Surdité neurosensorielle: causes, diagnostic et traitement

La surdité de perception est une perte auditive due à une atteinte du système de réception du son: les cellules ciliées cochléaires, les synapses, le nerf auditif ou les voies auditives centrales. Cette catégorie inclut généralement la surdité liée à l'âge, la surdité due au bruit, l'ototoxicité médicamenteuse, les formes congénitales et héréditaires, et la surdité de perception soudaine. Il ne s'agit pas d'un simple bouchon de cérumen: en cas de surdité de perception, le son atteint le tympan, mais le cerveau reçoit un signal déformé ou affaibli.

Aujourd'hui, c'est l'une des maladies chroniques les plus courantes au monde. L'Organisation mondiale de la Santé estime que plus de 1 500 000 000 de personnes vivent avec une perte auditive, dont environ 430 000 000 ont actuellement besoin de réadaptation; d'ici 2050, le nombre de personnes atteintes d'une perte auditive « invalidante » pourrait dépasser 700 000 000. Une perte auditive « invalidante » est définie comme une perte auditive supérieure à 35 décibels dans la meilleure oreille. Ces chiffres sont significatifs non seulement en eux-mêmes, mais aussi en raison du risque accru d'isolement social et de dépression, ainsi que de la qualité de vie. [1]

Les plaintes fréquentes incluent des difficultés de compréhension (surtout dans le bruit), une sensation de « marmonnement », le besoin d'augmenter le volume de la télévision, des bourdonnements ou des sifflements dans les oreilles et, si le trouble est unilatéral, une difficulté à localiser les sons. Les symptômes se développent souvent progressivement sur plusieurs années, mais une perte auditive soudaine peut durer des heures, voire des jours; il s'agit d'une urgence nécessitant une prise en charge immédiate.

La bonne nouvelle: nous disposons de traitements efficaces pour la plupart des patients, allant des prothèses auditives personnalisées et des systèmes de conduction osseuse à l’implantation cochléaire. Pour certaines formes génétiques, les résultats d’essais cliniques de thérapie génique sont déjà disponibles. Cependant, la réussite du traitement dépend d’un diagnostic précoce et du choix de la bonne approche. [2]

Code selon la CIM 10 et la CIM 11

Les classifications internationales permettent d'établir clairement le diagnostic, de choisir les stratégies thérapeutiques et de comparer les données de recherche. Dans la CIM-10, la surdité de perception est reflétée dans le bloc H90-H91 (affections de l'oreille et de l'apophyse mastoïde). Les principales positions incluent la surdité de perception bilatérale (H90.3), la surdité unilatérale avec audition normale de l'oreille opposée (H90.4), la surdité de perception non spécifiée (H90.5), ainsi que des codes distincts pour la surdité ototoxique (H91.0), la presbyacousie (surdité liée à l'âge, H91.1) et la surdité de perception soudaine idiopathique (H91.2). [3]

La CIM-11 est plus détaillée: elle inclut la « perte auditive congénitale » (AB50 avec des sous-catégories, dont la « perte auditive neurosensorielle congénitale » AB50.1), la « perte auditive acquise » (AB51), la « perte auditive ototoxique » (AB53), la « presbyacousie » (AB54), la « perte auditive idiopathique soudaine » (AB55), la « perte auditive héréditaire » (AB56) et l’« audiosynaptopathie/audioneuropathie » (AB57). Cette structure permet de prendre en compte la cause et le mécanisme de la lésion. [4]

Tableau 1. Comparaison des codes CIM-10 et CIM-11 pour la perte auditive neurosensorielle

Situation clinique	CIM-10	CIM-11
Perte auditive neurosensorielle bilatérale	H90.3	AB51.1 (acquis; à préciser)
Surdité neurosensorielle, unilatérale	H90.4	AB51.1 (avec clarification du parti par post-coordination)
Perte auditive neurosensorielle, non spécifiée	H90.5	AB5Z « déficience auditive non spécifiée »
Perte auditive ototoxique	H91.0	AB53
Presbyacousie (liée à l'âge)	H91.1	AB54
Perte auditive idiopathique soudaine	H91.2	AB55
Surdité neurosensorielle congénitale	Q16.9* (section sur les anomalies congénitales)	AB50.1

