Perte auditive neurosensorielle - Causes et pathogénie

Les déficiences auditives peuvent être acquises ou congénitales.

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Causes acquises de la perte auditive neurosensorielle

De nombreuses observations cliniques et études scientifiques ont prouvé le rôle de:

• maladies infectieuses (grippe et infections virales respiratoires aiguës, oreillons infectieux, syphilis, etc.);
• troubles vasculaires (hypertension, dyscirculation vertébrobasilaire, athérosclérose cérébrale);
• situations stressantes;
• effets ototoxiques des substances industrielles et domestiques, de certains médicaments (antibiotiques aminosides, certains antipaludiques et diurétiques, salicylates, etc.);
• blessures (mécaniques et acoustiques, barotraumatismes).

Environ 30 % des surdités et pertes auditives neurosensorielles sont d'origine infectieuse. Les infections virales arrivent en tête: grippe, oreillons, rougeole, rubéole, herpès, suivies de la méningite cérébrospinale épidémique, de la syphilis, de la scarlatine et du typhus. Dans les maladies infectieuses, la pathologie de l'organe auditif est principalement localisée au niveau du récepteur de l'oreille interne ou du ganglion spiral de la cochlée.

Des troubles vasculaires et rhéologiques peuvent également entraîner une perte auditive. Les modifications du tonus vasculaire dues à une irritation directe ou réflexe des terminaisons nerveuses sympathiques des grosses artères (carotides internes, vertébrales), ainsi que les troubles circulatoires du bassin vertébro-baïlaire, entraînent des troubles circulatoires du système artériel du labyrinthe, la formation de thrombus et des hémorragies dans les espaces endo- et périlymphatiques.

L'intoxication reste l'une des principales causes de surdité de perception; elle représente 10 à 15 % des causes. Parmi elles, les médicaments ototoxiques occupent la première place: les antibiotiques aminosides (kanamycine, néomycine, monomycine, gentamicine, amikacine, streptomycine), les cytostatiques (cyclophosphamide, cisplatine, etc.), les antiarythmiques; les antidépresseurs tricycliques; les diurétiques (furosémide, etc.). Sous l'influence des antibiotiques ototoxiques, des modifications pathologiques se produisent dans l'appareil récepteur de la cochlée et des vaisseaux sanguins.

Dans certains cas, la perte auditive est due à un traumatisme. Un traumatisme mécanique peut entraîner une fracture de la base du crâne avec fissure de la pyramide de l'os temporal, souvent accompagnée d'une lésion de la racine auditive du nerf crânien VIII. Les causes possibles sont un barotraumatisme (pression moyenne supérieure à 400 mm Hg), une fracture de la base de l'étrier avec formation d'une fistule périlymphatique. Un traumatisme acoustique et vibratoire, aux valeurs limites autorisées, endommage les récepteurs de la cochlée. La combinaison de ces deux facteurs produit un effet indésirable 25 fois plus souvent que les effets du bruit et des vibrations pris séparément. Un bruit impulsionnel à haute fréquence et de forte intensité entraîne généralement une perte auditive neurosensorielle irréversible.

La perte auditive due au vieillissement physiologique est appelée presbyacousie. Généralement, les modifications auditives liées à l'âge, si elles ne sont pas associées à une perte auditive d'une autre origine, se caractérisent par une symétrie bilatérale. La presbyacousie est un processus multiforme et polyvalent qui affecte tous les niveaux du système auditif, causé par les processus biologiques du vieillissement et influencé par l'environnement social. Aujourd'hui, différents auteurs distinguent plusieurs types de presbyacousie en fonction des lésions de l'organe auditif: sensorielle, métabolique, ou résultant de lésions des neurones auditifs, cochléaires et corticaux.

D'autres causes de surdité neurosensorielle comprennent le neurinome du nerf crânien VIII, la maladie de Paget, la drépanocytose, l'hypoparathyroïdie, les allergies et les irradiations locales et générales par des substances radioactives. Le facteur météorologique joue un rôle important: un lien peut être établi entre une surdité neurosensorielle soudaine et les conditions météorologiques, entre les fluctuations du spectre des ondes électromagnétiques atmosphériques, le passage de cyclones sous forme de front chaud de basse pression et la fréquence de développement de la pathologie. Il a été établi que la surdité neurosensorielle aiguë survient le plus souvent au deuxième mois de chaque saison (janvier, avril, juillet, octobre).

