Microlithiase alvéolaire des poumons: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La microlithiase alvéolaire pulmonaire est une maladie caractérisée par le dépôt de substances dans les alvéoles, composées de minéraux et de protéines. Cette maladie est rare et survient à tout âge, mais principalement entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus souvent touchées.

Cause, pathogénèse et pathomorphologie de la microlithiase alvéolaire des poumons

La cause et la pathogénèse sont inconnues. Chez de nombreux patients, les facteurs héréditaires et l'influence des risques professionnels jouent un rôle important.

L'essence de la maladie réside dans l'hyperproduction et l'accumulation de protéines dans les alvéoles, dans lesquelles se déposent des microcristaux de carbonate de calcium et de phosphate, ce qui perturbe les processus de ventilation et de perfusion, conduisant au développement d'une fibrose interstitielle et d'une insuffisance respiratoire.

Les signes pathomorphologiques caractéristiques de la maladie sont:

• augmentation de la densité du tissu pulmonaire, en particulier dans les lobes inférieurs;
• détection de microcalculs dans les alvéoles et les bronchioles d'un diamètre de 1 à 3 mm, contenant du carbonate de calcium et du phosphate, ainsi que des oligo-éléments sodium, potassium, cuivre, zinc, magnésium; les microlithes ont une structure complexe concentrique;
• développement d’une fibrose interstitielle à mesure que la maladie progresse;
• détection de macrophages dans la zone des microlithes.

Symptômes de la microlithiase alvéolaire des poumons

La microlithiase alvéolaire passe longtemps inaperçue. Cependant, à mesure qu'elle progresse, des symptômes d'essoufflement, de fatigue rapide, de faiblesse générale, de palpitations à l'effort et de douleurs thoraciques apparaissent. Une toux peut apparaître en raison du développement d'une bronchite chronique.

Au stade avancé du tableau clinique, on observe une cyanose des muqueuses visibles, une dyspnée inspiratoire, un épaississement des phalanges terminales en forme de « pilons » et des modifications des ongles en forme de « verres de montre ». Avec le développement d'une cardiopathie pulmonaire décompensée, un gonflement des jambes et des douleurs dans l'hypochondre droit dues à une hypertrophie du foie apparaissent.

L'examen physique des poumons ne révèle pas de modifications significatives. Certains patients peuvent présenter un bruit de percussion en forme de boîte (dû au développement d'un emphysème), ainsi que des crépitements ou de fins râles bouillonnants dans les parties inférieures des poumons.

1. À l'auscultation cardiaque, on observe une accentuation du deuxième ton sur l'artère pulmonaire (avec développement d'une hypertension pulmonaire); la formation d'une sténose mitrale est possible, avec l'apparition des symptômes sonores correspondants (battement du premier ton, clic d'ouverture de la valve mitrale, rythme de « caille », souffles présystoliques et protodiastoliques). Le développement d'une sténose mitrale est dû à la calcification de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche.

Données de laboratoire

1. Analyse sanguine générale: aucune modification caractéristique significative. En cas d'insuffisance respiratoire sévère, une érythrocytose symptomatique apparaît, avec en plus une bronchite purulente, une augmentation de la VS et une leucocytose.
2. L'analyse des expectorations et du liquide de lavage bronchique - des microlithes peuvent être détectés, mais ce signe n'a pas beaucoup de valeur diagnostique, car il peut être présent dans la bronchite chronique obstructive et la tuberculose pulmonaire.

Dans le même temps, il existe une opinion selon laquelle la structure concentrique des microlithes détectés est caractéristique de la microlithiase alvéolaire.

3. Test sanguin biochimique - il peut y avoir une hypercalcémie, une légère augmentation des taux de phosphate, mais ces changements sont irréguliers et n'ont pas beaucoup de valeur diagnostique.
4. Études immunologiques - aucun changement significatif.

Recherche instrumentale

1. Examen radiographique des poumons. Un signe caractéristique de la microlithiase alvéolaire au stade précoce est la détection de multiples ombres symétriques, de petite taille et de forte intensité, principalement dans les parties moyenne et inférieure des deux poumons. L'image radiographique ressemble à du sable dispersé – le symptôme de la « tempête de sable ». Ce symptôme est considéré comme pathognomonique de la microlithiase alvéolaire.

À mesure que la maladie progresse, sur fond de persistance des symptômes mentionnés ci-dessus, des signes prononcés de modifications interstitielles (pneumosclérose périvasculaire, péribronchique et interlobaire) apparaissent, ainsi que des parois bronchiques compactées et calcifiées. Parallèlement à l'intensification des modifications interstitielles, le nombre d'éruptions focales augmente et la transparence du tissu pulmonaire diminue. Ces modifications sont plus marquées dans les parties inférieure et moyenne; dans les parties supérieures, de grandes bulles d'emphysème aérien sont parfois observées.

Au stade avancé de la maladie, de petites zones d'ombre focale se fondent en vastes zones d'obscurcissement; elles peuvent occuper la moitié ou les deux tiers du lobe pulmonaire et également la partie supérieure des poumons. Ces conglomérats d'ombre focale peuvent être si intenses et étendus qu'il est difficile de distinguer les ombres du cœur et du médiastin.

Assez souvent, une calcification le long des contours cardiaques, ainsi qu'une accumulation sous-pleurale de calcium, peuvent être observées sur les radiographies.

2. La tomodensitométrie des poumons révèle une calcification diffuse du tissu pulmonaire.
3. La scintigraphie pulmonaire de perfusion au 99mTc- révèle une accumulation diffuse intense de l'isotope, confirmant la calcification du tissu pulmonaire.
4. L'étude de la fonction ventilatoire des poumons révèle le développement d'une insuffisance respiratoire de type restrictif (diminution de la capacité vitale).
5. Analyse des gaz du sang - à mesure que la maladie progresse et que l'insuffisance respiratoire se développe, la tension partielle en oxygène dans le sang artériel diminue.
6. ECG - avec le développement de l'hypertension pulmonaire, des signes d'hypertrophie myocardique de l'oreillette droite et du ventricule droit apparaissent.
7. Une biopsie pulmonaire permet de confirmer le diagnostic. La biopsie permet de déterminer la présence de microlithes dans les alvéoles par microscopie optique et électronique, et de détecter une quantité excessive de granules de glycogène dans les cellules épithéliales des bronchioles.

Programme d'examen pour la microlithiase alvéolaire des poumons

1. Analyses générales de sang et d'urine.
2. Analyse biochimique du sang: détermination des protéines totales, des fractions protéiques, des aminotransférases, du calcium, du phosphore, de la phosphatase alcaline.
3. Analyse des expectorations et des lavages bronchiques - détection de microlithes à structure concentrique.
4. Examen radiographique des poumons, si possible - tomodensitométrie des poumons.
5. Spirométrie.
6. ECG.
7. Biopsie pulmonaire (transbronchique, si elle n'est pas informative - ouverte).

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