Causes de l'ataxie cérébelleuse

Ataxie du cervelet (classification étiologique)

I. Dysgénésie mozzhechka

1. Hypoplasie
2. Dandy Walker malformation
3. Malformation d'Arnold-Chiari

II. Maladies héréditaires et dégénératives

1. maladies de stockage: lipidoses, troubles du métabolisme du glycogène, leucoencéphalopathie (abetalipoproteinemia basse Korntsveyga, la maladie de Refsum, la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Niemann-Pick, leucodystrophie metohromaticheskaya, ceroid lipofuscinosis, sialidose, maladie Devenir Franchisé)
2. Les violations du métabolisme des acides aminés, la déficience en enzyme mitochondriale et d'autres troubles métaboliques (carence en transkarbamilazy, argininsuktsinazy, l'arginase, la maladie Hartnupa (Hartnup), la maladie de Leigh (Leigh), le déficit en pyruvate déshydrogénase, la myopathie mitochondriale).
3. Affections chromosomiques (maladie de Gippel-Lindau, ataxie-télangiectasie)
4. Atrophie systémique multiple
5. La maladie de Wilson-Konovalov
6. récessif autosomique (de l'ataxie de Friedreich, ataxie à début précoce), autosomique dominante (atrophie rubrène-dentate-pallido-Lewis, la maladie de Machado-Joseph, le type d'ataxie épisodique 1 et type 2) et X-stseplennnnaya ataxie spinotsrebellyarnaya récessif.

III. Troubles métaboliques et nutritionnels acquis

1. Toxines
2. Insuffisance de la nutrition et des syndromes associés à l'alcoolisme (dégénérescence cérébelleuse alcoolique, carence en vitamine E)

IV. Infections

1. infections virales (subaiguë sclérosante subaiguë, varicelle, rougeole, infection parainfluenza, herpès simplex, encéphalomyélite disséminée post-infectieuse, les oreillons, une infection à cytomégalovirus)
2. Infections non virales (toxoplasmose, infection mycoplasmique, maladie des légionnaires)
3. Maladies à prions (maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie de Gerstman-Streusler)

V. Maladies vasculaires

1. AVC hémorragique
2. AVC ischémique

VI. Tumeurs

1. Tumeurs primaires (astrocytome, médulloblastome, neurinie, méniigome)
2. Gonflement métastatique
3. Lésion paranéoplasique du cervelet

VII. Maladies démyélinisantes

1. Système nerveux central (sclérose en plaques)
2. Système nerveux périphérique (syndrome de Miller Fisher)

VIII. La migraine basilaire

IX. Ataxie iatrogène (médicamenteuse)

1. barbiphen
2. Carbamazépine
3. Barbituratı
4. Lithium
5. Piperazine
6. Autre

Ataxie cérébelleuse (certains marqueurs cliniques de la maladie)

Conscience diminuée:

Hémorragie ou infarctus cérébral; intoxication; anonzodorose status epilepticus.

Retard mental:

Paralysie cérébrale atactique; ataxie congénitale; une ataxie héréditaire avec début précoce; xérodermie pigmentaire.

Démence

Hydrocéphalie; une ataxie «dégénérative»; Syndrome de Gerstman-Streusler; Maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Atrophie du nerf optique:

Sclérose en plaques; L'ataxie de Friedreich; autre ataxie héréditaire; l'alcoolisme.

Rétinopathie

Quelques ataxies héréditaires; encéphalopathie mitochondriale.

Mouvements oculaires de l'apraxine (apraxie motrice oculaire): ataxie-télangiectasie.

Ophtalmoplégie supranucléaire:

Ataxie autosomique dominante; ataxie idiopathique avec apparition tardive; carence en hexosaminidase; Maladie de Nyman-Pick (type C).

Ophtalmoplégie Interne:

Sclérose en plaques; L'encéphalopathie de Wernicke (rarement); Ataxie "dégénérative".

Ptosis, paralysie des muscles externes de l'oeil:

Encéphalomyopathie mitochondriale; encéphalopathie Wernicke; La maladie de Lee.

Paralysie III, IV et VI des nerfs crâniens:

Crise cardiaque; hémorragie; la sclérose en plaques; processus volumétrique dans la fosse crânienne postérieure.

