Pneumonie chez l'adulte et l'enfant

Les pneumologues classent la pneumopathie comme une maladie pulmonaire interstitielle, dont la caractéristique distinctive est la lésion des tissus qui soutiennent la partie d'échange d'air intralobulaire des poumons et forment ses structures les plus importantes - les alvéoles.

Épidémiologie

Les statistiques réelles concernant la pneumopathie sont inconnues. Selon certaines données, la prévalence de la pneumopathie interstitielle idiopathique (que beaucoup définissent comme une pneumopathie idiopathique) pour 100 000 habitants en Europe et en Amérique du Nord est estimée à 7 à 50 cas, avec une tendance à la croissance constante. [ 1 ]

Une pneumopathie chronique est observée chez près de 5 % des patients atteints de cette maladie.

La pneumopathie lupique aiguë touche jusqu'à 10 % des patients atteints de LES. Une pneumopathie radique après radiothérapie pour cancer du poumon avancé est observée chez trois patients sur dix. [ 2 ]

Selon l’OMS, la pneumopathie est l’une des trois principales causes de décès chez les personnes âgées en raison d’une insuffisance respiratoire. [ 3 ]

Causes pneumonie

En raison du manque de clarté terminologique, certains médecins continuent d'interpréter le terme « pneumonite » comme une désignation générale des processus inflammatoires pulmonaires. Il convient toutefois d'expliquer d'emblée la différence entre pneumopathie et pneumonie. Il s'agit avant tout de différences étiologiques: si l'inflammation de la pneumonie est causée par une infection – bactérienne, virale ou fongique –, les causes de la pneumopathie ne sont pas liées à ces infections et l'inflammation est d'origine immunologique. Ainsi, le diagnostic de pneumopathie virale contredit la nature pathogénique de la maladie identifiée par les chercheurs, et les publications sur les pneumopathies causées par des virus (VRS, varicelle-zona, HSV ou cytomégalovirus) remontent aux années 70-90 du siècle dernier.

Il faut également prendre en compte les particularités de l'altération du tissu pulmonaire: l'inflammation dans les cas de pneumonie a un caractère exsudatif avec infiltration du parenchyme, et la pneumonie est caractérisée par des modifications fibreuses des tissus de l'interstitium alvéolaire et intralobulaire.

Selon l'étiologie, il existe différents types ou sortes de cette maladie pulmonaire, notamment la pneumopathie chez les enfants, qui se développe pour les mêmes raisons.

L'inflammation de l'interstitium pulmonaire provoquée par une réponse immunitaire à des substances aéroportées inhalées à long terme (aéroallergènes) est définie comme une pneumopathie d'hypersensibilité ou pneumopathie d'hypersensibilité; une définition plus simple est la pneumopathie allergique, souvent appelée alvéolite allergique exogène. Les déclencheurs de la réaction immunitaire entraînant une lésion de l'interstitium pulmonaire peuvent être des poussières contenant des protéines animales ou végétales (inhalées lors de travaux agricoles ou autres). Ce type de pneumopathie inclut ce que l'on appelle le « poumon de l'aviculteur », résultat d'une réaction immunitaire aux protéines présentes dans les plumes et les fientes sèches des oiseaux. [ 4 ]

Si les analyses sérologiques du sang périphérique révèlent des taux élevés d'éosinophiles impliqués dans les réactions d'hypersensibilité, les spécialistes peuvent diagnostiquer une pneumopathie à éosinophiles (également appelée syndrome de Löffler ou pneumopathie aiguë à éosinophiles ) ou une pneumopathie réactive d'hypersensibilité. L'inhalation de substances chimiques de faible poids moléculaire présentes dans l'air, sous forme de gaz ou de dispersions aqueuses, donne lieu à un diagnostic de pneumopathie chimique. Enfin, en cas de lésions pulmonaires causées par l'inhalation de substances toxiques, une pneumopathie toxique peut se développer. [ 5 ]

Qu'est-ce que la pneumopathie d'origine médicamenteuse? Plus de détails dans la publication « Lésions pulmonaires d'origine médicamenteuse ». Par exemple, la pneumopathie est l'un des effets secondaires de médicaments anticancéreux tels que l'azathioprine, le nivolumab, le cyclophosphamide, le tocilizumab, la procarbazine, etc. De plus, des spécialistes étrangers soulignent la pneumopathie immunitaire, un effet secondaire de l'immunothérapie anticancéreuse utilisant des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires: l'ipilimumab et le trémélimumab.

