Hémosidérose idiopathique des poumons

Hémosidérose pulmonaire idiopathique - maladie pulmonaire caractérisée par des saignements récurrents dans les alvéoles et récurrente ondulé, anémie hypochrome et récurrente ondulée.

L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. Supposé infériorité innée des fibres élastiques des vaisseaux petits et moyennes des poumons, ce qui conduit à leur expansion, la stase du sang et la pénétration des globules rouges à travers la paroi du vaisseau. La plupart des chercheurs considèrent les poumons hémosidérotiques comme une maladie immuno-allergique. En réponse à l'agent de sensibilisation est formée autoanticorps, développer réaction antigène-anticorps, un organe de choc qui sont faciles, ce qui conduit à la dilatation des capillaires, la stase et la diapédèse des globules rouges dans le tissu pulmonaire avec dépôts d'hémosidérine dans celui-ci.

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Épidémiologie

La maladie survient principalement chez les enfants et les jeunes.

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Causes hémosidérose idiopathique des poumons

La raison est inconnue. Il est supposé navires fibres élastiques de déficience congénitale de la circulation pulmonaire, principalement microvasculaire, ce qui conduit à une dilatation de la circulation sanguine capillaire pulmonaire exprimé décélération, la diapédèse des globules rouges dans l'alvéole, le parenchyme pulmonaire, suivi par le dépôt d'hémosidérine dans elle. Il y a une vue sur le rôle possible des anomalies congénitales de anastomoses vasculaires entre les artères des bronches et veines pulmonaires.

Cependant, récemment, la théorie de l'origine immunocomplexe de la maladie est devenue la plus répandue. La formation d'anticorps dirigés contre des composants de la paroi vasculaire pulmonaire avec la formation subséquente de complexes antigène-anticorps en particulier dans le système microvasculaire des poumons qui mène à une nécrose de la paroi du vaisseau avec un saignement dans les alvéoles, le parenchyme pulmonaire. Le rôle important de l'effet cytotoxique des lymphocytes immunitaires sur la paroi vasculaire n'est pas non plus exclu.

Pour l'hémosidérose pulmonaire idiopathique, les changements géomorphologiques suivants sont caractéristiques:

• remplissage des alvéoles avec des érythrocytes;
• détection dans les alvéoles, les allures alvéolaires et les bronchioles respiratoires, ainsi que dans le tissu interstitiel d'un grand nombre de macrophages alvéolaires remplis de particules d'hémosidérine;
• épaississement des alvéoles et des cloisons inter-alvéolaires;
• développement à mesure que la maladie progresse pneumosclérose diffuse, changements dégénératifs dans le tissu élastique du poumon;
• perturbation de la structure de la membrane basale des capillaires des cloisons inter-alvéolaires (selon les données microscopiques électroniques)

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Symptômes hémosidérose idiopathique des poumons

Hémosidérose pulmonaire idiopathique peut être aiguë ou acquérir un cours chronique avec des exacerbations répétées. L'écoulement aigu est caractéristique principalement pour les enfants.

Les plaintes des patients avec l'évolution aiguë ou l'exacerbation de la maladie sont assez typiques. Les patients sont dérangés par une toux avec séparation des crachats sanglants. L'hémoptysie est l'un des principaux symptômes de la maladie et peut être significativement exprimée (hémorragie pulmonaire). Les cas sans hémoptysie sont très rares. En outre, les patients se plaignent d'essoufflement (en particulier avec l'exercice), des étourdissements, des acouphènes, des mouches devant les yeux. Ces plaintes sont dues, principalement, au développement de l'anémie due à une hémoptysie prolongée. A l'origine de la dyspnée, le développement de la pneumosclérose diffuse au cours de la progression de la maladie est également important. Beaucoup de patients ont des douleurs dans la poitrine, les articulations, l'estomac, la température du corps augmente, peut-être une perte de poids significative.

Au début de la rémission, le bien-être des patients est significativement amélioré et ils ne peuvent plus se plaindre ou les plaintes peuvent être légèrement exprimées. La durée de la rémission varie, mais après chaque exacerbation, en règle générale, diminue.

