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Neuropathie motrice
Dernière revue: 12.07.2025
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La neuropathie motrice ou neuropathie motrice, qui se distingue parmi les troubles neurologiques, est définie comme un trouble des fonctions réflexes-motrices, qui sont assurées par diverses structures du système nerveux.
Les pathologies du mouvement peuvent impliquer des lésions des noyaux moteurs sous-corticaux impliqués dans la conduction de l'influx nerveux, du cervelet, du système pyramidal, de la formation réticulaire du tronc cérébral, des nerfs périphériques innervant les muscles squelettiques, des motoneurones et de leurs processus (axones).
Épidémiologie
Selon les statistiques cliniques, la neuropathie motrice périphérique du diabète sucré se développe au fil du temps chez six patients sur dix atteints de cette maladie.
Selon le Journal of Neurology, le virus de l'immunodéficience humaine (VII) provoque des troubles neuropathiques chez un tiers des patients. La neuropathie motrice multiple est détectée chez trois personnes sur 100 000 habitants et touche presque trois fois plus souvent les hommes.
La maladie héréditaire la plus courante des nerfs périphériques, la maladie de Charcot-Marie-Tooth, touche environ une personne sur 2,5 à 5 000.
En Amérique du Nord, l'amyotrophie spinale touche un bébé sur 6 000 à 8 000 chaque année. Selon certaines estimations, une personne sur 40 à 50 est porteuse asymptomatique de la maladie, ce qui signifie qu'elle est porteuse d'un gène défectueux pouvant être transmis à ses enfants selon un mode autosomique dominant.
Causes neuropathie motrice
Dans de nombreux cas, les causes de neuropathie motrice sont des maladies des motoneurones. Ces cellules nerveuses sont divisées en cellules nerveuses supérieures (dans le cerveau) et inférieures (spinales); les premières transmettent l'influx nerveux des noyaux du cortex sensorimoteur du cerveau à la moelle épinière, et les secondes les relaient aux synapses des fibres musculaires.
En cas de modifications dégénératives des motoneurones supérieurs, on observe une sclérose latérale primitive et une paraplégie spastique héréditaire. En cas de lésions dégénératives des motoneurones spinaux, de syndrome focal du motoneurone spinal ou de syndrome de sclérose latérale amyotrophique, une neuropathie motrice multiple et une amyotrophie spinale distale se développent. On distingue également des syndromes étiologiquement homogènes: syndrome de Werdnig-Hoffman (qui débute chez l'enfant jusqu'à six mois), syndrome de Dubowitz (qui débute entre 6 et 12 mois), syndrome de Kugelberg-Welander (qui peut apparaître entre 2 et 17 ans), ataxie de Friedreich (qui apparaît à la fin de la première décennie de vie ou plus tard). Chez l'adulte, le type d'amyotrophie spinale le plus fréquent est considéré comme la maladie de Kennedy à progression lente (également appelée atrophie musculaire spinobulbaire).
La neuropathie motrice est associée à une dégénérescence du cervelet, qui contrôle le tonus musculaire et la coordination des mouvements. Elle se manifeste par un trouble héréditaire du mouvement (ataxie), un symptôme de la sclérose en plaques ou une conséquence neurologique d'un accident vasculaire cérébral aigu. Pour plus de détails, voir « Neuropathie ischémique ».
Des troubles du mouvement peuvent survenir dans les maladies oncologiques, notamment sous la forme du syndrome neurologique paranéoplasique d'Eaton-Lambert. Voir - Causes de l'ataxie cérébelleuse.
Les patients qui ont subi des lésions cérébrales traumatiques ou une intoxication par diverses substances toxiques; ceux qui ont contracté des maladies infectieuses, parmi lesquelles figurent les virus du polyomavirus, de la varicelle et du zona, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le cytomégalovirus, ainsi que les bactéries Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (provoquant la neurosyphilis) rencontrent souvent des troubles des fonctions motrices comme complication neurologique.
