Troubles de la marche (dysphasie)

Chez l'homme, la marche « bipède » régulière est l'acte moteur le plus complexe qui, avec la capacité de parole, le distingue de ses prédécesseurs. La marche n'est optimale que si un grand nombre de systèmes physiologiques fonctionnent normalement. La marche, acte moteur volontaire, nécessite le passage libre des impulsions motrices à travers le système pyramidal, ainsi que la participation active des systèmes de contrôle extrapyramidal et cérébelleux, responsables de la coordination fine des mouvements. La moelle épinière et les nerfs périphériques assurent le passage de cette impulsion aux muscles correspondants. La rétroaction sensorielle périphérique et l'orientation dans l'espace via les systèmes visuel et vestibulaire sont également nécessaires à une marche normale, tout comme le maintien de la structure mécanique des os, des articulations et des muscles.

Étant donné que de nombreux niveaux du système nerveux interviennent dans la marche normale, de nombreuses causes peuvent perturber la marche. Certaines maladies et lésions du système nerveux s'accompagnent de troubles de la marche caractéristiques, voire pathognomoniques. Le schéma pathologique de la marche imposé par la maladie efface les différences de genre normales et détermine un type ou un autre de dysbasie. Par conséquent, une observation attentive de la marche est souvent très précieuse pour le diagnostic différentiel et doit être réalisée au début de l'examen neurologique.

Au cours de l'étude clinique de la marche, le patient marche avec les yeux ouverts et fermés; marche vers l'avant et vers l'arrière; démontre une démarche de flanc et marche autour d'une chaise; la démarche sur les orteils et les talons est examinée; le long d'un passage étroit et le long d'une ligne; marche lente et rapide; course; virages en marchant; montée des escaliers.

Il n'existe pas de classification unifiée et généralement acceptée des types de dysbasie. De plus, la démarche d'un patient peut être complexe, car plusieurs des types de dysbasie listés ci-dessous sont présents simultanément. Le médecin doit examiner tous les éléments constitutifs de la dysbasie et les décrire séparément. De nombreux types de dysbasie s'accompagnent de symptômes d'atteinte de certains niveaux du système nerveux, dont la reconnaissance est également importante pour le diagnostic. Il convient de noter que de nombreux patients présentant divers troubles de la marche se plaignent de vertiges.

Les troubles de la marche sont un syndrome fréquent dans la population, en particulier chez les personnes âgées. Jusqu'à 15 % des personnes de plus de 60 ans souffrent de troubles de la marche et de chutes occasionnelles. Chez les personnes âgées, ce pourcentage est encore plus élevé.

La marche dans les maladies du système musculo-squelettique

Les conséquences de la spondylarthrite ankylosante et d'autres formes de spondylarthrite, l'arthrose des grosses articulations, les rétractions tendineuses du pied, les anomalies congénitales, etc. peuvent entraîner divers troubles de la marche, dont les causes ne sont pas toujours associées à des douleurs (pied bot, déformations telles que l'halux valgus, etc.). Le diagnostic nécessite une consultation chez un orthopédiste.

Principaux types de troubles de la marche (dysbasie)

1. Démarche ataxique:
   1. cérébelleux;
   2. estampage (« tabétique »);
   3. avec complexe de symptômes vestibulaires.
2. « Hémiparétique » (type « biaisé » ou « triple raccourcissement »).
3. Paraspastique.
4. Spastique-ataxique.
5. Hypokinétique.
6. Apraxie de la marche.
7. Dysbasie sénile idiopathique.
8. Dysbasie glaciale idiopathique progressive.
9. Démarche du patineur dans l'hypotension orthostatique idiopathique.
10. Démarche « péronière » - pas unilatéral ou bilatéral.
11. Marche avec hyperextension de l'articulation du genou.
12. Démarche « canard ».
13. Marche avec une lordose prononcée dans la région lombaire.
14. Marche dans les maladies de l'appareil locomoteur (ankylose, arthrose, rétractions tendineuses, etc.).
15. Démarche hyperkinétique.
16. Dysbasie dans le retard mental.
17. La marche (et autres habiletés psychomotrices) dans la démence sévère.
18. Troubles psychogènes de la marche de divers types.
19. Dysbasie d'origine mixte: dysbasie complexe sous forme de troubles de la marche sur fond de certaines combinaisons de syndromes neurologiques: ataxie, syndrome pyramidal, apraxie, démence, etc.
20. Dysbasie iatrogène (démarche instable ou « ivre ») due à une intoxication médicamenteuse.
21. Dysbasie causée par la douleur (antalgique).
22. Troubles paroxystiques de la marche dans l'épilepsie et dyskinésies paroxystiques.

Démarche ataxique

Les mouvements de l'ataxie cérébelleuse sont inadaptés aux caractéristiques du sol sur lequel le patient marche. L'équilibre est perturbé à des degrés divers, ce qui entraîne des mouvements correctifs qui confèrent à la démarche un caractère désordonné et chaotique. La marche sur une base large, due à l'instabilité et au titubement, est caractéristique, notamment en cas de lésions du vermis cérébelleux.

Le patient titube souvent, non seulement à la marche, mais aussi en position debout ou assise. On observe parfois une titubation, un tremblement cérébelleux caractéristique de la partie supérieure du corps et de la tête. Parmi les signes associés, on retrouve une dysmétrie, une adiadochokinésie, un tremblement intentionnel et une instabilité posturale. D'autres signes caractéristiques peuvent également être observés (élocution scannée, nystagmus, hypotonie musculaire, etc.).

