Protéinose alvéolaire du poumon

La protéinose alvéolaire des poumons est une maladie des poumons d'étiologie inconnue, caractérisée par l'accumulation d'une substance protéine-lipide dans les alvéoles et une dyspnée modérément progressive.

La protéinose alvéolaire des poumons est l'accumulation de surfactant dans les alvéoles. La cause de la protéinase pulmonaire alvéolaire est presque toujours inconnue. Il se manifeste par l'essoufflement, le malaise et la fatigue. Le diagnostic de la protéinose pulmonaire alvéolaire est basé sur les résultats d'une étude de l'eau de lavage du lavage broncho-alvéolaire, bien qu'il y ait des changements radiographiques et de laboratoire caractéristiques. Le traitement utilise également un lavage broncho-alvéolaire. Le pronostic, à condition que le traitement soit effectué, est généralement favorable.

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La protéinose alvéolaire des poumons a été décrite pour la première fois en 1958. Elle survient principalement à l'âge de 30-50 ans, plus souvent chez les hommes.

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Les causes de la protéinase pulmonaire alvéolaire

La cause et la pathogenèse de la protéinase pulmonaire alvéolaire n'ont pas été complètement établies. Les hypothèses suivantes sur l'étiologie sont suggérées: infection virale, troubles métaboliques génétiques, risques professionnels (production de plastiques, etc.).

La protéinose alvéolaire du poumon est le plus souvent idiopathique et survient chez des hommes et des femmes en bonne santé âgés de 30 à 50 ans. Des formes secondaires rares surviennent chez les patients atteints de silicose aiguë; infection provoquée par Pneumocystis jiroveci (anciennement appelé P. Carinii); au cours de maladies malignes hématologiques ou immunosuppression, et chez les personnes exposées à une exposition par inhalation considérable de l'aluminium, du titane, de la poussière de ciment ou de la cellulose. Il existe également des formes congénitales rares qui provoquent une insuffisance respiratoire néonatale. Les informations sur la similitude ou la différence des mécanismes physiopathologiques des cas idiopathiques et secondaires sont absentes. La production d'agents tensioactifs affaiblies par les macrophages alvéolaires en raison de la colonie d'influence pathologique facteur de stimulation des granulocytes-macrophages (GM-CSF), sont supposés contribuer au développement de la maladie et peut être associée à une fonction réduite ou totalement supprimée de la chaîne bêta totale du GM-CSF / IL-récepteur 13 / IL-5 cellules mononucléaires (qui se trouve chez certains enfants, mais pas chez les adultes atteints de cette maladie). Des anticorps anti-GM-CSF ont également été trouvés chez la plupart des patients. Des lésions pulmonaires toxiques sont suspectées, mais non prouvées avec une protéinose alvéolaire secondaire par inhalation.

L'examen histologique révèle le remplissage des alvéoles avec un tensioactif lipoprotéique Schick-positif acellulaire. Les cellules alvéolaires et interstitielles restent normales. Les segments basaux postérieurs du poumon sont le plus souvent affectés. La pleurésie et le médiastin ne sont généralement pas affectés.

L'image pathomorphologique de la protéinose alvéolaire est caractérisée par les caractéristiques suivantes:

• lésion primaire des parties basale et postérieure des poumons; la défaite des segments antérieurs est rare; la plèvre et le médiastin sont intacts;
• présence à la surface des poumons de tubercules blanchâtres-blanchâtres en grains;
• présence dans les alvéoles et les bronchioles de grandes quantités de substance protéique-lipidique;
• hyperplasie et hypertrophie des alvéolocytes de type II.

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Les symptômes de la protéinose alvéolaire des poumons

Les principaux symptômes de la protéinose alvéolaire des poumons augmentent progressivement la dyspnée et la toux. La dyspnée s'inquiète d'abord de l'effort physique, puis au repos. La toux est improductive ou accompagnée du départ d'une petite quantité de flegme jaunâtre, très rarement hémoptysie. Les patients se plaignent également de transpiration, de perte de poids, de faiblesse générale, de diminution des performances, de douleurs thoraciques (un symptôme rare). Souvent, la température du corps augmente (généralement jusqu'à 38 ° C), le plus souvent en raison de l'ajout d'une surinfection non bactérienne (par exemple, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). En l'absence d'infection secondaire, la fièvre persistante n'est pas caractéristique.

Lors de l'examen des patients, la dyspnée principalement de type inspiratoire attire l'attention. Au fur et à mesure que les maladies progressaient et que l'insuffisance respiratoire augmentait, la cyanose apparaissait, symptôme des «baguettes» et des «verres de montre» (doigts d'Hippocrate).

Dans l'examen physique des poumons, un raccourcissement du son de percussion est déterminé principalement sur les parties inférieures des poumons. L'auscultation révèle un affaiblissement de la respiration vésiculaire, une légère crépitation sur les parties affectées des poumons, moins souvent - de petits râles bouillonnants.

