Traitement de la tumeur de Wilms

Le traitement de la tumeur de Wilms repose sur une approche multimodale, incluant chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. Tous les patients bénéficient d'une néphrectomie et d'un traitement cytostatique. La séquence optimale de chirurgie et de chimiothérapie reste controversée. La radiothérapie est administrée en traitement adjuvant, en cas de forte prévalence du processus tumoral et de facteurs défavorables à la progression de la maladie. Le traitement de la tumeur de Wilms est déterminé en fonction du stade de la maladie et de l'anaplasie tumorale.

En Amérique du Nord, l’approche standard pour traiter la tumeur de Wilms est la néphrectomie immédiate suivie d’une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie postopératoire.

Traitement de la tumeur de Wilms en fonction du stade et de la structure histologique de la tumeur

Stade tumoral	Histologie	Opération	Chimiothérapie	Radiothérapie
Moi, II	Favorable	Néphrectomie	Vincristine, dactinomycine (18 semaines)	Non
Je	Anaplasie
III, IV	Favorable	Néphrectomie	Vincristine, dactinomycine, doxorubicine (24 semaines)	Oui
II, III, IV	Anaplasie focale
II, III, IV	Anaplasie diffuse	Néphrectomie	Vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide, étoposide (24 mois)	Oui

* Doses focales totales: au lit du rein retiré - 10,8 Gy; à tous les poumons des patients atteints de métastases pulmonaires - 12 Gy.

En Europe, les patients atteints d'une tumeur de Wilms reçoivent une chimiothérapie préopératoire à base de vincristine et de dactinomycine, suivie d'une néphrectomie et d'un traitement postopératoire. Le protocole thérapeutique, à différents stades de la maladie, ne diffère pas significativement des normes nord-américaines mentionnées ci-dessus. Le protocole européen de traitement de la tumeur de Wilms implique l'utilisation de doses de radiothérapie plus élevées (15-30 Gy).

La chimiothérapie utilisée pour la tumeur de Wilms repose sur des protocoles incluant la dactinomycine, la vincristine et la doxorubicine en première intention, ainsi que le cyclophosphamide et l'étoposide en traitement de rattrapage en cas de récidive tumorale ou chez les patients présentant un pronostic défavorable. Les doses de médicaments antitumoraux dépendent du stade et de la surface corporelle de l'enfant.

Doses estimées de médicaments antitumoraux utilisés dans le traitement de la tumeur de Wilms

Scène	Préparation	Dose
je	Dactinomycin	1000 mcg/ m2
	Vincristine	1,5 mg/ m2
II	Dactinomycin	1000 mcg/ m2
	Vincristine	1,5 mg/ m2
	Doxorubicine	40 mg/ m2
	Cyclophosphamide	100 mg/ m2
	Étoposide	400 mg/ m2
III	Dactinomycin	1,2 mg/ m2 (pas plus de 2 mg)
	Vincristine	1,5 mg/ m2
	Doxorubicine	50 mg/ m2
	Cyclophosphamide	600 mg/ m2
	Étoposide	100 mg/ m2
IV	Dactinomycin	1,2 mg/ m2 (pas plus de 2 mg)
	Vincristine	1,5 mg/ m2
	Doxorubicine	50 mg/ m2
	Cyclophosphamide	600 mg/ m2
	Étoposide	100 mg/ m2

Gestion ultérieure

Afin de détecter rapidement et de traiter de manière adéquate la tumeur de Wilms et la récidive tumorale, tous les patients subissent une surveillance dynamique minutieuse, dont la fréquence et le type sont déterminés par le stade et la structure histologique de la tumeur.

Tactiques d'observation dynamique pour les patients atteints d'une tumeur de Wilms

Stade et structure histologique	Type d'examen	Mode
Tous les patients	Radiographie thoracique	6 semaines et 3 mois après la chirurgie, puis tous les 3 mois (5 fois), tous les 6 mois (3 fois), annuellement (2 fois)
Stades 1 et II, histologie favorable	Échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal	Annuellement (6 fois)
Stade III, histologie favorable	Échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal	6 semaines et 3 mois après l'opération. Puis tous les 3 mois (5 fois). Tous les 6 mois (3 fois), puis 12 fois par an.
Tous les stades, structure histologique défavorable	Échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal	Tous les 3 mois (4 fois), puis tous les 6 mois (4 fois)

Pronostic de la tumeur de Wilms

Le pronostic des enfants atteints de tumeur de Wilms est favorable. Le traitement trimodal de la tumeur de Wilms permet la guérison de 80 à 90 % des patients.

Avec une variante histologique favorable de la tumeur, les taux de survie globale et sans récidive à quatre ans des patients atteints de stade I sont respectivement de 98 et 92 %, de stade II - 96 et 85 %, de stade III - 95 et 90 %, de stade IV - 90 et 80 %.

Les patients atteints de tumeurs bilatérales synchrones ont un taux de survie à distance de 70 à 80 %, et de 45 à 50 % pour les tumeurs métachrones. La tumeur de Wilms avec rechutes a un pronostic modéré (survie globale de 30 à 40 %).