Causes principales: l'ataxie cérébelleuse accompagne un grand nombre de maladies héréditaires et acquises qui surviennent avec des lésions du cervelet et de ses connexions (dégénérescences spinocérébelleuses, syndrome de malabsorption, dégénérescence alcoolique du cervelet, atrophie multisystémique, atrophie cérébelleuse tardive, ataxies héréditaires, OPCA, tumeurs, dégénérescence paranéoplasique du cervelet et de nombreuses autres maladies).

Lorsque les conducteurs de la sensibilité musculaire profonde sont touchés (le plus souvent au niveau des colonnes postérieures), une ataxie sensitive se développe. Elle est particulièrement prononcée à la marche et se manifeste par des mouvements caractéristiques des jambes, souvent définis comme une démarche « piétinante » (le pied est abaissé avec force, toute la plante du pied touchant le sol); dans les cas extrêmes, la marche est généralement impossible en raison de la perte de sensibilité profonde, facilement décelable à l'examen de la sensibilité musculo-articulaire. Une caractéristique de l'ataxie sensitive est sa correction visuelle. C'est la base du test de Romberg: lorsque les yeux sont fermés, l'ataxie sensitive augmente fortement. Parfois, les yeux fermés, une pseudo-athétose est détectée au niveau des bras tendus vers l'avant.

Raisons principales: l'ataxie sensitive est caractéristique non seulement des lésions des colonnes postérieures, mais aussi d'autres niveaux de sensibilité profonde (nerf périphérique, racine postérieure, tronc cérébral, etc.). Par conséquent, l'ataxie sensitive est observée dans le cadre de maladies telles que la polyneuropathie (« pseudotabes périphériques »), la myélose funiculaire, le tabès dorsal, les complications du traitement par la vincristine; la paraprotéinémie; le syndrome paranéoplasique, etc.)

Dans les troubles vestibulaires, l'ataxie est moins prononcée et se manifeste davantage au niveau des jambes (troubles à la marche et en station debout), notamment au crépuscule. Une atteinte sévère du système vestibulaire s'accompagne d'un tableau détaillé du complexe symptomatique vestibulaire (vertiges systémiques, nystagmus spontané, ataxie vestibulaire, troubles autonomes). Les troubles vestibulaires légers (vestibulopathie) se manifestent uniquement par une intolérance aux charges vestibulaires, souvent associée à des troubles névrotiques. L'ataxie vestibulaire est absente, sans signes cérébelleux ni troubles de la sensibilité musculo-articulaire.

Causes principales: le complexe vestibulaire symptomatique est typique des lésions des conducteurs vestibulaires à tous les niveaux (bouchons de cérumen dans le conduit auditif externe, labyrinthite, maladie de Ménière, neurinome de l'acoustique, sclérose en plaques, lésions dégénératives du tronc cérébral, syringobulbie, maladies vasculaires, intoxications, y compris médicamenteuses, traumatisme crânien, épilepsie, etc.). Une vestibulopathie particulière accompagne généralement les troubles névrotiques chroniques psychogènes. Pour le diagnostic, il est important d'analyser les plaintes de vertiges et les manifestations neurologiques qui les accompagnent.

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Démarche « hémiparétique »

La démarche hémiparétique se manifeste par une extension et une circumduction de la jambe (le bras est plié au niveau du coude) sous forme de démarche oblique. La jambe parétique est exposée au poids du corps pendant une durée plus courte que la jambe saine. On observe une circumduction (mouvement circulaire de la jambe): la jambe est étendue au niveau de l'articulation du genou avec une légère flexion plantaire du pied et effectue un mouvement circulaire vers l'extérieur, tandis que le corps dévie légèrement dans la direction opposée; le bras homolatéral perd certaines de ses fonctions: il est plié au niveau de toutes les articulations et pressé contre le corps. Si une canne est utilisée pendant la marche, elle est placée du côté sain du corps (le patient se penche alors et transfère son poids dessus). À chaque pas, le patient soulève le bassin pour décoller la jambe tendue du sol et la fait avancer avec difficulté. Plus rarement, la marche est perturbée par un « triple raccourcissement » (flexion des trois articulations de la jambe) avec une montée et une descente caractéristiques du bassin du côté de la paralysie à chaque pas. Symptômes associés: faiblesse des membres atteints, hyperréflexie, signes pathologiques du pied.

Raisons principales: la démarche hémiparétique survient avec diverses lésions organiques du cerveau et de la moelle épinière, telles que des accidents vasculaires cérébraux d'origines diverses, des encéphalites, des abcès cérébraux, des traumatismes (y compris des traumatismes à la naissance), des processus toxiques, démyélinisants et dégénératifs-atrophiques (y compris héréditaires), des tumeurs, des parasites du cerveau et de la moelle épinière, conduisant à une hémiparésie spastique.

Marche paraspastique

Les jambes sont généralement tendues au niveau des genoux et des chevilles. La démarche est lente, les jambes « traînent » sur le sol (les semelles des chaussures s'usent en conséquence), parfois en ciseaux, se croisant (en raison de l'augmentation du tonus des muscles adducteurs de la cuisse), sur les orteils et avec une légère torsion des orteils (orteils en « pigeon »). Ce type de trouble de la marche est généralement causé par une atteinte bilatérale plus ou moins symétrique des faisceaux pyramidaux, à tous les niveaux.

