Pneumopathie chez l'adulte et l'enfant

Les pneumopathes attribuent la pneumopathie aux maladies pulmonaires interstitielles, dont une caractéristique distinctive est la lésion des tissus qui soutiennent la partie d'échange d'air intralobulaire des poumons et forment ses structures les plus importantes - les alvéoles.

Épidémiologie

Les statistiques réelles de la pneumopathie sont inconnues. Selon certains rapports, la prévalence de la pneumonie interstitielle idiopathique (qui est définie par beaucoup comme la pneumopathie idiopathique) pour 100 000 habitants du continent européen et d'Amérique du Nord est estimée à 7 à 50 cas avec une tendance à augmenter constamment. [1]

La forme chronique de pneumopathie est observée chez près de 5% des patients atteints de cette maladie.

Jusqu'à 10% des patients atteints de LED souffrent de pneumopathie lupique aiguë. Et la radiothérapie ou la radiothérapie après radiothérapie pour un cancer du poumon avancé survient chez trois patients sur dix. [2]

Selon l'OMS, la pneumopathie est l'une des trois principales causes de décès chez les personnes âgées par insuffisance respiratoire. [3]

Causes pneumopathie

En raison du manque de clarté terminologique, certains médecins continuent d'interpréter le nom de «pneumopathie» comme une désignation générale des processus inflammatoires dans les poumons, mais il faut immédiatement clarifier la différence entre la pneumopathie et la pneumonie. Tout d'abord, ce sont des différences étiologiques: si l'inflammation dans la pneumonie est causée par une infection - bactérienne, virale ou fongique, alors dans la pneumopathie, les causes ne sont pas associées à ces infections et l'inflammation est à médiation immunologique. Ainsi, la pneumopathie virale en tant que diagnostic contredit l'essence pathogénique de la maladie identifiée par les chercheurs, et les publications sur la pneumopathie due à une infection par des virus (RSV, Varicella Zoster, HSV ou Cytomégalovirus) se réfèrent aux années 70-90 du siècle dernier.

Il est également nécessaire de prendre en compte les particularités de l'altération du tissu pulmonaire: l'inflammation en cas de pneumonie a un caractère exsudatif avec infiltration du parenchyme, et la pneumopathie se caractérise par des modifications fibreuses des tissus de l'interstitium alvéolaire et intralobulaire.

Selon l'étiologie, il existe des types ou types de cette maladie pulmonaire, y compris la pneumopathie chez l'enfant, qui se développent pour les mêmes raisons.

L'inflammation de l'interstitium causée par la réponse immunitaire aux substances inhalées à long terme dans l'air (aéroallergènes) est définie comme une pneumopathie hypersensible ou une pneumopathie hypersensible; une définition plus simple est la pneumopathie allergique, souvent appelée  alvéolite allergique exogène . Les poussières contenant des protéines animales ou végétales (inhalées pendant les travaux agricoles et autres) peuvent être des déclencheurs de la réponse immunitaire conduisant à des lésions de l'interstitium pulmonaire. Ce type comprend le soi-disant «poumon de l'amant des oiseaux» - le résultat d'une réponse immunitaire aux protéines des plumes d'oiseaux et de leurs excréments secs. [4]

Si les tests sérologiques du sang périphérique révèlent une augmentation du taux d' éosinophiles impliqués dans la réaction d'hypersensibilité  , les spécialistes peuvent déterminer une pneumonie à éosinophiles (également appelée syndrome de Loeffler ou  pneumonie à éosinophiles aiguës ) ou une pneumopathie réactive d'hypersensibilité. Lorsque des produits chimiques de bas poids moléculaire présents dans l'air - gazeux ou sous forme de dispersions aqueuses - sont inhalés, une pneumopathie chimique est diagnostiquée. Et avec des  lésions des poumons causées par l'inhalation de substances toxiques, une pneumopathie toxique peut se développer. [5]

Qu'est-ce que la pneumopathie médicamenteuse, plus en détail dans la publication -  Lésions médicamenteuses des poumons . Par exemple, la pneumopathie est l'un des effets secondaires de médicaments anticancéreux tels que l'azathioprine, le nivolumab, le cyclophosphamide, le tocilizumab, la procarbazine, etc. : médicaments Ipilimumab et Tremelimumab.

