Atrophie cérébelleuse

L'atrophie cérébelleuse est une pathologie clairement exprimée et à progression rapide qui se développe en raison de perturbations des processus métaboliques, souvent associées à des écarts anatomiques structurels par rapport à la norme.

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Causes atrophie cérébelleuse

Le cervelet lui-même est une formation anatomique (encore plus ancienne que le mésencéphale), constituée de deux hémisphères, dans le sillon de connexion entre lesquels se trouve le vermis cérébelleux.

Les causes de l'atrophie cérébelleuse sont très variées et incluent une liste assez longue de maladies pouvant affecter le cervelet et ses connexions. Il est donc difficile de classer les causes ayant conduit à cette maladie, mais il convient d'en souligner au moins quelques-unes:

• Conséquences de la méningite.
• Kystes cérébraux situés dans la région de la fosse crânienne postérieure.
• Tumeurs de même localisation.
• Hyperthermie. Stress thermique suffisamment long pour l'organisme (coup de chaleur, température élevée).
• Le résultat de l'athérosclérose.
• Conséquences d'un AVC.
• Presque toutes les manifestations pathologiques sont associées à des processus se produisant dans la région crânienne postérieure.
• Troubles métaboliques.
• En cas de lésion intra-utérine des hémisphères cérébraux, cette même cause peut favoriser le développement d'une atrophie cérébelleuse chez le nourrisson.
• Alcool.
• Réaction à certains médicaments.

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Symptômes atrophie cérébelleuse

Les symptômes de cette maladie, ainsi que ses causes, sont assez étendus et sont directement liés aux maladies ou pathologies qui l'ont provoquée.

Les symptômes les plus courants de l'atrophie cérébelleuse sont:

• Vertiges.
• Maux de tête aigus.
• Nausées entraînant des vomissements.
• Somnolence.
• Déficience auditive.
• Troubles légers ou importants du processus de marche (instabilité de la marche).
• Hyporéflexie.
• Augmentation de la pression intracrânienne.
• Ataxie. Trouble de la coordination des mouvements volontaires. Ce symptôme est observé de façon temporaire ou permanente.
• Ophtalmoplégie. Paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens innervant les muscles oculaires. Peut être temporaire.
• Aréflexie. Pathologie d'un ou plusieurs réflexes, associée à une atteinte de l'intégrité de l'arc réflexe du système nerveux.
• L'énurésie est une incontinence urinaire.
• Dysarthrie. Trouble de la parole articulée (difficulté ou distorsion des mots prononcés).
• Tremblement. Mouvements rythmiques involontaires de parties individuelles ou de l'ensemble du corps.
• Nystagmus. Mouvements oscillatoires rythmiques involontaires des yeux.

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Formes

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Atrophie du vermis cérébelleux

Le vermis cérébelleux est responsable de l'équilibre du centre de gravité du corps humain. Pour son bon fonctionnement, il reçoit un signal d'information circulant via les voies spinocérébelleuses en provenance de différentes parties du corps, des noyaux vestibulaires et d'autres parties du corps humain, qui participent activement à la correction et au maintien de l'appareil moteur dans l'espace. L'atrophie du vermis cérébelleux entraîne la rupture des connexions physiologiques et neurologiques normales, ce qui entraîne des troubles de l'équilibre et de la stabilité, à la marche comme au repos. En contrôlant le tonus des groupes musculaires réciproques (principalement les muscles du tronc et du cou), le vermis cérébelleux affaiblit ses fonctions lorsqu'il s'atrophie, ce qui entraîne des troubles du mouvement, des tremblements constants et d'autres symptômes désagréables.

Une personne en bonne santé contracte les muscles de ses jambes en position debout. En cas de risque de chute, par exemple vers la gauche, la jambe gauche se déplace dans la direction de la chute prévue. La jambe droite se soulève du sol comme pour sauter. L'atrophie du vermis cérébelleux perturbe la coordination de ces actions, ce qui entraîne une instabilité et une chute sous la moindre poussée.

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Atrophie diffuse du cerveau et du cervelet

Le cerveau, avec tous ses composants structurels, est un organe du corps humain au même titre que tout le reste. Avec le temps, une personne vieillit, et son cerveau vieillit avec elle. L'activité cérébrale est perturbée et, à un degré plus ou moins important, sa fonctionnalité s'atrophie: la capacité à planifier et à contrôler ses actions. Cela conduit souvent la personne âgée à une perception faussée des normes de comportement. La principale cause d'atrophie du cervelet et du cerveau dans son ensemble est d'origine génétique, les facteurs externes n'étant qu'une catégorie de facteurs provoquants et aggravants. La différence des manifestations cliniques n'est associée qu'à la lésion prédominante d'une zone cérébrale. La principale manifestation générale de l'évolution de la maladie est la progression progressive du processus destructeur, jusqu'à la perte totale des qualités personnelles.