Lors de l'examen du système cardio-vasculaire, la tachycardie, les tons cardiaques étouffés sont déterminés. Si la maladie dure longtemps, un cœur pulmonaire chronique se développe. Les études de la cavité abdominale ne révèlent aucun changement significatif.

Diagnostic de la protéinase pulmonaire alvéolaire

Pour établir le diagnostic, une étude de l'eau de lavage obtenue lors du lavage broncho-alvéolaire, éventuellement en combinaison avec une biopsie transbronchique, est nécessaire. Les lavages sont généralement laiteux ou trouble, leur caractéristique coloration PAS-positif et la présence de macrophages, de tensioactif encombré, ce qui augmente le nombre de lymphocytes T et la présence de fortes concentrations d'agent tensio-actif apoprotéine-A. La biopsie thoracoscopique ou ouverte du poumon est réalisée en présence de contre-indications à la bronchoscopie ou à la noninformativité de l'étude de l'eau de lavage du lavage broncho-alvéolaire. Avant le début du traitement, une CT haute résolution (CTWR), des tests de la fonction pulmonaire, des gaz du sang artériel et des tests de laboratoire standard sont généralement effectués.

Lorsque HRCT révèle des changements dans le type de verre dépoli, l'épaississement des structures intralobulaires et des septums interlobulaires d'une forme polygonale typique. Ces modifications ne sont pas spécifiques et peuvent également être détectées chez les patients atteints de pneumonie lipoïde, de cancer broncho-alvéolaire et de pneumonie à Pneumocystis jiroveci.

Les tests de fonction pulmonaire montrent une diminution lente de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO), ne correspondant souvent pas à la diminution de la capacité vitale des poumons, du volume résiduel, du volume résiduel fonctionnel et de la capacité pulmonaire totale.

Les changements dans les études de laboratoire comprennent la polycythémie, l'hypergammaglobulinémie, l'augmentation de l'activité sérique de la LDH et une augmentation des protéines sériques des surfactants A et D. Tous ces changements sont suspects, mais non spécifiques. L'examen des gaz du sang artériel peut démontrer une hypoxémie avec un effort physique modéré ou léger ou au repos, si la maladie est plus prononcée.

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Diagnostic en laboratoire de la protéinose alvéolaire du poumon

1. Test sanguin général. Les changements essentiels ne sont pas révélés. Peut-être une réduction modérée de la quantité d'hémoglobine et de globules rouges, augmentation de ESR. Lors de la jonction de la surinfection des voies respiratoires inférieures apparaît leucocytose.
2. Analyse générale de l'urine. En règle générale, il n'y a pas de changements pathologiques.
3. Test sanguin biochimique. Peut-être une légère diminution des niveaux d'albumine, une augmentation de la teneur en gammaglobulines, une augmentation du niveau de lactate déshydrogénase totale (une caractéristique).
4. Des études immunologiques. Le contenu des lymphocytes B et T et des immunoglobulines, en règle générale, est normal. Les complexes immuns circulants ne sont pas détectés.
5. Détermination de la composition gazeuse du sang. Chez la plupart des patients, l'hypoxémie artérielle est observée même au repos. Avec une courte durée de la maladie et doux sa forme, l'hypoxémie est déterminée après un effort physique.
6. Investigation du liquide de lavage des bronches. Une caractéristique est une augmentation de la teneur en protéines dans le liquide de lavage d'un facteur 10-50 par rapport à la norme. Une grande valeur diagnostique est la réaction positive du liquide de rinçage bronchique avec l'immunoperoxydase. Chez les patients atteints de protéinase pulmonaire secondaire, cette réaction est négative. Une caractéristique diagnostique importante est également la très faible teneur en macrophages alvéolaires, dans laquelle les inclusions granulaires éosinophiles sont déterminées. Dans le sédiment du liquide de lavage, les "grains éosinophiles" sont situés librement, en dehors de la connexion avec les cellules.
7. L'analyse des expectorations. Dans les expectorations, un grand nombre de substances SHC-positives est détecté.

