Scoliose dysplasique

Parmi les dorsopathies déformantes liées à la scoliose, classées M40 à M43 dans la Classification internationale des maladies (CIM-10), la scoliose dysplasique est absente. Il existe toutefois un code M41.8, qui désigne d'autres formes de scoliose, dont la scoliose causée par une dysplasie, c'est-à-dire une anomalie du développement des structures de la colonne lombo-sacrée au cours de l'embryogenèse.

Épidémiologie

Selon les statistiques cliniques, la scoliose idiopathique infantile représente 1,7 %, la plupart des cas survenant entre 13 et 14 ans. Les petites courbures scoliotiques (10 à 19 degrés) étaient les plus fréquentes (prévalence de 1,5 %). [ 1 ] Le ratio femmes/hommes varie de 1,5:1 à 3:1 et augmente significativement avec l'âge. En particulier, la prévalence des courbures présentant des angles de Cobb plus élevés est significativement plus élevée chez les filles que chez les garçons: le ratio femmes/hommes passe de 1,4:1 pour les courbures de 10° à 20° à 7,2:1 pour les courbures > 40°. [ 2 ]

Dans 90 à 95 % des cas, on observe une scoliose thoracique dysplasique droite, dans 5 à 10 % des cas, une scoliose lombaire gauche idiopathique ou dysplasique (la scoliose lombaire droite se développe rarement).

Selon la Scoliosis Research Society, la scoliose juvénile représente 12 à 25 % des cas et est diagnostiquée plus souvent chez les filles que chez les garçons. [ 3 ] La localisation typique est la colonne thoracique; jusqu'à environ 10 ans, la pathologie progresse lentement, mais présente une probabilité plus élevée de développer une déformation grave qui ne se prête pas à un traitement conservateur.

Le type le plus fréquent de scoliose dysplasique survient à l'adolescence, avec une incidence générale dans la population allant jusqu'à 2 % (avec une prédominance des filles).

De plus, la scoliose thoracolombaire dysplasique est observée quatre fois plus souvent que la scoliose lombaire.

Causes scoliose dysplasique

Les spécialistes occidentaux et de nombreux spécialistes nationaux dans le domaine de l'orthopédie et de la pathologie vertébrale ne distinguent pas la scoliose dysplasique séparément: elle est classée comme une forme idiopathique, car les causes de nombreuses anomalies congénitales dans le développement des structures vertébrales n'ont pas encore été établies. La scoliose idiopathique est, en un sens, un diagnostic d'exclusion. Cependant, la scoliose idiopathique est actuellement le type de déformation vertébrale le plus courant. [ 4 ] Il convient de noter qu'au moins 80 % des scolioses chez les enfants sont idiopathiques. [ 5 ] Mais comme diagnostic final, il est déterminé après exclusion des syndromes généralisés d'origine génétique accompagnés de scoliose congénitale.

Certains experts associent l'étiologie de la scoliose idiopathique ou dysplasique à la génétique, car la colonne vertébrale se forme avant la naissance et cette pathologie est observée dans la famille: selon la Scoloosis Research Society, elle touche près d'un tiers des patients. Il existe également une opinion selon laquelle la scoliose causée par la dysplasie est une maladie multigénique dominante avec une expression génétique multivariée (bien que les gènes spécifiques n'aient pas encore été identifiés). [ 6 ]

D'autres chercheurs, analysant et systématisant les cas cliniques, voient les causes de cette pathologie dans des troubles métaboliques ou des effets tératogènes d'étiologies diverses.

Cependant, les troubles morphologiques congénitaux de la colonne vertébrale (principalement dans la région lombo-sacrée), qui peuvent conduire à sa déformation tridimensionnelle, sont considérés comme:

• hernies vertébrales, en particulier méningocèle;
• non-fusion des arcs vertébraux postérieurs - spina bifida;
• spondylolyse – dysplasie des arcs vertébraux avec diastasis interarticulaire (espace);
• anomalies des apophyses épineuses des vertèbres;
• défaut de développement (en forme de coin) des corps de la première vertèbre sacrée (S1) et de la cinquième vertèbre lombaire (L5);
• infériorité des structures du tissu conjonctif de la colonne vertébrale sous forme de dysplasie des disques intervertébraux.

Lors du diagnostic de scoliose lombaire dysplasique, les patients peuvent être diagnostiqués avec des troubles ontogénétiques de la segmentation vertébrale tels que la lombarisation et la sacralisation.

Lors de la lombarisation (vertèbres lombaires – colonne lombaire) à la période embryonnaire, la vertèbre lombo-sacrée dite de transition se forme, puis la vertèbre S1 ne fusionne pas avec le sacrum et reste mobile (parfois elle est désignée L6).