Causes principales: La démarche paraspastique est le plus souvent observée dans les circonstances suivantes:

• Sclérose en plaques (démarche spasmodique-ataxique caractéristique)
• État lacunaire (chez les patients âgés souffrant d'hypertension artérielle ou d'autres facteurs de risque de maladie vasculaire; souvent précédé d'épisodes d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques mineurs, accompagnés de symptômes pseudobulbaires avec troubles de la parole et réflexes prononcés d'automatisme oral, démarche à petits pas, signes pyramidaux).
• Après une lésion de la moelle épinière (antécédents, niveau des troubles sensoriels, troubles urinaires). Maladie de Little (forme particulière de paralysie cérébrale; les symptômes sont présents dès la naissance, avec un retard du développement moteur, mais un développement intellectuel normal; atteinte souvent sélective des membres, notamment inférieurs, avec mouvements en ciseaux et croisement des jambes lors de la marche). Paralysie spinale spastique familiale (maladie héréditaire à évolution lente, les symptômes apparaissent souvent au cours de la troisième décennie de la vie). Dans la myélopathie cervicale chez les personnes âgées, la compression mécanique et l'insuffisance vasculaire de la moelle épinière cervicale provoquent souvent une démarche paraspastique (ou spasmo-ataxique).

À la suite d'affections rares et partiellement réversibles telles que l'hyperthyroïdie, l'anastomose porto-cave, le lathyrisme, la maladie de la colonne postérieure (en cas de carence en vitamine B12 ou de syndrome paranéoplasique), l'adrénoleucodystrophie.

La marche paraspastique intermittente est rarement observée dans le tableau de « claudication intermittente de la moelle épinière ».

La démarche paraspastique est parfois imitée par une dystonie des membres inférieurs (en particulier dans la dystonie dite dopa-sensible), ce qui nécessite un diagnostic différentiel syndromique.

Démarche spasmo-ataxique

Dans ce trouble de la marche, une composante ataxique évidente s'ajoute à la démarche paraspastique caractéristique: mouvements corporels déséquilibrés, légère hyperextension de l'articulation du genou et instabilité. Ce tableau est caractéristique, presque pathognomonique, de la sclérose en plaques.

Causes principales: on peut également l'observer dans la dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière (myélose funiculaire), la maladie de Friedreich et d'autres maladies impliquant les voies cérébelleuses et pyramidales.

Démarche hypokinétique

Ce type de démarche se caractérise par des mouvements lents et contraints des jambes avec une diminution ou une absence de mouvements associés des bras et une posture tendue; difficulté à initier la marche, raccourcissement du pas, « traînement », virages difficiles, piétinement sur place avant de commencer à bouger et parfois phénomènes de « pulsation ».

Les facteurs étiologiques les plus courants pour ce type de démarche comprennent:

1. Syndromes extrapyramidaux hypokinétiques-hypertoniques, en particulier syndrome de Parkinson (dans lequel on observe une légère posture en fléchisseur; il n'y a pas de mouvements coordonnés des bras pendant la marche; on observe également une rigidité, un visage en forme de masque, un discours calme et monotone et d'autres manifestations d'hypokinésie, des tremblements au repos, le phénomène de la roue dentée; la démarche est lente, « traînante », rigide, avec un pas raccourci; des phénomènes « pulsifs » sont possibles pendant la marche).
2. D'autres syndromes hypokinétiques extrapyramidaux et mixtes comprennent la paralysie supranucléaire progressive, l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, le syndrome de Shy-Drager, la dégénérescence stria-nigrale (syndromes parkinsoniens plus), la maladie de Binswanger et le parkinsonisme vasculaire du bas du corps. En état lacunaire, on peut également observer une démarche « à petits pas » (petits pas courts et irréguliers) sur fond de paralysie pseudobulbaire avec troubles de la déglutition, troubles de la parole et motilité parkinsonienne. La marche à petits pas peut également être observée dans le tableau d'hydrocéphalie normotensive.
3. Le syndrome akinétique-rigide et la démarche correspondante sont possibles dans la maladie de Pick, la dégénérescence corticobasale, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l'hydrocéphalie, la tumeur du lobe frontal, la maladie de Huntington juvénile, la maladie de Wilson-Konovalov, l'encéphalopathie post-hypoxique, la neurosyphilis et certaines autres maladies plus rares.

Chez les jeunes patients, la dystonie de torsion peut parfois débuter par une démarche tendue et contrainte inhabituelle en raison d'une hypertonie dystonique des jambes.

Le syndrome d'activité musculaire constante (syndrome d'Isaac) est le plus souvent observé chez les jeunes patients. Une tension anormale de tous les muscles (principalement distaux), y compris les antagonistes, bloque la marche, ainsi que tous les autres mouvements (démarche en tatou).

La dépression et la catatonie peuvent être accompagnées d’une démarche hypokinétique.

