Lésion des organes ORL avec granulomatose de Wegener
Dernière revue: 23.04.2024
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La granulomatose de Wegener est une maladie générale sévère du groupe des vascularites systémiques. Qui est caractérisée par des lésions granulomateuses, en premier lieu, les voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins.
Synonymes
Granulomatose respiratoire nécrosante avec vascularite, forme respiratoire-rénale de périartérite nodulaire, maladie de Wegener, granulome nécrotique des voies respiratoires supérieures avec néphrite.
Code de la CIM-10
M31.3 Granulomatose de Wegener.
Epidémiologie
L'épidémiologie de la granulomatose de Wegener n'a pas été étudiée, car il s'agit d'une maladie relativement rare qui peut survenir à tout âge (en moyenne, 40 ans). Environ 15% des patients de moins de 19 ans, les enfants tombent rarement malades. Quelques autres hommes malades.
Causes de la granulomatose de Wegener
À ce jour, l'étiologie de la granulomatose de Wegener reste floue, mais la plupart des auteurs sont enclins à croire qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Dans le développement de la maladie, le rôle étiologique des virus (cytomégalovirus, virus de l'herpès), ainsi que la particularité génétique de l'immunité, sont supposés. Les facteurs provoquant l'apparition de la granulomatose de Wegener témoignent d'abord de la sensibilisation exogène de l'organisme; ils ne sont pas étiologiques, car ils peuvent constamment agir sur un grand nombre de personnes, mais seulement dans des cas isolés conduisent au développement de la granulomatose de Wegener. Ainsi, nous pouvons supposer l'existence d'une certaine prédisposition génétique. En faveur de cela est une augmentation significative dans le sang des patients atteints de granulomatose de Wegener, le contenu de l'antigène HLA-A8, responsable de la prédisposition génétique aux maladies auto-immunes.
Pathogénie de la granulomatose de Wegener
Dans la pathogenèse de la granulomatose de Wegener, les troubles immunologiques sont d'une importance primordiale, en particulier le dépôt de complexes immuns dans les parois des vaisseaux sanguins et les troubles de l'immunité cellulaire. L'image morphologique est caractérisée par une vascularite nécrotique des artères de taille moyenne et de petite taille et la formation de granules à cellules polymorphes contenant des cellules géantes.
Les symptômes de la granulomatose de Wegener
Pour les patients otorhinolaryngologie sont habituellement traités au stade initial de la maladie, et quand rhino- image faringoskopicheskaya est considéré comme l'inflammation trivial (atrophique, la rhinite catarrhale, pharyngite), dans le cadre de laquelle le précieux temps manqué le début du traitement. Il est important de reconnaître en temps opportun les signes caractéristiques des lésions des sinus nasaux et paranasaux avec la granulomatose de Wegener.
La première plainte des patients qui cherchent à otorhinolaryngologie, généralement limitée à la congestion nasale (généralement unilatérale), sécheresse, pauvre mucus, qui devient bientôt purulente, puis saniopurulent. Certains patients se plaignent de saignements dus au développement de granulations dans la cavité nasale ou à la destruction de la cloison nasale. Cependant, les saignements de nez ne sont pas un symptôme pathognomonique, car ils sont relativement rares. Un symptôme plus permanent de la défaite de la muqueuse nasale, qui se produit dans les premiers stades de la granulomatose de Wegener, est la formation de croûtes purulentes et sanglantes.
Classification
Il existe des formes localisées et généralisées de la granulomatose de Wegener. Avec une forme localisée, des lésions nécrotiques ulcéreuses des organes ORL, une granulomatose de l'orbite ou une combinaison de processus se développent. Sous forme généralisée, avec la granulomatose des voies respiratoires supérieures ou des yeux, la glomérulonéphrite se développe chez tous les patients, et il est également possible d'impliquer le système cardiovasculaire, les poumons et la peau.
La granulomatose de Wegener peut se développer de façon aiguë, subaiguë et chronique, et la localisation primaire du processus ne détermine pas l'évolution ultérieure de la maladie. Dans le cas de la variante aiguë la maladie se passe malignement, avec subaiguë - il est relativement malin, et le développement chronique est caractérisé par le développement lent et l'évolution prolongée de la maladie.
Dépistage
Dans 2/3 des cas, la maladie débute par la défaite des voies respiratoires supérieures. D'autres organes viscéraux sont impliqués dans le processus. À cet égard, pour le diagnostic précoce et la prolongation de la vie du patient, il est extrêmement important de connaître les symptômes cliniques (purulents ou spotting du nez, ulcères dans la bouche). Au stade initial de la maladie, les changements nécrotiques ulcéreux ne peuvent être observés que dans un organe, puis la lésion se propage aux tissus environnants, et finalement les poumons et les reins sont impliqués dans le processus pathologique. La maladie est basée sur une lésion vasculaire généralisée et une granulomatose nécrosante. La deuxième variante de l'apparition de la maladie est moins fréquente, elle est associée à la lésion des voies respiratoires inférieures (trachée, bronches, poumons) et est appelée «granulomatose de Wegener sans tête».
Diagnostic de la granulomatose de Wegener
Dans le diagnostic de la granulomatose de Wegener, en particulier dans les premiers stades de la maladie, une évaluation adéquate des changements dans les voies respiratoires supérieures, en particulier le nez et les sinus paranasaux, est extrêmement important. Ceci détermine le rôle principal de l'oto-rhino-laryngologiste dans le diagnostic précoce de la maladie. Les voies respiratoires supérieures sont disponibles pour un examen et une biopsie, ce qui peut confirmer ou infirmer le diagnostic de granulomatose de Wegener.
La biopsie de la membrane muqueuse doit être prise en visant, en capturant à la fois l'épicentre et la zone frontalière de la lésion. La base des caractéristiques morphologiques du processus est la nature granulomateuse de la réaction inflammatoire productive avec la présence de cellules multinucléées géantes telles que Pirogov-Langhans ou de gigantesques cellules multinucléaires de corps étrangers. Les cellules sont concentrées autour des vaisseaux qui n'ont pas d'orientation spécifique.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Traitement de la granulomatose de Wegener
Le but de la thérapie est d'obtenir une rémission et une exacerbation de la maladie, puis de la maintenir. Les principaux principes des tactiques de traitement sont l'initiation précoce et opportune du traitement, la sélection individuelle du médicament, les doses et le moment du traitement pour l'exacerbation, le traitement à long terme prenant en compte la nature progressive de la maladie.
La base du traitement est l'utilisation de glucocorticoïdes en combinaison avec des cytostatiques. Typiquement, la dose initiale glucocorticoïdes écrasante - 6080 mg de prednisone par voie orale par jour (1 à 1,5 mg / kg de poids corporel par jour), le manque de dose-efficacité a augmenté de 100 à 120 mg. Si dans ce cas pas possible d'obtenir un contrôle de la maladie, que l'on appelle appliquer un traitement d'impulsions - 1000 mg administré metilprednizodona 3 jours consécutifs, le médicament est administré par voie intraveineuse kalelno en solution à 0,9% de chlorure de sodium.