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Traitement de la granulomatose de Wegener
Dernière revue: 06.07.2025
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L'objectif du traitement est d'obtenir une rémission lors d'une exacerbation de la maladie, puis de la maintenir. Les principes fondamentaux du traitement sont: une mise en route précoce et opportune, un choix personnalisé du médicament, des doses et de la durée du traitement pendant une exacerbation, et un traitement à long terme tenant compte de la nature évolutive de la maladie.
Traitement médicamenteux de la granulomatose de Wegener
Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes en association avec des cytostatiques. En règle générale, la dose initiale suppressive de glucocorticoïdes est de 6 080 mg de prednisolone par jour par voie orale (1 à 1,5 mg/kg de poids corporel par jour). En cas d'efficacité insuffisante, la dose est augmentée à 100-120 mg. Si la maladie ne parvient pas à être maîtrisée, on a recours à une thérapie dite « pulsée »: 1 000 mg de méthylprednisodone sont prescrits pendant 3 jours consécutifs, administrés par voie intraveineuse par injection dans une solution de chlorure de sodium à 0,9 %.
Une amélioration significative du pronostic vital est associée à l'utilisation de médicaments cytostatiques. La préférence est donnée au cyclophosphamide, mais de bons résultats ont été obtenus avec l'azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil. En période de symptômes cliniques prononcés, le cyclophosphamide est administré par voie intraveineuse ou intramusculaire à une dose de 2 à 3 mg/kg de poids corporel par jour. En cas de diminution de l'activité de la maladie, des doses d'entretien (50 à 100 mg/jour ou 200 à 400 mg par semaine) sont alors appliquées. Le traitement par cyclophosphamide est poursuivi pendant un an après l'obtention d'une rémission stable, puis la dose est progressivement réduite.
Pour maintenir la rémission, la prednisolone est utilisée à une dose d'entretien minimale (5 à 7,5 mg/jour) en association avec le cyclophosphamide. En cas de rémission prolongée, l'arrêt complet des glucocorticoïdes est possible tout en maintenant le traitement cytostatique.
Traitement chirurgical de la granulomatose de Wegener
Le traitement chirurgical de la granulomatose de Wegener doit être envisagé en cas d'indication vitale. La cicatrisation des plaies prend 3 à 4 mois. Il est recommandé d'augmenter la dose d'hormones avant l'intervention et de la réduire progressivement jusqu'à son niveau initial en postopératoire. Si un traitement chirurgical est nécessaire, les immunosuppresseurs doivent être temporairement interrompus et des antibiotiques à large spectre doivent être prescrits.
Gestion ultérieure
Après leur sortie de l'hôpital, tous les patients doivent poursuivre leur traitement en réduisant la dose (sous contrôle de leur numération globulaire et de leur état général). Il est conseillé de procéder à un examen approfondi du patient tous les un à deux mois et de le consulter avec des spécialistes (principalement des rhumatologues).
Prévision
Le pronostic est défavorable. Le principal critère prédictif de l'évolution de la maladie est, en premier lieu, la nature de son apparition (aiguë, subaiguë, chronique). Plus l'apparition de la granulomatose de Wegener est aiguë, plus son évolution ultérieure est grave. Les autres critères (durée de la rémission et espérance de vie) dépendent des options thérapeutiques, mais compte tenu de l'efficacité des traitements modernes, ils sont plus relatifs que l'apparition de la maladie. La gravité de l'apparition de la maladie et sa vitesse de progression peuvent être des facteurs objectifs déterminant le pronostic.
En conclusion, il convient de noter que la plupart des patients atteints de granulomatose de Wegener consultent d'abord un ORL. Leur avenir dépend d'un diagnostic rapide et d'un traitement adéquat.
[ Prévention de la granulomatose de Wegener
Il n'existe pas de méthode fiable pour prévenir la granulomatose de Wegener. Cependant, il faut tenir compte du fait que son développement est précédé par des maladies et affections courantes telles que la grippe, les infections virales respiratoires aiguës, l'exacerbation d'une infection focale chronique, l'hypothermie, un traumatisme, une grossesse ou un accouchement.