Oculus flutter, opsoclonus:

Cérébellite virale; syndromes paranéoplasiques.

Nystagmus, "battre":

Processus dans la région du grand foramen occipital; Ataxie "dégénérative".

Syndromes extrapyramidaux (dystonie, chorée, rigidité des muscles):

La maladie de Wilson-Konovalov; ataxie dominante héréditaire et sporadique avec apparition tardive; l'ataxie-télangiectasie.

Myoclonus:

Encéphalomyopathie mitochondriale; insuffisance multiple de carboxylase; lipofuscinoses cériques; la sialidose; Le syndrome de Ramsay Hunt; statut épileptique non convulsif; une certaine ataxie autosomique dominante.

Hyporéflexie ou aréflexie, souvent accompagnée d'une diminution des sentiments pro-conception et vibratoires:

L'ataxie de Friedreich; autre ataxie héréditaire ou «dégénérative»; dégénérescence cérébelleuse alcoolique; insuffisance de vitamine E; l'hypothyroïdie; l'ataxie-télangiectasie; la xérodermie pigmentaire; la leucodystrophie; Syndrome de Miller Fisher.

Surdité:

Quelques ataxies héréditaires; encéphalomyélopathie mitochondriale.

Fragile, cheveux cassants:

Manque d'arginine succinase (maladie héréditaire autosomique récessive), se manifestant par un retard dans le développement physique et mental; l'épilepsie; l'ataxie; altération de la fonction hépatique; cheveux cassants et en croissance; augmentation de l'excrétion de l'acide arginine-succinique.

Perte de cheveux:

Intoxication au thallium; gypothyroïdie; adrénoréceptoromyélonopathie.

Faible bordure de cheveux:

Malformation dans la zone de la jonction craniovertebral et le grand foramen occipital.

Changements de peau:

Teleangiectasia, en particulier dans la conjonctive, le nez, les oreilles, les fléchisseurs des extrémités (ataxie-télangiectasie); sensibilité à la lumière, tumeurs cutanées (xérodermie pigmentée); éruption pellagrope-like (maladie de Hartnup); peau sèche (hypothyroïdie, maladie de Refsum, syndrome de la cocaïne); pigmentation (adrénoleukomyéloneuropathie).

Changements dans la zone des yeux:

Teleangiectasia; l'anneau de Kaiser-Fleischer (maladie de Wilson-Konovalov); Angiome rétinien (maladie de Gippel-Lindau accompagnée d'hémangiomes cérébelleux); cataractes (rubéole congénitale, cholestérol, syndrome de Sjogren-Larson, encéphalomyopathie mitochondriale); aniridie (syndrome de Zhilepsy, se manifestant par une absence congénitale d'iris, un développement mental retardé et une ataxie cérébelleuse).

Fièvre

La fièvre peut augmenter les manifestations de l'ataxie métabolique intermittente; la fièvre peut être une manifestation d'abcès cérébelleux, de cérébellite virale, de cysticarcose.

Vomissements

Hémorragie ou infarctus cérébral; démyélinisation aiguë; processus volumétrique dans la fosse crânienne postérieure; Ataxie métabolique intermittente.

Hépatosplénomégalie:

La maladie de Niman-Pick, type C; La maladie de Wilson-Konovalov; l'alcoolisme; une certaine ataxie métabolique de l'enfance.

Maladie cardiaque (cardiomyopathie, troubles de la conduction): ataxie de Friedreich.

Faible croissance:

Encéphalomyopathie mitochondriale, ataxie-télangiectasie, syndrome de la cocaïne, syndrome de Sjogren-Larsen.

Gipogonadisme:

Ataxie récessive avec hypogonadisme; encéphalomyopathie mitochondriale; l'ataxie-télangiectasie; adrénoleucémieloneuropathie; Syndrome de Sjögren-Larsen.

Déformations du squelette:

L'ataxie de Friedreich; Syndrome de Sjogren-Larsen et autres dégénérescences cérébelleuses avec apparition précoce; neuropathies sensorielles et motrices héréditaires.

Déficience immunitaire

Ataxie-télangiectasie; carence en carboxylase multiple.

Perturbation de la nutrition:

Insuffisance de vitamine E; l'alcoolisme.

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