Scoliose dysplasique

Parmi les dorsopathies déformantes liées à la scoliose qui portent le code M40-M43 dans la Classification internationale des maladies (CIM-10), il n'y a pas de scoliose dysplasique. Bien qu'il existe le code M41.8 - autres formes de scoliose, dont l'une est la scoliose due à une dysplasie, c'est-à-dire une anomalie dans le développement des structures de la colonne lombo-sacrée pendant l'embryogenèse.

Épidémiologie

Selon les statistiques cliniques, la scoliose idiopathique pédiatrique est de 1,7%, avec la plupart des cas âgés de 13 et 14 ans, et les petites courbes scoliotiques (10-19 degrés) étaient les plus courantes (prévalence de 1,5%). [1]Le rapport femmes / hommes varie de 1,5: 1 à 3: 1 et augmente de manière significative avec l'âge. En particulier, la prévalence des courbes avec des angles de Cobb plus élevés est significativement plus élevée chez les filles que chez les garçons: le rapport femmes / hommes passe de 1,4: 1 dans les courbes de 10 ° à 20 ° à 7,2: 1 dans les courbes> 40 °. [2]

Dans 90 à 95% des cas, une scoliose thoracique dysplasique droite est observée, dans 5 à 10% des cas - scoliose idiopathique ou dysplasique gauche de la colonne lombaire (la scoliose lombaire droite est rare).

Selon la Scoliosis Research Society, la scoliose juvénile représente 12 à 25% des cas; les filles sont diagnostiquées plus souvent que les garçons. [3]La localisation typique est la colonne vertébrale thoracique; jusqu'à environ 10 ans, la pathologie progresse lentement, mais a une probabilité plus élevée de développer une déformation sévère qui ne se prête pas à un traitement conservateur.

La scoliose dysplasique la plus courante à l'adolescence est avec une incidence générale dans la population allant jusqu'à 2% (avec une prédominance de filles).

Dans le même temps, une scoliose thoracolombaire dysplasique est observée quatre fois plus souvent que la scoliose lombaire.

Causes scoliose dysplasique

Les experts occidentaux et de nombreux experts nationaux dans le domaine de l'orthopédie et de la pathologie de la colonne vertébrale ne distinguent pas la scoliose dysplasique: il s'agit de la forme idiopathique, car les causes de nombreuses anomalies congénitales dans le développement des structures vertébrales n'ont pas encore été établies. La scoliose idiopathique, dans un sens, est un diagnostic d'exclusion. Cependant, la scoliose idiopathique est de loin le type le plus courant de déformation vertébrale. [4]Il convient de noter qu'au moins 80% de la  scoliose chez l'enfant  est idiopathique. [5]Mais comme diagnostic final, il est déterminé après exclusion des syndromes généralisés génétiquement déterminés, accompagnés d'  une scoliose congénitale .

Certains experts associent l'étiologie de la scoliose idiopathique ou dysplasique à la génétique, car la colonne vertébrale est formée avant la naissance, et cette pathologie est observée dans le genre: selon la Scoloosis Research Society, près d'un tiers des patients. Et il y a une opinion que la scoliose due à la dysplasie est un état dominant multigénique avec une expression génique multivariée (mais des gènes spécifiques n'ont pas encore été identifiés). [6]

D'autres chercheurs, analysant et systématisant des cas cliniques, voient les causes de cette pathologie dans les troubles métaboliques ou les effets tératogènes de diverses étiologies.

Néanmoins, les troubles morphologiques congénitaux de la colonne vertébrale (principalement dans la région lombo-sacrée), qui peuvent conduire à sa déformation tridimensionnelle, sont considérés:

• hernie vertébrale, en particulier,  méningocèle ;
• non-croissance de l'arc vertébral postérieur -  fente de la colonne vertébrale  ou du spina bifida;
• spondylolyse - dysplasie des arcades vertébrales avec diastase interarticulaire (lacune);
• anomalies des processus épineux des vertèbres;
• défaut de développement (sous la forme d'un coin) des corps de la première vertèbre sacrée (S1) et du cinquième lombaire (L5);
• infériorité des structures du tissu conjonctif de la colonne vertébrale sous forme de dysplasie des disques intervertébraux.

Lors du diagnostic de scoliose lombaire dysplasique chez les patients, des troubles ontogénétiques de la segmentation vertébrale tels que la lombarisation et la sacralisation peuvent être détectés.

Avec la lombarisation (vertèbres lombaires - la colonne lombaire) à la période embryonnaire, la soi-disant vertèbre lombo-sacrée de transition est formée, puis la vertèbre S1 ne fusionne pas avec le sacrum et reste mobile (parfois elle est désignée L6).