Apraxie de la marche

L'apraxie de la marche se caractérise par la perte ou la réduction de la capacité à utiliser correctement les jambes lors de la marche, en l'absence de manifestations sensorielles, cérébelleuses et parétiques. Ce type de marche survient chez les patients présentant des lésions cérébrales étendues, notamment au niveau des lobes frontaux. Le patient ne peut imiter certains mouvements des jambes, bien que certains mouvements automatiques soient préservés. La capacité à composer des mouvements de manière cohérente lors de la marche « bipède » est réduite. Ce type de marche s'accompagne souvent de persévérations, d'hypokinésie, de rigidité et, parfois, de troubles de la marche, ainsi que de démence ou d'incontinence urinaire.

Une variante de l'apraxie de la marche est l'apraxie axiale dans la maladie de Parkinson et le parkinsonisme vasculaire; la dysbasie dans l'hydrocéphalie normotensive et d'autres maladies impliquant les connexions fronto-sous-corticales. Un syndrome d'apraxie de la marche isolée a également été décrit.

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Dysbasie sénile idiopathique

Cette forme de dysbasie (« démarche sénile ») se manifeste par un pas lent légèrement raccourci, une légère instabilité posturale et une diminution des mouvements associés des bras, en l'absence de tout autre trouble neurologique chez les personnes âgées. Cette dysbasie repose sur un ensemble de facteurs: déficits sensoriels multiples, modifications articulaires et vertébrales liées à l'âge, détérioration des fonctions vestibulaires et posturales, etc.

« Dysbasie glaciale » idiopathique progressive

La dysbasie glaciale est généralement observée dans le tableau clinique de la maladie de Parkinson; elle survient plus rarement en cas d'infarctus multiples (lacunaire), d'atrophie multisystémique et d'hydrocéphalie normotensive. Cependant, des patients âgés ont été décrits chez lesquels la dysbasie glaciale est la seule manifestation neurologique. L'intensité de la dysbasie glaciale varie d'un blocage moteur brutal à la marche à une impossibilité totale de se mettre à marcher. Les analyses biochimiques du sang et du liquide céphalorachidien, ainsi que la tomodensitométrie et l'IRM, montrent un tableau normal, à l'exception d'une légère atrophie corticale dans certains cas.

Démarche du patineur dans l'hypotension orthostatique idiopathique

Cette démarche est également observée dans le syndrome de Shy-Drager, dont l'insuffisance autonome périphérique (principalement une hypotension orthostatique) constitue l'une des principales manifestations cliniques. L'association de symptômes parkinsoniens, de signes pyramidaux et cérébelleux affecte les caractéristiques de la démarche de ces patients. En l'absence d'ataxie cérébelleuse et de parkinsonisme prononcé, les patients tentent d'adapter leur démarche et leur posture aux modifications orthostatiques de l'hémodynamique. Ils se déplacent à grands pas, légèrement sur le côté et rapidement, les genoux légèrement fléchis, le torse penché en avant et la tête baissée (« posture du patineur »).

Démarche « péronière »

La marche péronière est un steppage unilatéral (plus fréquent) ou bilatéral. Ce type de marche se développe avec ce que l'on appelle le pied tombant et est causé par une faiblesse ou une paralysie de la flexion dorsale (dorsiflexion) du pied et/ou des orteils. Le patient « traînait » le pied en marchant ou, pour compenser le pied tombant, le soulevait le plus haut possible pour le décoller du sol. Il en résulte une flexion accrue des articulations de la hanche et du genou; le pied est projeté en avant et s'abaisse sur le talon ou sur l'ensemble du pied avec un claquement caractéristique. La phase d'appui de la marche est raccourcie. Le patient ne peut pas se tenir debout sur les talons, mais peut se tenir debout et marcher sur la pointe des pieds.

La cause la plus fréquente de parésie unilatérale des extenseurs du pied est un dysfonctionnement du nerf péronier (neuropathie de compression), une plexopathie lombaire et, plus rarement, une atteinte des racines L4 et surtout L5, comme dans le cas d'une hernie discale intervertébrale (« paralysie péronière vertébrale »). Une parésie bilatérale des extenseurs du pied avec un « stepage » bilatéral est souvent observée dans la polyneuropathie (on note des paresthésies, des troubles sensitifs de type bas, une absence ou une diminution des réflexes d'Achille), dans l'atrophie musculaire péronière de Charcot-Marie-Tooth - une maladie héréditaire de trois types (voûte plantaire haute, atrophie des muscles du mollet (« jambes de cigogne »), absence de réflexes d'Achille, les troubles sensitifs sont mineurs ou absents), dans l'atrophie musculaire spinale - (dans laquelle la parésie s'accompagne d'une atrophie d'autres muscles, d'une progression lente, de fasciculations, d'une absence de troubles sensitifs) et dans certaines myopathies distales (syndromes scapulo-péroniers), en particulier dans la myotonie dystrophique de Steinert-strong atten-Gibb.

Un tableau similaire de troubles de la marche se développe lorsque les deux branches distales du nerf sciatique sont affectées (« pied tombant »).

Marcher avec hyperextension de l'articulation du genou

La marche avec hyperextension unilatérale ou bilatérale de l'articulation du genou est observée en cas de paralysie des extenseurs du genou. La paralysie des extenseurs du genou (quadriceps fémoral) entraîne une hyperextension lors de l'appui sur la jambe. En cas de faiblesse bilatérale, les deux jambes sont en hyperextension au niveau des articulations du genou pendant la marche; sinon, le transfert du poids d'une jambe à l'autre peut entraîner des modifications articulaires du genou. La descente des escaliers commence par la jambe parétique.