* Dans la CIM-10, les anomalies congénitales de l’oreille sont codées différemment; si nécessaire, une combinaison de codes est utilisée. [5]

Épidémiologie

La perte auditive est l'une des principales causes d'invalidité. L'Organisation mondiale de la Santé estime que plus de 430 millions de personnes dans le monde ont besoin de réadaptation en raison d'une perte auditive invalidante, et que ce chiffre pourrait dépasser 700 millions d'ici 2050. Une personne sur quatre de plus de 60 ans souffre d'une perte auditive invalidante. [6]

Le dépistage auditif néonatal universel joue un rôle essentiel chez les enfants. Aux États-Unis, plus de 98 % des nouveau-nés ont été dépistés en 2022, la prévalence de la perte auditive permanente étant d'environ 1,7 pour 1 000 dépistés. Ces chiffres démontrent l'efficacité réelle du dépistage précoce à l'échelle nationale. [7]

Chez les jeunes, l'impact du bruit lié aux loisirs s'accroît: on estime que plus d'un million d'adolescents et de jeunes adultes risquent de subir des dommages auditifs en raison d'une écoute dangereuse de musique et d'événements bruyants. C'est un argument de poids en faveur d'une « écoute prudente » – en limitant le volume sonore et la durée d'écoute. [8]

La perte auditive neurosensorielle soudaine chez les adultes est particulièrement remarquable: en moyenne, 5 à 27 cas pour 100 000 personnes par an, ce qui rend la reconnaissance précoce et le démarrage rapide du traitement particulièrement importants pour les soins primaires. [9]

Tableau 2. Principaux indicateurs épidémiologiques

Indicateur	Signification
Personnes souffrant de perte auditive (quel que soit le degré)	>1 500 000 000
Besoin de réadaptation (perte invalidante)	~430 000 000
Projection jusqu'en 2050 (perte invalidante)	≥ 700 000 000
Proportion de personnes de plus de 60 ans souffrant d'une perte invalidante	>25%
Dépistage néonatal aux États-Unis (2022)	>98%
Prévalence de la perte auditive permanente chez les nouveau-nés (États-Unis, 2022)	≈1,7 pour 1 000
Risques liés aux infrastructures chez les jeunes (écoute non sécurisée)	>1 000 000 000 de personnes à risque
[10]

Raisons

Les causes de surdité neurosensorielle sont multiples. Les plus fréquentes sont la dégénérescence du système auditif liée à l'âge (presbyacousie), l'exposition prolongée ou répétée au bruit (notamment l'écoute de musique au casque et la fréquentation de lieux bruyants), les médicaments ototoxiques (antibiotiques aminosides, agents anticancéreux à base de cisplatine, certains diurétiques et salicylates), ainsi que les facteurs vasculaires et métaboliques. [11]

Les variantes congénitales et héréditaires sont souvent associées à des anomalies génétiques affectant la transduction mécanoélectrique (par exemple, GJB2) ou la transmission synaptique (OTOF). La principale cause infectieuse de surdité neurosensorielle congénitale est l'infection congénitale à cytomégalovirus; il s'agit de la cause non génétique la plus fréquente de surdité permanente chez l'enfant. Cette surdité peut ne pas se manifester immédiatement et progresser au cours des premières années de vie. [12]

L'ototoxicité est une cause importante et évitable. Le cisplatine augmente le risque de perte auditive permanente; chez l'enfant, l'efficacité de la prophylaxie au thiosulfate de sodium a été confirmée par des essais randomisés et est soutenue par la FDA américaine pour des indications spécifiques. L'ototoxicité des aminosides est particulièrement probable en cas de mutation mitochondriale m.1555A>G; c'est pourquoi certains systèmes de santé mettent en œuvre des tests pharmacogénétiques avant de prescrire ces antibiotiques aux groupes à risque. [13]

Un groupe distinct est celui de la surdité neurosensorielle idiopathique soudaine, lorsque les lésions surviennent rapidement, sans cause évidente. Des mécanismes vasculaires, viraux et auto-immuns sont suspectés, mais en pratique courante, la cause exacte est rarement identifiée; l'accent est donc mis sur un traitement précoce, conformément aux recommandations cliniques. [14]