Séparément, la pneumopathie par aspiration est isolée, provoquée par l'entrée du contenu de l'estomac dans les voies respiratoires inférieures (syndrome de Mendelssohn ou pneumopathie par aspiration acide causée par la nourriture, qui accompagne souvent la myasthénie grave du pharynx), ainsi que survenant après une intubation nasogastrique ou pendant anesthésie générale qui provoque des vomissements. [6]

La pneumopathie obstructive est le plus souvent associée à une obstruction des voies respiratoires par une tumeur, par exemple chez les patients atteints d'un cancer du poumon épidermoïde.

En raison de l'effet des rayonnements ionisants sur les poumons - avec la radiothérapie des néoplasmes malins dans la région médiastinale - il existe une pneumopathie radique; d'autres définitions sont la pneumopathie post-radiologique ou radiologique.

La pneumopathie desquamative ou destructrice - avec une violation de la structure de l'interstitium - peut avoir n'importe quelle étiologie, y compris le tabagisme à long terme. [7]

Les patients atteints de maladies auto-immunes ont une pneumopathie non spécifique. Ainsi, avec une maladie auto-immune diffuse du tissu conjonctif - le lupus érythémateux disséminé - dans près de la moitié des cas, on observe une pneumopathie lupique aiguë ou chronique ou une pneumopathie lupique. [8]

Une telle complication du stade terminal de l'insuffisance rénale progressive, telle que la pneumopathie urémique, est associée à des violations diffuses de la perméabilité des membranes alvéolocapillaires, ainsi qu'à un œdème interstitiel et intraalvéolaire dans le contexte d'une diminution des facteurs de coagulation sanguine due à teneur en produits métaboliques d'acides aminés et de protéines - azote uréique.

Très souvent, les causes de la pneumopathie ne peuvent pas être clarifiées, puis une pneumopathie idiopathique est diagnostiquée, ce qui peut être appelée  alvéolite fibreuse idiopathique .

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque de développer une pneumopathie comprennent:

• fumeur;
• professions liées à l'agriculture (récolte de céréales, fenaison, élevage de volailles);
• tendance aux réactions allergiques;
• exposition à diverses substances dans l'air (sur le lieu de travail ou dans l'environnement);
• utilisation à long terme de certains médicaments;
• chimiothérapie, immunothérapie et radiothérapie pour le cancer;
• la présence de maladies auto-immunes systémiques.

Le risque d'aspiration de l'estomac dans les poumons et le développement d'une pneumopathie par aspiration sont augmentés avec un traumatisme, des crises d'épilepsie, des troubles de la motilité œsophagienne et un reflux gastro-œsophagien sévère. [9]

Pathogénèse

Dans la pneumopathie, la pathogenèse des lésions de l'interstitium du tissu conjonctif, des parois élastiques des alvéoles et des septa interalvéolaires est causée par une violation de leur structure au niveau cellulaire et une fibrose progressive.

L'interstitium est constitué de fibres (élastiques et de collagène), de fibroblastes, de macrophages du tissu conjonctif (histiocytes), de neutrophiles et de certains autres composants cellulaires.

La réaction des anticorps auto-immunes à l'antigène conduit à une division accrue des cellules T effectrices - cellules lymphoïdes T auxiliaires du deuxième type (Th2), qui stimulent la réponse immunitaire cellulaire aux substances étrangères non microbiennes qui sont des allergènes.

La réponse réside dans la stimulation des cytokines pro-inflammatoires, des chimiokines, des lymphocytes NK et B des tissus de l'interstitium alvéolaire et une augmentation de l'activité du facteur de croissance transformant (TGF-β) et de la croissance des fibroblastes (FGFR1-3). Cela provoque une prolifération intensive de fibroblastes communs, ainsi qu'une augmentation multiple du nombre de myofibroblastes (fibroblastes musculaires lisses) présents dans les tissus pulmonaires, qui produisent des protéines et des protéases de la matrice extracellulaire. [10]

Symptômes pneumopathie

Sur la base des symptômes et des données de diagnostic instrumental, la pneumopathie aiguë, subaiguë et chronique est classée.