La pneumopathie par aspiration, provoquée par le contenu de l'estomac pénétrant dans les voies respiratoires inférieures (syndrome de Mendelson ou pneumopathie par aspiration acide causée par les aliments, qui accompagne souvent la myasthénie grave), est distinguée séparément, ainsi que celle qui survient après une intubation nasogastrique ou sous anesthésie générale, qui provoque des vomissements. [ 6 ]

La pneumopathie obstructive est le plus souvent associée à une obstruction des voies respiratoires par une tumeur, comme chez les patients atteints d'un cancer du poumon à cellules squameuses.

À la suite d'une exposition aux rayonnements ionisants sur les poumons - lors d'une radiothérapie de néoplasmes malins dans la région médiastinale - une pneumopathie radique se produit; d'autres définitions sont la pneumopathie post-radiation ou la pneumopathie radique.

La pneumopathie desquamative ou destructive – avec perturbation de la structure interstitielle – peut avoir n’importe quelle étiologie, y compris le tabagisme à long terme. [ 7 ]

Chez les patients atteints de maladies auto-immunes, on observe une pneumopathie non spécifique. Ainsi, dans le cas d'une maladie auto-immune diffuse du tissu conjonctif – le lupus érythémateux disséminé –, une pneumopathie lupique aiguë ou chronique, ou pneumopathie lupique, est observée dans près de la moitié des cas. [ 8 ]

Une telle complication du stade terminal de l'insuffisance rénale progressive comme la pneumopathie urémique est associée à des troubles diffus de la perméabilité des membranes capillaires alvéolaires, ainsi qu'à un œdème interstitiel et intraalvéolaire dans le contexte d'une diminution des facteurs de coagulation sanguine en raison de la teneur élevée en acides aminés et en produits métaboliques protéiques - azote uréique.

Très souvent, les causes de la pneumopathie ne peuvent pas être déterminées, et une pneumopathie idiopathique est alors diagnostiquée, qui peut être appelée alvéolite fibrosante idiopathique.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque de développer une pneumopathie comprennent:

• fumeur;
• professions liées à l'agriculture (récolte des céréales, fenaison, élevage de volailles);
• tendance aux réactions allergiques;
• exposition à diverses substances présentes dans l’air (sur le lieu de travail ou dans l’environnement);
• utilisation à long terme de certains médicaments;
• chimiothérapie, immunothérapie et radiothérapie pour le cancer;
• la présence de maladies auto-immunes systémiques.

Le risque d’aspiration gastrique dans les poumons et le développement d’une pneumopathie d’aspiration sont accrus en cas de traumatisme, de crises d’épilepsie, de troubles de la motilité œsophagienne et de reflux gastro-œsophagien sévère. [ 9 ]

Pathogénèse

Dans la pneumopathie, la pathogénèse des lésions de l'interstitium du tissu conjonctif, des parois élastiques des alvéoles et des septa interalvéolaires est provoquée par une perturbation de leur structure au niveau cellulaire et une fibrose progressive.

L'interstitium est constitué de fibres (élastiques et collagènes), de fibroblastes, de macrophages du tissu conjonctif (histiocytes), de neutrophiles et de quelques autres composants cellulaires.

La réaction des anticorps auto-immuns à un antigène entraîne une division accrue des cellules T effectrices - cellules lymphoïdes T auxiliaires du deuxième type (Th2), qui stimulent la réponse immunitaire cellulaire aux substances étrangères non microbiennes qui sont des allergènes.

La réponse réside dans la stimulation des cytokines pro-inflammatoires, des chimiokines, des lymphocytes NK et B des tissus interstitiels alvéolaires, ainsi que dans l'augmentation de l'activité du facteur de croissance transformant (TGF-β) et du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR1-3). Cela provoque une prolifération intensive des fibroblastes normaux, ainsi qu'une multiplication du nombre de myofibroblastes (fibroblastes musculaires lisses) présents dans les tissus pulmonaires, produisant des protéines et des protéases de la matrice extracellulaire. [ 10 ]

Symptômes pneumonie

Sur la base des symptômes et des données diagnostiques instrumentales, les pneumopathies aiguës, subaiguës et chroniques sont classées.