Facteurs de risque
Parmi les facteurs de risque de développement de la neuropathie motrice, les experts citent les troubles du système immunitaire avec activation de réactions auto-immunes, perte des gaines de myéline des fibres nerveuses et des axones des motoneurones.
Les personnes à risque sont les personnes âgées, les alcooliques, les enfants issus de familles atteintes de troubles neurologiques héréditaires, les patients atteints de cancers tels que les lymphomes et les cancers du poumon, et la plupart des patients ayant reçu un traitement anticancéreux par radiations ionisantes et cytostatiques. Détails dans l'article: Polyneuropathie après chimiothérapie.
Le risque de troubles moteurs neurologiques chez les diabétiques est extrêmement élevé. La neuropathie motrice associée au diabète sucré est abordée en détail dans la publication « Neuropathie diabétique ».
D’autres maladies entraînant des complications neurologiques motrices comprennent la maladie cœliaque, l’amylose, l’anémie mégaloblastique (carence en vitamine B12) et le lupus (LED).
Le risque doit être pris en compte lors de l'utilisation de certains médicaments pouvant entraîner des troubles sensorimoteurs. Par exemple, le disulfirame (contre l'alcoolisme), la phénytoïne (anticonvulsivant), les anticancéreux (cisplatine, vincristine, etc.) et l'amiodarone (médicament contre l'hypertension).
Pathogénèse
Dans les cas d'amyotrophie spinale héréditaire, la pathogénèse réside dans la dégénérescence des motoneurones spinaux et d'une partie du tronc cérébral, due à des mutations du gène SMN1 au locus 5ql3, codant pour le complexe protéique SMN des noyaux des motoneurones, dont la diminution entraîne la mort de ces cellules. L'amyotrophie peut se développer en raison de défauts des noyaux moteurs des nerfs crâniens et des terminaisons nerveuses effectrices (synapses neuromusculaires). Une faiblesse musculaire, avec diminution du tonus, affaiblissement des réflexes tendineux et possible atrophie, pourrait résulter d'une libération limitée du médiateur acétylcholine par les axones des motoneurones dans la fente synaptique.
Les mécanismes physiopathologiques des neuropathies immunologiquement conditionnées incluent des réponses immunitaires cellulaires et humorales aberrantes. Ainsi, le développement de neuropathies motrices multifocales et axonales est associé à la formation d'anticorps IgM dirigés contre les gaines de myéline des axones des motoneurones et des nerfs périphériques. La myéline contient les gangliosides GM1, GD1a et GD1b, composés complexes de sphingolipides et d'oligosaccharides. On suppose que les anticorps sont produits spécifiquement contre le ganglioside GM1 et peuvent interagir avec lui, activant le système immunitaire du complément et bloquant les canaux ioniques. Le taux de GM1 étant plus élevé dans les gaines axonales des motoneurones que dans celles des neurones sensoriels, les fibres des nerfs moteurs sont probablement plus sensibles aux attaques des autoanticorps.
Lire aussi – Neuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.
Symptômes neuropathie motrice
Différents types de neuropathie motrice présentent certaines manifestations similaires caractéristiques des troubles de la fonction motrice.
La localisation et l'étiologie de la maladie déterminent les premiers symptômes. Par exemple, les premiers signes de la sclérose latérale amyotrophique se manifestent par une faiblesse et une raideur progressives des bras et des jambes, entraînant une dysbasie – une marche lente avec altération de la coordination des mouvements et de l'équilibre (la personne trébuche souvent sur un terrain plat).