Tableau 3. Principales causes de perte auditive neurosensorielle

Groupe de raisons	Exemples	Commentaires
Changements liés à l'âge	presbyacousie	Réduction bilatérale progressive des hautes fréquences. [15]
Bruit	Musique au casque, concerts, bruit industriel	Risque chez > 1 000 000 000 de jeunes. [16]
Ototoxicité	Cisplatine, aminosides, diurétiques de l'anse	La prévention est possible; risques pharmacogénétiques. [17]
Congénital/héréditaire	GJB2, OTOF, etc.	Souvent bilatérale; dans l'OTOF - audioneuropathie. [18]
Infectieux	Infection congénitale à cytomégalovirus, méningite	Le cCMV est la principale cause non génétique chez les enfants.[19]
idiopathique	Perte neurosensorielle soudaine	Corticothérapie d'urgence ± oxygénation hyperbare.[20]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque incluent l'exposition chronique au bruit, le travail dans des lieux bruyants, l'utilisation régulière d'écouteurs à volume élevé, le tabagisme, le diabète, les maladies cardiovasculaires et les antécédents familiaux de perte auditive. Les adolescents et les jeunes adultes sont particulièrement vulnérables au bruit récréatif.[21]

Les risques médicamenteux incluent l'utilisation de médicaments ototoxiques, notamment en cas d'insuffisance rénale concomitante, de doses cumulées élevées et d'association de plusieurs ototoxines. Des protocoles de prévention de l'ototoxicité avec le cisplatine ont été élaborés en oncologie pédiatrique. [22]

Les facteurs de risque génétiques comprennent les variantes mitochondriales (par exemple, m.1555A>G) qui augmentent la sensibilité aux aminosides; dans les situations critiques (par exemple, les nouveau-nés en unité de soins intensifs), les tests peuvent influencer les choix thérapeutiques.[23]

Les facteurs périnataux sont importants pour les enfants: prématurité, hypoxie, hyperbilirubinémie et infections congénitales. Ces pathologies augmentent le risque de surdité neurosensorielle et mixte et nécessitent une surveillance étroite après la sortie de l'hôpital. [24]

Pathogénèse

Les lésions des cellules ciliées cochléaires perturbent la conversion des vibrations des fluides dans les conduits auditifs en signaux électriques. Le bruit, les toxines et les changements liés à l'âge endommagent les cellules ciliées externes de l'hélice basale, altérant principalement la perception des hautes fréquences et la compréhension de la parole dans le bruit. Par la suite, les cellules ciliées internes et les synapses sont endommagées, et la réserve neuronale est réduite.

La synaptopathie (atteinte des synapses entre les cellules ciliées internes et le nerf auditif) explique les plaintes de mauvaise compréhension de la parole malgré des seuils d'audiogramme relativement « corrects ». Elle est également associée à une perte auditive « cachée », où l'audiométrie tonale standard sous-estime la véritable dégradation de la qualité auditive.

L'audioneuropathie (audiosynaptopathie) est une affection particulière dans laquelle la cochlée produit des otoémissions acoustiques normales, mais la transmission des impulsions le long du nerf auditif est altérée. En pratique, cela se manifeste par une disproportion frappante: le son est audible, mais la parole est difficile à comprendre. [25]

Dans la perte auditive neurosensorielle soudaine, la microischémie des vaisseaux labyrinthiques, les mécanismes viraux et auto-immuns sont discutés, ce qui explique la sensibilité de certains patients à une thérapie anti-inflammatoire précoce et à un traitement à l'oxygène sous haute pression. [26]

Symptômes

Les patients signalent une baisse de l'audition et de la compréhension de la parole, des difficultés à comprendre les autres dans les environnements bruyants, le besoin de poser à nouveau des questions et d'augmenter le volume des appareils, ainsi qu'une sensation de plénitude sans signe d'otite moyenne. Des acouphènes ou bourdonnements d'oreilles sont souvent présents.

En cas de perte auditive unilatérale, l'orientation sonore est altérée, la fatigue augmente et la pression exercée sur l'oreille « saine » est accrue. Chez l'enfant, la perte auditive neurosensorielle peut se manifester par un retard du développement du langage, une absence de réponse aux sons faibles et des difficultés de compréhension du langage parlé.