En règle générale, les premiers signes de pneumopathie sont la dyspnée (essoufflement) et une toux sèche et sèche.

La pneumopathie peut se développer différemment chez différents patients, mais les symptômes les plus courants sont:

• difficulté à respirer;
• inconfort dans la zone médiastinale;
• faiblesse générale et fatigue accrue;
• perte d'appétit et perte de poids inexpliquée;
• saignement pulmonaire.

Dans la pneumopathie interstitielle aiguë, la toux peut être accompagnée d'un écoulement de mucosités épaisses et, dans de nombreux cas, les difficultés respiratoires progressent rapidement, conduisant à une insuffisance respiratoire sévère à un stade ultérieur.

La pneumopathie bilatérale ou bilatérale se développe lorsque l'interstitium alvéolaire des deux poumons est endommagé.

En plus de l'essoufflement et de la toux, les symptômes de la pneumopathie radique sont la fièvre, une lourdeur dans la poitrine.

Dans la pneumopathie lupique, il existe une toux non productive accompagnée de saignements.

La pneumonie dans le cancer du poumon se manifeste par une toux prolongée avec essoufflement et un enrouement de la voix, ainsi que des douleurs thoraciques (particulièrement sévères avec une respiration profonde). Et avec une certaine localisation de la tumeur primaire ou de sa croissance, une pneumopathie obstructive peut se développer dans le cancer du poumon avec une diminution de son volume -  atélectasie pulmonaire , ce qui conduit au développement d'un syndrome de détresse respiratoire. [11]

Complications et conséquences

Pourquoi la pneumopathie est-elle dangereuse? En l'absence de traitement ou en cas d'apparition tardive, la pneumopathie peut entraîner des complications et des conséquences telles que:

• des lésions irréversibles des alvéoles pulmonaires sous forme de fibrose pulmonaire, ainsi que de  pneumosclérose ;
• hypertension pulmonaire;
• insuffisance cardiaque ventriculaire droite (cœur pulmonaire);
• insuffisance respiratoire, insuffisance pulmonaire et mort.

Diagnostics pneumopathie

Le diagnostic clinique de la pneumopathie implique une anamnèse complète et un  examen approfondi du système respiratoire .

Les tests nécessaires comprennent un test sanguin général et biochimique; test sanguin immunologique - pour les anticorps IgG spécifiques de l'antigène et d'autres  complexes immuns circulants dans le sang .

Tenue  d'un lavage bronchoalvéolaire diagnostique  (rinçage) et d'une investigation en laboratoire du liquide récupéré.

Le diagnostic instrumental utilise des tests pulmonaires fonctionnels (spirométrie et oxymétrie), des rayons X et  une tomodensitométrie thoracique  (TDM). En cas de doute, une bronchoscopie endoscopique avec biopsie pulmonaire est nécessaire. [12]

La tomodensitométrie donne des informations beaucoup plus détaillées sur les changements dans les poumons que la radiographie conventionnelle, et la pneumopathie au scanner des poumons est visualisée sous la forme de degrés variables d'augmentation de l'épaisseur des parois des alvéoles et des septa entre elles. Dans le même temps, l'opacité et la compaction de l'interstitium ressemblent à du verre dépoli et le motif des poumons ressemble à des cellules en nid d'abeille (en raison de petits foyers de fibrose).

Diagnostic différentiel

La pneumopathie d'hypersensibilité peut être similaire à certaines maladies pulmonaires infectieuses et fibreuses. Par conséquent, le diagnostic différentiel de la pneumopathie est effectué avec bronchiolite oblitérante, asthme bronchique et  bronchectasie ; pneumonie interstitielle infectieuse et  pneumoconiose ; fibrose idiopathique, hémosidérose et protéinose alvéolaire des poumons; maladies pulmonaires granulomateuses (sarcoïdose, maladie du béryllium, infections mycobactériennes), syndrome de Churge-Strauss; lymphangite carcinomateuse et sarcoïdose. [13], [14]

Dans de nombreux cas, la pneumonie et l'alvéolite sont considérées comme synonymes, par exemple, l'alvéolite allergique et la pneumopathie d'hypersensibilité (allergique) sont à tous égards une seule et même maladie. [15]

Pneumonie ou pneumopathie à coronavirus covid?