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Diagnostics hémosidérose idiopathique des poumons

Lors de l'examen des patients, l'attention est attirée sur la pâleur de la peau et des muqueuses visibles, la sclérotique ictérique, la cyanose. La sévérité de la pâleur dépend du degré de l'anémie, la cyanose - selon le degré de l'insuffisance respiratoire. Avec la percussion des poumons, la matité du son de la percussion est déterminée (principalement dans les parties inférieures des poumons). Avec des hémorragies étendues dans le tissu pulmonaire, l'affaiblissement du son de percussion est beaucoup plus prononcé et la respiration bronchique peut être entendue au-dessus de la zone du son contondant. Souvent, un tel patient, en particulier dans l'exacerbation aiguë ou sévère de la maladie, est diagnostiqué avec une pneumonie bilatérale. Avec l'auscultation des poumons, un signe important d'hémosidérose idiopathique des poumons est déterminé - une crépitation généralisée peut être entendue par une respiration sifflante humide et sèche. Avec le développement du syndrome bronchospastique, le nombre de sifflements secs (sifflement et bourdonnement) augmente fortement. Lorsque le cœur auscultation remarquables tons sourds développement accent de hauteur du cœur pulmonaire chronique II déterminé dans l'artère pulmonaire, la décompensation cardiaque pulmonaire se produit une hypertrophie du foie. Une hypertrophie du foie chez 1/3 des patients est observée en l'absence de cœur pulmonaire décompensé. Possible une augmentation de la rate.

L'hémosidérose idiopathique des poumons peut être compliquée par une infarctus-pneumonie sévère (elle peut être étendue et accompagnée d'une insuffisance respiratoire sévère), un pneumothorax récurrent, des saignements abondants. Ces complications peuvent entraîner la mort.

Données de laboratoire

1. Un test sanguin général est caractéristique de l'anémie hypochrome. Elle se manifeste par une diminution du taux d'hémoglobine, du nombre d'érythrocytes, de l'indice de coloration, de l'anisocytose, de la poïkilocytose. L'anémie peut être nettement exprimée. Il y a aussi la réticulocytose.

Avec l'exacerbation sévère de l'hémosidérose des poumons, ainsi qu'avec le développement de l'infarctus-pneumonie, une leucocytose prononcée apparaît, le déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche, augmente l'ESR. Chez 10-15% des patients, il y a une éosinophilie.

2. L'analyse générale de l'urine - sans changements significatifs, mais parfois la protéine, les érythrocytes est déterminée.
3. Analyse biochimique du sang - augmente la teneur en bilirubine, alanine aminotransférase, alpha2- et gamma globulines, diminue la teneur en fer, augmente la capacité totale de fixation du fer du sérum sanguin.
4. Études immunologiques - aucun changement significatif n'est détecté. Chez certains patients, il est possible de réduire le nombre de lymphocytes T, augmenter les immunoglobulines, l'apparition de complexes immuns circulants.
5. L'analyse des expectorations. Les érythrocytes et les sidérophages sont détectés - macrophages alvéolaires chargés d'hémosidérine. L'analyse des expectorations doit être effectuée fréquemment, car une seule étude peut ne pas être informative.
6. L'étude du liquide de lavage bronchique - les sidérophages se trouvent dans les lavages bronchiques.
7. Analyse de la ponction de la moelle osseuse - Le myélogramme est caractérisé par une diminution du nombre de sidéroblastes - des cellules de moelle osseuse rouge contenant des morceaux de fer. Il peut y avoir un signe d'augmentation de l'érythropoïèse - une augmentation du nombre de normoblastes (probablement en tant que manifestation d'une réaction compensatoire au développement de l'anémie).

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Recherche instrumentale

Examen radiologique des poumons. Radiologiquement, il est possible de distinguer les stades suivants de la maladie:

• Stade I - une diminution de la transparence du tissu pulmonaire (obscurcissement semblable à un voile des deux poumons), qui est causée par de petites hémorragies diffuses dans le tissu pulmonaire;
• II stade - se manifeste par la présence de multiples petits foyers de forme arrondie de 1-2 mm à 1-2 cm de diamètre dispersés de manière diffuse à travers tous les champs pulmonaires. Ces foyers se dissolvent progressivement dans les 1-3 semaines. L'apparition de nouveaux foyers coïncide avec la phase d'exacerbation de la maladie;
• Stade III - caractérisé par l'apparition d'un intense assombrissement intense, qui est très similaire aux ombres infiltrantes dans la pneumonie. L'apparition d'un tel assombrissement intense est causée par le développement d'un œdème et d'une inflammation autour des foyers d'hémorragie. Une caractéristique de ce stade, aussi bien que la seconde, est la disparition et la réapparition assez rapides des infiltrats dans d'autres parties des poumons dans lesquelles s'est produite une hémorragie;
• La fibrose interstitielle intensive stade IV est révélée, qui se développe en raison d'hémorragies répétées et l'organisation de la fibrine dans les alvéoles.

Ces changements de rayons X, en règle générale, sont bilatéraux, extrêmement rarement unilatéraux.

L'augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques n'est pas caractéristique, mais peut être observée chez 10% des patients.

Avec le développement de l'hypertension pulmonaire chronique, le bombement du cône de l'artère pulmonaire et une augmentation du coeur droit sont détectés. Avec le développement de pneumothorax, l'effondrement partiel ou complet du poumon est déterminé.

