Le lymphome non hodgkinien chez les enfants

Le lymphome non hodgkinien chez les enfants est le nom collectif d'un groupe de tumeurs malignes systémiques du système immunitaire provenant de cellules du tissu lymphoïde extra-thénal.

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Épidémiologie de la lymphe néhodzkinique

Incidence des lymphomes non hodgkiniens de l'enfance en Europe. L'Amérique du Nord et la Russie comptent entre 6 et 10 cas pour 1 000 000 d'enfants. Les lymphomes non hodgkiniens représentent 5-7% de toutes les tumeurs malignes de l'enfance. L'incidence maximale est de 5 à 10 ans, les enfants de moins de 3 ans sont extrêmement malades. Parmi les patients de moins de 14 ans, les garçons prédominent de manière significative: le rapport garçons / filles est de 3,2: 1 selon les auteurs nationaux. Chez les adolescents, cet indicateur varie en raison d'une augmentation de la fréquence des lymphomes non hodgkiniens chez les filles et est de 1,4: 1.

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Les symptômes des lymphomes non hodgkiniens chez les enfants

L'anamnèse n'est pas longue, les symptômes de l'activité biologique sont notés dans pas plus de 10-15% des patients. Les manifestations cliniques sont principalement dues à la localisation et à la masse de la tumeur. Chez les enfants de 40 à 50% du lymphome non hodgkinien est initialement localisée dans la cavité abdominale: dans la région iléo-caecale, l'appendice, le côlon ascendant, mésentériques et d'autres groupes de ganglions lymphatiques intra-abdominaux. Une augmentation de l'abdomen avec un état général satisfaisant de l'enfant peut être le premier symptôme de la maladie. Avec un examen physique, vous pouvez propalpate la tumeur ou identifier une ascite, une hépatosplénomégalie.

Les symptômes des lymphomes non hodgkiniens

Classification des lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs provenant de cellules lymphoïdes d'affiliation histogénétique différente et de degré de différenciation. Le groupe comprend plus de 25 maladies. Les différences dans la biologie des lymphomes non hodgkiniens sont dues aux caractéristiques des cellules qui les forment. Ce sont les cellules constitutives qui déterminent le tableau clinique, la sensibilité à la thérapie et le pronostic à long terme. Pour la plupart des lymphomes, on connaît des translocations chromosomiques non aléatoires spécifiques et des réarrangements de récepteurs, qui jouent un rôle clé dans la pathogenèse.

Classification des lymphomes non hodgkiniens

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Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens chez les enfants

Le complexe de tests diagnostiques nécessaires pour le lymphome non hodgkinien suspecté comprend les mesures suivantes.

• Anamnèse et examen détaillé avec évaluation de la taille et de la consistance de tous les groupes de ganglions lymphatiques.
• La numération globulaire clinique avec la numération plaquettaire (les déviations sont plus souvent absentes, la cytopénie est possible).
• Test sanguin biochimique avec évaluation de la fonction hépatique, fonction rénale, détermination de l'activité de la LDH, dont l'augmentation a une valeur diagnostique et caractérise la taille de la tumeur.
• L'examen de la moelle osseuse pour la détection des cellules tumorales est une ponction à partir de trois points avec comptage myélogramme; déterminer le pourcentage de cellules normales et malignes, leur immunophénotype.
• Ponction lombaire avec examen morphologique de la préparation de cytokines pour la détection de la lésion du SNC (présence possible de cellules tumorales dans le liquide céphalo-rachidien).

Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens

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Traitement des lymphomes non hodgkiniens chez les enfants

Il est important de traiter de manière adéquate les syndromes initiaux causés par la localisation et la masse de la tumeur (syndromes de contraction) et les troubles métaboliques dus à sa désintégration (syndrome de lyse tumorale). Dans le cas du lymphome non hodgkinien, les mesures thérapeutiques commencent immédiatement lorsqu'un patient entre à l'hôpital pour fournir un accès veineux, ce qui résout la question de la nécessité et de la nature de la perfusion et de la thérapie antibactérienne. La thérapie initiale est effectuée à travers un cathéter périphérique, la cathétérisation de la veine centrale est réalisée sous anesthésie générale en même temps que les procédures de diagnostic. Surveillance obligatoire des indicateurs biochimiques pour la détection rapide des troubles métaboliques.

Comment les lymphomes non hodgkiniens sont-ils traités?