La perte auditive soudaine se caractérise par une détérioration rapide (jusqu'à 72 heures) d'une oreille, souvent accompagnée d'une sensation de claquement ou de bourdonnement, et parfois de vertiges. Il s'agit d'une urgence: plus le traitement est précoce, plus les chances de guérison sont élevées. [27]

L'ototoxicité provoque généralement des lésions précoces des hautes fréquences, non immédiatement perceptibles au quotidien, mais qui entraînent des difficultés de compréhension de la parole, en particulier des voix féminines et des consonnes. Avec une exposition prolongée, le spectre et l'étendue de la perte s'élargissent. [28]

Classification, formes et étapes

Cliniquement, la surdité neurosensorielle peut être congénitale ou acquise, unilatérale ou bilatérale, stable, progressive, fluctuante (par exemple, dans la maladie de Ménière) ou soudaine. Selon sa localisation, elle peut être cochléaire (cellules ciliées), synaptique ou neuronale (audioneuropathie).

La gravité de la perte auditive est déterminée par le seuil de décibels de la meilleure oreille. L'Organisation mondiale de la Santé considère qu'une perte supérieure à 35 décibels est « invalidante ». En pratique, les gradations « légère », « modérée », « sévère » et « profonde » sont également utilisées. [29]

La presbyacousie est classée séparément en surdité neurosensorielle bilatérale à haute fréquence liée à l'âge (CIM-11 AB54), surdité ototoxique (AB53), surdité idiopathique soudaine (AB55) et surdité héréditaire et congénitale (AB56, AB50.1). Cette classification facilite le choix du traitement et de la réadaptation. [30]

Tableau 4. Échelle de perte auditive

Catégorie	Seuil d'audition (dB dans la meilleure oreille)	Importance pratique
Norme	≤20	Tous les sons de la parole sont distinguables dans le silence
Lumière	21h40	Difficulté dans le bruit, les consonnes calmes sont « perdues »
Modéré	41-55	Sans amplification de la parole, il est difficile de comprendre certaines phrases
Sévère (modéré-sévère)	56-70	La parole sans amplification est presque incompréhensible
Lourd	71-90	Seuls les sons forts peuvent être entendus
Profond	≥91	La communication auditive sans implantation est souvent impossible
(sur la base d’échelles internationales; la perte « invalidante » est > 35 dB). [31]

Complications et conséquences

Une perte auditive neurosensorielle non traitée altère la qualité de vie, limite la participation aux activités sociales et professionnelles et augmente le risque de dépression et d'isolement social. La perte auditive est reconnue comme l'une des principales causes modifiables du déclin cognitif chez les personnes âgées. Une correction auditive précoce réduit ces risques. [32]

Chez l'enfant, une perte auditive bilatérale persistante sans intervention rapide perturbe les capacités de parole, de lecture et d'apprentissage. Les programmes « 1-3-6 » (dépistage avant 1 mois, diagnostic avant 3 mois, intervention avant 6 mois) se sont avérés bénéfiques pour le développement. [33]

Une surdité neurosensorielle sévère, parfois associée à une ossification cochléaire, peut survenir après une méningite bactérienne; cette complication souligne l'importance de la vaccination et d'une surveillance audiologique précoce chez les survivants d'une méningite. Les patients porteurs d'implants cochléaires présentent un risque accru de méningite à pneumocoque et doivent bénéficier d'un calendrier vaccinal élargi. [34]

L'ototoxicité se traduit par une perte persistante des hautes fréquences et des acouphènes; une exposition prolongée peut aggraver la situation. En oncologie, des stratégies de prévention et de surveillance sont mises en œuvre pour préserver l'audition sans compromettre l'efficacité du traitement. [35]

Quand consulter un médecin

Immédiatement (dans les 24 heures) – en cas de perte auditive soudaine d'une ou des deux oreilles pendant 72 heures ou moins; en cas d'association avec des étourdissements, une faiblesse faciale unilatérale, un engourdissement ou d'autres signes neurologiques; en cas d'immunodéficience et d'otalgie rebelle avec écoulement auriculaire. Il s'agit de signes cliniques d'alerte. [36]

Dans les deux semaines suivantes, en cas de perte auditive évoluant rapidement sur 4 à 90 jours, avec une asymétrie auditive prononcée sans cause apparente et des acouphènes persistants interférant avec la vie quotidienne. Une perte neurosensorielle asymétrique nécessite l'exclusion d'une pathologie rétrocochléaire (par exemple, un schwannome vestibulaire). [37]

Prévu - en cas de détérioration progressive de l'audition, de plaintes concernant l'intelligibilité de la parole dans le bruit, de nécessité d'augmenter le volume du téléviseur, ainsi que pour toutes les personnes de plus de 50 ans au moins une fois pour un profil audiologique de base.