En général, les premiers signes de pneumopathie sont une dyspnée (essoufflement) et une toux sèche et saccadée.

La pneumopathie peut évoluer différemment selon les patients, mais les symptômes les plus courants comprennent:

• difficulté à respirer;
• gêne dans la région médiastinale;
• faiblesse générale et fatigue accrue;
• perte d’appétit et perte de poids inexpliquée;
• hémorragie pulmonaire.

Dans la pneumopathie interstitielle aiguë, la toux peut produire des expectorations muqueuses épaisses et les difficultés respiratoires progressent rapidement dans de nombreux cas, conduisant à une insuffisance respiratoire grave à un stade ultérieur.

Une pneumopathie bilatérale ou bilatérale se développe lorsque l'interstitium alvéolaire des deux poumons est endommagé.

En plus de l’essoufflement et de la toux, les symptômes de la pneumopathie radique comprennent de la fièvre, une sensation de lourdeur et des douleurs thoraciques.

Dans la pneumopathie lupique, on observe une toux non productive accompagnée de saignements.

La pneumopathie associée au cancer du poumon se manifeste par une toux prolongée accompagnée d'essoufflement et d'enrouement, ainsi que par des douleurs thoraciques (particulièrement intenses lors d'une respiration profonde). En fonction de la localisation de la tumeur primitive ou de sa croissance, une pneumopathie obstructive associée au cancer du poumon peut se développer avec une diminution de son volume ( atélectasie pulmonaire ), ce qui conduit au développement d'un syndrome de détresse respiratoire. [ 11 ]

Complications et conséquences

Quel est le danger de la pneumopathie? Non traitée ou si le traitement est commencé tardivement, la pneumopathie peut entraîner des complications et des conséquences telles que:

• lésions irréversibles des alvéoles pulmonaires sous forme de fibrose pulmonaire, ainsi que de pneumosclérose;
• hypertension pulmonaire;
• insuffisance cardiaque ventriculaire droite (maladie cardiaque pulmonaire);
• insuffisance respiratoire, insuffisance pulmonaire et décès.

Diagnostics pneumonie

Le diagnostic clinique de la pneumopathie implique une anamnèse complète et un examen approfondi des organes respiratoires.

Les tests nécessaires comprennent un test sanguin général et biochimique; un test sanguin immunologique – pour les anticorps IgG spécifiques à l’antigène et d’autres complexes immuns circulants dans le sang.

Un lavage bronchoalvéolaire diagnostique (lavage) et des analyses de laboratoire du liquide résultant sont effectués.

Le diagnostic instrumental utilise des tests fonctionnels pulmonaires (spirométrie et oxymétrie), des radiographies et une tomodensitométrie thoracique (TDM). En cas de doute, une bronchoscopie endoscopique avec biopsie pulmonaire est nécessaire. [ 12 ]

La tomodensitométrie fournit des informations beaucoup plus détaillées sur les modifications pulmonaires que la radiographie conventionnelle. La pneumopathie pulmonaire se manifeste par une augmentation variable de l'épaisseur des parois alvéolaires et des cloisons entre elles. Parallèlement, l'opacité et la compaction de l'interstitium ressemblent à du verre dépoli, et le dessin des poumons évoque des cellules en nid d'abeille (en raison de petits foyers de fibrose).

Diagnostic différentiel

La pneumopathie d'hypersensibilité peut ressembler à certaines maladies pulmonaires infectieuses et fibrotiques. Par conséquent, le diagnostic différentiel de la pneumopathie est établi avec la bronchiolite oblitérante, l'asthme bronchique et la bronchectasie; la pneumopathie interstitielle infectieuse et la pneumoconiose; la fibrose idiopathique, l'hémosidérose et la protéinose alvéolaire pulmonaire; les pneumopathies granulomateuses (sarcoïdose, bérylliose, infections mycobactériennes), le syndrome de Churg-Strauss; la lymphangite carcinomateuse et la sarcoïdose. [ 13 ], [ 14 ]

Dans de nombreux cas, la pneumopathie et l'alvéolite sont considérées comme des synonymes. Par exemple, l'alvéolite allergique et la pneumopathie d'hypersensibilité (allergique) sont, selon tous les paramètres, la même maladie. [ 15 ]

Pneumonie ou pneumopathie dans le coronavirus covid?