L'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut évoluer sous l'effet de nombreux processus pathologiques d'étiologies diverses. Au stade initial, l'atrophie diffuse présente des symptômes assez similaires à ceux de l'atrophie corticale tardive du cervelet, mais avec le temps, d'autres symptômes plus spécifiques à cette pathologie s'ajoutent aux symptômes de base.

La cause du développement d’une atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut être soit un traumatisme crânien, soit une forme chronique d’alcoolisme.

Ce trouble de la fonction cérébrale a été décrit pour la première fois en 1956, sur la base d'une surveillance comportementale et, après le décès, d'une étude directe du cerveau lui-même de soldats américains qui avaient été soumis à un stress autonome post-traumatique pendant une période assez longue.

Aujourd’hui, les médecins distinguent trois types de mort des cellules cérébrales.

• Type génétique: processus naturel et génétiquement programmé de mort neuronale. Avec l'âge, le cerveau meurt progressivement.
• Nécrose – la mort des cellules cérébrales survient à la suite de facteurs externes: contusions, lésions cérébrales traumatiques, hémorragies, manifestations ischémiques.
• « Suicide » d'une cellule. Sous l'influence de certains facteurs, le noyau cellulaire est détruit. Cette pathologie peut être congénitale ou acquise sous l'influence d'une combinaison de facteurs.

La démarche dite « cérébelleuse » rappelle à bien des égards celle d'un ivrogne. En raison d'une mauvaise coordination des mouvements, les personnes atteintes d'atrophie cérébelleuse, et le cerveau dans son ensemble, se déplacent de manière instable et oscillent latéralement. Cette instabilité est particulièrement manifeste lorsqu'il faut tourner. Si l'atrophie diffuse a déjà atteint un stade aigu plus sévère, le patient perd non seulement la capacité de marcher, de se tenir debout, mais aussi de s'asseoir.

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Atrophie du cortex cérébelleux

Une autre forme de cette pathologie est clairement décrite dans la littérature médicale: l'atrophie tardive du cortex cérébelleux. La principale cause de destruction des cellules cérébrales est la mort des cellules de Purkinje. Des études cliniques montrent que, dans ce cas, une démyélinisation des fibres (lésions sélectives des couches de myéline situées dans la zone amniotique des terminaisons des systèmes nerveux périphérique et central) des noyaux dentés des cellules constituant le cervelet se produit. La couche granuleuse de cellules est généralement peu affectée. Elle subit des modifications en cas de stade aigu et sévère de la maladie.

La dégénérescence cellulaire débute dans la zone supérieure du ver, s'étendant progressivement à toute la surface du ver, puis aux hémisphères cérébraux. Les olives sont les dernières zones soumises à des changements pathologiques, lorsque la maladie est négligée et que sa manifestation est aiguë. Durant cette période, des processus de dégénérescence rétrograde (inverse) commencent à s'y produire.

L'étiologie exacte de ces lésions n'a pas encore été identifiée. Les médecins supposent, sur la base de leurs observations, que l'atrophie du cortex cérébelleux pourrait être due à divers types d'intoxication, au développement de tumeurs cancéreuses, ainsi qu'à une paralysie progressive.

Mais, aussi triste que cela puisse paraître, dans la plupart des cas, il est impossible de déterminer l'étiologie du processus. On ne peut constater que des modifications dans certaines zones du cortex cérébelleux.

Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est qu'elle débute généralement chez les patients âgés et se caractérise par une progression lente de la pathologie. Les signes visuels de la maladie commencent à se manifester par une instabilité de la marche et des difficultés à se tenir debout sans appui. Progressivement, la pathologie affecte les fonctions motrices des mains. Le patient a des difficultés à écrire, à utiliser des couverts, etc. Les troubles pathologiques se développent généralement de manière symétrique. Des tremblements de la tête, des membres et de tout le corps apparaissent, l'appareil vocal commence également à souffrir et le tonus musculaire diminue.

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Complications et conséquences

Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont dévastatrices pour le patient, car des processus pathologiques irréversibles se produisent lors de l'évolution rapide de la maladie. Si l'organisme du patient n'est pas soutenu dès le début de la maladie, le résultat final peut être une dégradation complète de la personne en tant qu'individu (au sens social) et une incapacité totale à agir de manière adéquate (au sens physiologique).