Pour les parents - s'il existe des doutes sur les réponses auditives ou le retard de langage de l'enfant; si l'enfant n'a pas réussi le dépistage auditif néonatal, un nouveau test et un examen supplémentaire sont nécessaires. [38]

Tableau 5. Drapeaux rouges nécessitant une attention urgente

Situation	Période de référence
Perte auditive neurosensorielle soudaine (≤ 72 heures)	Immédiatement, dans les 24 heures
Perte neurosensorielle asymétrique sans cause apparente	Urgent, jusqu'à 2 semaines
Perte auditive + symptômes neurologiques focaux	Immédiatement, dans les 24 heures
Déficit immunitaire + douleur et écoulement de l'oreille résistant au traitement	Immédiatement, dans les 24 heures
[39]

Diagnostic

La première étape consiste en un entretien et un examen clinique: la durée et la dynamique des symptômes, l’exposition au bruit, les infections antérieures, la prise de médicaments potentiellement ototoxiques et les antécédents familiaux sont déterminés. Un examen otoscope de l’oreille permet d’exclure une inflammation ou un bouchon de cérumen, éléments importants pour la distinguer d’une surdité de transmission.

Ensuite, des tests simples au diapason et une audiométrie seuil tonale standard avec audiométrie vocale sont réalisés pour évaluer l'intelligibilité de la parole. La tympanométrie et les réflexes acoustiques permettent d'exclure un dysfonctionnement de l'oreille moyenne, et l'enregistrement des otoémissions acoustiques évalue la fonction des cellules ciliées externes.

En cas de suspicion de pathologie rétrocochléaire (asymétrie significative, faible intelligibilité de la parole disproportionnée par rapport aux seuils, symptômes neurologiques), une imagerie par résonance magnétique (IRM) des angles ponto-cérébelleux et du conduit auditif interne avec injection de produit de contraste est indiquée. Il s'agit de l'examen de référence pour exclure un schwannome vestibulaire. [40]

Chez les nouveau-nés et les enfants, les algorithmes « 1-3-6 » sont utilisés: dépistage par otoémissions acoustiques et/ou réponses auditives du tronc cérébral, examen complémentaire et confirmation du diagnostic, et intervention précoce. En cas de surdité congénitale bilatérale, des tests génétiques (par exemple, GJB2, STRC, OTOF) et une recherche d'infection congénitale à cytomégalovirus sont recommandés. [41]

Tableau 6. Algorithme d'examen: ce que chaque test fournit

Test	Qu'est-ce que ça montre?	Pourquoi est-ce nécessaire?
Otoscopie	État du conduit auditif externe et du tympan	Éliminer les causes conductrices
Audiométrie tonale pure + audiométrie vocale	Seuils et lisibilité	Déterminer l'étendue et les profils des pertes
Tympanométrie, réflexes acoustiques	Fonction de l'oreille moyenne	Distinguer le type de perte
otoémission acoustique	Fonction des cellules ciliées externes	Dépistage chez l'enfant, différenciation dans l'audioneuropathie
Réponses auditives du tronc cérébral	Conduction le long de la voie auditive	Dépistage néonatal, dépistage rétrocochléaire
Imagerie par résonance magnétique de l'os temporal/angle ponto-cérébelleux	Pathologie rétrocochléaire volumétrique	Exclure le schwannome, etc.
[42]

Diagnostic différentiel

Surdité de transmission: dans le cas d'une surdité de transmission, le problème se situe dans l'oreille externe ou moyenne (bouchon de cérumen, otite moyenne, otospongiose), tandis que dans le cas d'une surdité neurosensorielle, il se situe dans la cochlée/nerf. La tympanométrie et les tests au diapason permettent de différencier ces affections, et un audiogramme révèle un « renfoncement air-os » dans le cas d'une surdité de transmission.

