Classification des lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs provenant de cellules lymphoïdes d'affiliation histogénétique différente et de degré de différenciation. Le groupe comprend plus de 25 maladies. Les différences dans la biologie des lymphomes non hodgkiniens sont dues aux caractéristiques des cellules qui les forment. Ce sont les cellules constitutives qui déterminent le tableau clinique, la sensibilité à la thérapie et le pronostic à long terme. Pour la plupart des lymphomes, on connaît des translocations chromosomiques non aléatoires spécifiques et des réarrangements de récepteurs, qui jouent un rôle clé dans la pathogenèse.

Selon l'OMS, adoptée par 1999 en classification godu des maladies néoplasiques des types de tissus hématopoïétiques et lymphoïdes des lymphomes non hodgkiniens sont déterminés en fonction de la morphologie, immunophénotypage, les caractéristiques génétiques des cellules tumorales et la clairance de la maladie clinique.

La classification est basée sur les propositions du Lymphoma Research Group, qui combinait les principales positions de la classification de Kiel (principalement européenne) et la formulation dite Workplace utilisée aux États-Unis et au Canada.

Les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en groupes principaux, selon qu'ils appartiennent aux lignées T ou B de la lymphopoïèse. D'autres détails sont déterminés par le degré de différenciation des cellules tumorales, la localisation et la structure histologique de la tumeur, les caractéristiques de l'évolution de la maladie.

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Les principaux types de lymphomes non hodgkiniens chez les enfants

Chez les enfants, le spectre des variantes histologiques des lymphomes non hodgkiniens est relativement étroit. Il est prouvé que toutes les espèces sont déjà généralisées dès les premiers stades de la présentation, et dans 95% des cas - hautement malignes. Les tumeurs se développent principalement à partir des cellules précurseurs des lymphocytes T et B, ont une structure histologique diffuse. Sur la base des caractéristiques morphologiques et histologiques des enfants d'un lymphome non hodgkinien peut être divisé en trois groupes principaux - le lymphome de Burkitt (et berkittopodobnye), lymphoblastique, et à grande. Cette classification correspond à diviser pratiquement les formulations de travail et pratique en termes de traitement (protocole utilisé dans le traitement russe du lymphome non hodgkinien enfance, mis au point par un groupe BFM propose une division similaire en trois groupes de traitement). Cependant, cette approche a conduit à des erreurs dans la détermination de la stratégie de traitement des enfants atteints de lymphome à grandes cellules dans les premières années d'utilisation dudit protocole en Russie, lorsque les patients ont été traités selon le protocole pour le lymphome des cellules anaplasique à grandes, alors que des modes de réalisation lymphome diffus à grandes cellules de lymphocytes B précurseurs nécessitent une thérapie plus agressive. Actuellement, le diagnostic des lymphomes non hodgkiniens doit être effectué conformément au protocole international de l'OMS.

Pour les enfants de moins de 15 ans, les variantes histologiques suivantes des lymphomes non hodgkiniens sont typiques.

• Lymphomes lymphoblastiques, dans la grande majorité des cas, constitués de cellules T, rarement (environ 10%) de cellules progénitrices B;
• Cellule B diffuse, dont 70% de lymphome de Burkitt et de type berkitt avec un immunophénotype B. Les éléments requis dont - la présence d'IgM de surface (ou chaînes légères), haut indice de prolifération Ki 67 (jusqu'à 100% des cellules), la présence de réarrangement C-micro, des translocations spécifiques 8; 14, 8, 22 et 2, 8.
• Lymphomes à grandes cellules (15-20% des lymphomes de l'enfant). Appartenant principalement à la lignée B de la lymphopoïèse.

Parmi les lymphomes à grandes cellules, plusieurs variantes sont distinguées, ce qui n'affecte pas le choix des tactiques de traitement. Un tiers des enfants lymphome à grandes cellules est lymphome à grandes cellules anaplasiques, T-immunophénotypage (B-cell très rares ou les cellules ne portant pas ou T ni des marqueurs des cellules B), un marqueur d'activation CD30 et translocation chromosomique spécifique entre les chromosomes et les parties 2 et 5 - t (2; 5) - avec la participation du gène kinase du lymphome anaplasique (alk).

Rarement, pas plus de 5% des patients diagnostiquent d'autres variantes des lymphomes non hodgkiniens - grandes cellules périphériques, folliculaire, lymphome histiocytaire vrai, inclassable.

Un potentiel prolifératif très élevé entraîne une croissance rapide des lymphomes chez les enfants.