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Neuropathie motrice
Dernière revue: 23.04.2024
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La neuropathie motrice ou neuropathie motrice, qui se distingue parmi les troubles neurologiques, est définie comme un trouble des fonctions motrices réflexes fournies par diverses structures du système nerveux.
Les pathologies du mouvement peuvent impliquer des lésions des noyaux moteurs sous-corticaux, du cervelet, du système pyramidal, de la formation réticulaire du tronc cérébral, innervant les muscles squelettiques des nerfs périphériques, les motoneurones et leurs processus (axones) impliqués dans la conduction des impulsions nerveuses.
Épidémiologie
Selon les statistiques cliniques, la neuropathie motrice périphérique du diabète sucré se développe avec le temps chez six patients sur dix atteints de cette maladie.
Selon le Journal of Neurology, le virus de l'immunodéficience humaine est à l'origine de troubles neuropathiques chez un tiers des patients. Une neuropathie motrice multiple est détectée chez trois personnes sur 100 000 habitants et près de trois affectent le plus souvent les hommes.
La maladie héréditaire la plus courante des nerfs périphériques - la maladie de Charcot-Marie-Tuta - affecte environ une personne sur 2,5 à 5 000.
En Amérique du Nord, l’atrophie musculaire spinale affecte chaque année un enfant de 6 000 à 8 000 bébés. Selon certaines informations, une personne sur 40 à 50 est un porteur asymptomatique de cette maladie, c'est-à-dire qu'elle possède un gène défectueux qui peut être transmis à ses enfants sous forme de trait autosomique dominant.
Causes neuropathie motrice
Dans de nombreux cas, les causes de la neuropathie motrice sont des maladies du motoneurone. Ces cellules nerveuses sont divisées en cellules supérieures (dans le cerveau) et inférieures (spinales); les premiers transmettent les impulsions nerveuses des noyaux du cortex sensorimoteur à la moelle épinière, et les seconds les transmettent aux synapses des fibres musculaires.
Avec les changements dégénératifs des motoneurones supérieurs, on note une sclérose latérale primaire et une paraplégie spastique héréditaire. Dans les lésions dégénératives des motoneurones rachidiens, se développent un syndrome focal du neurone moteur spinal ou du syndrome de sclérose latérale amyotrophique, une neuropathie motrice multiple et une amyotrophie spinale distale. On distingue également les syndromes étiologiquement homogènes: Verdnig- Hoffman (chez les enfants de moins de 6 mois), Dubovitsa ( à partir de 6-12 mois ), Kugelberg-Welander (peut apparaître entre 2 et 17 ans), l'ataxie de Friedreich (se manifestant à la fin de la première décennie de la vie ou plus tard). Chez les adultes, le type d'amyotrophie spinale le plus courant est la maladie de Kennedy à évolution lente (également appelée atrophie du muscle spin-bulbaire).
La neuropathie motrice est liée à la dégénérescence du cervelet, qui contrôle le tonus musculaire et la coordination des mouvements. Elle se manifeste par un trouble du mouvement héréditaire ou une ataxie, un symptôme de la sclérose en plaques, une conséquence neurologique d'une violation aiguë de la circulation cérébrale, pour plus de détails, voir Neuropathie ischémique .
Des troubles du mouvement peuvent survenir en cas de maladies oncologiques, notamment sous la forme d'un syndrome neurologique paranéoplasique d'Eaton-Lambert. Cm. - Causes de l'ataxie cérébelleuse.
Les patients qui ont subi des traumatismes cranio-cérébraux ou des intoxications par diverses substances toxiques apparaissent souvent comme des troubles de la motricité comme complication neurologique. Infectés par des maladies infectieuses, parmi les agents responsables du polyomavirus, les virus Varicella et Herpes zoster, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le cytomégalovirus, ainsi que les bactéries Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (causant)
Facteurs de risque
Parmi les facteurs de risque de neuropathie motrice, les experts se réfèrent aux troubles du système immunitaire avec activation de réactions auto-immunes, perte des gaines de myéline des fibres nerveuses et des axones des motoneurones.