Les causes de parésie unilatérale comprennent une atteinte du nerf fémoral (perte du réflexe du genou, troubles sensitifs dans la zone d'innervation de la saphène interne) et une atteinte du plexus lombaire (symptômes similaires à ceux d'une atteinte du nerf fémoral, mais les muscles abducteur et ilio-psoas sont également impliqués). La cause la plus fréquente de parésie bilatérale est la myopathie, en particulier la dystrophie musculaire de Duchenne progressive chez les garçons, et la polymyosite.

Démarche « canard »

La parésie (ou insuffisance mécanique) des muscles abducteurs de la hanche (moyen fessier, petit fessier, tenseur du fascia lata) entraîne une incapacité à maintenir le bassin à l'horizontale par rapport à la jambe d'appui. Si l'insuffisance n'est que partielle, une hyperextension du tronc vers la jambe d'appui peut suffire à déplacer le centre de gravité et à empêcher la bascule du bassin. Il s'agit de la boiterie de Duchenne, qui, en cas de troubles bilatéraux, se traduit par une démarche inhabituellement « dandinante » (le patient semble se dandiner d'un pied sur l'autre, une démarche en canard). En cas de paralysie complète des muscles abducteurs de la hanche, le déplacement du centre de gravité décrit ci-dessus n'est plus suffisant, ce qui entraîne une bascule du bassin à chaque pas dans le sens du mouvement de la jambe: c'est la boiterie de Trendelenburg.

Une parésie ou une insuffisance unilatérale des muscles abducteurs de la hanche peut être causée par une lésion du nerf fessier supérieur, parfois consécutive à une injection intramusculaire. Même en décubitus ventral, la force musculaire est insuffisante pour l'abduction externe de la jambe affectée, mais il n'y a pas de troubles sensitifs. Une telle insuffisance est observée en cas de luxation unilatérale congénitale ou post-traumatique de la hanche, ou de lésion postopératoire (prothétique) des muscles abducteurs de la hanche. La parésie (ou insuffisance) bilatérale est généralement la conséquence d'une myopathie, en particulier d'une dystrophie musculaire progressive, ou d'une luxation congénitale bilatérale de la hanche.

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Marcher avec une lordose prononcée dans la région lombaire

Si les extenseurs de la hanche sont atteints, en particulier le muscle grand fessier, la montée des escaliers n'est possible qu'en partant de la jambe saine, tandis que la descente est assurée par la jambe affectée. La marche sur un sol plat n'est généralement entravée qu'en cas de faiblesse bilatérale du muscle grand fessier; ces patients marchent avec un bassin en inclinaison ventrale et une lordose lombaire accrue. En cas de parésie unilatérale du muscle grand fessier, l'abduction de la jambe affectée vers l'arrière est impossible, même en pronation.

La cause est toujours (rarement) une lésion du nerf fessier inférieur, par exemple suite à une injection intramusculaire. La parésie bilatérale du muscle grand fessier est le plus souvent observée dans la forme progressive de dystrophie musculaire de la ceinture pelvienne et la forme de Duchenne.

Le syndrome de rigidité en extension fémoro-lombaire est parfois mentionné dans la littérature. Il se manifeste par des troubles réflexes du tonus musculaire des extenseurs du dos et des jambes. En position verticale, le patient présente une lordose fixe et légère, parfois associée à une courbure latérale. Le principal symptôme est la « planche » ou le « bouclier »: en décubitus dorsal, avec levée passive des deux pieds, jambes tendues, le patient ne fléchit pas les articulations de la hanche. La marche, saccadée, s'accompagne d'une cyphose thoracique compensatoire et d'une inclinaison de la tête vers l'avant en présence d'une rigidité des muscles extenseurs cervicaux. Le syndrome douloureux n'est pas le symptôme principal du tableau clinique et est souvent vague et avorté. Une cause fréquente de ce syndrome est la fixation du sac dural et du fil terminal par un processus cicatriciel-adhésif, associée à une ostéochondrose sur fond de dysplasie du rachis lombaire ou de tumeur rachidienne cervicale, thoracique ou lombaire. La régression des symptômes survient après mobilisation chirurgicale du sac dural.

Marche hyperkinétique

Une démarche hyperkinétique est observée dans divers types d'hyperkinésie. Celles-ci incluent des maladies telles que la chorée de Sydenham, la chorée de Huntington, la dystonie de torsion généralisée (démarche du chameau), les syndromes dystoniques axiaux, la dystonie pseudo-expressive et la dystonie du pied. Parmi les causes moins fréquentes de troubles de la marche figurent les myoclonies, les tremblements tronculaires, les tremblements orthostatiques, le syndrome de Gilles de la Tourette et la dyskinésie tardive. Dans ces affections, les mouvements nécessaires à la marche normale sont soudainement interrompus par des mouvements involontaires et désordonnés. Une démarche étrange, ou « dansante », se développe. (Dans la chorée de Huntington, cette démarche paraît parfois si étrange qu'elle peut ressembler à une dysbasie psychogène.) Les patients doivent lutter constamment contre ces troubles pour se déplacer avec détermination.

