L'hémosidérose chez l'enfant

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique (code CIM-10: J84.8) se développe comme une maladie primaire et est apparentée aux pneumopathies interstitielles d'étiologie inconnue. L'efficacité des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs dans l'hémosidérose étant avérée, l'hypothèse actuelle de cette maladie reste immunoallergique, c'est-à-dire associée à la formation d'auto-anticorps. Le rôle d'un facteur héréditaire n'est pas exclu. La pathogénèse repose sur un processus hémorragique alvéolaire suivi d'une imprégnation de sels de fer dans la zone hémorragique, d'un épaississement de l'interstitium, du développement d'une fibrose, d'une hypertension pulmonaire et de la formation d'un cœur pulmonaire.

Dans les expectorations des patients atteints d'hémosidérose, on trouve des macrophages (hémosidérophages) phagocytant l'hémosidérine. Chez l'enfant, l'hémosidérose est rare, plus fréquente chez les filles.

Symptômes de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Les enfants de 3 à 8 ans sont le plus souvent touchés. L'apparition de la maladie est progressive: dyspnée au repos et anémie apparaissent. Pendant la crise, la fièvre est présente, les expectorations sont rouillées et sanglantes lors de la toux, l'insuffisance respiratoire s'aggrave et l'anémie (taux d'hémoglobine inférieur ou égal à 20-30 g/l!). La percussion révèle des zones de raccourcissement du bruit pulmonaire. L'auscultation révèle des râles diffus, humides et fins, bouillonnants. Une hypertrophie du foie et de la rate est caractéristique. La crise dure plusieurs jours (plus rarement, plus longtemps), puis évolue progressivement vers une rémission. Le taux d'hémoglobine augmente et les symptômes disparaissent.

Diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Diagnostics de laboratoire

Modifications caractéristiques: anémie hypochrome microcytaire, hypofertilité, réticulocytose, réaction érythroblastique médullaire, ainsi qu'une leucocytose modérée, une VS élevée et une thrombopénie. La réaction de Coombs (directe et indirecte) est rarement positive. On observe une augmentation des complexes immuns circulants, une baisse des titres du complément, une hypergammaglobulinémie et parfois une diminution des taux d'IgA.

Dans certains cas, une biopsie pulmonaire est indiquée pour diagnostiquer l’hémosidérose.

Méthodes instrumentales

Sur les radiographies thoraciques, de multiples foyers d'hémorragie, parfois confluents, et des ganglions lymphatiques hilaires hypertrophiés sont clairement visibles en cas de crise. Lors de crises répétées, de nouveaux foyers apparaissent. En rémission, l'image radiographique est différente: un motif interstitiel rehaussé ressemblant à un fin maillage, de nombreuses petites ombres (miliaires) formant un « motif papillon », signe caractéristique d'hémosidérose.

Lors de la bronchoscopie, plus de 20 % des sidérophages sont détectés dans le liquide bronchoalvéolaire, l'« indice de fer » est supérieur à 50 (la norme est jusqu'à 25).

Le syndrome de Heiner est une forme d'hémosidérose pulmonaire associée à une hypersensibilité au lait de vache. Le tableau clinique est similaire à celui de l'hémosidérose idiopathique, mais les patients présentent des anticorps (précipitines) et des tests cutanés positifs aux allergènes du lait. Chez certains enfants, la maladie s'accompagne d'un retard de développement physique, d'une rhinite chronique, d'une otite moyenne et d'une adénoïdite.

Le plan d’examen comprend nécessairement la détermination des anticorps dirigés contre le lait.

Traitement de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique

Le traitement de l'hémosidérose dépend de la durée de la maladie. En cas de crise, la prednisolone est prescrite à raison de 1,5 à 3 mg/kg par jour. Un régime strict sans produits laitiers doit être suivi. En rémission, lorsque l'indice de fer du liquide broncho-alvéolaire descend à 25 ou moins, les glucocorticoïdes sont arrêtés. Des immunosuppresseurs sont ajoutés au traitement à dose d'entretien: cyclophosphamide (2 mg/kg par jour) ou azathioprine (3 mg/kg par jour). Après une hémorragie massive, de la déféroxamine est administrée pour éliminer l'excès de fer.

Un régime sans produits laitiers est indiqué pour tous les enfants atteints d’hémosidérose, en particulier ceux atteints du syndrome de Heiner.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Au moment de la crise, le développement d'une hémorragie pulmonaire, d'une insuffisance respiratoire et cardiaque peut mettre en jeu le pronostic vital.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est l'une des formes d'hémosidérose chez les adolescents. Il est plus fréquent chez les garçons. Il se caractérise par des hémorragies pulmonaires, une anémie, une hématurie et d'autres signes de glomérulonéphrite proliférative ou membraneuse, qui conduisent rapidement à une hypertension et à une insuffisance rénale chronique. Les anticorps jouent un rôle dans la pathogenèse de cette forme d'hémosidérose, affectant non seulement la membrane des alvéoles pulmonaires, mais aussi celle des glomérules rénaux.

Le pronostic est défavorable, car la maladie évolue progressivement.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]