La COVID-19 est d'origine infectieuse, causée par le virus SARS-CoV-2. La complication la plus fréquente est une pneumonie interstitielle virale, avec une forte probabilité de développer un syndrome de détresse respiratoire aiguë et une insuffisance respiratoire ultérieure.

Dans le même temps, la pneumonie à coronavirus covid présente des symptômes et des résultats de tomodensitométrie des poumons similaires à ceux de la pneumopathie d'hypersensibilité aiguë et de la pneumopathie immunitaire (associée au traitement du cancer par inhibiteurs de points de contrôle immunitaires), ce qui complique le diagnostic sans tests approfondis pour le virus CoV-2.

La pneumonie liée à la COVID-19 se caractérise par de la fièvre et de la toux, et le syndrome de détresse respiratoire se développe plus tard. En cas de pneumopathie, l'essoufflement et la toux apparaissent immédiatement, mais la fièvre est extrêmement rare.

Plus d'informations dans le document - Infection à coronavirus (pneumonie atypique): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Traitement pneumonie

Le plus souvent, le traitement de la pneumopathie implique l'utilisation de corticostéroïdes systémiques qui favorisent l'immunosuppression. Des corticostéroïdes oraux, comme la prednisolone ou la méthylprednisolone, sont prescrits (la posologie standard est de 0,5 mg/kg de poids corporel pendant deux à quatre semaines). L'utilisation prolongée de corticostéroïdes augmente le risque d'infections et peut entraîner une ostéoporose.

Les immunosuppresseurs mycophénolate mofétil (Supresta, MMF-500), anakinra (Kineret) et pirfénidone (Esbriet) réduisent la formation d'anticorps. Les effets secondaires de l'anakinra incluent céphalées, leucopénie et thrombocytopénie. La pirfénidone, un médicament immunosuppresseur, est contre-indiquée en cas d'insuffisance hépatique et rénale. Parmi ses effets secondaires, la notice mentionne: céphalées et vertiges; nausées, vomissements et diarrhée/constipation; perte d'appétit et de poids; douleurs hypochondriales, articulaires et musculaires; hyperémie cutanée avec éruptions cutanées et démangeaisons. [ 16 ]

D'autres médicaments sont également utilisés, notamment le nintédanib (Vargatef, Ofev), un inhibiteur du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes et du récepteur du facteur de croissance transformant, en gélules pour administration orale. Ce médicament peut provoquer des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales, une diminution de l'appétit et une augmentation des transaminases hépatiques.

Le traitement de la pneumopathie radique est réalisé avec des corticostéroïdes, des décongestionnants et des médicaments qui dilatent les bronches.

Les problèmes respiratoires nécessitent une oxygénothérapie et, dans les cas graves, une ventilation artificielle. [ 17 ]

Chez les patients atteints de pneumopathie d'hypersensibilité progressive, lorsque le traitement conservateur est inefficace et qu'il existe un risque d'insuffisance respiratoire mortelle, un traitement chirurgical est indiqué - transplantation pulmonaire.

La prévention

La pneumopathie d'hypersensibilité peut être évitée en évitant les irritants connus - en protégeant les voies respiratoires de la poussière pendant le travail en utilisant un respirateur.

Mais dans de nombreux cas, si l’antigène n’est pas identifié, la prévention de l’exposition respiratoire est problématique.

Prévoir

Le stade et la gravité de la pneumopathie déterminent son pronostic. Dans la forme bénigne de pneumopathie d'hypersensibilité aiguë, la fonction pulmonaire est le plus souvent restaurée après traitement. La forme chronique de la maladie entraîne une fibrose, dont le stade terminal peut entraîner une insuffisance respiratoire sévère et, à terme, le décès (dans près de 60 % des cas).