Hémosidérose pulmonaire idiopathique.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire caractérisée par des hémorragies répétées dans les alvéoles et une évolution récurrente en forme de vague, une anémie hypochrome et une évolution récurrente en forme de vague.

L'étiologie et la pathogénèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. On suppose une déficience congénitale des fibres élastiques des petits et moyens vaisseaux pulmonaires, entraînant leur dilatation, une stase sanguine et la pénétration des érythrocytes à travers la paroi vasculaire. La plupart des chercheurs considèrent l'hémosidérose pulmonaire comme une maladie immunoallergique. En réponse à un agent sensibilisant, des auto-anticorps se forment, ce qui déclenche une réaction antigène-anticorps, dont l'organe de choc est le poumon. Cette réaction entraîne une dilatation capillaire, une stase et une diapédèse des érythrocytes dans le tissu pulmonaire, avec dépôt d'hémosidérine.

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Épidémiologie

La maladie survient principalement chez les enfants et les jeunes.

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Causes hémosidérose pulmonaire idiopathique.

La cause est inconnue. On suppose une déficience congénitale des fibres élastiques des vaisseaux de la circulation pulmonaire, principalement du lit microcirculatoire, entraînant une dilatation des capillaires pulmonaires, un ralentissement marqué du flux sanguin, une diapédèse des érythrocytes dans les alvéoles et le parenchyme pulmonaire, avec dépôt ultérieur d'hémosidérine. Il existe un point de vue sur le rôle possible d'une anomalie congénitale des anastomoses vasculaires entre les artères bronchiques et les veines pulmonaires.

Cependant, la théorie d'une origine immuno-complexe de la maladie s'est récemment répandue. Il est possible que des anticorps se forment contre des composants de la paroi vasculaire pulmonaire, entraînant la formation de complexes antigène-anticorps, principalement dans la microcirculation pulmonaire, ce qui entraîne une nécrose de la paroi vasculaire avec hémorragies alvéolaires et parenchymateuses. Le rôle majeur de l'effet cytotoxique des lymphocytes immuns sur la paroi vasculaire n'est pas non plus exclu.

Les changements géomorphologiques suivants sont caractéristiques de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique:

• remplissage des alvéoles par des globules rouges;
• détection dans les alvéoles, les canaux alvéolaires et les bronchioles respiratoires, ainsi que dans le tissu interstitiel d'un grand nombre de macrophages alvéolaires remplis de particules d'hémosidérine;
• épaississement des alvéoles et des cloisons interalvéolaires;
• développement d’une pneumosclérose diffuse et de modifications dégénératives du tissu élastique du poumon à mesure que la maladie progresse;
• perturbation de la structure de la membrane basale des capillaires des septa interalvéolaires (selon des études au microscope électronique)

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Symptômes hémosidérose pulmonaire idiopathique.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique peut être aiguë ou chronique, avec des exacerbations répétées. L'évolution aiguë est typique, surtout chez l'enfant.

Les plaintes des patients lors d'une phase aiguë ou d'une exacerbation de la maladie sont assez fréquentes. Les patients sont gênés par une toux accompagnée d'expectorations sanglantes. L'hémoptysie est l'un des principaux symptômes de la maladie et peut être grave (hémorragie pulmonaire). Les cas sans hémoptysie sont très rares. De plus, les patients se plaignent d'essoufflement (surtout sous effort), de vertiges, d'acouphènes et de scintillements devant les yeux. Ces plaintes sont principalement dues au développement d'une anémie due à une hémoptysie prolongée. Le développement d'une pneumosclérose diffuse au cours de l'évolution progressive de la maladie est également un facteur important de l'essoufflement. De nombreux patients ressentent des douleurs thoraciques, articulaires et abdominales, une élévation de la température corporelle et une perte de poids importante est possible.

En cas de rémission, l'état de santé des patients s'améliore significativement et ils peuvent ne plus se plaindre du tout, voire être insignifiants. La durée de la rémission varie, mais après chaque exacerbation, elle diminue généralement.

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Diagnostics hémosidérose pulmonaire idiopathique.

