Microlithiase alvéolaire des poumons: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La microlithiase alvéolaire du poumon est une maladie caractérisée par le dépôt dans les alvéoles de substances constituées de composés minéraux et de protéines. La maladie est rare, survient à tout âge, mais surtout à l'âge de 20-40 ans. Les femmes sont plus souvent malades.

La cause, la pathogenèse, la pathomorphologie de la microlithiase alvéolaire des poumons

La cause et la pathogenèse sont inconnues. Chez de nombreux patients, le facteur héréditaire et l'influence des risques professionnels sont importants.

L'essence de la maladie est la surproduction et l'accumulation dans les alvéoles de la protéine, dans lequel les microcristaux déposés carbonate et de phosphate de calcium qui donne des processus de ventilation et de perfusion, conduit au développement de la fibrose interstitielle et une insuffisance respiratoire.

Les signes pathomorphologiques caractéristiques de la maladie sont:

• augmentation de la densité du tissu pulmonaire, en particulier des lobes inférieurs;
• détection dans les alvéoles et les bronchioles de microconstructeurs d'un diamètre de 1-3 mm, contenant du carbonate de calcium et du phosphate, ainsi que des microéléments de sodium, de potassium, de cuivre, de zinc, de magnésium; les microlithes ont une structure complexe concentrique;
• le développement de la fibrose interstitielle à mesure que la maladie progresse;
• Détection des macrophages dans l'emplacement du microlithe.

Les symptômes de la microlithiase alvéolaire des poumons

La microlithiase alvéolaire passe longtemps inaperçue. Cependant, avec la progression, les plaintes de la dyspnée, la fatigue, la faiblesse totale, les palpitations avec l'exercice, la douleur de poitrine apparaissent. La toux peut apparaître en raison du développement de la bronchite chronique.

Sous le tableau clinique développé apparaît cyanose des muqueuses visibles, dyspnée inspiratoire, vont matraquer sous la forme de « pilons » et les changements des ongles sous la forme de « fenêtres de temps ». Avec le développement du coeur pulmonaire décompensé, l'oedème sur les jambes, la douleur dans l'hypochondre droit en raison de l'augmentation du foie.

L'examen physique des poumons ne révèle aucun changement significatif. Les patients peuvent avoir une nuance de percussion en boîte (en raison du développement de l'emphysème), une crépitation ou de petits râles bouillonnants dans les parties inférieures des poumons peuvent être entendus.

1 accent cardiaque déterminé auscultation II ton dans l'artère pulmonaire (avec le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire), une sténose mitrale peut être formé avec l'apparition des symptômes de son correspondant (gifles ouverture de la valve mitrale click ton I, le rythme « caille » protodiastolique et le bruit présystolique). Développement de la sténose mitrale due à la calcification de l'ouverture de gauche auriculo-ventriculaire.

Données de laboratoire

1. L'analyse générale des changements caractéristiques essentiels du sang n'est pas présente. Avec le développement de l'insuffisance respiratoire sévère, l'érythrocytose symptomatique apparaît, avec l'addition de la bronchite purulente, ESR augmente, et la leucocytose apparaît.
2. L'analyse des expectorations et du liquide de lavage bronchique - microlithes peut être détectée, mais cette caractéristique n'a pas beaucoup de signification diagnostique, comme cela peut être avec la bronchite chronique obstructive et la tuberculose pulmonaire.

En même temps, on pense que la structure concentrique des microlithes trouvés est caractéristique de la microlithiase alvéolaire.

3. Test sanguin biochimique - peut être hypercalcémie, une légère augmentation de la teneur en phosphate, mais ces changements ne sont pas conventionnelles et de grande valeur diagnostique pas.
4. Études immunologiques - sans changements significatifs.

Recherche instrumentale

1. Examen radiologique des poumons. Une caractéristique de la microlithiase alvéolaire au stade précoce est la détection de la prédominance dans les régions moyenne et inférieure des deux ombres à petites focales multiples symétriques de haute intensité. L'image radiologique ressemble à du sable dispersé - un symptôme d'une «tempête de sable». Ce symptôme est considéré comme pathognomonique pour la microlithiase alvéolaire.

Lorsque la maladie progresse contre les symptômes persistants apparaissent au-dessus des signes prononcés de changements interstitiels (périvasculaire, péribronchiques, interlobaires la fibrose pulmonaire), avec étanchéité et la paroi de bronches étanchées calcifié. Avec l'augmentation des changements interstitiels, le nombre d'éruptions focales augmente, la transparence du tissu pulmonaire diminue. Ces changements sont les plus prononcés dans les divisions inférieures et moyennes; dans les parties supérieures, de larges emphysèmes bulleux aérés sont parfois identifiés.

Dans le stade de grande envergure de la maladie, les ombres focales fines se fondent dans des zones d'obscurcissement massives, elles peuvent occuper 1 / 2-2 / 3 du lobe pulmonaire et capturer également les sections supérieures des poumons. Les conglomérats de gradation focale peuvent être si intenses et si étendus qu'il est difficile de différencier les ombres du cœur et du médiastin.

Très souvent sur les radiographies on peut voir une calcification le long des contours du cœur, ainsi qu'une accumulation sous-pleurale de chaux.

2. La tomographie par ordinateur des poumons révèle une calcification diffuse du tissu pulmonaire.
3. La scintigraphie pulmonaire de perfusion avec 99mT-s révèle une accumulation diffuse intensive de l'isotope, confirmant la calcification du tissu pulmonaire.
4. L'étude de la fonction ventilatoire des poumons est caractérisée par le développement d'un type d'insuffisance respiratoire restrictive (diminution des indices ZHEL).
5. L'étude de la composition gazeuse du sang - à mesure que la maladie progresse et que l'insuffisance respiratoire se développe, la pression partielle de l'oxygène dans le sang artériel diminue.
6. ECG - avec le développement de l'hypertension pulmonaire, il y a des signes d'hypertrophie myocardique de l'oreillette droite et du ventricule droit.
7. L'étude d'échantillons de biopsie pulmonaire est utilisée pour vérifier le diagnostic. Dans le matériel de biopsie à l'aide de la microscopie optique et électronique, des microlithes sont détectés dans les alvéoles, et dans les cellules épithéliales des bronchioles, une quantité excessive de granules de glycogène est détectée.

Le programme d'examen de la microlithiase alvéolaire des poumons

1. Des tests sanguins communs, des tests d'urine.
2. Test sanguin biochimique: détermination de la teneur totale en protéines, fractions protéiques, aminotransférases, calcium, phosphore, phosphatase alcaline.
3. L'analyse des expectorations et de l'eau de rinçage bronchique est la détection de microlithes à structure concentrique.
4. Examen radiologique des poumons, si possible, une tomodensitométrie des poumons.
5. Spirographie.
6. MHC.
7. La biopsie pulmonaire (transbronchique, avec sa non-informativité - ouverte).

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