Granulomatose de Wegener : diagnostic

Indications pour des consultations spécialisées

Lors de l'établissement du diagnostic de graylenematosis Wegener est la consultation obligatoire d'un rhumatologue.

Examen physique

Dans le diagnostic de la granulomatose de Wegener, en particulier dans les premiers stades de la maladie, une évaluation adéquate des changements dans les voies respiratoires supérieures, en particulier le nez et les sinus paranasaux, est extrêmement important. Ceci détermine le rôle principal de l'oto-rhino-laryngologiste dans le diagnostic précoce de la maladie. Les voies respiratoires supérieures sont disponibles pour un examen et une biopsie, ce qui peut confirmer ou infirmer le diagnostic de granulomatose de Wegener.

La biopsie de la membrane muqueuse doit être prise en visant, en capturant à la fois l'épicentre et la zone frontalière de la lésion. La base des caractéristiques morphologiques du processus est la nature granulomateuse de la réaction inflammatoire productive avec la présence de cellules multinucléées géantes telles que Pirogov-Langhans ou de gigantesques cellules multinucléaires de corps étrangers. Les cellules sont concentrées autour des vaisseaux qui n'ont pas d'orientation spécifique. Les caractéristiques d'un polymorphisme de cellules géantes multinucléées différentes tailles cytoplasme noyaux, ainsi que la présence de la nécrose - focale de caryorrhexie dans infiltrats de cellules et de petits foyers nécrotiques massifs avant la fusion des champs nécrose de coagulation sec. Diagnostic différentiel Morphologique doit être effectué entre granudematozom Wegener, la tuberculose, la syphilis, les tumeurs nasales granulome malignes de la ligne médiane.

Recherche en laboratoire

Parmi les tests de laboratoire, la détermination des anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA) est importante pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener, qui est retrouvée chez 40 à 99% des patients; plus souvent chez les patients avec un processus généralisé actif, moins souvent pendant la rémission avec une forme localisée de la maladie. Lorsque les reins sont affectés, les changements dans l'urine sont caractéristiques: microhématurie (plus de 5 érythrocytes dans le champ visuel) ou une collection de cellules dans les sédiments urinaires.

Recherche instrumentale

Les changements osseux sont détectés en radiographie et en TDM, qui est actuellement l'une des principales méthodes de diagnostic des lésions de la cavité nasale et des sinus paranasaux. Ainsi skiologicheskaya cavité nasale d'image et des sinus Wegener dépend du moment de l'étude sur le moment à partir du moment où la maladie et la nature de l'écoulement (aiguë, potsostroe, chronique).

Dans les stades initiaux de la maladie, le squelette du nez n'est pas changé, l'image de la cavité nasale et des sinus paranasaux est caractéristique du processus inflammatoire non spécifique. Quand bien sûr aigu du processus en 3-6 mois révélé un amincissement de la cloison nasale, l'os nasal révélé réduite, l'extrémité distale est recourbée vers l'intérieur atrophique de celui-ci, ils prennent la forme d'une virgule. Dans l'évolution chronique de la maladie, la destruction des os se produit progressivement et avec une observation dynamique, nous découvrons après plusieurs années.

• Les changements de rayons X dans la cloison du nez. Cloison nasale osseuse séparé sur une radiographie est déterminée amincie, atrophique, dans certains cas, il y a « tousles » contours de la cloison nasale et parfois circuit briser (défaut), indiquant la présence de perforations. Dans un tiers des cas, il y a destruction complète de la cloison nasale. A propos de ces changements prononcés du septum dans la partie osseuse, il y a suspicion de syphilis et de perforation seulement dans les parties antérieures du nez tuberculeux. Les éléments de la conque nasale du côté atteint peuvent être radiologiquement détectés hypertrophiés et réduits, parfois complètement absents.
• Les changements de rayons X dans les sinus paranasaux.
  • Le sinus maxillaire. Teneur en air réduite du processus de granulomatose de sinus affecté varie dans l'uniformité de l'intensité et la fréquence, en raison de la présence de granulomes avec réaction muqueuse approprié, l'addition d'une infection secondaire et des modifications destructrices des parois osseuses. Les parois osseuses du sinus maxillaire sur les radiographies sont déterminées par l'amincissement, l'intensité de leur motif est réduite. En règle générale, la destruction de la paroi médiale du sinus maxillaire est révélée. Moins fréquents sont les changements destructifs dans la paroi supérieure du sinus maxillaire. De manière plus convaincante, des changements osseux du sinus sont révélés sur les tomogrammes frontaux directs, où la «rupture du contour» de la paroi médiale est très démonstrative. La paroi osseuse s'amincit également (ou apparaît floue) dans une zone limitée de la partie inférieure de l'ouverture en forme de poire du nez. Pour détecter les changements dans les tissus mous du sinus, il est conseillé d'effectuer un examen aux rayons X en le remplissant avec un agent de contraste. Skialogicheskie notamment lorsque l'étude classique et tomographique sont les mêmes que dans les lésions de la paroi du sinus médian mais plus clairement visible en raison de la caractéristique de la structure anatomique et moins superposition avec les formations osseuses environnantes. Les changements dans la paroi inférieure des sinus sont rares, cela. Probablement, il est lié à son épaisseur considérable.
  • Labyrinthe de treillis. Différences dans l'image aux rayons X des lésions du labyrinthe grillagé avec la granulomatose de Wegener et le processus inflammatoire chronique n'ont pas été révélés. Avec cette maladie et d'autres maladies, le motif des cloisons intercellulaires est mal différencié ou manquant, la plaque en treillis est amincie ou partiellement détruite, le labyrinthe en treillis est quelque peu dilaté en comparaison avec le côté opposé.
  • Le sinus sphénoïdal. L'image radiologique dépend du degré de diminution de la pneumatisation du sinus sphénoïdal. Les parois du sinus sphénoïdal sont amincies. Le corps de l'os sphénoïde et ses ailes du côté du processus ont un motif moins intense. Des changements significatifs se produisent dans la région des interstices orbitaux supérieur et inférieur: leur lumière devient trouble, les contours sont flous et inégaux, parfois usuraires. La défaite du sinus sphénoïdal avec la granulomatose de Wegener est beaucoup moins commune que le sinus maxillaire, cependant, la possibilité d'un tel dommage doit être rappelée.

Il est nécessaire de prendre en compte les changements dans les poumons qui sont établis lors de la radiographie: nodules, infiltrats pulmonaires ou cavités.

Diagnostic différentiel

Granulomatose de Wegener est nécessaire de différencier des maladies liées à la vascularite allergique systémique (lupus érythémateux systémique, vascularite hémorragique, périartérite noueuse, etc.); quand il y a perforation dans la partie cartilagineuse du septum du nez - de la tuberculose, et dans le département du cartilage osseux - de la syphilis. La poursuite de la progression du processus ulcéreux-nécrotique dans la cavité nasale et les sinus paranasaux nécessite un diagnostic différentiel avec les néoplasmes malins.

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