Malformations congénitales du système bronchopulmonaire
Dernière revue: 18.10.2021
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Des malformations cliniquement diagnostiquées du système bronchopulmonaire sont détectées chez 10% des patients atteints de maladies pulmonaires chroniques.
Vieillissement, aplasie, hypoplasie du poumon. Cliniquement, ces déformations sont caractérisées par une déformation du thorax - une occlusion ou un aplatissement du côté du défaut. Le son de percussion sur cette zone est raccourci, les bruits respiratoires sont absents ou fortement atténués. Le cœur est déplacé vers le poumon sous-développé.
Les signes radiologiques typiques sont une diminution du volume de la poitrine du côté du défaut, un assombrissement intense dans cette région, une prolifération du poumon sain à travers le médiastin antérieur jusqu'à l'autre moitié du thorax. L'image bronchographique vous permet de juger du degré de sous-développement du poumon.
La maladie pulmonaire polykystique (hypoplasie kystique) est l'un des défauts les plus courants. La maladie pulmonaire polykystique infectée a une image clinique assez vivante. Les patients sont préoccupés par la toux avec la séparation de grandes quantités d'expectorations, souvent hémoptysie. Au-dessus des poumons, on entend des cliquetis humides («roulement de tambour»), en présence de grandes cavités - respiration amphorique. Il y a une crépitation orale. Les patients sont en retard dans le développement physique, ont des signes d'hypoxie chronique.
Les radiographies thoraciques montrent des formations cellulaires, des bronchogrammes ou des tomodensitogrammes - des cavités arrondies.
Emphysème lobaire congénital. Il y a donc vice hypoplasie ou l'absence de proportion bronche du cartilage malade, ce qui provoque un retard dans l'air puis en augmentant la pression expiratoire et parenchyme pulmonaire surexploiter lobe affecté. La principale manifestation clinique est l'insuffisance respiratoire, dont la sévérité dépend du degré de gonflement (hyperinflation) du lobe.
La trachéobronchomégalie (syndrome de Mounier-Kuhn) est un élargissement prononcé de la trachée et des principales bronches conduisant à une infection respiratoire chronique. Caractérisé par une forte toux de timbre vibrant spécifique, qui rappelle les chèvres bêlantes, l'enrouement de la voix, l'expectoration purulente profuse, éventuellement l'hémoptysie. Il y a des signes bronchoscopiques caractéristiques. Dans l'étude aux rayons X des enfants présentant ce défaut, le diamètre de la trachée est égal ou supérieur au diamètre des corps des vertèbres thoraciques. Une caractéristique est la forme de la courbe d'exhalation forcée dans l'étude de la fonction de la respiration externe: une courbe avec une fracture ou une entaille typique.
La trachéobronchomalacie est une malformation congénitale associée à une augmentation de la souplesse des cartilages de la trachée et des grosses bronches. Elle se manifeste par un syndrome de sténose de la trachée et des bronches principales: stridor, «sciure» de la respiration, toux aboyante, crises d'asphyxie qui ne sont pas arrêtées par les spasmolytiques.
Un petit degré de trachéobronchomalacie dans la petite enfance se manifeste par la respiration stigmoïde, la bronchite obstructive récidivante, dont la fréquence diminue au cours de la deuxième année de vie.
Syndrome de Williams-Campbell - un déficit d'anneaux cartilagineux dans la paroi bronchique, commençant par III-IV et jusqu'à l'ordre VI-VIII. La maladie se manifeste lentement pneumosclérose progressive, emphysème des poumons, bronchiolite, parfois avec oblitération des bronchioles. Les enfants malades sont en retard dans le développement physique, ont une poitrine de baril, des signes d'hypoxie chronique. Bronches étirées radiographiquement ressemblent à des cavités, parfois avec un niveau de liquide. Le diagnostic est confirmé par bronchoscopie et bronchographie
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