Personnes âgées, enfants alcoolodépendants, enfants de familles atteintes de troubles neurologiques héréditaires, patients cancéreux atteints de lymphomes et de tumeurs cancéreuses au poumon, la plupart des patients après un traitement anticancéreux par radiation et cytostatiques sont à risque. Détails dans l'article - Polyneuropathie après chimiothérapie
Le risque de troubles neurologiques du mouvement chez les diabétiques est extrêmement élevé. La neuropathie motrice dans le diabète sucré est discutée en détail dans la publication - Neuropathie diabétique
La maladie cœliaque, l’amylose, l’anémie mégaloblastique (carence en vitamine B12), le lupus érythémateux (SLE) sont d’autres maladies qui entraînent des complications neurologiques motrices.
Prenez en compte les risques liés à l'utilisation de certains médicaments susceptibles de provoquer une altération des fonctions sensori-motrices. Par exemple, cela signifie Disulfiram (anti-alcoolisme), Phenytoin (anticonvulsivant), médicaments anticancéreux (Cisplatine, Vincristine, etc.), le médicament contre l'hypertension Amiodarone, etc.
Pathogénèse
En cas d’amyotrophie vertébrale héréditaire, la pathogenèse réside dans la dégénérescence des motoneurones spinaux et de la région du tronc cérébral, ce qui est dû à des mutations du gène SMN1 dans le locus 5ql3 codant pour le complexe protéique SMN des noyaux du motoneurone, une diminution des niveaux entraînant la mort des cellules. Peut-être le développement de l'amyotrophie en raison de défauts des noyaux moteurs des nerfs crâniens et des terminaisons nerveuses effectrices (synapses neuromusculaires). La faiblesse musculaire - avec diminution de la tonicité, affaiblissement des réflexes tendineux et possible atrophie - peut être due à la libération limitée d'axones du neurone moteur dans la fente synaptique du médiateur de l'acétylcholine.
Les mécanismes physiopathologiques des neuropathies d'origine immunologique incluent les réponses immunitaires cellulaires et humorales aberrantes. Ainsi, le développement de la neuropathie motrice multifocale et axonale est associé à la formation d’anticorps IgM dirigés contre les gaines de myéline des axones du neurone moteur et des nerfs périphériques. La composition de la myéline contient des gangliosides GM1, GD1a, GD1b - composés complexes de sphingolipides et d’oligosaccharides. On suppose que les anticorps sont produits par le ganglioside GM1 et peuvent interagir avec celui-ci, activant ainsi le système immunitaire du complément et bloquant les canaux ioniques. Étant donné que les niveaux de GM1 sont plus élevés dans les axones des motoneurones que dans les membranes des neurones sensoriels, les fibres des nerfs moteurs sont susceptibles d'être plus sensibles aux attaques d'autoanticorps.
A lire également - Neuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.
Symptômes neuropathie motrice
Différents types de neuropathies motrices démontrent des manifestations similaires caractéristiques des troubles de la motricité.
La localisation et l'étiologie de la maladie déterminent les premiers symptômes. Par exemple, les premiers signes de sclérose latérale amyotrophique se manifestent par une faiblesse et une raideur progressives des bras et des jambes, ce qui conduit à une dysbasie - une marche lente avec une mauvaise coordination des mouvements et de l’équilibre (une personne trébuche souvent sur un sol plat).