Troubles de la marche chez les personnes atteintes de retard mental

Ce type de dysbasie est un problème encore peu étudié. Une station debout inconfortable avec une tête excessivement penchée ou redressée, une position inhabituelle des bras ou des jambes, des mouvements maladroits ou étranges: autant de symptômes fréquents chez les enfants présentant un retard mental. En revanche, on observe l'absence de troubles proprioceptifs, ainsi que de symptômes cérébelleux, pyramidaux et extrapyramidaux. De nombreuses habiletés motrices développées durant l'enfance dépendent de l'âge. Apparemment, des habiletés motrices inhabituelles, notamment la démarche chez les enfants présentant un retard mental, sont associées à un retard de maturation psychomotrice. Il est nécessaire d'exclure les comorbidités associées au retard mental: paralysie cérébrale, autisme, épilepsie, etc.

La démarche (et autres habiletés psychomotrices) dans la démence sévère

La dysbasie dans la démence reflète l'effondrement total de la capacité à agir de manière organisée, ciblée et adéquate. Ces patients commencent à attirer l'attention par leur désorganisation motrice: ils se tiennent debout dans une position inconfortable, trépignent, tournent, sont incapables de marcher, de s'asseoir et de gesticuler correctement (effondrement du « langage corporel »). Des mouvements chaotiques et agités apparaissent; le patient semble impuissant et confus.

La démarche peut être modifiée de manière significative dans les psychoses, en particulier dans la schizophrénie (motricité « navette », mouvements circulaires, piétinements et autres stéréotypes des jambes et des bras lors de la marche) et dans les troubles obsessionnels compulsifs (rituels lors de la marche).

Troubles psychogènes de la marche de différents types

Il existe des troubles de la marche, rappelant souvent ceux décrits précédemment, mais se développant (le plus souvent) en l'absence de lésion organique du système nerveux. Les troubles psychogènes de la marche débutent souvent de manière aiguë et sont provoqués par une situation émotionnelle. Leurs manifestations sont variables. Ils peuvent s'accompagner d'agoraphobie. La prévalence féminine est caractéristique.

Cette démarche paraît souvent étrange et difficile à décrire. Cependant, une analyse minutieuse ne permet pas de la classer parmi les dysbasies mentionnées ci-dessus. Souvent, la démarche est très pittoresque, expressive ou extrêmement inhabituelle. Parfois, elle est dominée par l'image d'une chute (astasie-abasie). Le corps entier du patient reflète un appel à l'aide dramatique. Lors de ces mouvements grotesques et désordonnés, il semble que les patients perdent périodiquement l'équilibre. Cependant, ils parviennent toujours à se maintenir et à éviter de tomber d'une position inconfortable. En public, le patient peut même adopter une démarche acrobatique. On retrouve également des éléments caractéristiques de la dysbasie psychogène. Par exemple, le patient, présentant une ataxie, marche souvent en « tressant une tresse » avec ses jambes, ou, présentant une parésie, en « traînant » sa jambe, en la « tirant » au sol (touchant parfois le sol avec le dos du gros orteil et du pied). Mais la démarche psychogène peut parfois ressembler extérieurement à la démarche de l'hémiparésie, de la paraparésie, des maladies cérébelleuses et même de la maladie de Parkinson.

En règle générale, il existe d'autres manifestations de conversion, extrêmement importantes pour le diagnostic, ainsi que de faux signes neurologiques (hyperréflexie, pseudo-symptôme de Babinski, pseudo-ataxie, etc.). Les symptômes cliniques doivent être évalués de manière exhaustive; il est essentiel d'analyser en détail, dans chaque cas, la probabilité de véritables troubles de la marche dystoniques, cérébelleux ou vestibulaires. Tous peuvent parfois entraîner des modifications chaotiques de la marche sans signes suffisamment clairs d'une maladie organique. Les troubles de la marche dystoniques peuvent plus souvent ressembler à des troubles psychogènes. De nombreux types de dysbasies psychogènes sont connus et leurs classifications ont même été proposées. Le diagnostic des troubles psychogènes du mouvement doit toujours être basé sur la certitude de leur diagnostic et l'exclusion d'une maladie organique. Il est utile de recourir à des tests spécifiques (test de Hoover, faiblesse du muscle sterno-cléido-mastoïdien, etc.). Le diagnostic est confirmé par l'effet placebo ou la psychothérapie. Le diagnostic clinique de ce type de dysbasie nécessite souvent une expérience clinique particulière.

Les troubles psychogènes de la marche sont rarement observés chez les enfants et les personnes âgées.

Dysbasie d'origine mixte

Des cas de dysbasie complexe sur fond d'association de syndromes neurologiques (ataxie, syndrome pyramidal, apraxie, démence, etc.) sont fréquents. Ces maladies comprennent la paralysie cérébrale, l'atrophie multisystématisée, la maladie de Wilson-Konovalov, la paralysie supranucléaire progressive, les encéphalopathies toxiques, certaines dégénérescences spinocérébelleuses, etc. Chez ces patients, la démarche présente simultanément les caractéristiques de plusieurs syndromes neurologiques, et une analyse clinique approfondie est nécessaire au cas par cas afin d'évaluer la contribution de chacun d'entre eux aux manifestations de la dysbasie.

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Dysbasie iatrogène

La dysbasie iatrogène est observée lors d'une intoxication médicamenteuse et est souvent de nature ataxique (« ivre »), principalement en raison de troubles vestibulaires ou (moins fréquemment) cérébelleux.

