Malformations congénitales du système broncho-pulmonaire

Des malformations du système bronchopulmonaire diagnostiquées cliniquement sont détectées chez 10 % des patients atteints de maladies pulmonaires chroniques.

Agénésie, aplasie, hypoplasie pulmonaire. Cliniquement, ces anomalies se caractérisent par une déformation thoracique: dépression ou aplatissement du côté de l'anomalie. Le son de percussion au-dessus de cette zone est raccourci, les bruits respiratoires sont absents ou fortement affaiblis. Le cœur est déplacé vers le poumon sous-développé.

Les signes radiographiques typiques sont une diminution du volume thoracique du côté de la lésion, un assombrissement intense de cette zone, et un prolapsus du poumon sain à travers le médiastin antérieur vers l'autre moitié du thorax. L'image bronchographique permet d'évaluer le degré de sous-développement pulmonaire.

La maladie pulmonaire polykystique (hypoplasie kystique) est l'une des affections les plus courantes. La maladie pulmonaire polykystique infectée présente un tableau clinique assez marqué. Les patients sont gênés par une toux accompagnée d'une importante expectoration, souvent accompagnée d'hémoptysie. Des râles crépitants et humides (« roulements de tambour ») se font entendre au-dessus des poumons, en présence de larges cavités, ce qui traduit une respiration amphorique. Une crépitation buccale est également observée. Les patients présentent un retard de développement physique et des signes d'hypoxie chronique.

Les radiographies thoraciques révèlent des formations cellulaires, tandis que les bronchogrammes ou les tomodensitométries révèlent des cavités rondes.

Emphysème lobaire congénital. Ce défaut se caractérise par un sous-développement ou une absence de cartilages bronchiques dans le lobe affecté, ce qui entraîne une rétention d'air à l'expiration, suivie d'une augmentation de la pression intrapulmonaire et d'un étirement excessif du parenchyme du lobe affecté. La principale manifestation clinique est une insuffisance respiratoire, dont la gravité dépend du degré de gonflement (hyperinflation) du lobe.

La trachéobronchomégalie (syndrome de Mounier-Kuhn) est un élargissement prononcé de la trachée et des bronches principales, entraînant une infection respiratoire chronique. Les signes caractéristiques comprennent une toux forte et vibrante d'un timbre spécifique, rappelant le bêlement d'une chèvre, un enrouement, des expectorations purulentes abondantes et, éventuellement, une hémoptysie. Des signes bronchoscopiques caractéristiques sont présents. L'examen radiographique des enfants présentant ce défaut révèle un diamètre de la trachée égal ou supérieur à celui des vertèbres thoraciques. Un signe caractéristique est la forme de la courbe expiratoire forcée lors de l'étude de la fonction respiratoire externe: une courbe avec une cassure ou une encoche typique.

La trachéobronchomalacie est une anomalie congénitale associée à une plus grande souplesse des cartilages de la trachée et des grosses bronches. Elle se manifeste par un syndrome de sténose de la trachée et des bronches principales: stridor, respiration en dents de scie, toux aboyante, crises d'étouffement non soulagées par les antispasmodiques.

Un faible degré de trachéobronchomalacie dans la petite enfance se manifeste par une respiration nauséabonde, une bronchite obstructive récurrente, dont la fréquence diminue au cours de la deuxième année de vie.

Le syndrome de Williams-Campbell est une déficience des anneaux cartilagineux de la paroi bronchique, d'ordre III-IV à VI-VIII. La maladie se manifeste par une pneumosclérose à progression lente, un emphysème pulmonaire, une bronchiolite, parfois accompagnée d'une oblitération des bronchioles. Les enfants atteints présentent un retard de développement physique, un thorax en forme de tonneau et des signes d'hypoxie chronique. À la radiographie, les bronches distendues ressemblent à des cavités, parfois avec un niveau de liquide. Le diagnostic est confirmé par bronchoscopie et bronchographie.

[ 1 ], [ 2 ]