Diagnostic instrumental de la protéinose alvéolaire des poumons

1. Examen radiologique des poumons. Les signes de radiothérapie de la protéinose alvéolaire sont:
   • assombrissement fin-focal bilatéral, situé principalement dans les sections inférieure et moyenne et tendant à fusionner;
   • assombrissement symétrique ou asymétrique dans la région des racines des poumons (le schéma d'infiltration sous la forme d'un "papillon", semblable à l'image lorsque le gonflement des poumons);
   • changements fibrotiques interstitiels (peuvent être détectés dans les derniers stades de la maladie);
   • absence de changements des ganglions lymphatiques intrathoraciques, de la plèvre, du coeur.
2. Recherche de la fonction ventilatoire des poumons. Le développement de l'insuffisance respiratoire est de type restrictif, qui se manifeste par une diminution progressive du GEL. Les signes d'obstruction bronchique, en règle générale, ne sont pas révélés.
3. ECG. Il est possible de diminuer l'amplitude de l'onde T principalement dans les dérivations thoraciques gauches, comme un reflet de la dystrophie myocardique, qui se développe à la suite d'une hypoxémie artérielle.
4. Étude de la biopsie du tissu pulmonaire. Une biopsie du tissu pulmonaire (perebrohialnaya, ouvert, thoracoscopique) est réalisée afin de vérifier le diagnostic. Dans les alvéoles, l'exsudat protéine-lipide est déterminé par une réaction de Schick histochimique (réaction PAS). Cette technique révèle du glycogène, des glycolipides, des mucoprotéines neutres, des glycoprotéines, des sialomucoprotéines. Lorsqu'elles sont colorées avec le réactif de Schiff, les substances protéiques-lipidiques donnent une couleur pourpre ou pourpre-rouge. Il existe également une réaction avec l'immunoperoxydase: elle est positive pour la protéinose alvéolaire primaire et négative pour les formes secondaires de la maladie.

L'examen au microscope électronique de la biogéochimie du tissu pulmonaire dans les alvéoles et les macrophages alvéolaires révèle le surfaktang sous forme de plaques.

Dans le diagnostic différentiel de la protéinose alvéolaire primaire et secondaire (dans la leucémie, l'infection à pneumocystis), la nature de la localisation des substances Schick-positives doit être prise en compte. Dans la protéinose alvéolaire primaire, les substances SHC-positives sont colorées uniformément dans les alvéoles, tandis que dans les alvéolaires secondaires, elles sont colorées (granulairement).

Programme d'examen de la protéinase pulmonaire alvéolaire

1. Des tests sanguins communs, des tests d'urine.
2. Analyse de l'expectoration pour la teneur en substances CHC-positives.
3. Test sanguin biochimique: détermination de la teneur en sang de la protéine totale, fraction de protéine 1, LDH totale.
4. Radiographie des poumons dans trois projections.
5. Spirographie.
6. GCG.
7. L'étude de l'eau de rinçage bronchique (détermination de la teneur en protéines, le nombre de macrophages alvéolaires, la mise en place de la réponse SHIC, ainsi que la réaction avec l'immunoperoxydase)
8. Investigation d'échantillons de biopsie pulmonaire (détection d'exsudat de protéine-lipide dans les alvéoles, réaction avec l'immunoperoxydase et réaction de Schick).

Traitement de la protéinose alvéolaire des poumons

Le traitement de la protéinose alvéolaire des poumons n'est pas nécessaire, ne présentant pas de manifestations de la maladie ou avec un léger degré de gravité. Le lavage broncho-alvéolaire thérapeutique est réalisé par des patients souffrant d'essoufflement sévère, sous anesthésie générale et sur fond de ventilation artificielle des poumons à travers un tube d'intubation à double lumière. Un poumon est lavé jusqu'à 15 fois; Le volume de solution de chlorure de sodium est de 1 à 2 litres, à ce moment un autre poumon est ventilé. Ensuite, une procédure similaire est effectuée de l'autre côté. La transplantation pulmonaire est déconseillée, car la maladie réapparaît dans la greffe.

Les glucocorticoïdes systémiques n'ont pas d'effet thérapeutique et peuvent augmenter le risque d'infection secondaire. Le rôle du GM-CSF (avec injection intraveineuse ou sous-cutanée) dans le traitement de la maladie nécessite une clarification. Des études ouvertes ont montré une reprise clinique, observée chez 57% des patients inclus dans celles-ci.

Quel est le pronostic de la protéinose pulmonaire alvéolaire?

Le pronostic de la protéinose alvéolaire est considéré comme relativement favorable. La protéinose alvéolaire des poumons se prolonge pendant longtemps, caractérisée par une évolution lente. La récupération spontanée est possible chez 25% des patients. Chez les patients restants, il peut y avoir une amélioration significative en utilisant le lavage bronchique pulmonaire comme méthode de traitement principale. Dans un cours défavorable, la mort peut résulter d'une insuffisance respiratoire sévère ou d'un cœur pulmonaire décompensé.

Sans traitement, la protéinose alvéolaire du poumon se transmet par elle-même chez 10% des patients. La seule procédure de lavage broncho-alvéolaire est curative chez 40% des patients; les autres patients doivent être lavés une fois tous les 6-12 mois pendant de nombreuses années. Le taux de survie à cinq ans est d'environ 80%; la cause la plus fréquente de décès est l'insuffisance respiratoire, qui se développe généralement au cours de la première année après le diagnostic. Infections pulmonaires secondaires causées par des bactéries mycobactéries, Nocardia) et d'autres organismes Aspergillus, Cryptococcus et d'autres champignons opportunistes) se développent parfois en raison de diminution de la fonction macrophage; ces infections nécessitent un traitement.