Méningocèle

La méningocèle (méningomyélocèle) est une pathologie qui désigne les hernies cérébrales antérieures causées par une déficience congénitale du tissu osseux au fond de la fosse crânienne antérieure pendant le développement embryonnaire, sous l'influence de facteurs externes (infection) et internes (génétiques). Cette affection entraîne un retard de fermeture des plaques cérébrales proto-vertébrales (plaques de Kolliker), ce qui entraîne la formation de trous dans la paroi inférieure de la fosse crânienne antérieure, par lesquels la matière cérébrale s'infiltre. Ces hernies sont appelées hernies cérébrales antérieures.

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Causes méningocèle

Il existe une hypothèse sur le développement du méningocèle qui relie l'apparition d'ectopies primaires des méninges et du cerveau à des malformations crâniennes primaires dues à l'arrêt du développement du crâne pendant la période embryonnaire. Springs explique l'origine des hernies cérébrales et du méningocèle par des modifications pathologiques de la voûte crânienne, résultant d'une méningo-encéphalite contractée par le fœtus pendant la grossesse. Klein pense que la cause du méningocèle est une hydrocéphalie intra-utérine, qui entraîne une divergence des os du crâne et leur perforation au niveau des orifices naturels.

Comme indiqué précédemment, elles se forment par prolapsus des méninges, qui forment un sac rempli de liquide céphalorachidien, puis, si l'ouverture est suffisamment large, par la sortie du tissu cérébral dans ce sac. Ce prolapsus se produit généralement par l'ouverture située au niveau de la racine du nez et de la glabelle. Les hernies cérébrales et les méningocèles se divisent en deux types:

1. situé le long de la ligne médiane (nasofrontal);
2. située sur les côtés de la racine du nez (nasothéliale) et dans le coin interne de l'orbite oculaire (nasoorbitaire).

Il existe différentes « théories » sur l’apparition du méningocèle.

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Facteurs de risque

En plus du méningocèle génétiquement déterminé, des défauts du tissu osseux dans la fosse crânienne antérieure (ainsi que dans d'autres parties du crâne) peuvent survenir à la suite d'une infection intra-utérine, transplacentaire transmise par la mère, d'un traumatisme intra-utérin ou à la naissance, ainsi que d'autres facteurs défavorables qui affectent négativement le corps d'une femme enceinte.

Un rôle important est joué par la perturbation du métabolisme de la vitamine A et de l'acide folique, du métabolisme du calcium, ainsi que par les effets des rayonnements ionisants et de certaines substances toxiques tératogènes. Chacun de ces facteurs pathogènes peut perturber le développement embryonnaire pendant la période de formation de la plaque cérébrale primaire et sa fermeture dans le tube cérébral, ce qui entraîne ultérieurement l'apparition de malformations crâniennes.

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Pathogénèse

Le défaut osseux est le plus souvent localisé dans le plan médio-sagittal, plus rarement au niveau du foramen occipital et le plus souvent au niveau de la suture fronto-nasale, du nasopharynx et de l'orbite. Le diamètre du défaut osseux dans le méningocèle varie de 1 à 8 cm, et la longueur du canal osseux, qui comporte une ouverture interne et externe et où se trouve la tige herniaire, peut atteindre 1 cm.

La méningo-encéphalocèle nasofrontale est toujours située dans la zone de l'ouverture borgne de l'os frontal, et son canal peut être dirigé vers l'avant, vers le bas ou latéralement, ce qui détermine les types de localisation du sac herniaire: les hernies nasoethmoïdiennes sont dirigées vers le bas et latéralement, et les hernies nasoorbitaires sont dirigées vers le bas et vers l'extérieur. La structure du sac herniaire est constituée, de l'extérieur vers l'intérieur, de la peau, des membranes dures, molles et arachnoïdiennes du cerveau et de sa substance.