Parfois, cette dysbasie s'accompagne de vertiges et d'un nystagmus. Le plus souvent (mais pas exclusivement), la dysbasie est provoquée par des médicaments psychotropes et anticonvulsivants (notamment la diphénine).

Dysbasie causée par la douleur (antalgique)

Lorsque la douleur survient pendant la marche, le patient tente de l'éviter en modifiant ou en raccourcissant la phase la plus douloureuse. Lorsque la douleur est unilatérale, la jambe affectée supporte le poids du corps pendant une durée plus courte. La douleur peut survenir à un moment précis de chaque pas, mais peut être présente tout au long de la marche ou diminuer progressivement avec la poursuite de la marche. Les troubles de la marche causés par une douleur à la jambe se manifestent le plus souvent de manière externe par une « claudication ».

La claudication intermittente est un terme utilisé pour décrire une douleur qui survient uniquement lors de la marche sur une certaine distance. Dans ce cas, la douleur est due à une insuffisance artérielle. Cette douleur survient régulièrement à la marche après une certaine distance, augmente progressivement en intensité et survient sur des distances plus courtes au fil du temps; elle survient plus tôt si le patient monte une côte ou marche rapidement. La douleur oblige le patient à s'arrêter, mais disparaît après une courte période de repos s'il reste debout. La douleur est le plus souvent localisée au mollet. La cause typique est une sténose ou une occlusion des vaisseaux sanguins de la cuisse (antécédents typiques, facteurs de risque vasculaire, absence de pouls au pied, souffle au niveau des vaisseaux sanguins proximaux, absence d'autre cause de douleur, parfois troubles sensitifs tels que le port de bas). Dans ces circonstances, une douleur au périnée ou à la cuisse peut également être observée, causée par l'occlusion des artères pelviennes; cette douleur doit être différenciée d'une sciatique ou d'un processus affectant la queue de cheval.

La claudication intermittente avec lésions de la queue de cheval (caudogène) est un terme utilisé pour décrire la douleur due à la compression radiculaire observée après une marche sur différentes distances, notamment en descente. Cette douleur est une conséquence de la compression des racines de la queue de cheval dans le canal rachidien étroit au niveau lombaire, lorsque l'ajout de modifications spondylotiques entraîne un rétrécissement encore plus important du canal (sténose). Par conséquent, ce type de douleur est plus fréquent chez les patients âgés, en particulier les hommes, mais peut également survenir chez les jeunes. Selon la pathogénèse de ce type de douleur, les troubles observés sont généralement bilatéraux, de nature radiculaire, prédominant au niveau du périnée postérieur, de la cuisse et de la jambe. Les patients se plaignent également de douleurs dorsales et de douleurs lors des éternuements (symptôme de Naffziger). La douleur à la marche oblige le patient à s'arrêter, mais ne disparaît généralement pas complètement en position debout. Le soulagement survient en changeant la position de la colonne vertébrale, par exemple en s'asseyant, en se penchant brusquement en avant ou même en s'accroupissant. La nature radiculaire de la maladie devient particulièrement évidente en cas de douleur lancinante. Dans ce cas, il n'y a pas de pathologie vasculaire; la radiographie révèle une diminution de la taille sagittale du canal rachidien dans la région lombaire; la myélographie met en évidence une altération du passage du produit de contraste à plusieurs niveaux. Un diagnostic différentiel est généralement possible, compte tenu de la localisation caractéristique de la douleur et d'autres caractéristiques.

Une douleur lombaire à la marche peut être une manifestation d'une spondylose ou d'une discopathie intervertébrale (antécédents de lombalgie aiguë irradiant le long du nerf sciatique, parfois absence de réflexes achilléens et parésie des muscles innervés par ce nerf). La douleur peut être une conséquence d'un spondylolisthésis (luxation partielle et glissement des segments lombo-sacrés). Elle peut être causée par une spondylarthrite ankylosante (maladie de Bechterew), etc. Une radiographie du rachis lombaire ou une IRM permettent souvent de clarifier le diagnostic. La douleur due à la spondylose et à la discopathie intervertébrale augmente souvent avec une position assise prolongée ou une position inconfortable, mais peut diminuer, voire disparaître, avec la marche.

Les douleurs à la hanche et à l'aine sont généralement dues à une arthrose de la hanche. Les premiers pas provoquent une forte augmentation de la douleur, qui diminue progressivement avec la poursuite de la marche. Dans de rares cas, une irradiation pseudoradiculaire de la douleur le long de la jambe, une altération de la rotation interne de la hanche, provoquant une douleur et une sensation de pression profonde dans le triangle fémoral, peuvent être observées. Lorsqu'une canne est utilisée pendant la marche, elle est placée du côté opposé à la douleur afin de transférer le poids du corps vers le côté sain.

Parfois, lors de la marche ou après une station debout prolongée, une douleur inguinale peut être observée, associée à une lésion du nerf ilio-inguinal. Cette dernière est rarement spontanée et est plus souvent associée à des interventions chirurgicales (lombotomie, appendicectomie), au cours desquelles le tronc nerveux est endommagé ou irrité par compression. Cette cause est confirmée par les antécédents de manipulations chirurgicales, l'amélioration par la flexion de la hanche, la douleur la plus intense dans la zone située à deux largeurs de doigt en dedans de l'épine iliaque antéro-supérieure, et des troubles sensitifs dans la région iliaque et dans la région du scrotum ou des grandes lèvres.

