La granulomatose et les lésions rénales de Wegener

La granulomatose de Wegener est une inflammation granulomateuse des voies respiratoires avec vascularite nécrotique de vaisseaux de petite et moyenne taille, associée à une glomérulonéphrite nécrosante.

Épidémiologie

La granulomatose de Wegener est affectée presque à la même fréquence par les hommes et les femmes de tout âge. Dans la littérature, il existe des descriptions de la maladie chez les enfants de moins de 2 ans et les personnes de plus de 90 ans, mais l'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans. Aux États-Unis, la maladie est plus fréquente chez les représentants de la race blanche que chez les Afro-Américains. Fréquence de la granulomatose de Wegener, longtemps considéré casuistique rare maladie augmente rapidement ces dernières années: au début des années 80, l'incidence de cette forme de vascularite systémique, selon le Royaume-Uni a mené des études épidémiologiques, était 0,05-0,07 cas pour 100 000 habitants , de 1987 à 1989 - 0,28 cas pour 100 000 habitants et de 1990 à 1993 - 0,85 cas pour 100 000 habitants. Aux États-Unis, l'incidence est de 3 cas pour 100 000 habitants.

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Causes la granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener a été décrite en 1931 par H. Klinger comme une forme inhabituelle de périartérite noueuse. . En 1936, F. Wegener g identifié comme une maladie indépendante sous forme nosologique, et en 1954 g G. Godman et J. Churg a formulé des critères cliniques et morphologiques modernes du diagnostic, la triade caractéristique des symptômes tels que:. L'inflammation granulomateuse des voies respiratoires, vascularite nécrosante et glomérulonéphrite.

La cause exacte de la granulomatose de Wegener n'est pas établie. Proposer un lien entre le développement de l' infection et la granulomatose de Wegener, ce qui confirme indirectement le fait début fréquents et l' exacerbation en période hiver-printemps, surtout après une infection respiratoire qui est associée à l' antigène de succès (peut - être une origine virale ou bactérienne) par les voies respiratoires. Il y a aussi une fréquence plus élevée d'exacerbations de la maladie chez les porteurs de  Staphylococcus aureus.

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Pathogénèse

Dans la pathogenèse de la granulomatose de Wegener, les anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (anticorps anti-cytoplasmiques ANCA-anti-neutrophiles) ont joué un rôle clé ces dernières années. En 1985, FJ Van der Woude et al. D'abord montré que les ANCA ont été détectés avec une fréquence élevée chez les patients atteints de granulomatose de Wegener, et ont suggéré leur signification diagnostique dans cette forme de vascularite systémique. Plus tard, les ANCA ont été détectés dans d'autres formes de vascularite des petits vaisseaux (polyangéite microscopique et syndrome de Cherdja Strauss), et ce groupe de maladies a été appelé vascularite associée aux ANCA.

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Symptômes la granulomatose de Wegener

Début de la granulomatose de Wegener se produit souvent sous la forme d'un syndrome pseudo -grippal, qui est associée au développement de la circulation des cytokines pro - inflammatoires, éventuellement produites dans le résultat d'une infection bactérienne ou virale, période prodromique précédente de la maladie. A cette époque, la majorité des patients ont des symptômes typiques de la granulomatose de Wegener: fièvre, faiblesse, malaise, migration arthralgies dans les grandes et les petites articulations,  myalgie, l' anorexie, la perte de poids.

La période prodromique dure environ 3 semaines, après quoi apparaissent les principaux signes cliniques de la maladie.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener, comme dans d'autres vascularites des petits vaisseaux, se distinguent par un polymorphisme significatif associé à des lésions fréquentes des vaisseaux de la peau, des poumons, des reins, des intestins et des nerfs périphériques. Avec différentes formes de vascularite des petits vaisseaux, la fréquence de ces manifestations d'organes est différente.

Diagnostics la granulomatose de Wegener

Le diagnostic de la granulomatose de Wegener révèle un certain nombre de changements de laboratoire non spécifiques: augmentation du taux de sédimentation, leucocytose, thrombocytose, anémie normochrome, dans un petit pourcentage de cas, éosinophilie. Caractéristique de la disprotéinémie avec une augmentation du taux de globulines. Chez 50% des patients, le facteur rhumatoïde est détecté. Le principal marqueur diagnostique de la granulomatose de Wegener est l'ANCA, dont le titre est en corrélation avec le degré d'activité de la vascularite. Dans la plupart des patients, c-ANCA (à la protéinase-3) est détecté.

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Traitement la granulomatose de Wegener

Au cours de la thérapie naturelle en l'absence de vascularite ANCA ont un mauvais pronostic: avant l'introduction dans la pratique clinique des médicaments immunosuppresseurs durant la première année de la maladie sont morts 80% des patients atteints de granulomatose de Wegener. Au début des années 1970, avant l'utilisation généralisée de médicaments cytotoxiques, le taux de survie à 5 ans était de 38%.

Si vous utilisez un traitement immunosuppresseur prévision granulomatose de Wegener a changé: l'utilisation de schémas thérapeutiques agressifs peut obtenir l'effet de 90% des patients, dont 70% avaient une rémission complète avec la restauration de la fonction rénale ou sa stabilisation, la disparition de l'hématurie et des signes extrarénales de la maladie.

Prévoir

La prédiction de la granulomatose de Wegener est déterminée principalement par la sévérité des lésions pulmonaires et rénales, la période d'apparition et le régime thérapeutique. Avant l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs, 80% des patients sont décédés au cours de la première année de la maladie. La survie était inférieure à 6 mois. La monothérapie avec des glucocorticoïdes, l'activité suppressive des vascularites et des lésions des voies respiratoires supérieures, a augmenté l'espérance de vie des patients, mais s'est révélée inefficace dans la défaite des reins et des poumons. L'addition de cyclophosphamide à la thérapie a permis d'obtenir une rémission chez plus de 80% des patients atteints du syndrome pulmonaire-rénal dans la granulomatose de Wegener.

Les facteurs pronostiques de la vascularite associée aux ANCA sont le taux de créatinine sanguine avant le traitement et l'hémoptysie. L'hémoptysie est un signe pronostic défavorable à la survie du patient, et la concentration de créatinine sanguine au début du processus rénal est le facteur de risque déterminant du développement de l'insuffisance rénale chronique. Chez les patients ayant une concentration de créatinine dans le sang inférieure à 150 μmol / L, la survie rénale à 10 ans est de 80%. Le principal facteur morphologique d'un pronostic favorable est le pourcentage de glomérules normaux dans la biopsie rénale.

Les principales causes de décès des patients atteints de granulomatose de Wegener dans la phase aiguë de la maladie sont la vascularite généralisée, l'insuffisance rénale sévère, les infections.

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