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Symptômes méningocèle

Les signes de méningocèle sont subjectifs et objectifs. Les premiers concernent principalement les plaintes des parents de l'enfant ou d'un patient adulte concernant la présence d'une tumeur dans la zone du prolapsus herniaire. En règle générale, il n'y a pas d'autres plaintes. La taille de cette « tumeur » peut varier d'une lentille à une grosse pomme, imitant parfois un « second nez ». Au toucher, cette formation est d'une consistance souple et élastique, et son pédoncule pénètre parfois profondément dans la racine du nez. Le gonflement peut pulser en synchronisation avec les contractions cardiaques, augmenter avec l'effort (cris ou pleurs d'un enfant) et diminuer avec la pression exercée. Ces signes indiquent un lien entre la tumeur et la boîte crânienne.

Un signe supplémentaire de méningocèle antérieure et de hernie cérébrale est la déformation du squelette facial.

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Complications et conséquences

Les complications du méningocèle sont graves, généralement mortelles. Parmi elles, on trouve la méningo-épcéphalite, qui survient lorsque la paroi du méningocèle s'ulcère. Cependant, ces complications surviennent le plus souvent à la suite de l'ablation chirurgicale du sac herniaire. Ces complications sont:

1. peropératoire (choc, perte de sang);
2. postopératoire immédiat (méningite, méningo-encéphalite, œdème cérébral);
3. postopératoire retardé (hydrocéphalie, hypotension intracrânienne, œdème cérébral, convulsions);
4. tard (épilepsie, troubles mentaux, déficiences intellectuelles).

Les complications postopératoires peuvent inclure des fistules de l’espace sous-arachnoïdien, des fuites de liquide céphalorachidien, des méningocèles récurrentes et des hernies cérébrales.

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Diagnostics méningocèle

Le diagnostic repose sur les signes suivants:

1. position typique du sac herniaire;
2. caractère inné;
3. la présence de déhiscences déterminée par palpation et radiographie.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est difficile avec les méningocèles de petite taille. Ces formations doivent être différenciées des kystes dermoïdes, des méningiomes, des hématomes anciens organisés, des anévrismes, des angiomes rétrobulbaires, des polyposes nasales déformantes et des kystes des sinus paranasaux, des gommes syphilitiques, des échinocoques cérébraux et de diverses tumeurs cérébrales et crâniennes.

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Traitement méningocèle

Les hernies méningocèles congénitales sont une maladie rare. Tous les enfants nés avec une telle malformation ne bénéficient pas d'une intervention chirurgicale, certains décédant peu après la naissance. Dans les cas opérables, le traitement des méningocèles et des hernies cérébrales est exclusivement chirurgical. La durée du traitement varie en fonction de nombreux facteurs, et la décision concernant le traitement chirurgical est prise au cas par cas, en tenant compte de l'âge de l'enfant, du type de hernie, de la taille de la malformation et de son œdème, ainsi que du risque de complications.

Certains chirurgiens estiment que l'opération doit être débutée dès les premiers mois de vie. PA Herzen (1967) estimait qu'un enfant devait être opéré dès sa première année. En cas de hernie cérébrale avec gonflement rapide et risque de complications (inflammation ou rupture des tissus amincis), il est nécessaire d'opérer dès les premiers jours suivant la naissance. Si les conditions permettent une approche attentiste, l'intervention chirurgicale doit être pratiquée vers l'âge de 2,5 à 3 ans. À cet âge, des chirurgies plastiques complexes avec greffe osseuse sont pratiquées. Ces interventions chirurgicales relèvent de la compétence des neurochirurgiens.

Prévoir

Avec un traitement chirurgical, le pronostic vital est favorable. Cependant, selon les statistiques étrangères, même avec une intervention chirurgicale irréprochable, le taux de mortalité dû aux complications secondaires peut atteindre 10 %.

L'évolution du processus dépend du stade de développement de la hernie et du traitement appliqué. Dans les formes incurables, lorsqu'une partie importante du cerveau, avec ses centres vitaux, est située dans le sac herniaire, le décès peut survenir entre 5 et 8 ans, généralement dû à une méningo-encéphalite.

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