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Granulomatose de Wegener et lésions rénales
Dernière revue: 04.07.2025
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La granulomatose de Wegener est une inflammation granulomateuse des voies respiratoires avec vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux, associée à une glomérulonéphrite nécrosante.
Épidémiologie
La granulomatose de Wegener touche hommes et femmes de tout âge avec une fréquence presque égale. La littérature décrit la maladie chez les enfants de moins de 2 ans et les personnes de plus de 90 ans, mais l'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans. Aux États-Unis, la maladie est plus souvent diagnostiquée chez les personnes de race blanche que chez les Afro-Américains. L'incidence de la granulomatose de Wegener, longtemps considérée comme une maladie rare, a rapidement augmenté ces dernières années: au début des années 1980, l'incidence de cette forme de vascularite systémique, selon des études épidémiologiques menées au Royaume-Uni, était de 0,05 à 0,07 cas pour 100 000 habitants, de 1987 à 1989 à 0,28 cas pour 100 000 habitants et de 1990 à 1993 à 0,85 cas pour 100 000 habitants. Aux États-Unis, le taux d’incidence est de 3 cas pour 100 000 habitants.
Causes Granulomatose de Wegener
La granulomatose de Wegener a été décrite pour la première fois en 1931 par H. Klinger comme une forme inhabituelle de périartérite nodulaire. En 1936, F. Wegener a identifié cette maladie comme une forme nosologique indépendante, et en 1954, G. Godman et J. Churg ont formulé des critères cliniques et morphologiques modernes pour le diagnostic, comprenant une triade caractéristique de signes: inflammation granulomateuse des voies respiratoires, vascularite nécrosante et glomérulonéphrite.
La cause exacte de la granulomatose de Wegener n'a pas été établie. On suppose un lien entre le développement de la granulomatose de Wegener et l'infection, confirmé indirectement par l'apparition et l'exacerbation fréquentes de la maladie en hiver-printemps, principalement après des infections respiratoires, associées à la pénétration d'un antigène (éventuellement d'origine virale ou bactérienne) par les voies respiratoires. Une fréquence plus élevée d'exacerbations de la maladie est également observée chez les porteurs de Staphylococcus aureus.
Pathogénèse
Ces dernières années, un rôle clé dans la pathogenèse de la granulomatose de Wegener a été attribué aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA). En 1985, FJ Van der Woude et al. ont été les premiers à démontrer que les ANCA sont détectés très fréquemment chez les patients atteints de granulomatose de Wegener et ont suggéré leur importance diagnostique dans cette forme de vascularite systémique. Par la suite, des ANCA ont été retrouvés dans d'autres formes de vascularites des petits vaisseaux (polyangéite microscopique et syndrome de Churg-Strauss), ce qui explique que ce groupe de maladies ait été appelé vascularites associées aux ANCA.
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Symptômes Granulomatose de Wegener
La granulomatose de Wegener débute souvent par un syndrome pseudo-grippal, dont le développement est associé à la circulation de cytokines pro-inflammatoires, probablement produites suite à une infection bactérienne ou virale précédant la phase prodromique de la maladie. À ce stade, la plupart des patients présentent les symptômes typiques de la granulomatose de Wegener: fièvre, faiblesse, malaise, arthralgies migrantes des grosses et petites articulations, myalgies, anorexie et perte de poids.
La période prodromique dure environ 3 semaines, après lesquelles apparaissent les principaux signes cliniques de la maladie.
Les symptômes de la granulomatose de Wegener, comme ceux des autres vascularites des petits vaisseaux, se caractérisent par un polymorphisme important associé à des lésions fréquentes des vaisseaux cutanés, pulmonaires, rénaux, intestinaux et nerveux périphériques. La fréquence de ces manifestations organiques varie selon les différentes formes de vascularites des petits vaisseaux.
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Diagnostics Granulomatose de Wegener
Le diagnostic de granulomatose de Wegener révèle plusieurs anomalies biologiques non spécifiques: augmentation de la VS, leucocytose neutrophile, thrombocytose, anémie normochrome et, dans un faible pourcentage de cas, éosinophilie. Une dysprotéinémie avec augmentation des taux de globulines est caractéristique. Le facteur rhumatoïde est détecté chez 50 % des patients. Le principal marqueur diagnostique de la granulomatose de Wegener est l'ANCA, dont le titre est corrélé à l'intensité de la vascularite. La plupart des patients présentent des c-ANCA (anti-protéinase-3).
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Traitement Granulomatose de Wegener
En l'absence de traitement, la vascularite à ANCA a un pronostic défavorable: avant l'introduction des immunosuppresseurs en pratique clinique, 80 % des patients atteints de granulomatose de Wegener décédaient au cours de la première année de la maladie. Au début des années 1970, avant la généralisation des cytostatiques, le taux de survie à cinq ans était de 38 %.
Avec l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur, le pronostic de la granulomatose de Wegener a changé: l'utilisation de schémas thérapeutiques agressifs permet d'obtenir un effet chez 90 % des patients, dont 70 % connaissent une rémission complète avec restauration de la fonction rénale ou sa stabilisation, disparition de l'hématurie et des signes extrarénaux de la maladie.
Prévoir
Le pronostic de la granulomatose de Wegener dépend principalement de la gravité des lésions pulmonaires et rénales, du moment d'apparition et du traitement. Avant l'utilisation des immunosuppresseurs, 80 % des patients décédaient au cours de la première année de la maladie. La survie était inférieure à 6 mois. Une monothérapie par glucocorticoïdes, supprimant l'activité de la vascularite et les lésions des voies respiratoires supérieures, a augmenté l'espérance de vie des patients, mais s'est avérée inefficace en cas de lésions rénales et pulmonaires. L'ajout de cyclophosphamide au traitement a permis d'obtenir une rémission chez plus de 80 % des patients atteints d'un syndrome pulmonaire-rénal dans le contexte de la granulomatose de Wegener.
Les facteurs pronostiques de la vascularite associée aux ANCA comprennent la créatininémie pré-thérapeutique et l'hémoptysie. L'hémoptysie est un signe pronostique défavorable pour la survie du patient, et la créatininémie au début du processus rénal est un facteur de risque déterminant pour le développement d'une insuffisance rénale chronique. Chez les patients présentant une créatininémie inférieure à 150 μmol/L, la survie rénale à 10 ans est de 80 %. Le principal facteur morphologique de pronostic favorable est le pourcentage de glomérules normaux à la biopsie rénale.
Les principales causes de décès chez les patients atteints de granulomatose de Wegener dans la phase aiguë de la maladie sont la vascularite généralisée, l'insuffisance rénale sévère et les infections.