Dans l'amyotrophie spinale héréditaire de l'adulte, les symptômes de la neuropathie motrice comprennent des contractions musculaires périodiques des fibres musculaires superficielles (fasciculations) sur fond de diminution de leur tonus et d'affaiblissement des réflexes tendineux. À un stade plus avancé, à mesure que la maladie progresse, une faiblesse musculaire limitant les mouvements commence à se faire sentir non seulement dans les bras et les jambes, mais aussi dans d'autres groupes musculaires (notamment respiratoires intercostaux, pharyngés et orofaciaux). De ce fait, des difficultés respiratoires apparaissent, évoluant vers une insuffisance respiratoire, et une dysphagie (difficultés à avaler). La parole ralentit et devient pâteuse. Les symptômes typiques de la maladie de Kennedy, caractérisée par une dégénérescence génétique des motoneurones de la moelle épinière et du tronc cérébral, incluent une faiblesse et une atrophie des muscles des membres, du visage, du pharynx, du larynx et de la cavité buccale. Des troubles de la parole (dysarthrie) et de la déglutition (dysphagie) sont également observés.
La neuropathie motrice multiple ou multifocale se manifeste par un trouble unilatéral des mouvements des membres, sans symptômes sensitifs. Dans huit cas sur dix, la maladie débute entre 40 et 50 ans. Les nerfs cubital, médian et radial sont le plus souvent touchés, avec une faiblesse des mains et des poignets, rendant la motricité fine difficile. On distingue le syndrome de Lewis-Sumner, qui est essentiellement une neuropathie motrice et sensitive multiple de nature acquise (inflammatoire) avec paresthésies des membres supérieurs et diminution de la sensibilité cutanée du dos des mains. Plus d'informations dans l'article: Neuropathie des membres supérieurs
La neuropathie motrice des membres inférieurs, en tant que type répandu de trouble neurologique, est discutée en détail dans la publication - Neuropathie des jambes
Certaines neuropathies immunologiquement conditionnées peuvent prendre des formes aiguës et chroniques. La neuropathie motrice axonale aiguë, causée par un dysfonctionnement des processus neuronaux, est toujours diagnostiquée comme un sous-type ou une variante de la polyneuropathie de Landry-Guillain-Barré ou du syndrome de Guillain-Barré (polyradiculonévrite aiguë). Elle se caractérise par une faiblesse musculaire progressive des parties distales des membres supérieurs, des fasciculations, une aréflexie tendineuse partielle, une limitation des mouvements oculaires et une tétraplégie flasque (paralysie de tous les membres) en l'absence de bloc de conduction de l'influx nerveux. Cette pathologie ne présente aucun signe de démyélinisation ni de troubles sensitifs.
La polyneuropathie motrice axonale idiopathique chronique est un trouble neurologique courant chez les personnes âgées (plus de 65 ans) qui se présente par des symptômes distaux symétriques dans les membres inférieurs sous forme de clonus de la cheville, de faiblesse et de raideur musculaires lors de la marche, de crampes douloureuses dans les muscles du mollet (crampes) au repos et de crampes dans les muscles tibiaux antérieurs après la marche.
En raison de processus pathologiques entraînant la rupture de sections individuelles des gaines de myéline des processus des motoneurones (ainsi que des racines et fibres des nerfs spinaux innervant les muscles), une neuropathie motrice axonale-démyélinisante peut se développer, avec des symptômes tels que: contractions musculaires involontaires des membres, paresthésies (fourmillements et engourdissements), altération de la sensibilité tactile et thermique (en particulier des mains et des pieds), parésie (paralysie partielle), paraplégie (paralysie simultanée des deux bras ou des deux jambes), vertiges orthostatiques, dysbasie et dysarthrie. Des signes végétatifs peuvent se manifester par une augmentation de la transpiration et une accélération/décélération du rythme cardiaque.
Formes
Lorsque les neurones efférents (moteurs) et afférents (sensoriels) et les fibres nerveuses perdent la capacité de transmettre des signaux, ce qui se produit le plus souvent chez les enfants et les adolescents atteints de neuropathies héréditaires, une neuropathie motrice-sensorielle périphérique est diagnostiquée, qui est divisée en plusieurs types de maladies génétiquement déterminées.