Scintigraphie pulmonaire de perfusion. Pour l'hémosidérose idiopathique, des troubles bilatéraux marqués du flux sanguin pulmonaire sont caractéristiques.

Investigation de la capacité de ventilation des poumons. Avec la progression de la maladie, une insuffisance respiratoire restrictive se développe, caractérisée par une diminution de la LIE. Il suffit souvent de déterminer la violation de la perméabilité bronchique, comme en témoigne la diminution de l'indice FEV1 de l'indice de Tiffno, le débitmètre de pointe.

ECG. La progression de l'anémie entraîne le développement d'une dystrophie myocardique, qui entraîne une diminution de l'amplitude de l'onde T dans de nombreuses dérivations, notamment thoraciques gauches. Avec dystrophie myocardique significativement exprimée, il est possible de réduire l'intervalle ST à partir de l'isoligne, l'apparition de divers types d'arythmies (le plus souvent extrasystole ventriculaire). Avec le développement de l'hypertension pulmonaire chronique, il existe des signes d'hypertrophie myocardique de l'oreillette droite et du ventricule droit.

Enquête de la composition du gaz du sang. Avec le développement de l'insuffisance respiratoire sévère, l'hypoxémie artérielle se pose.

Examen histologique d'échantillons de biopsie de tissu pulmonaire. Une biopsie du tissu pulmonaire (perebronchial, biopsie pulmonaire ouverte) est très limitée, seulement avec une impossibilité absolue de diagnostiquer la maladie. Un tel rétrécissement maximal des indications de la biopsie pulmonaire est associé à un risque accru d'hémorragie.

L'examen histologique d'échantillons de biopsie de tissu pulmonaire dans les alvéoles révèle un grand nombre d'hémosidérophages, ainsi qu'une fibrose sévère du tissu interstitiel.

Examen échographique des organes de la cavité abdominale. Avec l'existence prolongée de la maladie, une augmentation du foie et de la rate est souvent observée.

Critères diagnostiques de l'hémosidérose idiopathique des poumons

Les principaux critères de diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent être considérés comme les suivants:

• hémoptysie répétée et prolongée, existante;
• essoufflement, progressant régulièrement à mesure que la durée de la maladie augmente;
• petites bulles diffuses manifestations auscultatives, respiration sifflante;
• une image radiographique caractéristique - l'apparition soudaine de multiples ombres focales dans tous les champs pulmonaires et une disparition spontanée assez rapide (dans les 1-3 semaines), le développement de la fibrose interstitielle;
• détection dans les expectorations de sidérophages - macrophages alvéolaires, chargés d'hémosidérine;
• l'anémie hypochrome, une diminution du fer dans le sang;
• détection d'échantillons de biopsie de tissu pulmonaire de sidérophages et de fibrose interstitielle;
• tests tuberculiniques négatifs.

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Programme d'examen de l'hémosidérose idiopathique des poumons

1. Des tests sanguins communs, des tests d'urine.
2. Test sanguin biochimique: teneur en protéines totales et fractions protéiques, bilirubine, aminotransférases, séromucoïde, fibrine, haptoglobine, fer.
3. Études immunologiques: la teneur en lymphocytes B et T, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. Examen de l'expectoration: analyse cytologique, détermination de la mycobactérie tuberculeuse, cellules atypiques, sidérophages.
5. Examen radiologique des poumons.
6. CMH.
7. Examen de la fonction de respiration externe - spirographie.
8. Examen échographique du coeur, du foie, de la rate, du rein.
9. Investigation du liquide de lavage des bronches: analyse cytologique, définition des sidérophages.
10. Biopsie pulmonaire.

Exemple de formulation du diagnostic d'hémosidérose idiopathique des poumons

Hémosidérose idiopathique des poumons, phase d'exacerbation, stade II radiographique, insuffisance respiratoire de II st. L'anémie ferriprive chronique de sévérité modérée.

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Diagnostic différentiel

Différences diagnostiques différentielles entre l'hémosidérose pulmonaire idiopathique et la tuberculose hématogène disséminée

Symptômes	Hémosidérose idiopathique des poumons	La tuberculose pulmonaire disséminée hématogène
Intensité de l'hémoptysie	Le plus souvent, les veines de sang dans les expectorations, parfois intensément colorées avec des crachats de sang, une hémorragie pulmonaire marquée est rarement observée	Déversements de sang dans les expectorations, très souvent "crachats sanglants", "caillots sanguins", très souvent - hémorragie pulmonaire prononcée
Analyse générale des expectorations	Les érythrocytes sont trouvés et dans un grand nombre de sidérophages - macrophages alvéolaires remplis d'hémosidérine	On trouve beaucoup de globules rouges, les sidérophages ne sont pas typiques, très rares
Mycobacterium tuberculosis dans les expectorations	Ne pas apparaître	Découvrir
Dynamique des lésions focales dans les poumons lors de l'examen aux rayons X	Développement inverse spontané caractéristique	Le développement inverse spontané n'arrive pas
L'apparition de caries de décomposition dans les poumons	Pas typique	Caractéristique
Étude de la biopsie du tissu pulmonaire	Détection d'un grand nombre de sidérophages et de fibrose interstitielle	Les sidérophages ne sont pas trouvés
Méthode efficace de traitement	Glucocorticoïde	Thérapie antituberculeuse