La sacralisation (os sacrum - sacrum) est une condition dans laquelle, pendant la période de formation du squelette intra-utérin, le processus épineux transverse de la vertèbre L5 fusionne avec le sacrum ou l'ilium, formant une synostose pathologique partielle. Selon les statistiques, ces anomalies se retrouvent chez un nourrisson sur 3,3 à 3,5 mille nouveau-nés.

Facteurs de risque

Le risque de développer une scoliose dysplasique est augmenté en présence des facteurs suivants:

• déformation scoliotique de la colonne vertébrale dans une histoire familiale;
• violations du développement intra-utérin en début de grossesse (au cours des 4-5 premières semaines), provoquant des défauts congénitaux des structures de la colonne vertébrale;
• l'âge et le sexe. Cela fait référence à l'immaturité de la colonne vertébrale chez les enfants pendant leur croissance élevée: de la petite enfance à trois ans et après neuf ans, ainsi qu'avec le début de la puberté - la puberté chez les adolescents, en particulier les filles, chez qui la maladie évolue souvent et nécessite une intervention chirurgicale.

Pathogénèse

Expliquant la pathogenèse de la déformation de la colonne vertébrale dans le plan frontal, qui s'accompagne d'une torsion (torsion) simultanée des vertèbres, les orthopédistes et les vertébrologues notent non seulement les  caractéristiques anatomiques et biomécaniques de la colonne vertébrale , mais également les facteurs de sa formation normale ou anormale au stade initial du développement intra-utérin - pendant la somitogenèse.

Les experts disent que presque toutes les anomalies congénitales des structures de la colonne vertébrale du bébé à naître sont "déposées" avant la fin du premier mois de grossesse, lorsque la cellule est réorganisée dans le cytosquelette. Et ils sont associés à des violations des processus de formation et de distribution des segments somites - paires de tissus mésodermiques.

En ce qui concerne la physiopathologie de la déformation vertébrale dans la scoliose dysplasique, par exemple, les troubles morphologiques congénitaux des corps vertébraux - la formation de vertèbres dites sphénoïdes ou demi-vertèbres - provoquent une asymétrie et des changements compensatoires (courbure) des vertèbres voisines. À mesure que l'enfant grandit, des zones d'ossification (noyaux d'ossification) se forment à la surface des articulations vertébrales et la formation de tissu osseux spongieux au lieu de cartilage entraîne une consolidation de la déformation de la colonne vertébrale.

Avec les défauts des processus épineux, les surfaces des articulations vertébrales sont déplacées par l'articulation (en cas de sous-développement) ou - lorsque les processus sont hypertrophiés - leur articulation est perturbée. La stabilité de la colonne vertébrale due à la dysplasie des disques intervertébraux est également perdue.

Symptômes scoliose dysplasique

Quels sont les symptômes cliniques de la scoliose dysplasique? Ils dépendent de la localisation du processus pathologique et du degré de déviation frontale de la colonne vertébrale. 

Par localisation, on distingue:

• scoliose thoracique dysplasique - avec le point de courbure supérieur de la colonne vertébrale au niveau des vertèbres thoraciques T5-T9;
• scoliose thoracolombaire - dans la plupart des cas en forme de S, c'est-à-dire avec deux arcs de courbure dirigés de façon opposée dans le plan frontal; l'apex de l'arcade lombaire est noté au niveau de la première vertèbre lombaire (LI) et de l'arcade thoracique controlatérale - dans la région des vertèbres T8-T11;
• scoliose lombaire - avec un point de courbure apical dans la zone de la vertèbre lombaire L2 ou L3.

Environ un quart des patients atteints de scoliose idiopathique (AIS) ont des maux de dos chez les adolescents. [7]Les symptômes peuvent également inclure la paresthésie et la parésie des extrémités, la déformation des orteils, la perte des réflexes tendineux, la variabilité de la pression artérielle, la pollacurie et l'énurésie nocturne. [8]

Voir aussi -  Symptômes de la scoliose .

Étapes

Selon la méthodologie adoptée, les spécialistes déterminent la taille de l'arc de courbure - le degré de déviation (angle de Cobb) par rapport aux rayons X de la colonne vertébrale:

• La scoliose dysplasique à 1 degré correspond à un angle de courbure allant jusqu'à 10 °;
• 2 degrés sont diagnostiqués avec un angle de Cobb dans la plage de 10-25 °;
• 3 degrés signifie que la déviation de la colonne vertébrale dans le plan frontal est de 25 à 50 °.

Des valeurs plus élevées de l'angle de Cobb donnent lieu à une scoliose certaine de 4 degrés.