La neuropathie motrice-sensorielle de type 1 – hypertrophique-démyélinisante, qui représente la moitié de toutes les neuropathies périphériques héréditaires chez les enfants – est associée à une démyélinisation segmentaire causée par une synthèse altérée des protéines de la myéline due à des mutations génétiques sur les chromosomes 17p11.2, 1q21-q23 et 10q21.
Ce type de pathologie, caractérisé par une hypertrophie des nerfs périphériques, est une atrophie lentement progressive des muscles péroniers (fibulaires) des membres inférieurs – maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1. Elle se caractérise par une atrophie des muscles des jambes sous le genou, au niveau de la cheville (avec formation d'une voûte plantaire anormalement haute et modification caractéristique de la forme des orteils); des tremblements surviennent souvent sous tension; une anhidrose (absence de transpiration) et une hypoesthésie progressive sont observées, et dans certains cas, une perte de la sensation douloureuse (dans les parties distales des membres inférieurs); les réflexes tendineux du ligament d'Achille disparaissent; des signes de troubles mentaux et psychiques apparaissent; la maladie s'accompagne rarement d'une surdité nerveuse. Aux stades avancés, les muscles des bras sous le coude s'atrophient également avec déformation des mains.
La neuropathie motrice et sensorielle héréditaire de type 2 (maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2) est une amyotrophie axonale, c'est-à-dire associée à un dysfonctionnement et à une dégénérescence des processus des neurones moteurs et sensoriels sans perte de la gaine de myéline. Elle affecte le même groupe musculaire et se manifeste entre 5 et 25 ans. Des mutations ont été identifiées sur les chromosomes 1p35-p36, 3q13-q22 et 7p14.
Dans un contexte de vitesse de conduction de l'influx nerveux presque normale (comparativement au premier type de la maladie), les manifestations cliniques de faiblesse et d'atrophie musculaires distales sont moins prononcées; l'atrophie musculaire sous le genou est symétrique chez 75 % des patients; les premiers signes typiques sont une faiblesse des pieds et des chevilles, une diminution des réflexes tendineux avec une faiblesse de la flexion dorsale du pied au niveau de la cheville. Des symptômes sensoriels légers sont présents; des douleurs, une apnée du sommeil, un syndrome des jambes sans repos et une dépression peuvent être observés. L'atrophie musculaire des bras est rare.
Complications et conséquences
Auparavant, les neurologues pensaient que la maladie du motoneurone n'affectait pas le fonctionnement cérébral, mais les résultats de la recherche ont démontré que cette opinion était erronée. Il s'est avéré que les conséquences négatives et les complications de la sclérose latérale amyotrophique et les modifications dégénératives des motoneurones inférieurs chez près de la moitié des patients se manifestent par un trouble du système nerveux central, et dans 15 % des cas, une démence frontotemporale se développe. Des changements de personnalité et d'état émotionnel, accompagnés de crises de pleurs ou de rires incontrôlables, peuvent apparaître.
Des contractions altérées du principal muscle respiratoire (le diaphragme) provoquent des problèmes respiratoires dans la sclérose latérale amyotrophique; les patients ressentent également une anxiété accrue et des troubles du sommeil.
Les complications de la forme axonale-démyélinisante de la neuropathie se manifestent par une altération de la motilité intestinale, de la miction et des troubles de l'érection.
Les lésions des nerfs sensoriels peuvent entraîner une perte de sensibilité à la douleur, et les blessures et plaies non traitées dues à une inflammation infectieuse peuvent entraîner une gangrène et une septicémie.
Dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les articulations ne peuvent pas répondre normalement à la pression, ce qui provoque des microfissures dans les structures osseuses, et la destruction du tissu osseux conduit à une déformation irréversible des membres.
L'amyotrophie spinale est considérée comme la deuxième cause de mortalité infantile dans le monde. Si le degré de la pathologie est insignifiant, le patient survit, le plus souvent avec la perte de sa capacité à se déplacer de manière autonome.
