Classification des lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs de cellules lymphoïdes d'origines histogénétiques et de degrés de différenciation variés. Ce groupe comprend plus de 25 maladies. Les différences biologiques des lymphomes non hodgkiniens sont dues aux caractéristiques des cellules qui les composent. Ce sont les cellules qui les constituent qui déterminent le tableau clinique, la sensibilité au traitement et le pronostic à long terme. Des translocations chromosomiques non aléatoires et des réarrangements de récepteurs spécifiques sont connus pour la plupart des lymphomes, et jouent un rôle clé dans leur pathogenèse.

Selon la Classification des maladies tumorales des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes adoptée par l'OMS en 1999, les types de lymphomes non hodgkiniens sont déterminés en fonction de la morphologie, de l'immunophénotype, des caractéristiques génétiques des cellules tumorales et de la présentation clinique de la maladie.

La classification est basée sur les propositions du Lymphoma Study Group, qui a combiné les principales positions de la classification de Kiel (principalement européenne) et de la formulation dite de travail utilisée aux États-Unis et au Canada.

Les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en groupes principaux selon leur appartenance à la lymphopoïèse de ligne T ou B. Le degré de différenciation des cellules tumorales, la localisation et la structure histologique de la tumeur, ainsi que les caractéristiques de l'évolution de la maladie, déterminent les détails.

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Principaux types de lymphomes non hodgkiniens chez l'enfant

Chez l'enfant, le spectre des variantes histologiques des lymphomes non hodgkiniens est relativement restreint. Il a été démontré que tous les types sont généralisés dès les premiers stades de la maladie et, dans 95 % des cas, hautement malins. Les tumeurs se développent principalement à partir de cellules précurseurs des lymphocytes T et B et présentent une structure histologique diffuse. Sur la base de leurs caractéristiques morphologiques et histologiques, les lymphomes non hodgkiniens infantiles peuvent être divisés en trois groupes principaux: les lymphomes de Burkitt (et de type Burkitt), les lymphoblastiques et les lymphomes à grandes cellules. Cette classification correspond pratiquement aux sections de la Formulation de Travail et est pratique d'un point de vue thérapeutique (les protocoles de traitement des lymphomes non hodgkiniens infantiles utilisés en Russie, développés par le groupe BFM, suggèrent une division similaire en trois groupes thérapeutiques principaux). Cependant, cette approche a entraîné une erreur dans la détermination des stratégies thérapeutiques pour les enfants atteints de lymphomes à grandes cellules au cours des premières années d'utilisation des protocoles susmentionnés en Russie, lorsque les patients étaient traités selon le protocole du lymphome anaplasique à grandes cellules, tandis que les variantes de lymphomes diffus à grandes cellules issues de précurseurs de lymphocytes B nécessitent un traitement plus agressif. Actuellement, le diagnostic des lymphomes non hodgkiniens doit être réalisé conformément au protocole international de l'OMS.

Les variantes histologiques suivantes des lymphomes non hodgkiniens sont typiques des enfants de moins de 15 ans.

• Lymphomes lymphoblastiques, constitués dans l'écrasante majorité des cas de cellules précurseurs T, rarement (environ 10 %) de cellules précurseurs B;
• Lymphocytes B diffus, dont 70 % sont des lymphomes de Burkitt et de type Burkitt avec un immunophénotype B à cellules matures. Les éléments obligatoires sont la présence d'IgM de surface (ou de chaînes légères), un indice de prolifération Ki 67 élevé (jusqu'à 100 % des cellules), la présence d'un réarrangement C-mic, et des translocations spécifiques 8; 14, 8; 22 et 2; 8.
• Lymphomes à grandes cellules (15 à 20 % des lymphomes infantiles) appartenant principalement à la lignée B de la lymphopoïèse.

Parmi les lymphomes à grandes cellules, on distingue plusieurs variantes, qui n'influencent pas le choix du traitement. Un tiers des lymphomes à grandes cellules de l'enfance sont des lymphomes anaplasiques à grandes cellules présentant un immunophénotype T (très rarement des lymphocytes B ou des cellules ne portant ni marqueurs T ni B), un marqueur d'activation CD30 et une translocation chromosomique spécifique entre les régions des chromosomes 2 et 5 (t(2;5)) avec la participation du gène de la kinase du lymphome anaplasique (alk).

Rarement, chez pas plus de 5 % des patients, d'autres types de lymphomes non hodgkiniens sont diagnostiqués: lymphomes périphériques à grandes cellules, folliculaires, histiocytaires véritables, inclassables.

Un potentiel prolifératif très élevé provoque une croissance rapide des lymphomes infantiles.