À 1 degré de courbure, les premiers signes et symptômes graves peuvent être absents. La progression de la pathologie commence à se manifester dans les troubles de la posture avec une ligne oblique de la taille et des hauteurs différentes des omoplates et des épaules.

Avec la scoliose lombaire, un biais pelvien se produit, qui s'accompagne d'un renflement du bord supérieur de l'ilium, d'une sensation de raccourcissement d'une jambe et d'une boiterie.

Avec une scoliose de 3-4 degrés, des douleurs dans le dos, la région pelvienne, des membres inférieurs peuvent apparaître. La rotation des vertèbres avec une augmentation de l'angle de courbure conduit à des nervures bombées et à la formation de la bosse avant ou arrière.

Complications et conséquences

Toute scoliose avec une déviation frontale de la colonne vertébrale de plus de 40 ° a des conséquences négatives et entraîne des complications, et ce n'est pas seulement une bosse défigurant le corps. Selon l'étude, une progression de la scoliose a été observée chez 6,8% des élèves et chez 15,4% des filles atteintes de scoliose de plus de 10 degrés à l'examen initial. Chez 20% des enfants avec des courbes de 20 degrés, il n'y a pas eu de progression lors de l'examen initial. Une amélioration spontanée de la courbe s'est produite dans 3% et a été plus souvent observée sur des courbes de moins de 11 degrés. Un traitement a été nécessaire pour 2,75 enfants pour 1000 examinés. [9]

Étant donné que la progression de la courbure est associée au potentiel de croissance, plus le patient est jeune au stade initial de la scoliose, plus le degré de déformation de la colonne vertébrale est élevé.

Ainsi, une scoliose thoracolombaire ou lombaire dysplasique, qui se développe chez les enfants de moins de 5 ans, peut perturber le flux sanguin intraorganique et nuire aux systèmes cardiopulmonaire, digestif et urinaire. [10]

Diagnostics scoliose dysplasique

Informations détaillées identifiant cette maladie dans le matériel -  Diagnostic de la scoliose .

Le diagnostic instrumental est principalement effectué par radiographie et  spondylométrie , ainsi que  par tomodensitométrie de la colonne vertébrale .

Voir aussi -  Méthodes d'examen de la colonne vertébrale

Une IRM du cerveau et de la moelle épinière peut être nécessaire - pour exclure les troubles du SNC chez les patients de moins de huit ans avec un angle de courbure de la colonne vertébrale supérieur à 20 °.

Diagnostic différentiel

La différenciation de certaines maladies accompagnées d'une déformation vertébrale est nécessaire  . De plus, le diagnostic différentiel est important pour déterminer une scoliose stable ou peu évolutive, qui peut être observée et corrigée, et une scoliose avec une grande courbure latérale compensatrice et une torsion vertébrale et un risque élevé d'augmentation de l'angle de courbure. Dans le deuxième cas, une référence à un chirurgien orthopédiste est nécessaire.

Traitement scoliose dysplasique

Les méthodes et techniques de traitement de la scoliose dysplasique  -  y compris le  traitement physiothérapeutique  (procédures diverses, thérapie par l'exercice, massage)  [11]- sont décrites en détail dans les publications:

• Traitement de la scoliose

Dans quels cas, un traitement chirurgical est nécessaire pour corriger la déformation de la colonne vertébrale , [12]et comment il est effectué est décrit en détail dans les articles:

• Traitement chirurgical de la scoliose
• Scoliose: opération

La prévention

La scoliose dysplasique, selon les experts de la Pediatric Orthopaedic Society of North America, ne peut être évitée.

Cependant, une détection précoce des changements déformants de la colonne vertébrale, c'est-à-dire la prévention d'une courbure sévère, est possible par dépistage. Les orthopédistes pour enfants devraient examiner les filles à 10 et 12 ans, et les garçons devraient être contrôlés une fois à 13 ou 14 ans. [13]

Prévoir

Après le diagnostic de scoliose dysplasique, le pronostic est associé à un risque de progression de la déformation.

Les facteurs déterminants sont: l'ampleur de la courbure au moment du diagnostic, le potentiel de croissance future du patient et son sexe (car les filles ont un risque de progression beaucoup plus élevé que les garçons).

Plus la courbure de la colonne vertébrale est forte et plus le potentiel de croissance est grand, plus le pronostic est mauvais. Le potentiel de croissance est évalué en déterminant le stade de développement sexuel selon Tanner et le degré d'ossification conformément au test apophysaire de Risser. [14]

Si elle n'est pas traitée, la scoliose dysplasique des degrés 1, 2 et 3 chez un adolescent progressera en moyenne de 10 à 15 ° tout au long de la vie. Et avec un angle Cobb supérieur à 50 °, son augmentation est de 1 ° par an.