Dans l’atrophie musculaire spinale héréditaire chez l’adulte, les symptômes de la neuropathie motrice comprennent des contractions périodiques des fibres musculaires superficielles (fasciculation) sur le fond de leur tonus réduit et de leurs réflexes tendineux affaiblis. À un stade ultérieur - au fur et à mesure que la maladie progresse - un mouvement musculaire limitant commence à se faire sentir non seulement dans les bras et les jambes, mais également dans d'autres groupes musculaires (notamment les systèmes respiratoire intercostal, pharyngé, orofacial). Pour cette raison, il existe des problèmes de respiration, d'évolution progressive vers une insuffisance respiratoire et de dysphagie (difficulté à avaler). Il ralentit également et devient un discours difficile. La liste des symptômes typiques de la maladie de Kennedy - avec dégénérescence génétiquement déterminée des motoneurones dans la moelle épinière et le tronc cérébral - dresse la liste des faiblesses et de l'atrophie des muscles des membres, du visage, du pharynx, du larynx et de la cavité buccale. Des troubles de la parole (dysarthrie) et une déglutition (dysphagie) sont notés.
La neuropathie motrice multiple ou multifocale se manifeste par une violation unilatérale du mouvement des membres, sans symptômes sensoriels. Dans huit cas sur dix, la maladie débute à 40-50 ans. Les nerfs cubital, médian et radial, ainsi que les mains et les poignets sont fragiles, ce qui nuit à la motricité fine. On distingue le syndrome de Lewis-Sumner, qui est essentiellement une neuropathie motrice-sensorielle multiple de caractère acquis (inflammatoire) avec une paresthésie des membres supérieurs et une diminution de la sensibilité de la peau du dos des mains. Plus d'informations dans l'article - Neuropathie des membres supérieurs
La neuropathie motrice des membres inférieurs, en tant que type répandu de trouble neurologique, est discutée en détail dans la publication - Neuropathie des jambes
Certaines neuropathies immunologiquement liées peuvent avoir des formes aiguës et chroniques. La neuropathie motrice axonale aiguë due à un dysfonctionnement des processus neuronaux est toujours diagnostiquée comme un sous-type ou une variante de la polyneuropathie de Landry-Guillain-Barré ou du syndrome de Guillain-Barré (polyradiculonévrite aiguë) - avec des symptômes sous forme de faiblesse musculaire progressive des extrémités supérieures distales, du fascisme et de l'anesthésie de la partie distale restrictions des mouvements oculaires, tétraplégie léthargique (paralysie de tous les membres) en l'absence d'un bloc de conduction de l'influx nerveux. Les signes de démyélinisation et de déficience sensorielle dans cette pathologie sont absents.
Idiopathique moteur axonale chronique polyneuropathie - un trouble neurologique fréquente chez les personnes âgées (plus de 65 ans), qui apparaît symptômes distales symétriques dans les extrémités inférieures sous la forme de chevilles clonus, une faiblesse musculaire et la raideur du mouvement pendant la marche, crampes dans les jambes douloureuses (crampes) au repos et des crampes à l'avant des muscles tibiaux après la marche.
En raison de processus pathologiques conduisant à la violation de certaines parties des gaines de myéline des processus des motoneurones (ainsi que des racines et des fibres des nerfs rachidiens innervant les muscles), une neuropathie motrice axonale-démyélinisante peut se développer avec des symptômes tels que. Contractions involontaires des muscles des extrémités, leur paresthésie (fourmillements et engourdissements), altération de la sensibilité au toucher et à la température (surtout des mains et des pieds), parésie (paralysie partielle), paraplégie (paralysie simultanée des deux bras ou des deux jambes), vertiges orthostatiques, dysbasie et dysrhée. Les symptômes végétatifs peuvent se manifester par une transpiration accrue et une accélération / décélération du rythme cardiaque.
Formes
Avec la perte de efférente (moteur) et afférences de neurones et des fibres nerveuses (sensoriels) peut transmettre des signaux, qui se produit souvent chez les enfants et adolescents atteints de neuropathies héréditaires - moteur périphérique diagnostiquée et la neuropathie sensorielle, qui est divisé en plusieurs types de maladies génétiquement déterminées.
