Hypertension pulmonaire primitive : causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hypertension pulmonaire primaire est la principale augmentation persistante de la pression artérielle pulmonaire d'origine inconnue.

La maladie est basée sur la fibrose concentrique, l'hypertrophie de l'artère pulmonaire interne et de ses branches, ainsi que de multiples anastomoses artério-veineuses.

La cause et la pathogenèse de l'hypertension pulmonaire primitive sont inconnues. À l'occasion de la pathogenèse il y a 2 hypothèses:

1. La maladie est génétiquement conditionnée, et sa base est une violation de la régulation centrale du tonus vasculaire.
2. La maladie est des troubles congénitaux ou acquis de la production de substances vasoconstrictrices actives: la sérotonine, l'endothéline, l'angiotensine II avec une augmentation de l'agrégation des plaquettes et la formation de microthrombi dans le système microvasculaire du poumon. Développe le remodelage des vaisseaux pulmonaires.

Yu. N. Belenkov et E. Chazova (1999) distinguent 4 types morphologiques d'hypertension pulmonaire primitive:

• artériopathie pulmonaire plexogène - défaite des artères du type musculaire et des artérioles des poumons (le processus est réversible);
• thromboembolie pulmonaire récurrente - lésion organique obstructive des artères musculaires et des artérioles pulmonaires; thrombi de prescription différente de l'organisation;
• maladie veino-occlusive pulmonaire - prolifération et fibrose de l'intima des petites veines et veinules pulmonaires, occlusion des vaisseaux précapillaires;
• hémangiomatose capillaire pulmonaire - formations vasculaires bénignes non métastasantes.

Les symptômes de l'hypertension pulmonaire primaire

1. Les symptômes subjectifs les plus typiques sont un sentiment d'étouffement même avec un peu d'effort physique, une fatigue rapide, parfois des douleurs thoraciques et des palpitations, des évanouissements, des attaques de vertiges.
2. À l'examen - l'essoufflement, la cyanose diffuse prononcée, l'absence de la toux avec le mucus, le changement des phalanges terminaux en forme de «baguettes» et les ongles - sous la forme de «verre de montre».
3. Souvent, il existe des crises hypertensives dans un petit cercle de circulation sanguine (décrit dans l'article " Coeur pulmonaire ").
4. Les symptômes objectifs de l'hypertension pulmonaire primaire sont divisés en deux groupes.

Signes d'hypertrophie myocardique du ventricule droit:

• pulsation systolique du ventricule droit dans la région épigastrique;
• l'expansion de la frontière de la matité cardiaque due au ventricule droit;
• Changements d'ECG (voir "Coeur pulmonaire");
• Symptômes de rayons X: protrusion de la sortie du ventricule droit - le tronc pulmonaire dans la position oblique antérieure droite du patient. À mesure que le degré d'hypertrophie du ventricule droit augmente, la voie d'entrée change également, ce qui entraîne une augmentation de l'arc ventriculaire droit dans la position oblique avant gauche. Le ventricule se rapproche du contour antérolatéral du thorax, et sa plus grande convexité se déplace vers le diaphragme, l'acuité de l'angle cardio-diaphragmatique diminue. Les signes de dilatation cardiaque comprennent une augmentation du cœur vers la droite et vers la gauche, un redressement des angles cardiovasculaire et diaphragmatique. À l'avenir, il y a des signes d'une augmentation de l'oreillette droite en raison de l'insuffisance relative émergente de la valve tricuspide. L'oreillette droite fait saillie antérieurement au-dessus de la crosse du ventricule droit dans la position oblique gauche, dans la position avant, une augmentation de l'oreillette droite entraîne une augmentation de la taille transversale droite du coeur;
• signes échocardiographiques d'une augmentation du ventricule droit. Avec le développement de l'insuffisance ventriculaire droite augmente le foie, il y a un gonflement, ascite.

Signes d'hypertension pulmonaire:

• l'accent de II ton sur l'artère pulmonaire et son clivage;
• dilatation par percussion de l'artère pulmonaire;
• souffle diastolique sur l'artère pulmonaire due à l'insuffisance relative des valves de l'artère pulmonaire;
• sur le radiogramme de la poitrine - faire saillie le tronc de l'artère pulmonaire, en élargissant les branches principales et en rétrécissant les plus petites.