En cas de pathologie rétrocochléaire, une asymétrie, une intelligibilité vocale fortement réduite à des seuils modérés, des acouphènes persistants unilatéraux et des symptômes neurologiques sont préoccupants. Dans ces cas, une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de produit de contraste est réalisée. [43]

En cas d'audioneuropathie (audiosynaptopathie): les otoémissions acoustiques sont souvent préservées, mais les réponses auditives du tronc cérébral sont absentes; les plaintes incluent « entendre sans comprendre ». L'approche de rééducation diffère et nécessite souvent l'implantation cochléaire en cas de troubles graves de la perception de la parole. [44]

Les causes fonctionnelles (non cochléaires) d'une diminution de la perception du bruit peuvent être liées à un problème de traitement auditif central. Dans ce cas, des tests orthophoniques approfondis et une évaluation multidisciplinaire sont utiles.

Traitement

Prise en charge précoce de la surdité neurosensorielle soudaine. En cas de surdité d'apparition rapide, des corticoïdes (par voie orale ou systémique, selon les protocoles locaux) doivent être administrés le plus tôt possible, dans les 72 heures suivant l'exclusion des causes de transmission. Si la récupération auditive est incomplète, une corticothérapie intratympanique en traitement de rattrapage est recommandée dans les semaines suivantes. Dans certains cas, une oxygénothérapie hyperbare peut être ajoutée dans les deux premières semaines suivant l'apparition de la surdité ou en traitement de rattrapage pendant un mois maximum. Les antiviraux et les vasoactifs ne sont pas systématiquement recommandés. [45]

Appareils auditifs pour la surdité neurosensorielle chronique. Les appareils auditifs numériques modernes sont sélectionnés sur la base des résultats de l'audiogramme et adaptés aux besoins du patient. Parmi les caractéristiques importantes figurent un embout auriculaire adapté, une ventilation acoustique, des microphones directionnels, des systèmes de suppression du bruit et du Larsen, ainsi que des interfaces sans fil pour téléviseurs et téléphones. Les réglages à distance et l'entraînement auditif améliorent la satisfaction et l'observance.

Systèmes de conduction osseuse et solutions pour la surdité unilatérale. Pour la surdité unilatérale, les approches utilisées incluent les systèmes croisés (transmission du son du côté « mauvais » vers le côté « bon ») et les dispositifs implantables à conduction osseuse; ceux-ci améliorent la perception de la parole dans le bruit et l'orientation, sans toutefois restaurer l'audition binaurale. Dans certains cas, l'implantation cochléaire pour la surdité unilatérale est de plus en plus évoquée. [46]

Implantation cochléaire pour les surdités neurosensorielles sévères et profondes. Elle est indiquée en cas de mauvaise compréhension de la parole avec prothèses auditives et de lésion cochléaire, avec atteinte du nerf auditif. Chez l'enfant, c'est la référence absolue en cas de surdité bilatérale; chez l'adulte, l'implantation améliore significativement la compréhension de la parole et la qualité de vie. Des recommandations nationales (par exemple, au Royaume-Uni) régissent les critères d'orientation. Une orientation précoce vers une évaluation de candidature est essentielle à la réussite. [47]

Stimulation électroacoustique hybride. Lorsque les basses fréquences sont préservées et les hautes fréquences perdues, une solution combinée est utilisée: un court réseau d'électrodes internes pour les hautes fréquences et une amplification des basses fréquences par un embout auriculaire. Cette approche préserve l'audition résiduelle et améliore le naturel du son. Elle est en cours de discussion dans les centres expérimentés dans l'utilisation de systèmes hybrides.

Rééducation et entraînement auditif. Après le choix ou l'implantation d'un appareil auditif, des ajustements réguliers, des séances d'orthophonie et de rééducation audiologique, un entraînement à la reconnaissance vocale dans le bruit et le développement de stratégies de communication (repères visuels, simplification de l'environnement acoustique, utilisation de sous-titres) sont nécessaires. Cela accélère l'adaptation et améliore l'efficacité des appareils.