La sacralisation (os sacrum – sacrum) est une affection dans laquelle, pendant la formation du squelette intra-utérin, l'apophyse épineuse transverse de la vertèbre L5 fusionne avec le sacrum ou l'ilion, formant une synostose pathologique partielle. Selon les statistiques, ces anomalies sont observées chez un nouveau-né sur 3 300 à 3 500.

Facteurs de risque

Le risque de développer une scoliose dysplasique augmente en présence des facteurs suivants:

• déformation scoliotique de la colonne vertébrale dans les antécédents familiaux;
• troubles du développement intra-utérin au début de la grossesse (au cours des 4 à 5 premières semaines), provoquant des anomalies congénitales dans les structures de la colonne vertébrale;
• Âge et sexe. Il s'agit de l'immaturité de la colonne vertébrale chez les enfants pendant leur période de croissance rapide: de la petite enfance à trois ans et après neuf ans, ainsi qu'au début de la puberté, période de maturation sexuelle des adolescents, en particulier des filles, chez qui la maladie progresse souvent et nécessite une intervention chirurgicale.

Pathogénèse

En expliquant la pathogenèse de la déformation de la colonne vertébrale dans le plan frontal, qui s'accompagne d'une torsion simultanée (torsion) des vertèbres, les orthopédistes et les vertébrologues notent non seulement les caractéristiques anatomiques et biomécaniques de la colonne vertébrale, mais également les facteurs de sa formation normale ou anormale au stade initial de la période de développement intra-utérin - pendant la somitogenèse.

Les experts affirment que presque toutes les anomalies congénitales des structures de la colonne vertébrale du futur enfant se forment avant la fin du premier mois de grossesse, lors de la restructuration cellulaire du cytosquelette. Elles sont associées à des troubles de la formation et de la distribution des somites, segments appariés du tissu mésodermique.

Concernant la physiopathologie des déformations vertébrales dans la scoliose dysplasique, par exemple, les anomalies morphologiques congénitales des corps vertébraux – la formation de vertèbres cunéiformes ou semi-vertèbres – entraînent une asymétrie et des modifications compensatoires (courbure) des vertèbres adjacentes. Avec la croissance de l'enfant, des zones d'ossification (noyaux d'ossification) se forment à la surface des articulations vertébrales, et la formation de tissu osseux spongieux au lieu de tissu cartilagineux entraîne la fixation de la déformation de la colonne vertébrale.

En cas de défaut des apophyses épineuses, les surfaces des articulations vertébrales sont déplacées (en cas de sous-développement) ou, en cas d'hypertrophie des apophyses, leur articulation est perturbée. La stabilité de la colonne vertébrale est également compromise par la dysplasie des disques intervertébraux.

Symptômes scoliose dysplasique

Quels sont les symptômes cliniques de la scoliose dysplasique? Ils dépendent de la localisation du processus pathologique et du degré de déviation frontale de la colonne vertébrale.

Selon la localisation, on distingue:

• scoliose thoracique dysplasique – avec le point de courbure le plus élevé de la colonne vertébrale au niveau des vertèbres thoraciques T5-T9;
• scoliose thoracolombaire – dans la plupart des cas en forme de S, c'est-à-dire avec deux arcs de courbure dirigés de manière opposée dans le plan frontal; l'apex de l'arc lombaire est noté au niveau de la première vertèbre lombaire (LI), et l'arc thoracique controlatéral – dans la région des vertèbres T8-T11;
• scoliose lombaire – avec le point de courbure apical dans la région de la vertèbre lombaire L2 ou L3.

Environ un quart des patients atteints de scoliose idiopathique de l'adolescent (SIA) souffrent de douleurs dorsales. [ 7 ] Les symptômes peuvent également inclure une paresthésie et une parésie des extrémités, des déformations des orteils, une perte des réflexes tendineux, une variabilité de la pression artérielle, une pollakurie et une énurésie nocturne. [ 8 ]

Voir aussi – Symptômes de la scoliose.

Étapes

Selon la méthode acceptée, les spécialistes déterminent l'ampleur de l'arc de courbure – le degré de déviation (angle de Cobb) sur la base d'une radiographie de la colonne vertébrale:

• la scoliose dysplasique du 1er degré correspond à un angle de courbure allant jusqu'à 10°;
• Le grade 2 est diagnostiqué lorsque l’angle de Cobb est compris entre 10 et 25°;
• 3 degrés signifie que la déviation de la colonne vertébrale dans le plan frontal est de 25 à 50°.

Des valeurs d’angle de Cobb plus élevées justifient de déclarer une scoliose de grade 4.