À l'examen des patients, l'attention est attirée sur la pâleur de la peau et des muqueuses visibles, la présence d'une sclérotique ictérique et la cyanose. La gravité de la pâleur dépend du degré d'anémie, et la cyanose, du degré d'insuffisance respiratoire. La percussion pulmonaire révèle une matité du son de percussion (principalement dans les parties inférieures des poumons). En cas d'hémorragies pulmonaires étendues, la matité du son de percussion est beaucoup plus prononcée et la respiration bronchique est audible au-dessus de la zone de son sourd. Souvent, ces patients, notamment en cas d'exacerbation aiguë ou sévère de la maladie, sont diagnostiqués avec une pneumonie bilatérale. L'auscultation pulmonaire révèle un signe important d'hémosidérose pulmonaire idiopathique: une crépitation généralisée; on peut entendre une respiration sifflante humide et sèche. Avec le développement d'un syndrome bronchospastique, le nombre de respirations sifflantes sèches (sifflements et bourdonnements) augmente fortement. Lors de l'auscultation cardiaque, l'attention est attirée sur les sons atténués; en cas de développement d'une cardiopathie pulmonaire chronique, l'accentuation du second son sur l'artère pulmonaire est déterminée; en cas de décompensation de la cardiopathie pulmonaire, le foie augmente de volume. Chez un tiers des patients, une hypertrophie hépatique est observée même en l'absence de cardiopathie pulmonaire décompensée. La rate peut augmenter de volume.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique peut se compliquer d'une pneumonie infarctus grave (pouvant être étendue et accompagnée d'une insuffisance respiratoire sévère), de pneumothorax récurrents et d'hémorragies graves. Ces complications peuvent entraîner le décès.

Données de laboratoire

1. Analyse sanguine générale: l'anémie hypochrome est typique. Elle se manifeste par une diminution du taux d'hémoglobine, du nombre d'érythrocytes, de l'indice de couleur, une anisocytose et une poïkilocytose. L'anémie peut être significative. Une réticulocytose est également observée.

En cas d'exacerbation sévère de l'hémosidérose pulmonaire, ainsi qu'en cas de pneumonie infarctus, une leucocytose sévère apparaît, la formule leucocytaire se déplace vers la gauche et la VS augmente. Une éosinophilie survient chez 10 à 15 % des patients.

2. Analyse d'urine générale - aucun changement significatif, mais parfois des protéines et des érythrocytes sont détectés.
3. Test sanguin biochimique - la teneur en bilirubine, en alanine aminotransférase, en alpha2- et gamma-globulines augmente, la teneur en fer diminue, la capacité totale de liaison au fer du sérum sanguin augmente.
4. Études immunologiques: aucun changement significatif n’est détecté. Chez certains patients, on peut observer une diminution du nombre de lymphocytes T, une augmentation des immunoglobulines et l’apparition de complexes immuns circulants.
5. Analyse des expectorations. On détecte des érythrocytes et des sidérophages (macrophages alvéolaires chargés d'hémosidérine). L'analyse des expectorations doit être effectuée fréquemment, car une seule étude peut être peu informative.
6. Etude du liquide de lavage bronchique - les sidérophages sont retrouvés dans les eaux de lavage bronchique.
7. L'analyse de la ponction de moelle osseuse (myélogramme) se caractérise par une diminution du nombre de sidéroblastes (cellules rouges de la moelle osseuse contenant des amas de fer). Un signe d'augmentation de l'érythropoïèse (augmentation du nombre de normoblastes) peut être détecté (probablement une réaction compensatoire au développement d'une anémie).

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Recherche instrumentale

Radiographie des poumons. Elle permet d'identifier les stades suivants de la maladie:

• Stade I - diminution de la transparence du tissu pulmonaire (obscurcissement semblable à un voile des deux poumons), provoqué par de petites hémorragies diffuses dans le tissu pulmonaire;
• Stade II: se manifeste par la présence de multiples petits foyers ronds de 1 à 2 mm à 1 à 2 cm de diamètre, dispersés de manière diffuse dans tous les champs pulmonaires. Ces foyers disparaissent progressivement en 1 à 3 semaines. L’apparition de nouveaux foyers coïncide avec la phase d’exacerbation de la maladie;
• Stade III – caractérisé par l'apparition d'un noircissement intense et étendu, rappelant fortement l'obscurcissement infiltrant d'une pneumonie. Cet aspect est dû au développement d'un œdème et d'une inflammation autour des sites hémorragiques. Ce stade, comme le deuxième, se caractérise par la disparition et la réapparition assez rapides des infiltrats dans les autres zones pulmonaires où l'hémorragie s'est produite.
• Stade IV - une fibrose interstitielle intense est détectée, qui se développe à la suite d'hémorragies répétées et de l'organisation de la fibrine dans les alvéoles.

Les modifications radiologiques indiquées sont généralement bilatérales et sont extrêmement rares lorsqu'elles sont unilatérales.

L'hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques est rare, mais peut être observée chez 10 % des patients.

En cas d'hypertension pulmonaire chronique, on observe un bombement du cône de l'artère pulmonaire et une dilatation des sections droites du cœur. En cas de pneumothorax, on constate un collapsus pulmonaire partiel ou complet.

Scintigraphie pulmonaire de perfusion. L'hémosidérose idiopathique se caractérise par de graves troubles bilatéraux du flux sanguin pulmonaire.