Traitement et prévention de l'ototoxicité. En oncologie pédiatrique, l'ajout de thiosulfate de sodium au cisplatine (en administration différée) réduit le risque de perte auditive permanente sans compromettre la survie dans certaines tumeurs; ce médicament est approuvé par la FDA américaine pour plusieurs indications pédiatriques. Des formulations intra-auriculaires de thiosulfate sont à l'étude chez l'adulte. Lors de la prescription d'aminosides à des groupes à risque, des tests pharmacogénétiques et un suivi thérapeutique sont envisagés, ainsi que d'autres antibiotiques si possible. [48]

Prise en charge des acouphènes et de l'hyperacousie. Il est difficile de supprimer complètement les acouphènes, mais une combinaison de thérapie sonore (incluant un appareil auditif correctement ajusté), de thérapie cognitivo-comportementale, d'hygiène du sommeil et de gestion du stress s'est avérée efficace pour atténuer la gravité des symptômes. L'auto-masquage avec un volume sonore excessif est déconseillé; un programme personnalisé est préférable.

L'avenir: Technologies régénératives et génétiques. Des essais cliniques portant sur des formes héréditaires rares, telles que celles présentant des mutations du gène OTOF (audioneuropathie, DFNB9), ont montré des améliorations auditives cliniquement significatives après l'insertion d'un seul gène dans la cochlée. En 2025, des résultats ont été présentés, montrant que la majorité des enfants ont retrouvé une perception des fréquences pertinentes pour la parole. Il ne s'agit pas d'un traitement universel contre la surdité neurosensorielle, mais d'une avancée majeure pour certaines formes génétiques. [49]

Technologies d'assistance. Les systèmes de microphones à distance, les boucles magnétiques, le sous-titrage, la transcription vocale en temps réel sur smartphone et les assistants intelligents améliorent la participation à la communication. À la maison comme au travail, les panneaux acoustiques et la réduction de la réverbération sont utiles: ils améliorent considérablement l'intelligibilité, même avec des prothèses bien ajustées.

Tableau 7. Ce qui convient à qui: une brève carte des solutions

Situation	Première décision	Alternatives/Suppléments
Neurosensorielle bilatérale légère à modérée	Appareils auditifs	Systèmes de microphones à distance, formation
Double face épais et profond	Implantation cochléaire	Appareils comme « pont », systèmes hybrides
Surdité unilatérale	Systèmes transversaux, dispositifs conducteurs osseux	Implantation cochléaire selon les indications
Neurosensorielle soudaine	Corticostéroïdes, si la réponse est incomplète - stéroïdes intratympaniques	Oxygénation hyperbare dans une fenêtre temporelle
Ototoxicité (cisplatine, enfants)	Protocole de prophylaxie au thiosulfate de sodium	Suivi, modification du schéma
[50]

Tableau 8. Perte neurosensorielle soudaine: « fenêtres d’opportunité »

Fenêtre de temps à partir du début	Actes
Jusqu'à 2 semaines	Commencer les corticostéroïdes; envisager une oxygénothérapie hyperbare en association avec des stéroïdes
2 à 6 semaines	Récupération avec des stéroïdes intratympaniques pour une réponse incomplète
Jusqu'à 1 mois	L'oxygénation hyperbare comme option vitale en complément des stéroïdes
Après 1 mois	Rééducation: sélection des dispositifs, évaluation de l'implantation en cas de défauts résiduels
[51]

Prévention

Réduire l'exposition au bruit: respecter la règle du 60/60 (ne pas dépasser 60 % du volume maximal pendant 60 minutes d'affilée), utiliser des bouchons d'oreilles lors des concerts et lors de l'utilisation des technologies, et privilégier un casque à réduction de bruit active plutôt qu'un simple volume sonore élevé. Dans les groupes de jeunes, c'est la mesure préventive la plus efficace. [52]

Précautions médicamenteuses: éviter les associations de médicaments ototoxiques, ajuster les doses chez les patients présentant une insuffisance rénale et surveiller l’audition chez les patients à risque. En oncologie pédiatrique, des protocoles de prévention de l’ototoxicité du cisplatine sont disponibles. [53]