Au premier degré de courbure, les premiers signes et symptômes prononcés peuvent être absents. La progression de la pathologie commence à se manifester par des troubles posturaux avec une déformation de la taille et des différences de hauteur des omoplates et des épaules.

En cas de scoliose lombaire, on observe une inclinaison du bassin, qui s'accompagne d'une protrusion du bord supérieur de l'ilion, d'une sensation de raccourcissement d'une jambe et d'une boiterie.

En cas de scoliose de 3 à 4 degrés, des douleurs peuvent apparaître au niveau du dos, du bassin et des membres inférieurs. La rotation des vertèbres avec augmentation de l'angle de courbure entraîne une protrusion des côtes et la formation d'une bosse antérieure ou postérieure.

Complications et conséquences

Toute scoliose avec une déviation frontale de la colonne vertébrale de plus de 40° a des conséquences négatives et entraîne des complications, et il ne s'agit pas seulement d'une bosse qui défigure le corps. Selon l'étude, une progression de la scoliose a été observée chez 6,8 % des élèves et 15,4 % des filles présentant une scoliose de plus de 10° lors de l'examen initial. Chez 20 % des enfants présentant des courbures de 20° lors de l'examen initial, aucune progression n'a été observée. Une amélioration spontanée de la courbure est survenue chez 3 % des enfants, et était plus fréquente pour les courbures inférieures à 11°. Un traitement a été nécessaire chez 2,75 enfants sur 1 000 examinés. [ 9 ]

Étant donné que la progression de la courbure est liée au potentiel de croissance, plus le patient est jeune au stade initial de la scoliose, plus le degré de déformation de la colonne vertébrale peut être important.

Ainsi, la scoliose dysplasique thoracolombaire ou lombaire, qui se développe chez les enfants de moins de 5 ans, peut perturber le flux sanguin intra-organique et affecter négativement les systèmes cardiopulmonaire, digestif et urinaire. [ 10 ]

Diagnostics scoliose dysplasique

Des informations détaillées sur la détection de cette maladie peuvent être trouvées dans l’article – Diagnostic de la scoliose.

Le diagnostic instrumental est principalement réalisé à l'aide de la radiographie et de la spondylométrie, ainsi que de la tomodensitométrie de la colonne vertébrale.

Lire aussi – Méthodes d’examen de la colonne vertébrale

Une IRM du cerveau et de la moelle épinière peut être nécessaire pour exclure des troubles du SNC chez les patients de moins de huit ans présentant un angle de courbure de la colonne vertébrale supérieur à 20°.

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire de différencier certaines maladies associées à une déformation vertébrale. De plus, un diagnostic différentiel est important pour distinguer une scoliose stable ou peu évolutive, observable et corrigible, d'une scoliose présentant une importante courbure latérale compensatrice et une torsion des vertèbres, ainsi qu'un risque élevé d'augmentation de l'angle de courbure. Dans ce dernier cas, une orientation vers un chirurgien orthopédiste est nécessaire.

Traitement scoliose dysplasique

Les méthodes et techniques de traitement de la scoliose dysplasique – y compris la physiothérapie (diverses procédures, thérapie par l’exercice, massage) [ 11 ] – sont décrites en détail dans les publications suivantes:

• Traitement de la scoliose

Dans quels cas un traitement chirurgical est nécessaire pour corriger une déformation de la colonne vertébrale, [ 12 ] et comment il est réalisé sont décrits en détail dans les articles:

• Traitement chirurgical de la scoliose
• Scoliose: chirurgie

La prévention

Selon la Pediatric Orthopedic Society of North America, la scoliose dysplasique ne peut être évitée.

Cependant, le dépistage permet de détecter précocement les déformations de la colonne vertébrale, et donc de prévenir les courbures sévères. Les orthopédistes pédiatriques devraient examiner les filles à 10 et 12 ans, et les garçons une fois, à 13 ou 14 ans. [ 13 ]

Prévoir

Une fois le diagnostic de scoliose dysplasique posé, le pronostic est lié au risque de progression de la déformation.

Les facteurs déterminants sont: l’ampleur de la courbure au moment du diagnostic, le potentiel de croissance future du patient et son sexe (les filles ayant un risque de progression beaucoup plus élevé que les garçons).

Plus la courbure de la colonne vertébrale est importante et plus le potentiel de croissance est important, plus le pronostic est sombre. Le potentiel de croissance est évalué en déterminant le stade de développement sexuel selon Tanner et le degré d'ossification selon le test apophysaire de Risser. [ 14 ]

Sans traitement, une scoliose dysplasique de 1, 2 et 3 degrés chez un adolescent progressera en moyenne de 10 à 15° au cours de la vie. Avec un angle de Cobb supérieur à 50°, son augmentation est de 1° par an.