Les symptômes et le diagnostic de la tumeur de Wilms
Dernière revue: 23.04.2024
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Le symptôme le plus commun de la tumeur de Wilms chez les enfants est l'aspect asymptomatique d'une tumeur palpable (61,6%). Souvent, une nouvelle croissance est détectée lorsque l'enfant est examiné en l'absence de plaintes (9,2%). De plus, l'apparition macrohématurie (15,1%), la constipation (4 3% de réduction du poids corporel (3,8%), infection des voies urinaires (3,2%) et la diarrhée (3,2%) rares décrit des symptômes de la tumeur de Wilms chez les enfants. - nausées, vomissements, douleurs, l'apparition d'une hernie abdominale avec une grosse tumeur et une augmentation de la pression artérielle.
Diagnostic de la tumeur de Wilms
L'examen d'un enfant suspecté de tumeur de Wilms devrait inclure des tests de laboratoire et des études radiologiques.
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Diagnostic en laboratoire de la tumeur de Wilms
- Test sanguin général;
- test sanguin biochimique, y compris la détermination de la concentration de créatinine, d'urée, d'électrolytes et de calcium dans le sérum sanguin;
- évaluation du coagulogramme;
- analyse générale de l'urine;
- étude cytogénétique pour identifier la suppression 11p13 avec syndrome WAGR, une duplication des alleles paternels 11p15 avec Beckwith-Wiedemann syndrome, des mutations du gène WT1 dans le syndrome de Denys-Drash.
Diagnostic instrumental de la tumeur de Wilms
- Échographie des reins, des vaisseaux rénaux, de la veine cave inférieure, des organes abdominaux.
- CT de l'abdomen et de la cavité thoracique.
- CT scan de la cavité abdominale permettra de clarifier l'organe de la tumeur. L'état des ganglions lymphatiques et de l'abdomen rétropéritoine rein controlatéral (pour les lésions bilatérales), les reins et la veine cave inférieure (pour la thrombose veineuse de la tumeur) et le foie (pour éliminer les métastases).
- TDM de la cavité thoracique (si la tomodensitométrie révèle une lésion pulmonaire focale non détectable par radiographie, une biopsie des nodules doit être recommandée).
- Radiographie des poumons (4 champs), visant à détecter les métastases (patients avec des métastases aux poumons, visualisées par radiographie, on montre l'irradiation de tous les poumons).
La confirmation histologique du diagnostic de la tumeur de Wilms est obligatoire. En Amérique du Nord, les patients atteints d'une tumeur de Wilms soupçonnée ont immédiatement subi une néphrectomie avec biopsie ganglionnaire régionale selon les programmes cliniques du Wilms National Cancer Research Group. La dissection lymphatique régionale n'est pas une norme obligatoire, mais un certain nombre de chercheurs enlèvent régulièrement les ganglions lymphatiques régionaux à tous les patients. En Amérique du Nord, la néphrectomie immédiate est réalisée uniquement chez les patients présentant des tumeurs bilatérales. Au contraire, la plupart des centres européens établissent un diagnostic clinique basé uniquement sur les données des méthodes de surveillance radiologique. Clinical Centers of Europe, membres de la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP), avant la néphrectomie, tous les patients subissent une chimiothérapie.
Une biopsie percutanée pour la vérification du diagnostic n'est pas indiquée car elle peut entraîner le développement de complications indésirables et aggraver l'évolution de la maladie.
Les patients ayant une radiographie négative des poumons et les résultats positifs des tomodensitogrammes nécessitent une confirmation de biopsie des lésions focales et leur nature métastatique changements pathologiques du tissu pulmonaire (histoplasmose, atélectasie, pseudotumor, ganglions lymphatiques intrapulmonaire, pneumonie) peut stimuler les métastases de la tumeur de Wilms dans les poumons.
Les principaux signes diagnostiques de la tumeur de Wilms chez les enfants sont une tumeur rénale non homogène ou solide avec des inclusions kystiques et des zones hypodensibles, la tumeur a un contour clair sans signes d'infiltration des tissus environnants. La destruction caractéristique, la déformation et le déplacement des tasses et du bassin. Avec un bolus intraveineux contrastant, une augmentation de la non-homogénéité de la structure tumorale est notée en TDM et en IRM. Les signes d'hémorragies dans la tumeur sont souvent rencontrés (27% des observations). Au contraire, les calcinates sont extrêmement rares (environ 8% des observations).
Diagnostic différentiel de la tumeur de Wilms
Les enfants doit être distinguée de la tumeur de Wilms neuroblastome: en outre, effectuer un diagnostic différentiel avec un lymphome, un tératome, Nephroma kystique, hamartome, gamatomoy, anthrax rein ksantogranulomatoznym pyélonéphrite.
Complications de la tumeur de Wilms
L'incidence des complications postopératoires est de 12,7%. Les complications les plus fréquentes de la tumeur de Wilms sont l'obstruction de l'intestin grêle (5,1%), le saignement (1,9%) et la suppuration de la plaie (1,9%). Un traitement supplémentaire après une néphrectomie peut entraîner des lésions de certains organes (cœur, poumons, foie, os, glandes sexuelles). La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent induire le développement de tumeurs secondaires.
L'insuffisance rénale chronique chez les patients traités pour la tumeur de Wilms est notée Rarement. Son développement est facilité par l'élimination du parenchyme rénal fonctionnel, ainsi que par l'irradiation postopératoire.
L'insuffisance cardiaque congestive peut être une conséquence de la nomination des tétracyclines, ce qui nécessite un suivi de la fonction cardiaque chez les patients recevant de la doxorubicine.
Obtenir des poumons chez les patients atteints de métastases pulmonaires peut compliquer le développement de la pneumosclérose et de l'insuffisance respiratoire. La capacité totale et vitale des poumons après irradiation peut être réduite de 50 à 70% de la dose initiale.
L'hépatotoxicité du traitement de la tumeur de Wilms est causée par deux facteurs: l'irradiation et l'administration de dactinomycine. La fréquence de la diminution de la fonction hépatique est de 2,8-14,3%. Dans certains cas, le développement de la thrombose aiguë des veines hépatiques, conduisant à l'apparition de symptômes appropriés.
L'irradiation de la cavité abdominale entraîne des changements sclérotiques dans les glandes sexuelles et, par conséquent, une diminution de la fertilité après l'âge de la reproduction. Le développement de l'insuffisance de la fonction hormonale des glandes sexuelles est également favorisé par l'utilisation de médicaments alkylants.
L'irradiation de la cavité abdominale est également associée à une altération de la croissance osseuse, en particulier - la colonne vertébrale, ce qui provoque le développement d' une scoliose.
La chimiothérapie impliquant la doxorubicine, la dactinomycine et la vincristine, ainsi que l'irradiation conduisent à un risque accru de développer des tumeurs malignes secondaires. 15 ans après le diagnostic, la probabilité d'un néoplasme secondaire est de 1,6 ° / Le traitement des récidives de la tumeur de Wilms augmente cet indice de 4 à 5 fois.
La localisation la plus fréquente des récidives est légère. En outre, il est possible d'endommager le lit du rein enlevé (1/4 rechute).
Les os et le cerveau sont des zones communes de récurrence chez les patients présentant une variante histologique favorable de la tumeur.