Étude de la capacité ventilatoire des poumons. À mesure que la maladie progresse, une insuffisance respiratoire restrictive se développe, caractérisée par une diminution de la CV. Une altération de la perméabilité bronchique est souvent constatée, comme en témoignent une diminution du VEMS, de l'indice de Tiffno et des indicateurs de débitmétrie de pointe.

ECG. Une anémie progressive conduit au développement d'une dystrophie myocardique, qui entraîne une diminution de l'amplitude de l'onde T dans de nombreuses dérivations, principalement dans les dérivations thoraciques gauches. En cas de dystrophie myocardique significativement prononcée, une diminution de l'intervalle ST vers le bas par rapport à l'isoligne est possible, ainsi que l'apparition de divers types d'arythmies (le plus souvent une extrasystole ventriculaire). Avec le développement d'une hypertension pulmonaire chronique, des signes d'hypertrophie myocardique de l'oreillette droite et du ventricule droit apparaissent.

Analyse des gaz du sang. Avec le développement d'une insuffisance respiratoire sévère, une hypoxémie artérielle sévère apparaît.

Examen histologique d'une biopsie pulmonaire. La biopsie pulmonaire (transbronchique, ouverte) est pratiquée de manière très limitée, uniquement lorsqu'il est absolument impossible de diagnostiquer la maladie. Un tel rétrécissement des indications de biopsie pulmonaire est associé à un risque accru d'hémorragie.

L'examen histologique des biopsies de tissu pulmonaire révèle un grand nombre d'hémosidérophages dans les alvéoles, ainsi que des signes prononcés de fibrose tissulaire interstitielle.

Échographie des organes abdominaux. En cas de progression prolongée de la maladie, une hypertrophie du foie et de la rate est souvent constatée.

Critères diagnostiques de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Les principaux critères diagnostiques de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent être considérés comme les suivants:

• hémoptysie répétée et à long terme qui existe;
• essoufflement, progressant régulièrement à mesure que la durée de la maladie augmente;
• manifestations auscultatoires diffuses à bulles fines, respiration sifflante;
• une image radiologique caractéristique est l'apparition soudaine de multiples ombres focales dans tous les champs pulmonaires et leur disparition spontanée assez rapide (en 1 à 3 semaines), le développement d'une fibrose interstitielle;
• détection de sidérophages dans les expectorations - macrophages alvéolaires chargés d'hémosidérine;
• anémie hypochrome, diminution de la teneur en fer dans le sang;
• détection de sidérophages et de fibrose interstitielle dans les biopsies de tissus pulmonaires;
• tests tuberculiniques négatifs.

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Programme de dépistage de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

1. Analyses générales de sang et d'urine.
2. Analyse biochimique du sang: teneur en protéines totales et fractions protéiques, bilirubine, aminotransférases, séromuqueux, fibrine, haptoglobine, fer.
3. Études immunologiques: contenu en lymphocytes B et T, sous-populations de lymphocytes T, immunoglobulines, complexes immuns circulants.
4. Examen des expectorations: analyse cytologique, détermination de Mycobacterium tuberculosis, cellules atypiques, sidérophages.
5. Examen radiographique des poumons.
6. ECG.
7. Etude de la fonction respiratoire externe - spirographie.
8. Examen échographique du cœur, du foie, de la rate, des reins.
9. Etude du liquide de lavage bronchique: analyse cytologique, dosage des sidérophages.
10. Biopsie pulmonaire.

Exemple de formulation du diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Hémosidérose pulmonaire idiopathique, phase aiguë, stade II radiographique, insuffisance respiratoire de stade II. Anémie ferriprive chronique de gravité modérée.

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Diagnostic différentiel

Différences diagnostiques différentielles entre l'hémosidérose pulmonaire idiopathique et la tuberculose hématogène disséminée

Signes	Hémosidérose pulmonaire idiopathique	Tuberculose pulmonaire disséminée hématogène
Intensité de l'hémoptysie	Le plus souvent, des traînées de sang dans les expectorations, parfois des expectorations intensément tachées de sang, une hémorragie pulmonaire grave est rarement observée.	Traces de sang dans les expectorations, très souvent « crachats sanglants », « caillots de sang », très souvent – hémorragie pulmonaire grave
Analyse générale des expectorations	On y trouve des globules rouges et un grand nombre de sidérophages - des macrophages alvéolaires remplis d'hémosidérine	On trouve de nombreux érythrocytes, les sidérophages ne sont pas typiques et sont très rares.
Mycobacterium tuberculosis dans les expectorations	Non détecté	Sont découverts
Dynamique des lésions focales dans les poumons lors d'un examen radiographique	Le développement spontané inverse est caractéristique	Il n’y a pas de développement inverse spontané
L'apparition de cavités dans les poumons	Pas typique	Typique
Examen de biopsie du tissu pulmonaire	Détection d'un grand nombre de sidérophages et de fibrose interstitielle	Les sidérophages ne sont pas détectés
Une méthode de traitement efficace	Thérapie aux glucocorticoïdes	Traitement antituberculeux

