Diagnostic du lymphome non hodgkinien

L'ensemble des études diagnostiques nécessaires en cas de suspicion de lymphome non hodgkinien comprend les mesures suivantes.

• Recueil d'anamnèse et examen détaillé avec évaluation de la taille et de la consistance de tous les groupes de ganglions lymphatiques.
• Analyse sanguine clinique avec numération plaquettaire (généralement aucune anomalie, une cytopénie est possible).
• Analyse biochimique du sang avec évaluation de la fonction hépatique et rénale, détermination de l'activité LDH, dont une augmentation a une valeur diagnostique et caractérise la taille de la tumeur.
• Examen de la moelle osseuse pour détecter les cellules tumorales - ponction à partir de trois points avec calcul du myélogramme; détermine le pourcentage de cellules normales et malignes, leur immunophénotype.
• Ponction lombaire avec examen morphologique du liquide céphalo-rachidien cytopréparation pour déterminer les lésions du système nerveux central (présence possible de cellules tumorales dans le liquide céphalo-rachidien).

L'élément clé du diagnostic du lymphome non hodgkinien est l'obtention d'un substrat tumoral. Une biopsie tumorale chirurgicale est systématiquement réalisée afin d'obtenir une quantité suffisante de matériel. La nature de la tumeur est vérifiée par un examen cytologique et histologique, avec une évaluation de la morphologie et une immunohistochimie, basée sur des analyses cytogénétiques et moléculaires.

En cas d'épanchement pleural ou abdominal, une thoracocentèse ou une laparocentèse avec étude approfondie des cellules du liquide prélevé est indiquée. Cette étude permet dans certains cas d'éviter une biopsie chirurgicale.

Pour déterminer l’emplacement et l’étendue de la lésion, les méthodes d’imagerie suivantes doivent être utilisées.

• La radiographie des organes thoraciques (en deux projections) permet de détecter une hypertrophie du thymus et des ganglions lymphatiques médiastinaux et leur localisation, la présence d'une pleurésie et de foyers dans les poumons.
• Une échographie des organes abdominaux et pelviens est réalisée immédiatement si une formation volumétrique est suspectée; l'examen permet de détecter une tumeur, une ascite, des foyers dans le foie et la rate.

Pour obtenir des informations plus détaillées sur l'état du thorax et de la cavité abdominale, un scanner est indiqué. Un scanner ou une IRM sont indiqués en présence de symptômes de lésions du système nerveux central et des os. En cas de suspicion de lésion osseuse, une scintigraphie au technétium et au gallium est également réalisée.

En fonction des indications, des consultations avec un oto-rhino-laryngologiste, un ophtalmologiste et d'autres spécialistes sont effectuées.

En cas de suspicion de lymphome non hodgkinien, une biopsie tumorale (thoracocentèse ou laparocentèse) est considérée comme une intervention urgente; le prélèvement et l'analyse du substrat tumoral sont nécessaires dans les deux (ou au moins trois) premiers jours suivant l'hospitalisation de l'enfant dans un hôpital spécialisé. L'intervention chirurgicale doit être la plus douce possible afin de permettre l'instauration immédiate d'un traitement antitumoral spécifique.

Toutes les études sont réalisées avant le début d'un traitement spécifique, à l'exception de rares situations mettant la vie en danger (par exemple, syndrome des loges).

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Stadification des lymphomes non hodgkiniens

Le stade clinique est déterminé par l'étendue du processus tumoral. La stadification est réalisée selon les critères suivants.

• Stade I. Tumeur ganglionnaire solitaire ou extraganglionnaire sans extension locale (sauf localisation médiastinale, abdominale et épidurale).
• Stade II. Plusieurs ganglions lymphatiques ou tumeurs extraganglionnaires d'un côté du diaphragme, avec ou sans extension locale (sauf localisation médiastinale et épidurale). Si la tumeur est macroscopiquement complètement retirée, le stade est défini comme réséqué (II R), et si l'ablation complète est impossible, comme non réséqué (II NR). Ces gradations sont prises en compte lors de la définition du programme thérapeutique.
• Stade III. Formations tumorales des deux côtés du diaphragme, localisation tumorale intrathoracique, paravertébrale et épidurale, tumeur intra-abdominale étendue non résécable.
• Stade IV. Toute localisation de la tumeur primaire avec atteinte du système nerveux central, de la moelle osseuse et/ou atteinte squelettique multifocale.

La plupart des oncohématologues considèrent que la présence de moins de 25 % de cellules tumorales sur le myélogramme est une lésion médullaire. Si le nombre de blastes dépasse 25 %, un diagnostic de leucémie aiguë est posé. La vérification du diagnostic est ensuite réalisée par des tests cytochimiques, un immunophénotypage, des analyses cytogénétiques et moléculaires.