Lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose) chez les enfants
Dernière revue: 11.04.2020
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Le lymphome de Hodgkin chez les enfants (maladie de Hodgkin, lymphogranulomatose) est une tumeur maligne du tissu lymphoïde qui a une structure histologique granulomateuse spécifique. La maladie survient dans tous les groupes d'âge, à l'exception des enfants de la première année de vie; à l'âge de 5 ans est rare. Parmi tous les lymphomes chez les enfants, la maladie de Hodgkin est d'environ 40%. Dans le groupe d'âge de 12 ans, les garçons sont plus susceptibles de tomber malades; chez les adolescents, le nombre de garçons et de filles malades est à peu près le même. Selon les registres internationaux, l'incidence des enfants atteints de lymphogranulomatose est de 0,7 à 0,9 cas pour 100 000 enfants. Le risque de développer un lymphome de Hodgkin est plus élevé chez les enfants atteints de déficit immunitaire primaire (ataxie télangiectasie, agammaglobulinemia-globulinemiya), l'arthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique. En Ukraine, il n'y a pas d'incidence correcte de la lymphogranulomatose.
[Causes du lymphome de Hodgkin chez les enfants
La cause du lymphome de Hodgkin chez les enfants est inconnue. Le rôle du virus d'Epstein-Barr détecté dans les cellules tumorales avec lymphogranulomatose est discuté (le plus souvent dans les variantes à cellules mixtes chez les enfants du groupe d'âge plus jeune). L'hypothèse de la pathogenèse du lymphome de Hodgkin, selon lequel la base de la prolifération incontrôlée des cellules tumorales formées dans les ganglions lymphatiques d'une mutation dans les lymphocytes de germes est un bloc mort cellulaire programmée, l'apoptose.
Les symptômes du lymphome de Hodgkin chez les enfants
Le principal symptôme du lymphome de Hodgkin chez un enfant est une augmentation des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie).
Parmi les localisations extranodulaires, il est nécessaire de noter (jusqu'à un quart des cas) la défaite de la rate, et la plèvre et les poumons sont souvent impliqués dans le processus. Dommages possibles à tous les organes - os, peau, foie, moelle osseuse. Très rarement observé germination de la tumeur dans la moelle épinière, infiltration spécifique du rein et de la glande thyroïde.
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Le diagnostic de la lymphogranulomatose chez les enfants
Dans un test sanguin clinique pour le lymphome de Hodgkin, neutrophilie modérée et lymphopénie sont détectés, presque tous les patients montrent une augmentation de la VS. Une éosinophilie modérée et une thrombocytose sont possibles (ces changements ne sont pas directement diagnostiques).
Il n'y a pas de changements spécifiques dans l'analyse sanguine biochimique. L'activité de la lactate déshydrogénase n'est pas augmentée ou augmentée de plus de 2 fois par rapport aux valeurs normales (une augmentation plus importante de l'activité est possible avec l'hémolyse). Une augmentation de la concentration de ferritine, de céruloplasmine et de fibrinogène n'a pas de signification diagnostique, mais dans certaines cliniques, ces facteurs sont pris en compte comme facteurs pronostiques.
Le diagnostic de la lymphogranulomatose
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Traitement du lymphome de Hodgkin chez les enfants
Dans différents pays, de nombreux programmes pour le traitement du lymphome de Hodgkin ont été développés. Leurs principaux éléments sont la radiothérapie et la polychimiothérapie utilisant une gamme relativement étroite de médicaments. Il est possible d'utiliser seulement la radiothérapie, seulement la chimiothérapie ou une combinaison des deux méthodes. Les programmes de radiothérapie et de chimiothérapie pour la lymphogranulomatose sont constamment améliorés: leur efficacité augmente, la toxicité immédiate et tardive diminue sans développement de résistance. Les tactiques de la thérapie du lymphome de Hodgkin sont déterminées par le stade de la maladie et l'âge du patient.
Comment le lymphome de Hodgkin est-il traité (lymphogranulomatose)?
Médicaments
Prévision pour la maladie de Hodgkin chez les enfants
La maladie de Hodgkin chez les enfants a un pronostic différent, tout d'abord, dépend du stade auquel le traitement est commencé. Lorsque des formes locales de lymphogranulomatose (IA, IIA) peuvent être complètement rétablies chez 70 à 80% des enfants, une rémission complète est obtenue dans 90% des cas. Vous pouvez parler de la récupération seulement 10 ans après la réussite du traitement primaire. La plupart des rechutes surviennent dans les 3-4 premières années après la fin du traitement.