Hémosidérose chez les enfants

Hémosidérose pulmonaire idiopathique (code CIM-10: J84.8) se développe comme une maladie primaire et se réfère à des maladies interstitielles des poumons d'étiologie inconnue. Puisque la thérapie avec des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs est efficace dans l'hémosidérose, l'hypothèse actuelle de cette maladie est immunoallergique, c'est-à-dire. Associée à la formation d'auto-anticorps. Le rôle du facteur héréditaire n'est pas exclu. La pathogenèse de la procédure de saignement se trouve dans les alvéoles, puis par imprégnation avec des sels de fer dans la zone de saignée, un épaississement interstitiel, le développement de la fibrose, l'hypertension pulmonaire et la formation du cœur pulmonaire.

Dans l'expectoration des patients atteints d'hémosidérose, on trouve des macrophages (hémosidérophages), hémosidérine phagocytante. Chez les enfants, l'hémosidérose est rare, souvent chez les filles.

Les symptômes de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Les enfants sont plus souvent malades à l'âge de 3-8 ans. Le début de la maladie est progressif: la dyspnée apparaît au repos, l'anémie. Au moment de la crise la température fébrile, la toux rouillée avec le sang, l'insuffisance respiratoire augmente, l'anémie (l'hémoglobine jusqu'à 20-30 g / l et plus bas!). Pendant la percussion, on remarque les domaines du raccourcissement du son pulmonaire. Lors de l'auscultation - diffusion humide et finement bouillonnante. Augmentation caractéristique du foie et de la rate. La période de la crise dure plusieurs jours (plus rarement - plus longtemps), se transformant progressivement en rémission. Le niveau d'hémoglobine augmente, les symptômes disparaissent.

Diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Diagnostic de laboratoire

Changements caractéristiques dans la forme d'anémie hypochrome microcytaire, le fer sérique bas, réticulocytose, la réaction de la moelle érythroblastique et la leucocytose modérée, l'augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, la thrombocytopénie. La réaction de Coombs (directe et indirecte) est rarement positive. Une augmentation du contenu des complexes immuns circulants, des faibles titres de complément, une hypergammaglobulinémie et parfois une diminution de la teneur en IgA sont révélées.

Dans certains cas, une biopsie pulmonaire est indiquée pour le diagnostic d'hémosidérose.

Méthodes instrumentales

Sur les clichés thoraciques, les ombres focales crâniennes des hémorragies, parfois drainantes, hypertrophiées des ganglions lymphatiques basaux sont clairement visibles au moment de la crise. À des crises répétées sur les radiogrammes, de nouveaux foyers sont détectés. Pendant la période de rémission, l'image radiologique diffère: un motif interstitiel renforcé ressemblant à un maillage fin, de nombreuses petites ombres (miliaires) formant un «motif papillon» caractéristique de l'hémosidérose.

Lors d'une bronchoscopie dans le liquide broncho-alvéolaire, plus de 20% des sidérophages sont retrouvés, l'indice "fer" est supérieur à 50 (la norme va jusqu'à 25). 

Syndrome de Heiner - hypersensibilité variété hémosidérose pulmonaire au lait de vache, selon le tableau clinique est différent de idiopathique, connaître les patients ont des anticorps (pretsipitiny) et des tests cutanés positifs au lait allergènes. Chez certains enfants, la maladie s'accompagne d'un retard de développement physique, d'une rhinite chronique, d'une otite moyenne, d'une adénoïdite.

Dans le plan de l'examen, la détermination des anticorps dirigés contre le lait est obligatoire.

Traitement de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Le traitement de l'hémosidérose dépend de la période de la maladie. Au moment de la crise, la prednisolone est administrée à raison de 1,5 à 3 mg / kg par jour. Ainsi, il est nécessaire d'observer un régime strict sans produits laitiers. Lorsque la rémission se produit, lorsque l'indice de fer du liquide broncho-alvéolaire chute à 25 et moins, les glucocorticoïdes sont annulés. Les médicaments immunosuppresseurs sont ajoutés à la dose d'entretien: cyclophosphamide (2 mg / kg par jour) ou azathioprine (3 mg / kg par jour). Après un saignement abondant, la desferoxamine est injectée pour éliminer l'excès de fer.

Un régime sans produits laitiers est indiqué pour tous les enfants atteints d'hémosidérose, en particulier avec le syndrome de Hayner.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Le danger pour la vie est le moment de la crise, le développement de l'hémorragie pulmonaire, l'insuffisance respiratoire et cardiaque.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture agit comme une forme d'hémosidérose chez les adolescents. C'est plus commun chez les garçons. Saignements pulmonaires caractéristiques, l'anémie, l'hématurie et d'autres signes de glomérulonéphrite proliferative ou membraneuse, qui conduisent rapidement à l'hypertension et l'insuffisance rénale chronique. Dans la pathogenèse de cette forme d'hémosidérose jouent le rôle d'anticorps qui affectent non seulement la membrane des alvéoles pulmonaires, mais aussi la membrane des glomérules rénaux.

Le pronostic est défavorable, car la maladie évolue régulièrement.

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