La neuropathie motrice motrice de type 1 - démyélinisation hypertrophique, qui représente la moitié de toutes les neuropathies périphériques héréditaires chez l'enfant - est associée à une démyélinisation segmentaire due à une synthèse altérée des protéines de la myéline en raison de mutations géniques sur les chromosomes 17p11.2, 1q21-q23 et 10q21.
Ce type de pathologie, dans lequel on note une hypertrophie des nerfs périphériques, est une atrophie lentement progressive des muscles péroniers (péroniers) des membres inférieurs - type 1 de la maladie de Charcot-Marie-Tout. Lorsque les muscles des jambes s’atrophient en dessous du genou au niveau de la cheville (avec formation d’une voûte du pied pathologiquement élevée et modification de la forme des orteils); souvent, lorsque la tension survient, des tremblements; anhidrose (manque de sueur) et hypesthésie progressive et, dans certains cas, perte de sensation de douleur (aux extrémités inférieures distales); les réflexes tendineux du ligament d'Achille disparaissent; des signes de troubles mentaux et mentaux apparaissent; rarement la maladie est accompagnée de surdité nerveuse. Aux derniers stades, les muscles des bras sous le coude avec déformation des mains s’atrophient également.
Neuropathie moteur-sensorielle héréditaire type 2 (maladie de Charcot-Marie-Tuat type 2) - amyotrophie axonale, c'est-à-dire associée à un dysfonctionnement et à la dégénérescence des processus des neurones moteurs et sensoriels sans perte de la gaine de myéline - affecte le même groupe musculaire, se manifeste 5 à 25 ans. Au même moment, des mutations ont été détectées sur les chromosomes 1p35-p36, 3q13-q22 et 7p14.
Sur fond de vitesse presque normale de l'influx nerveux (par rapport au premier type de maladie), les manifestations cliniques de faiblesse musculaire et d'atrophie distales sont moins prononcées; atrophie musculaire sous le genou symétrique chez 75% des patients; Les premiers signes typiques sont la faiblesse des pieds et des chevilles, la réduction des réflexes tendineux avec la faiblesse de la dorsiflexie du pied à la cheville. Il y a des symptômes sensoriels légers; il peut y avoir douleur, apnée du sommeil, syndrome des jambes sans repos, état dépressif. Une atrophie des muscles des mains est rarement observée.
Complications et conséquences
Auparavant, les neuropathologistes pensaient que la maladie du motoneurone n’affectait pas la fonction cérébrale, mais les résultats de la recherche ont démontré l’erreur de cet avis. Il s'est avéré que les conséquences négatives et les complications de la sclérose latérale amyotrophique et des modifications dégénératives des motoneurones inférieurs chez près de la moitié des patients se manifestent par ces troubles ou d'autres troubles du système nerveux central. Dans 15% des cas, une démence fronto-temporale est apparue. Des changements de personnalité et d'état émotionnel peuvent se produire avec des accès incontrôlables de pleurs ou de rires.
La violation des contractions du muscle respiratoire primaire (diaphragme) provoque des problèmes respiratoires dans la sclérose latérale amyotrophique; les patients ont également une anxiété accrue et des troubles du sommeil
Les complications de la neuropathie axonale-démyélinisante se manifestent par une altération de la motilité intestinale, de la miction et du dysfonctionnement érectile.
Des dommages aux nerfs sensoriels peuvent entraîner une perte de sensibilité à la douleur, et les blessures négligées et les plaies dues à une inflammation infectieuse sont lourdes avec le développement de la gangrène et de la sepsie.
En cas de maladie de Charcot-Marie-Tut, les articulations ne peuvent pas réagir normalement à la force de pression, ce qui provoque des microfissures dans les structures osseuses, et la destruction du tissu osseux entraîne une déformation irréversible des extrémités.
L'amyotrophie spinale est considérée comme la deuxième cause de mortalité infantile dans le monde. Si le degré de pathologie est insignifiant, le patient survit - le plus souvent avec la perte subséquente de la capacité de se déplacer de manière autonome.