À un certain stade de la maladie, le processus d’atrophie cérébelleuse ne peut plus être inversé, mais il est possible de geler les symptômes, les empêchant de progresser davantage.

Un patient atteint d’atrophie cérébelleuse commence à se sentir mal à l’aise:

• Il existe une incertitude dans les mouvements et un syndrome de la démarche « ivre ».
• Le patient a des difficultés à marcher et à se tenir debout sans soutien ni aide de ses proches.
• Les problèmes d'élocution commencent: troubles de l'élocution, construction incorrecte des phrases, incapacité à exprimer clairement ses pensées.
• Les manifestations de dégradation du comportement social progressent progressivement.
• Des tremblements des membres, de la tête et de tout le corps du patient commencent à apparaître. Il lui devient difficile d'accomplir des gestes apparemment élémentaires.

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Diagnostics atrophie cérébelleuse

Pour établir un diagnostic correct, un patient présentant les symptômes ci-dessus doit consulter un neurologue, et lui seul peut établir un diagnostic définitif.

Le diagnostic de l’atrophie cérébelleuse comprend:

• Méthode de neuroimagerie qui implique qu’un médecin examine visuellement le patient et vérifie ses terminaisons nerveuses pour détecter une réaction aux stimuli externes.
• Identification des antécédents médicaux du patient.
• Prédisposition génétique à cette catégorie de maladies. Autrement dit, présence ou non de cas de maladies similaires dans la famille du patient.
• La tomodensitométrie permet de diagnostiquer l’atrophie cérébelleuse.
• Un neurologue peut orienter un nouveau-né vers un examen échographique.
• L'IRM est à un niveau assez élevé et révèle avec une forte probabilité cette pathologie du cervelet et du tronc cérébral, et montre d'autres changements qui relèvent de la zone d'étude.

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Traitement atrophie cérébelleuse

Aussi triste que cela puisse paraître, il est impossible de traiter l'atrophie cérébelleuse de manière classique. Au cours de cette maladie, il est impossible d'en éliminer la cause. La médecine moderne ne peut aujourd'hui proposer au patient qu'un traitement visant à atténuer les symptômes. Autrement dit, grâce à des médicaments et d'autres méthodes, le neurologue tente d'enrayer la progression de la maladie et d'améliorer l'état général du patient.

Si le patient souffre d'excitabilité et d'irritabilité excessives ou, au contraire, montre une apathie complète, le médecin traitant prescrit à ce patient des médicaments psychotropes appropriés.

Lévomépromazine

Ce médicament est utilisé dans le traitement des états mélancoliques chroniques. Il est également efficace dans diverses étiologies d'excitation. Dans ce cas, la posologie est prescrite individuellement.

Habituellement, le traitement débute par une dose initiale de 0,025 g, prise deux à trois fois par jour. La dose est progressivement augmentée jusqu'à 0,075 à 0,1 g par jour. Une fois le résultat souhaité obtenu, la dose est réduite à une dose prophylactique de 0,05 à 0,0125 g.

Si le patient est hospitalisé pour une forme aiguë, une solution de lévomépromazine à 2,5 % est administrée par voie intramusculaire à raison de 1 à 2 ml. Si l'état clinique l'indique, la posologie est augmentée de 0,1 g à 0,3 g par jour. Les effets secondaires du médicament sont légers. Son utilisation est déconseillée aux personnes souffrant de maladies cardiovasculaires, d'hypertension ou de problèmes sanguins.

Des médicaments tels que l'alimémazine, le teralen et la thioridazine réduisent efficacement l'anxiété et la peur et soulagent la tension.

Alimémazine

Le médicament est administré par voie intraveineuse et intramusculaire. La posologie quotidienne pour les adultes est de 10 à 40 mg. Pour les enfants, elle est de 7,5 à 25 mg. Les injections sont effectuées trois à quatre fois par jour.

En cas de manifestations aiguës d'une maladie psychiatrique, la posologie initiale quotidienne chez l'adulte est de 100 à 400 mg. Cependant, la dose journalière ne doit pas dépasser: 500 mg pour l'adulte et 200 mg pour la personne âgée.

Ce médicament est inefficace en cas de psychose manifeste. Il est utilisé comme sédatif léger. L'alimémazine est contre-indiquée chez les patients présentant des pathologies concomitantes: pathologie de la prostate, insuffisance rénale et hépatique, hypersensibilité aux composants du médicament. Elle est également déconseillée aux enfants de moins d'un an.