Vaccination et contrôle des infections: Les vaccinations antipneumococciques et antiméningococciques réduisent le risque de surdité post-méningite; il est recommandé aux patients porteurs d’implants cochléaires de suivre un calendrier de vaccination antipneumococcique prolongé. Il est conseillé aux femmes enceintes de prévenir l’infection à cytomégalovirus par des mesures d’hygiène ménagère. [54]

Dépistage et surveillance: dépistage auditif universel des nouveau-nés, diagnostic et intervention précoces; chez les adultes, tests auditifs périodiques après 50 ans ou présentant des facteurs de risque. [55]

Prévision

Le pronostic dépend de la cause, de l'étendue et de la rapidité du traitement. En cas de perte neurosensorielle soudaine, les chances de guérison sont plus élevées avec un traitement précoce dès les premières semaines. [56]

Dans la surdité neurosensorielle chronique, l'objectif est d'optimiser la compréhension de la parole et la participation à la communication. Des aides auditives bien choisies et des systèmes implantables modernes peuvent restaurer la compréhension de la parole, même dans les cas les plus sévères.

Chez les enfants, la détection et l’intervention précoces sont cruciales: plus tôt la rééducation est commencée, meilleur sera le développement de la parole et des fonctions cognitives. [57]

À l’avenir, des options de thérapie étiologique apparaissent pour certaines formes héréditaires (par exemple, la thérapie génique pour l’audioneuropathie associée à l’OTOF), mais jusqu’à présent elles ne sont disponibles que dans le cadre d’essais cliniques et ne remplacent pas les méthodes de rééducation standard. [58]

FAQ - Foire aux questions

La surdité de perception peut-elle être « guérie » par des comprimés ou des gouttes?
Dans la plupart des cas chroniques, non. Les principaux traitements reposent sur les prothèses auditives, les systèmes implantables et la rééducation. L'exception est la surdité de perception soudaine, où une corticothérapie précoce et, dans certains cas, une oxygénothérapie hyperbare améliorent les chances de guérison. [59]

Faut-il attendre que la perte auditive disparaisse d'elle-même?
Non. En cas de perte auditive soudaine, le temps de réponse est crucial; en cas de perte auditive progressive, le choix précoce d'une solution auditive améliore la qualité de vie et réduit les risques cognitifs. [60]

Les appareils auditifs sont-ils dangereux?
Non. Ils n'endommagent pas l'audition; ils compensent la perte auditive. Un ajustement et des réglages appropriés sont essentiels pour garantir une amplification efficace et confortable.

Est-il possible de prévenir l'ototoxicité?
Partiellement. En oncologie pédiatrique, la prophylaxie par thiosulfate de sodium a fait ses preuves lors du traitement par cisplatine, lorsque cela est indiqué. Dans d'autres cas, le choix d'alternatives, la surveillance et la minimisation des doses sont utiles. [61]

Quoi de neuf en matière de traitement?
Des essais cliniques de thérapie génique sont en cours pour les formes monogéniques rares (comme l'OTOF). Les premiers résultats montrent une restauration auditive cliniquement significative chez la plupart des participants, mais la méthode est encore expérimentale et n'est pas applicable à la perte auditive typique liée à l'âge ou au bruit. [62]

Tables supplémentaires pour la pratique

Tableau 9. Facteurs de risque: de modifiables à non modifiables

Catégorie	Exemples
Modifiable	Bruit, tabagisme, non-utilisation de protections auditives, non-respect des consignes d’« écoute sécuritaire » et non-respect du suivi audiologique en temps opportun
La partie est modifiable	Prise de médicaments ototoxiques (peuvent être remplacés ou prévenus selon les indications), hyperglycémie, hypertension artérielle
Non modifiable	Âge, hérédité, infections congénitales

Tableau 10. Quels spécialistes sont impliqués

Spécialiste	Rôle
Oto-rhino-laryngologiste (oto-rhino-laryngologiste)	Diagnostic, traitement, orientation vers une implantation
audiologiste	Test, sélection et configuration des appareils, formation
Enseignant pour sourds, orthophoniste	Développement de la parole et de la perception auditive
Généticien	Consultation pour les formes congénitales et héréditaires
Oncologue/spécialiste des maladies infectieuses	Prise en charge des patients à risque d'ototoxicité