation de ces syndromes héréditaires comme le syndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, anomalies des organes urogénitales et retard mental), hémihypertrophie, le syndrome de Denys-Drash (troubles intersexe, néphropathies, Wilms tumeur) et le syndrome de Le-Fraumeni.
Wilms pathologie tumorale
La structure histologique classique de la tumeur de Wilms est représentée par trois composantes principales: le blastome, le stromal et l'épithélium. Le rapport de la teneur de chacun d'entre eux dans la tumeur peut varier de manière significative. Dans 3-7% des tumeurs, des changements anaplasiques sont détectés. Selon la proportion de cellules anaplasiques dans la tumeur, les anaplasies focales (moins de 10% des cellules) et diffuses (plus de 10% des cellules) sont isolées. L'anaplasie diffuse est associée à un pronostic extrêmement défavorable.
Croissance et métastase de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms est caractérisée par une croissance envahissante locale rapide. Dans 6% des cas, la tumeur de Wilms se propage à travers la lumière des veines rénales et inférieures creuses avec la formation de thrombus tumoraux. La tumeur de Wilms se métastase par voie lymphocytaire et hématogène. Les métastases lymphogènes affectent les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux régionaux.
En outre, une tumeur avec écoulement lymphatique peut être étendue le long du canal thoracique vers le haut avec le développement de lésions des ganglions lymphatiques supraclaviculaires vers la gauche. La cible la plus commune pour les métastases hématogènes est la lumière. Il est également possible des lésions métastatiques au foie, aux os, à la peau, à la vessie, au côlon sigmoïde, à l'orbite, à la moelle épinière, au rein controlatéral.
Classification de la tumeur de Wilms
Pour déterminer la prévalence du processus malin et standardiser les approches thérapeutiques pour le traitement du néphroblastome chez les enfants, la plupart des cliniques d'oncologie utilisent la classification du groupe national de recherche sur les tumeurs de Wilms.
Classification du néphroblastome de la recherche sur les tumeurs de l'Institut national du cancer de Wilms
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Stage
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Caractéristiques de la tumeur
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| Je | La tumeur est délimitée par le rein et complètement enlevée. La capsule du rein est intacte, l'intégrité de la tumeur n'est pas violée lors du retrait. Aucune tumeur résiduelle |
| II | La tumeur se propage à travers la capsule rénale mais est complètement enlevée. Il peut y avoir une pénétration partielle des éléments tumoraux dans le canal latéral, ou une biopsie tumorale peut être effectuée. Les vaisseaux extra-veineux peuvent contenir une tumeur ou peuvent être infiltrés par une tumeur |
| III | Tumeur résiduelle non hématogène dans la cavité abdominale, atteinte des ganglions lymphatiques, dissémination péritonéale ou tumeur le long de l'incision opératoire, ou la tumeur n'est pas complètement enlevée |
| IV | Métastases hématogènes aux poumons de l'os, du cerveau et d'autres organes |
| V | Maladie rénale bilatérale au moment du diagnostic |
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