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Causes congénitales de perte auditive neurosensorielle

Parmi les déficiences auditives neurosensorielles congénitales, on distingue les causes héréditaires et les pathologies liées à l'accouchement. Une pathologie liée à l'accouchement correspond généralement à une hypoxie fœtale, entraînant des lésions du système nerveux central et de l'organe auditif. Les causes héréditaires sont variées. Les lésions auditives non syndromiques ne sont pas associées à des anomalies visibles de l'oreille externe ni à d'autres maladies, mais peuvent être associées à des anomalies de l'oreille moyenne et/ou interne. Les lésions auditives syndromiques sont associées à des malformations congénitales de l'oreille ou d'autres organes. Plus de 400 syndromes génétiques, incluant la perte auditive, ont été décrits. Les lésions auditives syndromiques représentent jusqu'à 30 % des surdités pré-langagières, mais leur contribution à l'ensemble des cas de surdité est relativement faible, l'incidence des surdités post-langagières étant significativement plus élevée. Les surdités syndromiques sont présentées selon les types d'hérédité. Les types les plus courants sont présentés ci-dessous.

Déficience auditive syndromique autosomique dominante

Le syndrome de Waardenburg est la forme la plus fréquente de surdité syndromique autosomique dominante. Il implique divers degrés de surdité neurosensorielle et des anomalies pigmentaires de la peau, des cheveux (strie blanche) et des yeux (hétérochromie irienne). Le syndrome branchio-oto-rénal implique une surdité de transmission, neurosensorielle ou mixte associée à des fentes ou fistules kystiques bronchiques, à des malformations congénitales de l'oreille externe, notamment des points lacrymaux préauriculaires, et à des anomalies rénales. Le syndrome de Stickler est un complexe symptomatique associant surdité neurosensorielle progressive, fente palatine et dysplasie spondylo-épiphysaire, avec éventuellement une arthrose. La neurofibromatose de type II (NF2) est associée à une forme rare de surdité potentiellement traitable. Le marqueur de la NF2 est une surdité secondaire à des névromes vestibulaires bilatéraux.

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Déficience auditive syndromique autosomique récessive

Le syndrome d'Usher est la forme la plus courante de surdité syndromique autosomique récessive. Il implique des lésions de deux systèmes sensoriels majeurs.

Les personnes atteintes de ce trouble naissent avec une surdité neurosensorielle, développant ultérieurement une rétinite pigmentaire. Le syndrome de Pendred se caractérise par une surdité neurosensorielle congénitale sévère et un goitre euthyroïdien. Le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen implique une surdité congénitale et un allongement de l'intervalle QT à l'électrocardiogramme. Le déficit en biotinidase est dû à une carence en biotine, une vitamine B hydrosoluble. Les mammifères ne pouvant synthétiser la biotine, ils doivent l'obtenir par l'alimentation et le renouvellement endogène de la biotine libre. Si cette carence n'est pas reconnue et corrigée par une supplémentation quotidienne en biotine, les personnes atteintes développent des signes neurologiques et une surdité neurosensorielle. La maladie de Refsum implique une surdité neurosensorielle sévère et progressive et une rétinite pigmentaire, causées par des anomalies du métabolisme de l'acide phytanique.

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Déficience auditive syndromique liée à l'X

Le syndrome d'Alport comprend une perte auditive neurosensorielle progressive de gravité variable, une glomérulonéphrite progressive conduisant à une maladie rénale terminale et diverses manifestations oculaires.

Pathogénèse de la perte auditive neurosensorielle

Dans le développement d'une surdité neurosensorielle acquise, on distingue plusieurs stades successifs: ischémie, troubles circulatoires, mort (par intoxication) des cellules sensitives de l'oreille interne et des éléments nerveux de la voie auditive. Les anomalies génétiques congénitales sont à l'origine de la surdité neurosensorielle congénitale.