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Traitement de la tumeur de Wilms

Alexey Portnov , Rédacteur médical
Dernière revue: 19.11.2021

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Le traitement de la tumeur de Wilms consiste en une approche multimodale, comprenant la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Tous les patients subissent une néphrectomie et une thérapie cytostatique. La question de la séquence optimale de la chirurgie et de la chimiothérapie reste controversée. La radiothérapie est réalisée en mode adjuvant, avec une prévalence élevée du processus tumoral, ainsi qu'en présence de facteurs défavorables de progression de la maladie. Le traitement de la tumeur de Wilms est déterminé en fonction du stade de la maladie et de l'anaplasie tumorale.

En Amérique du Nord, l'approche standard pour le traitement de la tumeur de Wilms est une néphrectomie immédiate suivie d'une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie postopératoire .

Traitement de la tumeur de Wilms en fonction du stade et de la structure histologique de la tumeur

Stade de la tumeur	Histologie	Opération	Chimiothérapie	Radiothérapie
I, II	Favorable	Néphrectomie	Vincristine, dactinomycine (18 semaines)	Non
Je	Anaplasie	Néphrectomie	Vincristine, dactinomycine (18 semaines)	Non
III, IV	Favorable	Néphrectomie	Vincristine, dactinomycine, doxorubicine (24 jours)	Oui
II, III, IV	Anaplasie focale	Néphrectomie	Vincristine, dactinomycine, doxorubicine (24 jours)	Oui
II, III, IV	Anaplasie diffuse	Néphrectomie	Vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide, estoposide (24 meses)	Oui

* Doses focales totales: sur le lit du rein enlevé - 10,8 Gy. Sur tous les poumons chez les patients avec des métastases aux poumons -12 Gy.

En Europe, les patients atteints de tumeur de Wilms recevoir une chimiothérapie pré-opératoire avec vincristine et néphrectomie dactinomycine avec exécution ultérieure et la réalisation de traitement post-opératoire, le traitement dont avec différents stades de la maladie ne sont pas significativement différentes des normes nord-américaines indiquées ci-dessus. Le protocole européen pour le traitement de la tumeur de Wilms implique l'utilisation de doses plus élevées de rayonnement (15-30 Gy).

La chimiothérapie, utilisée dans la tumeur de Wilms, est basée sur des régimes avec l'inclusion de la dactinomycine. La vincristine et la doxorubicine comme traitement de première intention et le cyclophosphamide, l'étoposide - comme traitement de rattrapage pour la tumeur de Wilms avec récidive tumorale ou chez les patients du groupe du mauvais pronostic. Les doses de médicaments antitumoraux dépendent du stade et de la surface du corps de l'enfant.

Les doses calculées de médicaments antitumoraux utilisés dans la tumeur de Wilms

Stage	Le médicament	Dose
Je	Daktinomitsin	1000 μg / m ²
Je	Vinkristin	1,5 mg / m ²
II	Daktinomitsin	1000 μg / m ²
	Vinkristin	1,5 mg / m ²
	Doxorubicine	40 mg / m ²
	Cyclophosphamide	100 mg / m ²
	Etoposide	400 mg / m ²
III	Daktinomitsin	1,2 mg / m ² (pas plus de 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m ²
	Doxorubicine	50 mg / m ²
	Cyclophosphamide	600 mg / m ²
	Etoposide	100 mg / m ²
IV	Daktinomitsin	1,2 mg / m ² (pas plus de 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m ²
	Doxorubicine	50 mg / m ²
	Cyclophosphamide	600 mg / m ²
	Etoposide	100 mg / m ²

Gestion ultérieure

Dans le but d'une détection rapide et d'un traitement adéquat de la tumeur de Wilms, la récurrence de la tumeur pour tous les patients est soigneusement contrôlée, dont la fréquence et le type sont déterminés par le stade et la structure histologique de la tumeur.

Tactiques d'observation dynamique des patients atteints de tumeur de Wilms

Stade et structure histologique	Type d'examen	Mode
Tous les patients	Radiographie thoracique	6 semaines et 3 mois après l'opération, puis tous les 3 mois (5 fois), tous les 6 mois (3 fois), tous les ans (2 fois)
Stades 1 et II, structure histologique favorable	Échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal	Annuellement (6 fois)
Stade III, structure histologique favorable	Échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal	6 semaines et 3 mois après l'opération. Puis tous les 3 mois (5 fois). Chaque 6 mois (3 fois), chaque année 12 fois)
Toutes les étapes, structure histologique défavorable	Échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal	Tous les 3 mois (4 fois), puis tous les 6 mois (4 fois)

Pronostic de la tumeur de Wilms

Le pronostic chez les enfants atteints de tumeur de Wilms est favorable. Le traitement tri-modal de la tumeur de Wilms entraîne la guérison de 80 à 90% des cas.

Avec un mode de réalisation favorable de la tumeur histologique de quatre ans de survie sans rechute et dans l'ensemble des patients atteints de la phase I a été de 98 et 92%, II étape - 96 et 85%, III étape - 95 et 90%, le stade IV - 90 et 80%, respectivement.

Les patients avec des tumeurs bilatérales synchrones ont un taux de survie à long terme, atteignant 70-80%, métachrone 45-50%. La tumeur de Wilms avec des rechutes a un pronostic modéré (la survie globale est de 30 à 40%).

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