Diagnostic différentiel de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

1. Tuberculose pulmonaire disséminée hématogène

Les principales manifestations de la tuberculose pulmonaire disséminée hématogène sont décrites dans l'article « Pneumonie ». Il convient de souligner que le diagnostic différentiel est très difficile en raison de la similitude des symptômes des deux maladies. Une hémoptysie, une dyspnée, une faiblesse, une perte de poids, des râles fins et bouillonnants, des crépitations et des anomalies focales disséminées des poumons à l'examen radiographique sont observées aussi bien dans l'hémosidérose diopathique que dans la tuberculose pulmonaire disséminée hématogène.

2. cancer du poumon

L'hémoptysie, l'anémie, la faiblesse croissante et la perte de poids obligent à différencier l'hémosidérose pulmonaire idiopathique du cancer du poumon. Les principes de base du diagnostic du cancer du poumon sont décrits dans l'article « Pneumonie ». Les signes suivants doivent également être pris en compte:

• en cas de cancer, on trouve des érythrocytes et des cellules cancéreuses (atypiques) dans les expectorations; en cas d'hémosidérose pulmonaire idiopathique, on trouve des érythrocytes et des sidérophages;
• dans le cancer du poumon, il n'y a jamais d'inversion spontanée des signes radiologiques de la maladie; dans l'hémosidérose pulmonaire, les ombres focales disparaissent spontanément avec le début de la rémission;
• Dans le cancer central du poumon, une expansion et un flou des contours de la racine pulmonaire sont révélés; dans l'hémosidérose idiopathique, l'expansion des racines pulmonaires n'est pas typique.

3. Hémosidérose pulmonaire congestive

L'hémosidérose pulmonaire peut se développer suite à une insuffisance circulatoire, associée à une congestion pulmonaire. Dans ce cas, une hémoptysie peut également survenir, et des crépitations et des râles à fines bulles sont détectés à l'auscultation pulmonaire, ainsi que des sidérophages dans les expectorations. Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire congestive repose assez simplement sur le tableau clinique de la maladie cardiaque sous-jacente à l'origine de la congestion pulmonaire (malformations cardiaques, cardiomyopathie de dotation, cardiosclérose, etc.) et sur des signes radiographiques de congestion pulmonaire. Une biopsie pulmonaire n'est généralement pas nécessaire.

4. Pneumonie

L'hémoptysie, ainsi que l'assombrissement des poumons sous forme d'infiltration focale lors de l'examen radiologique, rendent nécessaire de différencier l'hémosidérose pulmonaire idiopathique de la pneumonie, y compris la pneumonie lobaire.

5. syndrome de Goodpasture

La présence d'hémoptysie, de dyspnée, d'anémie et de manifestations auscultatoires similaires rend nécessaire le diagnostic différentiel de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique et du syndrome de Goodpasture. Ce diagnostic est présenté dans l'article « Syndrome de Goodpasture ».

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Traitement hémosidérose pulmonaire idiopathique.

Le traitement est réalisé comme suit.

Des glucocorticoïdes sont prescrits. Ils suppriment les réactions auto-immunes et réduisent la perméabilité vasculaire. La prednisolone est généralement administrée à une dose quotidienne de 30 à 50 mg. Après amélioration, la dose de prednisolone est progressivement réduite (sur 3 à 4 mois) jusqu'à une dose d'entretien (5 à 7,5 mg par jour), qui est prise pendant plusieurs mois.

Il existe une méthode de traitement combiné par plasmaphérèse massive associée à des cytostatiques. La plasmaphérèse permet d'éliminer les anticorps produits du plasma et les cytostatiques réduisent la production de nouveaux anticorps. L'azathioprine et le chlorophosphane sont généralement utilisés. Ce dernier est prescrit à raison de 400 mg tous les deux jours, pour une durée de traitement de 8 à 10 g.

Le traitement combiné avec de la prednisolone, des préparations à base de fer en association avec des agents anticoagulants et antiplaquettaires (héparine, curantil, trental) est efficace.

En raison du développement d'une anémie ferriprive, les patients doivent prendre régulièrement des médicaments contenant du fer - ferroplex, tardiferon, conferon, etc.

Lors du développement d'une maladie pulmonaire chronique, un traitement est mis en œuvre pour réduire l'hypertension pulmonaire.