Diagnostics neuropathie motrice
À un stade précoce, les troubles moteurs neurologiques sont difficiles à diagnostiquer, car leurs symptômes ressemblent à ceux d'autres conditions, telles que la sclérose en plaques, la névrite ou la maladie de Parkinson.
Le diagnostic commence par l'examen et le test des réflexes tendineux. Des études de laboratoire sont nécessaires: analyses sanguines biochimiques et générales, analyse du taux plasmatique de créatinine-phosphokinase, protéine C-réactive plasmatique, taux d'anticorps (en particulier anticorps anti-ganglioside de GM1), complément C3, etc. Si nécessaire, l'analyse du liquide céphalo-rachidien est effectuée.
Les principaux diagnostics instrumentaux utilisés en neurologie incluent: l'électromyographie de stimulation (EMG); électroneuromyographie (ENMG); myélographie; Ultrasons et IRM du cerveau (pour éliminer les accidents vasculaires cérébraux, les néoplasies cérébrales, les problèmes de circulation sanguine ou les anomalies structurelles); tomographie par émission de positrons (PET).
Certaines neuropathies motrices sont classées comme variantes de la sclérose latérale amyotrophique, mais un diagnostic différentiel est nécessaire. Parmi les neuropathies d'origine immunitaire avec destruction des gaines de myéline, la neuropathie motrice multifocale et la polyneuropathie démyélinisante immunitaire chronique doivent être différenciées.
La perte des motoneurones inférieurs avec l'implication de nerfs sensoriels doit être distinguée de l'encéphalomyélite paranéoplasique et des syndromes ganglionnaires sensoriels.
En outre, il est nécessaire d'éliminer les syndromes myopathiques et les dystrophies musculaires, pour lesquels une recherche musculaire est réalisée , ainsi que la maladie de Morvan (syringomyélie) - à l'aide de l'IRM de la colonne vertébrale, qui visualise la moelle épinière.
Qui contacter?
Traitement neuropathie motrice
Les neuropathologues admettent qu’aujourd’hui, seul le traitement symptomatique de la neuropathie motrice est possible, ce qui facilite l’état de santé des patients et ralentit quelque peu la progression des processus pathologiques. Et pour le traitement des neuropathies motrices et sensorielles héréditaires de la drogue n'existe pas encore.
Une des méthodes généralement acceptées est la plasmaphérèse périodiquement réalisée au moyen de laquelle des auto-anticorps sont retirés du sang des patients.
Dans la neuropathie motrice multiple, l’immunoglobuline humaine (IgIV) est perfusée; Les glucocorticoïdes (prednisolone ou méthylprednisolone) peuvent être utilisés par voie systémique, procurant des effets immunomodulateurs. Les vitamines A, D et les groupes B sont prescrits pour tous les types de troubles du mouvement.
Certains autres médicaments sont également utilisés. Tout d'abord, pour l'administration orale, le métabolisme des tissus normalisant et la L-carnitine réparant les cellules endommagées sont prescrits: adultes sous forme de gélules (0,25-0,5 g deux fois par jour), enfants sous forme de sirop (la dose est déterminée par le médecin par âge).
Pour augmenter la conductivité des impulsions nerveuses, l'inhibiteur stimulant le SNC de l'enzyme Ipidacrine cholinestérase (autres noms commerciaux - Neuroimin, Amipirin, Axamon) est utilisé par voie orale ou parentérale: adultes - 10 à 20 mg trois fois par jour (ou 1 ml par voie intramusculaire); Seule l'administration orale est autorisée chez les enfants âgés de 1 an à 14 ans - une dose unique est de 10 mg (une demi-pilule) - jusqu'à trois fois par jour. Le traitement dure un mois et demi; L'ipidacrine peut être renommé deux mois après la fin du premier traitement.