5. Le diagnostic final de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive repose sur les résultats du cathétérisme cardiaque, de l'artère pulmonaire et de l'angiocardiopulmonographie. Ces méthodes permettent d'exclure la cardiopathie congénitale, de déterminer le degré d'hypertension du petit cercle de la circulation sanguine et la surcharge du coeur droit, pour établir des chiffres extrêmement élevés de la résistance pulmonaire totale à la pression pulmonaire-capillaire normale. Angiopulmonographie implique anévrisme élargi tronc d'artère pulmonaire, de larges branches de celui-ci, rétrécissement des artères des poumons périphériques. Les branches segmentaires de l'artère pulmonaire sont, pour ainsi dire, coupées à un haut degré d'hypertension pulmonaire, les petites branches ne sont pas visibles, la phase parenchymateuse n'est pas détectée. Le débit sanguin est fortement réduit. L'angiocardiographie ne doit être pratiquée que dans des opérations de rayons X spécialement équipées avec grand soin, car après l'introduction du produit de contraste, une crise d'hypertension artérielle pulmonaire peut survenir, à partir de laquelle le patient est difficile à retirer.
6. Le balayage radio-isotopique des poumons révèle une diminution diffuse de l'accumulation isotopique.

Le programme d'examen de l'hypertension pulmonaire primaire

1. Des tests sanguins communs, des tests d'urine.
2. Test sanguin biochimique: fractions protéiques et protéiques, séromucoïde, haptoglobine, SRP, acides sialiques.
3. MHC.
4. Echocardiographie.
5. Radiographie du coeur et des poumons.
6. Spirographie.
7. Cathétérisme cardiaque et artère pulmonaire.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Balayage radio-isotopique des poumons.

Traitement de l'hypertension pulmonaire primaire

L'hypertension pulmonaire primaire - une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par une lésion primaire de l'endothélium, la fibrose concentrique et une nécrose des parois des branches de l'artère pulmonaire, ce qui entraîne une forte augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire et à droite l'hypertrophie cardiaque.

Le traitement étiologique n'existe pas. Les principes fondamentaux du traitement pathogénétique sont les suivants.

1. Limitation des charges isométriques.
2. Traitement actif des infections pulmonaires.
3. Traitement des vasodilatateurs:
   • traitement avec des antagonistes du calcium (habituellement utilisé nifedipine, diltiazem). En présence de sensibilité aux antagonistes du calcium, la survie à 5 ans est de 95%, en son absence, de 36%. Si les patients sont sensibles aux antagonistes du calcium, une thérapie prolongée à long terme améliore la classe fonctionnelle et inverse le développement de l'hypertrophie ventriculaire droite. La sensibilité aux antagonistes du calcium n'est observée que dans 26% des cas;
   • traitement prostacycline (prosgaglandin produit par l'endothélium vasculaire et a une vazodilataruyuschim effet prononcé et antiplaquettaire) - est utilisé pour le traitement de l'hypertension pulmonaire primaire, la thérapie de intraitable autre metodami..Lechenie prostacycline induit une réduction prolongée de la résistance vasculaire pulmonaire, la pression artérielle pulmonaire diastolique, l'augmentation de la survie des patients;
   • traitement odenozinom effectuée à une pression d'améliorer encore forte dans l'artère pulmonaire (que l'on appelle des maladies de la circulation pulmonaire), l'adénosine est administrée par voie intraveineuse par perfusion à une vitesse initiale de 50 ug / augmentation de kg / min dans ses toutes les 2 minutes jusqu'à ce que la plus efficace. La réduction de la résistance vasculaire pulmonaire se produit en moyenne de 37%. Grâce à une action vasodilatatrice très courte mais puissante, une seule administration d'adénosine est sûre et efficace.
4. un traitement anticoagulant (en particulier la warfarine, une dose quotidienne de départ de 6 à 10 mg avec une diminution progressive de contrôle activé le temps de thromboplastine partielle) conduit à une amélioration de l'état du système de microcirculation qui augmente la survie des patients. Le traitement par anticoagulant est effectué en l'absence de contre-indications à leur utilisation (diathèse hémorragique, ulcère duodénal et ulcère de l'estomac). Il y a un point de vue sur l'opportunité plus grande du traitement avec les antiplaquettaires (l'aspirine 0.160-0.325 par jour pendant longtemps).
5. Le traitement diurétique est prescrit avec une augmentation significative de la pression dans l'oreillette droite et des manifestations d'insuffisance ventriculaire droite.
6. L'oxygénothérapie est prescrite pour l'hypoxémie sévère.
7. Dans l'insuffisance cardiaque droite aiguë traités par dobutamine à une dose de 2,5 à 15 ug / kg / min dans un flacon contenant 250 mg de formulation de poudre sont administrés 10 ml de solvant (solution à 5% de glucose), puis tous transférés dans un flacon avec 500 ml d'une solution à 5% glucose (dans 1 ml de cette solution contient 500 ug du médicament, dans 1 goutte - 25 ug).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]