Diagnostic différentiel de l'hémosidérose idiopathique des poumons

1. La tuberculose pulmonaire disséminée hématogène

La principale manifestation de tuberculose pulmonaire disséminé hématogène-sont définies dans « l' article Pneumonie. » Il convient de souligner de grandes difficultés de diagnostic différentiel en relation avec les symptômes communs des deux maladies. Hémoptysie, l'essoufflement, la faiblesse, la perte de poids, une respiration sifflante finement, crépitation, diffusés changements correspondants dans les poumons au cours de rayons X observée à la fois à vdiopaticheskom gemosideroze, et en hématogène disséminée tuberculose pulmonaire.

2. Cancer du poumon

L'hémoptysie, l'anémie, la faiblesse croissante, la perte de poids sont obligés de différencier l'hémosidérose pulmonaire idiopathique avec le cancer du poumon. Les principes de base du diagnostic du cancer du poumon sont décrits dans l'article " Pneumonie ". Vous devriez également prendre en compte les fonctionnalités suivantes:

• à l'écrevisse dans les crachats les érythrocytes et le cancer (atypique) se découvrent, à l'hémosidérose idiopathique des poumons - les érythrocytes et les sidérophages;
• avec le cancer du poumon il n'y a jamais un développement inverse spontané des signes radiographiques de la maladie, avec l'hémosidérose des ombres focales du poumon disparaissent spontanément avec le début de la rémission;
• avec le cancer du poumon central, l'expansion et le flou des contours de la racine pulmonaire sont révélés, pour l'hémosidérose idiopathique, l'expansion des racines des poumons est inhabituelle.

3. Hémosidérose congestive des poumons

L'hémosidérose des poumons peut se développer à la suite d'une insuffisance circulatoire, qui se produit avec la stagnation dans un petit cercle. Il peut également être hémoptysie, et auscultation des poumons et déterminé crépitement sifflante finement, le crachat peut être déterminée siderofagi. Hémosidérose pulmonaire diagnostiqué simplement stagnant sur des bases cliniques de la maladie cardiaque sous-jacente conduisant à une congestion pulmonaire (maladie cardiaque, la cardiomyopathie subventionnée, kardiosklerosis et al.), et des signes radiologiques de la congestion dans la circulation pulmonaire. Il n'y a généralement pas besoin d'une biopsie pulmonaire.

4. Pneumonie

Hémoptysie, ainsi que la panne d'électricité dans les poumons du type d'infiltration focale lors de l'examen radiographique, sont contraints de différencier l'hémosidérose pulmonaire idiopathique avec une pneumonie, y compris lobaire.

5. Syndrome de Goodpasture

La présence d'une hémoptysie, d'une dyspnée, d'une anémie, de manifestations auscultatoires similaires rendent nécessaire un diagnostic différentiel de l'hémosidérose adiabatique des poumons et du syndrome de Goodpasture. Il est présenté dans l'article " Syndrome de Goodpasture ".

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Traitement hémosidérose idiopathique des poumons

Le traitement est le suivant.

Glucocorticoïdes sont prescrits. Ils suppriment les réactions auto-immunes, réduisent la perméabilité vasculaire. Habituellement, prednisalone est utilisé dans une dose quotidienne de 30-50 mgs. Après amélioration, la dose de prednisolone est progressivement réduite (dans les 3-4 mois) à la dose d'entretien (5-7,5 mg par jour), qui est prise pendant plusieurs mois.

Il existe une méthode de traitement combiné avec plasmaphérèse massive en combinaison avec la cytostatamine. A l'aide de la plasmaphérèse, les anticorps accumulés sont extraits du plasma et les cytostatiques réduisent la production de nouveaux anticorps. Habituellement, l'azathioprine et le schlofosfan sont utilisés. Ce dernier est prescrit 400 mg tous les deux jours, le cours du traitement est de 8-10 g.

Un traitement combiné efficace avec la prednisolone, des préparations de fer en combinaison avec des anticoagulants et des agents antiplaquettaires (héparine, quarantil, trental).

En relation avec le développement de l'anémie ferriprive, les patients doivent régulièrement prendre des préparations contenant du fer - ferroplex, tardiférone, conférence, etc.

Avec le développement d'un cœur pulmonaire chronique, le traitement vise à réduire l'hypertension pulmonaire.