Diagnostics neuropathie motrice
Aux premiers stades, les troubles neurologiques du mouvement sont difficiles à diagnostiquer car leurs symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies, telles que la sclérose en plaques, la névrite ou la maladie de Parkinson.
Le diagnostic commence par l'examen et la mesure des réflexes tendineux. Des examens de laboratoire sont nécessaires: analyses biochimiques et sanguines, dosage de la créatinine phosphokinase plasmatique, de la protéine C-réactive, des anticorps (notamment anti-ganglioside GM1), du complément C3, etc. Si nécessaire, une analyse du liquide céphalorachidien est réalisée.
Les principaux diagnostics instrumentaux utilisés en neurologie comprennent: l'électromyographie de stimulation (EMG); l'électroneuromyographie (ENMG); la myélographie; l'échographie et l'IRM du cerveau (pour exclure un accident vasculaire cérébral, une néoplasie cérébrale, des problèmes circulatoires ou des anomalies structurelles); la tomographie par émission de positons (TEP).
Certaines neuropathies motrices sont classées comme variantes de la sclérose latérale amyotrophique, mais un diagnostic différentiel est nécessaire. Parmi les neuropathies d'origine immunitaire avec destruction des gaines de myéline, il convient de distinguer la neuropathie motrice multifocale et la polyneuropathie démyélinisante immunitaire chronique.
La perte des motoneurones inférieurs impliquant les nerfs sensoriels doit être distinguée de l'encéphalomyélite paranéoplasique et des syndromes ganglionnaires sensoriels.
De plus, il est nécessaire d'exclure les syndromes myopathiques et les dystrophies musculaires, pour lesquels une étude musculaire est réalisée, ainsi que la maladie de Morvan (syringomyélie) - en utilisant l'IRM de la colonne vertébrale, visualisant la moelle épinière.
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Traitement neuropathie motrice
Les neurologues admettent qu'aujourd'hui, seul un traitement symptomatique de la neuropathie motrice est possible, permettant d'améliorer l'état des patients et de ralentir quelque peu la progression des processus pathologiques. Il n'existe pas encore de médicaments pour traiter les neuropathies motrices et sensitives héréditaires.
L’une des méthodes généralement acceptées est la plasmaphérèse périodique, qui élimine les auto-anticorps du sang des patients.
Dans la neuropathie motrice multiple, l'immunoglobuline humaine (IgIV) est administrée par perfusion; les glucocorticoïdes (prednisolone ou méthylprednisolone), qui ont un effet immunomodulateur, peuvent être utilisés par voie systémique. Les vitamines A, D et du groupe B sont prescrites pour tous les types de troubles du mouvement.
D'autres médicaments sont également utilisés. Tout d'abord, la L-carnitine est prescrite par voie orale pour normaliser le métabolisme tissulaire et restaurer les cellules endommagées: pour les adultes, elle est disponible sous forme de gélules (0,25 à 0,5 g deux fois par jour) et pour les enfants, sous forme de sirop (la dose est déterminée par le médecin en fonction de l'âge).
Pour augmenter la conductivité de l'influx nerveux, l'ipidacrine, un inhibiteur stimulant la cholinestérase du SNC (autres noms commerciaux: Neurodimin, Amipirin, Axamon), est utilisé par voie orale ou parentérale: adultes: 10 à 20 mg trois fois par jour (ou 1 ml par voie intramusculaire); enfants de 1 à 14 ans: usage oral uniquement: une dose unique de 10 mg (un demi-comprimé) jusqu'à trois fois par jour. La durée du traitement est d'un mois à un mois et demi; l'ipidacrine peut être prescrite à nouveau deux mois après la fin du premier traitement.
