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Symptômes et diagnostic de la tumeur de Wilms
Dernière revue: 12.07.2025
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Le symptôme le plus fréquent de la tumeur de Wilms chez l'enfant est l'apparition asymptomatique d'une tumeur palpable (61,6 %). Souvent, la tumeur est détectée lors de l'examen de l'enfant en l'absence de toute plainte (9,2 %). De plus, une macrohématurie (15,1 %), une constipation (4,3 %), une perte de poids (3,8 %), une infection urinaire (3,2 %) et une diarrhée (3,2 %) sont possibles. Les symptômes rarement décrits de la tumeur de Wilms chez l'enfant sont les nausées, les vomissements, les douleurs, l'apparition d'une hernie abdominale avec une tumeur volumineuse et une hypertension artérielle.
Diagnostic de la tumeur de Wilms
L’évaluation d’un enfant suspecté d’être atteint d’une tumeur de Wilms doit inclure des tests de laboratoire et des études radiologiques.
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Diagnostic en laboratoire de la tumeur de Wilms
- Numération globulaire complète;
- analyse sanguine biochimique, comprenant la détermination de la concentration de créatinine, d'urée, d'électrolytes et de calcium dans le sérum sanguin;
- évaluation du coagulogramme;
- analyse générale d'urine;
- Etude cytogénétique pour détecter la délétion de 11p13 dans le syndrome WAGR, la duplication de l'allèle paternel de 11p15 dans le syndrome de Beckwith-Wiedemann, la mutation du gène WT1 dans le syndrome de Denys-Drash.
Diagnostic instrumental de la tumeur de Wilms
- Échographie des reins, des vaisseaux rénaux, de la veine cave inférieure, des organes abdominaux.
- Scanner de l'abdomen et du thorax.
- La TDM de la cavité abdominale permettra de clarifier l'organe d'affiliation de la tumeur, l'état des ganglions lymphatiques de l'espace rétropéritonéal et de la cavité abdominale, le rein controlatéral (pour les lésions bilatérales), le rein et la veine cave inférieure (pour la thrombose veineuse tumorale) et le foie (pour exclure les métastases).
- Scanner de la cavité thoracique (si le scanner révèle des lésions pulmonaires focales non détectables à la radiographie, une biopsie des lésions nodulaires doit être recommandée).
- Radiographie des poumons (4 champs) visant à identifier les métastases (les patients présentant des métastases aux poumons, visualisées par radiographie, voient une irradiation de tous les poumons).
La confirmation histologique du diagnostic de tumeur de Wilms est obligatoire. En Amérique du Nord, les patients suspects de tumeur de Wilms bénéficient d'une néphrectomie immédiate avec biopsie ganglionnaire régionale, conformément aux programmes cliniques du National Wilms Tumor Study Group. Le curage ganglionnaire régional n'est pas obligatoire, mais certains investigateurs retirent systématiquement les ganglions lymphatiques régionaux chez tous les patients. En Amérique du Nord, la néphrectomie immédiate n'est pratiquée que chez les patients présentant des tumeurs bilatérales. En revanche, la plupart des centres européens établissent un diagnostic clinique uniquement sur la base des données d'imagerie. Les centres cliniques européens membres de la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP) administrent une chimiothérapie à tous les patients avant la néphrectomie.
La biopsie percutanée n'est pas indiquée pour vérifier le diagnostic, car elle peut entraîner le développement de complications indésirables et aggraver l'évolution de la maladie.
Les patients présentant une radiographie thoracique négative et un scanner positif nécessitent une biopsie des lésions focales et la confirmation de leur nature métastatique, car les modifications pathologiques du tissu pulmonaire (histoplasmose, atélectasie, pseudotumeurs, ganglions lymphatiques intrapulmonaires, pneumonie) peuvent stimuler les métastases de la tumeur de Wilms vers les poumons.
Les principaux signes diagnostiques de la tumeur de Wilms chez l'enfant sont une tumeur rénale inhomogène ou solide, avec inclusions kystiques et zones hypodenses. La tumeur présente un contour net sans infiltration des tissus environnants. La destruction, la déformation et le déplacement des calices et du bassin sont caractéristiques. L'administration d'un bolus intraveineux de produit de contraste révèle une augmentation de l'hétérogénéité de la structure tumorale en TDM et en IRM. Les signes d'hémorragie tumorale sont fréquents (27 % des observations). En revanche, les calcifications sont extrêmement rares (environ 8 % des observations).
Diagnostic différentiel de la tumeur de Wilms
Chez l'enfant, il est nécessaire de différencier la tumeur de Wilms du neuroblastome: en outre, un diagnostic différentiel est réalisé avec le lymphome, le tératome, le néphrome kystique, l'hamartome, l'hématome, l'anthrax rénal et la pyélonéphrite xanthogranulomateuse.
Complications de la tumeur de Wilms
L'incidence des complications postopératoires est de 12,7 %. Les complications les plus fréquentes de la tumeur de Wilms sont l'occlusion intestinale (5,1 %), les saignements (1,9 %) et la suppuration de la plaie (1,9 %). Un traitement supplémentaire après une néphrectomie peut entraîner des lésions de certains organes (cœur, poumons, foie, os, gonades). La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent toutes deux induire le développement de tumeurs secondaires.
L'insuffisance rénale chronique est rare chez les patients traités pour une tumeur de Wilms. Son développement est facilité par l'ablation du parenchyme rénal fonctionnel et par l'irradiation postopératoire.
Une insuffisance cardiaque congestive peut résulter de l’administration de tétracyclines, nécessitant une surveillance cardiaque chez les patients recevant de la doxorubicine.
L'obtention de poumons chez des patients présentant des métastases pulmonaires peut être compliquée par le développement d'une pneumosclérose et d'une insuffisance respiratoire. Après irradiation, la capacité pulmonaire totale et vitale peut diminuer de 50 à 70 % par rapport à la valeur initiale.
L'hépatotoxicité du traitement de la tumeur de Wilms est due à deux facteurs: la radiothérapie et l'administration de dactinomycine. L'incidence d'une insuffisance hépatique est de 2,8 à 14,3 %. Dans certains cas, une thrombose veineuse hépatique aiguë peut se développer, entraînant l'apparition des symptômes correspondants.
L'irradiation de la cavité abdominale entraîne des modifications sclérotiques des glandes sexuelles et, par conséquent, une diminution de la fertilité après l'âge de procréer. Le développement d'une insuffisance hormonale des glandes sexuelles est également favorisé par l'utilisation de médicaments alkylants.
L'irradiation abdominale est également associée à une altération de la croissance osseuse, en particulier de la colonne vertébrale, ce qui provoque le développement d' une scoliose.
La chimiothérapie, notamment la doxorubicine, la dactinomycine et la vincristine, ainsi que la radiothérapie, augmentent le risque de développer des tumeurs malignes secondaires. 15 ans après le diagnostic, la probabilité de développer une tumeur secondaire est de 1,6 %. Le traitement d'une tumeur de Wilms récidivante multiplie ce risque par 4 à 5.
La localisation la plus fréquente des rechutes est pulmonaire. De plus, des lésions du lit du rein retiré sont possibles (1/4 des rechutes).
Les os et le cerveau sont des sites fréquents de récidive chez les patients présentant des variantes tumorales histologiques favorables.