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Teralen

La posologie quotidienne du médicament est de deux à huit comprimés, selon la gravité des symptômes. Ce médicament est indiqué en cas de nervosité accrue, de troubles du sommeil et d'autres symptômes. Vous ne devez pas prendre ce médicament en cas d'hypersensibilité accrue à ses composants, d'insuffisance hépatique ou rénale, de maladie de Parkinson ou d'autres maladies. Il ne doit pas être administré aux enfants de moins de sept ans.

Thioridazine

En cas de fatigue légère ou de déclin émotionnel, le médicament est pris par voie orale à une dose de 30 à 75 mg par jour. En cas de manifestations modérées, la dose est augmentée à 50-200 mg par jour. Si l'atrophie cérébelleuse se manifeste par une forme aiguë de psychose ou un état maniaco-dépressif, la dose quotidienne est augmentée à 150-400 mg (en polyclinique) et à 250-800 mg lors de l'hospitalisation. Ce médicament ne doit pas être utilisé chez les patients ayant des antécédents de maladies cardiovasculaires graves, de coma, quelle qu'en soit l'étiologie, de traumatisme crânien, etc. La thioridazine est déconseillée aux femmes enceintes, aux mères allaitantes, aux enfants de moins de deux ans, aux personnes âgées et aux personnes souffrant d'alcoolisme, etc.

Lorsque des névroses sévères apparaissent, Sonapax est prescrit.

Sonapax

Posologie recommandée:

• pour les troubles mentaux légers - 30 à 75 mg tout au long de la journée.
• pour les troubles mentaux et émotionnels modérés - 50 à 200 mg tout au long de la journée.
• si des symptômes aigus du trouble apparaissent - lors d'un traitement ambulatoire, un neurologue prescrit une dose quotidienne de 150 à 400 mg; si le traitement est effectué dans un hôpital, la dose quotidienne peut augmenter jusqu'à 250 à 800 mg (sous la surveillance d'un médecin).

Pour les enfants de quatre à sept ans, la posologie est légèrement inférieure et est de 10 à 20 mg par jour, répartis en deux à trois prises; pour les enfants de huit à 14 ans, de 20 à 30 mg par jour trois fois par jour; pour les adolescents de 15 à 18 ans, la posologie est augmentée à 30 à 50 mg par jour.

Sonapax est contre-indiqué chez les patients en phase dépressive aiguë. Il est également déconseillé aux personnes souffrant de coma d'origines diverses, de lésions cardiovasculaires graves, de lésions cranio-cérébrales et de nombreuses autres pathologies. La liste complète des contre-indications est disponible dans la notice d'accompagnement du médicament.

Au stade initial de la maladie, il est conseillé de traiter le patient à domicile, dans un environnement familier, car l'hospitalisation peut aggraver l'état général du patient. Parallèlement, il est nécessaire de créer toutes les conditions pour un mode de vie actif. Une personne doit bouger beaucoup, trouver constamment un emploi et rester moins allongée pendant la journée. Ce n'est que dans les formes aiguës d'atrophie cérébelleuse que le patient est placé à l'hôpital ou dans un internat spécialisé, surtout s'il n'y a personne pour s'occuper de lui à domicile.

La prévention

Il n'existe donc aucun moyen de prévenir l'atrophie cérébelleuse. Il est impossible de prévenir cette maladie, même si la médecine ignore les causes exactes de son apparition. Les médicaments modernes permettent de maintenir l'état psychosomatique et physiologique du patient à un niveau relativement satisfaisant et, associés à des soins appropriés, de prolonger sa vie, mais ne permettent pas de la guérir.

Si vous avez une telle pathologie dans votre famille, essayez de consulter un neurologue plus souvent. Un examen ne sera pas superflu.

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Prévoir

Le pronostic de l'atrophie cérébelleuse est peu encourageant. Il est quasiment impossible de guérir complètement un patient présentant un tel diagnostic. Grâce aux efforts des médecins et des proches, la vie du patient ne peut être que légèrement normalisée et prolongée.

L'atrophie cérébelleuse est incurable. Si elle survient et que des problèmes surviennent dans votre famille, ou si un proche est malade, entourez-le de soins, créez des conditions de vie confortables. Les médecins veilleront à ce que la maladie ne progresse pas trop et que le patient se sente bien. Vos soins et votre amour contribueront à prolonger sa vie et à lui donner un sens.

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