Ce médicament est contre-indiqué en cas de troubles du rythme cardiaque, de maladies inflammatoires gastro-entérologiques et pulmonaires, et pendant la grossesse. Ses effets secondaires les plus fréquents sont les nausées, la diarrhée, les étourdissements, la salivation excessive et les spasmes bronchiques.
Récemment, des neurologues étrangers ont prescrit un nouveau médicament (approuvé par la FDA), le riluzole (Rilutek), à des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Son efficacité et son mécanisme d'action restent mal compris, et son utilisation peut entraîner de nombreux effets secondaires graves.
Informations utiles tirées du matériel - Traitement de la neuropathie diabétique et publications - Traitement de la neuropathie des membres supérieurs
Le traitement des troubles moteurs et sensitifs héréditaires nécessite l'intervention non seulement d'un neurologue, mais aussi d'un kinésithérapeute. La kinésithérapie peut jouer un rôle important pour ralentir et prévenir la progression de la maladie et gérer les symptômes. Le plan de traitement doit être axé sur le renforcement du groupe musculaire affecté. Il peut inclure des massages thérapeutiques, des exercices thérapeutiques, des ultrasons, de l'électrostimulation, de l'hydrothérapie, de la pélothérapie, etc.
De nombreux patients ont besoin d’une assistance orthopédique: des chaussures orthopédiques ou des orthèses de cheville et de pied sont nécessaires pour soutenir la voûte plantaire lors de la marche; des béquilles, des cannes ou des déambulateurs sont souvent nécessaires; certains nécessitent un fauteuil roulant.
Dans les cas de déformations graves des membres, un traitement chirurgical est entrepris.
Pour ceux qui préfèrent les remèdes populaires, il est recommandé d'utiliser du venin d'abeille - traitement des piqûres d'abeilles
Il faut toutefois garder à l’esprit que l’efficacité du venin d’abeille (avec sa substance active, la mélitine) n’a été prouvée que pour les neuropathies périphériques causées par la chimiothérapie.
Mais le massage aux huiles essentielles de camomille et de lavande (quelques gouttes par cuillère à dessert de l'huile principale) aide à soulager les paresthésies dans les troubles du mouvement.
De même, la phytothérapie aide à traiter les neuropathies induites par l'utilisation de médicaments anticancéreux. Les plantes médicinales suivantes sont utilisées:
- La sauge commune (Salvia officinalis), qui contient de l'apigénine, qui a une activité antioxydante importante et protège les cellules nerveuses du système nerveux périphérique;
- calamus (Acorus calamus), dont l'extrait soulage la douleur, calme et soulage les crampes;
- Le Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), qui contient des trilactones terpéniques, qui ont un effet positif sur les neurones endommagés.
En cas d'amyotrophie spinale progressive, l'homéopathie peut également être utilisée, en recommandant les préparations suivantes: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Cependant, elles sont également inefficaces dans les pathologies génétiquement « programmées » responsables de troubles moteurs.
La prévention
Il n’existe aucun moyen de prévenir l’atrophie musculaire spinale héréditaire ou la démyélinisation des motoneurones et de leurs axones à médiation immunitaire.
La prévention repose sur le conseil génétique des familles où se trouvent des porteurs de gènes anormaux. Pour ce faire, une analyse sanguine est réalisée et un dépistage prénatal peut être réalisé, c'est-à-dire un examen de la femme enceinte par prélèvement de villosités choriales (PVC).
Plus d'informations dans l'article – Analyse génétique pendant la grossesse
Prévoir
Le pronostic du développement de la maladie dépend de la cause de la neuropathie motrice, du degré de lésion des structures qui assurent la conduction des signaux nerveux et des fonctions réflexes-motrices du système nerveux central.
Très souvent, ces maladies progressent rapidement et le défaut fonctionnel est si important que les patients deviennent handicapés.
Les neuropathies motrices et sensorielles héréditaires ne réduisent pas l’espérance de vie, mais les pathologies associées entraînent diverses complications du trouble neurologique.
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