Ce médicament est contre-indiqué dans les troubles du rythme cardiaque, les maladies inflammatoires gastro-entérologiques et pulmonaires et la grossesse. Et comme effets secondaires les plus probables, notons nausée, diarrhée, vertiges, bave, spasmes bronchiques.
Récemment, des neurologues étrangers chez des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique prescrivent un nouveau médicament (approuvé par la FDA), le Riluzole (Rilutec). Son efficacité et même son mécanisme d'action sont encore mal compris et un certain nombre d'effets secondaires graves sont mentionnés dans la liste des complications de son utilisation.
Informations utiles tirées du matériel - Traitement de la neuropathie diabétique et publication - Traitement de la neuropathie des membres supérieurs
Le traitement des troubles moteur-sensoriels héréditaires nécessite la participation d'un neurologue mais également d'un physiothérapeute. La physiothérapie peut jouer un rôle important dans le ralentissement et la prévention de la progression de la maladie et la gestion des symptômes, et le plan de traitement doit être axé sur le renforcement du groupe musculaire affecté. Cela peut être un massage thérapeutique, une thérapie par l'exercice, une échographie, une stimulation électrique, des traitements à l'eau, une pélothérapie, etc.
De nombreux patients ont besoin de l'aide d'un orthopédiste: des chaussures orthopédiques ou des orthèses de cheville et de pied sont nécessaires pour maintenir la voûte plantaire lors de la marche; souvent, vous ne pouvez pas vous passer de béquilles, de cannes ou de promeneurs; certains ont besoin d'un fauteuil roulant.
Et en cas de difformités graves des membres, un traitement chirurgical est entrepris.
Ceux qui préfèrent des traitements alternatifs sont invités à utiliser des traitements à base de venin d'abeille .
Cependant, il convient de garder à l'esprit que l'efficacité du poison des abeilles domestiques (avec son principe actif mélittine) n'a été prouvée que dans les neuropathies périphériques causées par la chimiothérapie.
Mais de paresthésie pour troubles du mouvement, un massage aux huiles essentielles de camomille et de lavande (quelques gouttes sur une cuillère à dessert d'huile essentielle) peut aider.
De la même manière, la phytothérapie aide à lutter contre les neuropathies induites par l’utilisation de médicaments anticancéreux. Plantes médicinales utilisées telles que:
- Salvia officinalis (Salvia officinalis), qui contient de l'apigénine, qui a une activité antioxydante significative et protège les cellules nerveuses du système nerveux périphérique;
- calamus acorus (Acorus calamus), dont l'extrait anesthésie, apaise et soulage les convulsions;
- Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) contenant des trilactones terpéniques, qui ont un effet positif sur les neurones endommagés.
En cas d'amyotrophie progressive de la colonne vertébrale, l'homéopathie peut également être appliquée, recommandant à ces patients les médicaments Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Mais ils ne peuvent pas non plus aider avec des pathologies génétiquement "programmées" qui entraînent une altération des fonctions motrices.
La prévention
Il est impossible de prévenir l'amyotrophie vertébrale héréditaire ou la démyélinisation à médiation immunitaire des motoneurones et de leurs axones.
La question de leur prévention est le conseil génétique pour les familles dans lesquelles il y a des porteurs de gènes anormaux. Pour ce faire, un test sanguin est effectué et un dépistage prénatal peut être effectué, c’est-à-dire une enquête sur une femme enceinte utilisant la biopsie du chorion (CVS).
Plus d'informations dans l'article - Analyse génétique pendant la grossesse
Prévoir
Le pronostic du développement de la maladie dépend de la cause de la neuropathie motrice, du degré de dégradation des structures qui fournissent les signaux nerveux et des fonctions réflexes motrices du système nerveux central.
Très souvent, ces maladies progressent rapidement et le défaut fonctionnel est si important que les patients deviennent handicapés.
Les neuropathies moteur-sensorielles héréditaires ne réduisent pas l'espérance de vie, mais les comorbidités entraînent diverses complications du trouble neurologique.
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