Granulomatose de Wegener - Diagnostic

Indications pour les consultations spécialisées

Lors du diagnostic de la graiosomatose de Wegener, une consultation avec un rhumatologue est nécessaire.

Examen physique

Pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener, surtout aux premiers stades de la maladie, une évaluation adéquate des modifications des voies respiratoires supérieures, notamment du nez et des sinus, est essentielle. Ceci détermine le rôle primordial de l'ORL dans le diagnostic précoce de la maladie. L'examen et la biopsie des voies respiratoires supérieures permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic de granulomatose de Wegener.

Une biopsie de la muqueuse doit être réalisée avec précision, en couvrant à la fois l'épicentre et la zone périphérique de la lésion. Les caractéristiques morphologiques du processus reposent sur la nature granulomateuse de la réaction inflammatoire productive, avec la présence de cellules multinucléées géantes de type Pirogov-Langhans ou de cellules multinucléées géantes de corps étrangers. Les cellules sont concentrées autour des vaisseaux sans orientation spécifique. Les caractéristiques sont le polymorphisme des cellules multinucléées géantes, qui diffèrent par la taille du cytoplasme, le nombre de noyaux et la présence de nécrose – allant d'une caryorrhexis focale dans des infiltrats cellulaires et de petits foyers nécrotiques à des champs fusionnants massifs de nécrose sèche de coagulation. Un diagnostic différentiel morphologique doit être réalisé entre la granulomatose de Wegener, la tuberculose, la syphilis, le granulome malin médian du nez et les tumeurs.

Recherche en laboratoire

Parmi les analyses de laboratoire, la détermination des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) est essentielle au diagnostic de la granulomatose de Wegener. On les retrouve chez 40 à 99 % des patients; plus souvent en cas de processus généralisé actif, plus rarement en rémission dans les formes localisées de la maladie. En cas d'atteinte rénale, des modifications urinaires sont caractéristiques: microhématurie (plus de 5 érythrocytes dans le champ visuel) ou accumulation d'érythrocytes dans le sédiment urinaire.

Recherche instrumentale

Les modifications osseuses sont détectées par radiographie et tomodensitométrie, qui constituent actuellement l'une des principales méthodes de diagnostic des lésions des fosses nasales et des sinus paranasaux. L'image squelettique des fosses nasales et des sinus paranasaux dans la granulomatose de Wegener dépend du moment de l'examen, du temps écoulé depuis le début de la maladie et de son évolution (aiguë, post-aiguë, chronique).

Aux stades initiaux de la maladie, le squelette osseux du nez ne présente aucune altération; l'image de la fosse nasale et des sinus paranasaux est caractéristique d'un processus inflammatoire non spécifique. Au cours de l'évolution aiguë, après 3 à 6 mois, un amincissement de la cloison nasale est constaté: les os nasaux sont réduits et atrophiés, leur extrémité distale est courbée vers l'intérieur et prennent la forme d'une virgule. Au cours de l'évolution chronique de la maladie, la destruction osseuse se produit progressivement et est détectée lors d'une observation dynamique même après plusieurs années.

• Modifications radiographiques de la cloison nasale. La section osseuse de la cloison nasale est amincie et atrophiée sur la radiographie. Dans certains cas, les contours de la cloison sont « hirsutes », et parfois, on observe une rupture (défaut), indiquant la présence d'une perforation. Dans un tiers des cas, on observe une destruction complète de la cloison nasale. De telles modifications de la section osseuse de la cloison font suspecter une syphilis, et en cas de perforation uniquement dans la partie antérieure du nez, une tuberculose. Les éléments des cornets nasaux du côté atteint peuvent être détectés radiologiquement, agrandis et réduits, parfois complètement absents.
• Modifications radiologiques des sinus paranasaux.
  • Sinus maxillaire. La diminution de la pneumatisation du sinus affecté par le processus granulomateux varie en intensité, uniformité et prévalence, ce qui est dû à la présence de granulomes avec une réaction correspondante de la muqueuse, à l'ajout d'une infection secondaire et à des modifications destructrices des parois osseuses. Les radiographies montrent que les parois osseuses du sinus maxillaire sont amincies, et leur intensité est réduite. En règle générale, une destruction de la paroi médiale du sinus maxillaire est mise en évidence. Les modifications destructrices de la paroi supérieure du sinus maxillaire sont moins fréquentes. Les modifications osseuses du sinus sont plus clairement mises en évidence sur les tomographies antérieures directes, où la rupture du contour de la paroi médiale est très visible. La paroi osseuse s'amincit également (ou son motif devient flou) dans une zone limitée de la partie inférieure de l'ouverture piriforme du nez. Pour identifier les modifications des tissus mous du sinus, il est conseillé de réaliser un examen radiographique avec injection de produit de contraste. Les caractéristiques skiologiques, à l'examen conventionnel et tomographique, sont identiques à celles des lésions de la paroi médiale du sinus, mais sont plus clairement visibles en raison de la structure anatomique caractéristique et d'une moindre superposition avec les formations osseuses environnantes. Les modifications de la paroi inférieure du sinus sont rares, probablement en raison de son épaisseur importante.
  • Labyrinthe ethmoïdal. Aucune différence n'a été observée dans l'image radiographique des lésions du labyrinthe ethmoïdal dans la granulomatose de Wegener et le processus inflammatoire chronique. Dans les deux maladies, le profil des cloisons intercellulaires est peu différencié, voire absent, la lame ethmoïdale est amincie ou partiellement détruite, et le labyrinthe ethmoïdal est légèrement élargi par rapport au côté opposé.
  • Sinus sphénoïdal. L'image radiographique dépend du degré de réduction de la pneumatisation du sinus sphénoïdal. Les parois du sinus sphénoïdal sont amincies. Le corps de l'os sphénoïdal et ses ailes latérales du processus présentent un motif moins intense. Des modifications importantes apparaissent au niveau des fissures orbitaires supérieures et inférieures: leur lumière devient trouble, leurs contours sont flous et irréguliers, parfois érodés. Les lésions du sinus sphénoïdal dans la granulomatose de Wegener sont beaucoup moins fréquentes que celles du sinus maxillaire, mais la possibilité d'une telle lésion doit être prise en compte.

Il faut prendre en compte les modifications des poumons, établies par radiographie: nodules, infiltrats pulmonaires ou cavités.

Diagnostic différentiel

La granulomatose de Wegener doit être différenciée des maladies apparentées aux vascularites allergiques systémiques (lupus érythémateux disséminé, vascularite hémorragique, périartérite noueuse, etc.); si une perforation survient dans la partie cartilagineuse de la cloison nasale, elle est due à la tuberculose, et dans la partie ostéo-cartilagineuse, à la syphilis. La progression du processus ulcératif-nécrotique dans les fosses nasales et les sinus paranasaux nécessite un diagnostic différentiel avec les tumeurs malignes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]