La cause du COVID-19 est infectieuse causée par le virus SARS-CoV-2. La complication la plus courante est la pneumonie interstitielle virale, avec une forte probabilité de syndrome de détresse respiratoire aiguë et d'insuffisance respiratoire ultérieure.

Dans le même temps, la pneumonie dans le coronavirus covid présente des symptômes et des résultats similaires de tomodensitométrie des poumons avec pneumopathie hypersensible aiguë et pneumopathie immunitaire (associée au traitement du cancer avec des inhibiteurs de point de contrôle immunitaire), qui, sans tests approfondis pour le CoV-2 virus, complique le diagnostic.

La pneumonie associée au  COVID-19  se manifeste par de la fièvre et de la toux, et le syndrome de détresse respiratoire se développe plus tard. Avec la pneumopathie, l'essoufflement et la toux apparaissent immédiatement, mais la fièvre est extrêmement rare.

Plus d'informations dans le matériel -  Infection à coronavirus (pneumonie atypique): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Traitement pneumopathie

Le traitement le plus courant de la pneumonie est l'utilisation de corticostéroïdes systémiques qui favorisent l'immunosuppression. Les corticostéroïdes oraux sont prescrits Prednisolone ou Methylprednisolone (dose standard - 0,5 mg / kg de poids corporel pendant deux à quatre semaines. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes augmente le risque d'infections et peut conduire à l'ostéoporose.

Réduire la formation d'anticorps immunosuppresseurs Mycophénolate mofétil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kinneret), Pirfenidon (Esbriet). Les effets secondaires d'Anakinra se manifestent par des maux de tête, une leucopénie et une thrombocytopénie. L'agent anti-immunitaire pirfénidone est contre-indiqué en cas d'insuffisance hépatique et rénale. Et parmi ses effets secondaires, les instructions indiquent des maux de tête et des vertiges; nausées, vomissements et diarrhée / constipation; diminution de l'appétit et du poids corporel; douleur dans l'hypochondre, les articulations et les muscles; hyperémie de la peau avec éruptions cutanées et démangeaisons. [16]

D'autres médicaments sont également utilisés, en particulier, un inhibiteur des récepteurs du facteur de croissance des fibroblastes et le facteur de croissance transformant Nintedanib (Vargatef, Ofev) en gélules pour administration orale. Ce remède peut provoquer des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des douleurs abdominales, une perte d'appétit, une augmentation des taux de transaminases hépatiques. 

Le traitement de la pneumopathie radique est effectué par GCS, des décongestionnants et des médicaments qui dilatent les bronches.

Les problèmes respiratoires nécessitent une oxygénothérapie et, dans les cas graves, une ventilation artificielle. [17]

Les patients atteints de pneumopathie hypersensible évolutive avec inefficacité du traitement conservateur et menace d'insuffisance respiratoire mortelle reçoivent un traitement chirurgical -  transplantation pulmonaire .

La prévention

La pneumonie d'hypersensibilité peut être évitée en évitant les irritants connus - en protégeant les voies respiratoires de la poussière tout en travaillant avec un respirateur.

Mais dans de nombreux cas, si l'antigène n'est pas détecté, la prévention du contact respiratoire est problématique.

Prévoir

Le stade et la gravité de la pneumopathie déterminent son pronostic. Dans la pneumopathie d'hypersensibilité aiguë légère, la fonction pulmonaire est le plus souvent restaurée après le traitement. Et la forme chronique de la maladie conduit à une fibrose dont le stade terminal peut aboutir à une insuffisance respiratoire sévère et, par conséquent, au décès (dans près de 60% des cas).