Une douleur brûlante le long de la surface externe de la cuisse est caractéristique de la méralgie paresthésique, qui entraîne rarement un changement de la démarche.

Une douleur locale au niveau des os longs tubulaires, apparaissant lors de la marche, doit faire suspecter une tumeur locale, une ostéoporose, une maladie de Paget, des fractures pathologiques, etc. La plupart de ces affections, détectables par palpation (douleur à la palpation) ou radiographie, sont également caractérisées par des douleurs dorsales. Une douleur le long de la face antérieure du tibia peut survenir pendant ou après une marche prolongée ou une tension excessive des muscles du tibia, ainsi qu'après une occlusion aiguë des vaisseaux de la jambe, après une intervention chirurgicale du membre inférieur. La douleur est une manifestation d'une insuffisance artérielle des muscles de la région antérieure de la jambe, connue sous le nom de syndrome artériopathique tibial antérieur (gonflement douloureux prononcé et croissant; douleur due à la compression des parties antérieures de la jambe; disparition de la pulsation dans l'artère dorsale du pied; manque de sensibilité sur le dos du pied dans la zone d'innervation de la branche profonde du nerf péronier; parésie des muscles extenseurs des doigts et du court extenseur du gros orteil), qui est une variante du syndrome du lit musculaire.

Les douleurs au pied et aux orteils sont particulièrement fréquentes. La plupart des cas sont causés par des déformations du pied, comme les pieds plats ou les pieds larges. Ces douleurs surviennent généralement après la marche, après être resté debout avec des chaussures à semelles dures ou après avoir porté des objets lourds. Même après une courte marche, une épine calcanéenne peut provoquer des douleurs au talon et une sensibilité accrue à la pression sur la surface plantaire du talon. La tendinite chronique du tendon d'Achille se manifeste, outre une douleur locale, par un épaississement palpable du tendon. Une douleur à l'avant-pied est observée dans la métatarsalgie de Morton. La cause est un pseudonévrome du nerf interdigital. Au début, la douleur n'apparaît qu'après une longue marche, mais plus tard elle peut apparaître après de courts épisodes de marche et même au repos (la douleur est localisée distalement entre les têtes des os métatarsiens III-IV ou IV-V; elle survient également avec la compression ou le déplacement des têtes des os métatarsiens l'une par rapport à l'autre; manque de sensibilité sur les surfaces de contact des orteils; disparition de la douleur après anesthésie locale dans l'espace intertarsien proximal).

Une douleur assez intense à la surface plantaire du pied, obligeant à arrêter la marche, peut être observée en cas de syndrome du canal tarsien (généralement en cas de luxation ou de fracture de la cheville, la douleur survient derrière la malléole médiale, une paresthésie ou une perte de sensibilité à la surface plantaire, une peau sèche et fine, une absence de transpiration de la plante du pied, une incapacité à abduire les orteils par rapport à l'autre pied). Une douleur viscérale soudaine (angine de poitrine, douleur avec lithiase urinaire, etc.) peut affecter la démarche, la modifier considérablement et même provoquer un arrêt de la marche.

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Troubles paroxystiques de la marche

Une dysbasie périodique peut être observée dans l'épilepsie, la dyskinésie paroxystique, l'ataxie périodique, ainsi que dans les pseudo-crises, l'hyperekplexie et l'hyperventilation psychogène.

Certains automatismes épileptiques incluent non seulement la gesticulation et certaines actions, mais aussi la marche. De plus, certaines formes de crises d'épilepsie ne sont provoquées que par la marche. Ces crises ressemblent parfois à une dyskinésie paroxystique ou à une apraxie de la marche.

Les dyskinésies paroxystiques qui débutent pendant la marche peuvent provoquer une dysbasie, un arrêt, une chute du patient ou des mouvements supplémentaires (forcés et compensatoires) dans le contexte d'une marche continue.

L'ataxie périodique provoque une dysbasie cérébelleuse périodique.

L'hyperventilation psychogène provoque souvent non seulement des états lipothymiques et des évanouissements, mais provoque également des convulsions tétaniques ou des troubles du mouvement démonstratifs, y compris une dysbasie psychogène périodique.

L'hyperekplexie peut provoquer des troubles de la marche et, dans les cas graves, des chutes.

La myasthénie grave est parfois la cause d’une faiblesse périodique des jambes et d’une dysbasie.

Tests diagnostiques pour les troubles de la marche

Un grand nombre de maladies pouvant entraîner une dysbasie nécessitent un large éventail d'examens diagnostiques, l'examen neurologique clinique étant primordial. Ces examens comprennent la tomodensitométrie et l'IRM; la myélographie; les potentiels évoqués de différentes modalités, dont le potentiel moteur évoqué, la stabilographie et l'EMG; la biopsie musculaire et nerveuse périphérique; l'examen du liquide céphalorachidien; le dépistage des troubles métaboliques et l'identification des toxines et des poisons; l'examen psychologique; une consultation avec un ophtalmologiste, un ORL ou un endocrinologue est parfois nécessaire. D'autres examens sont également pratiqués selon les besoins, notamment des méthodes spécifiques pour l'étude de la marche.

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