Perte auditive neurosensorielle (sensorielle): causes et pathogenèse

Les troubles auditifs peuvent être acquis et congénitaux.

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Causes acquises de la perte auditive neurosensorielle

Dans l'émergence de l'audition neurosensorielle acquise, de nombreuses observations cliniques et scientifiques ont prouvé le rôle:

• maladies infectieuses (grippe et SRAS, parotidite infectieuse, syphilis, etc.);
• troubles cardiovasculaires (hypertension, dyskirculation vertébrale-basilaire, athérosclérose cérébrale);
• situations stressantes;
• effets ototoxiques des substances industrielles et ménagères, d'un certain nombre de médicaments (antibiotiques de la série des aminoglycoïdes, certains antipaludéens et diurétiques, salicylés, etc.);
• blessures (mécaniques et acoustiques, barotraumatisme).

La nature infectieuse représente environ 30% de la surdité neurosensorielle et de la surdité. En premier lieu, il y a des infections virales - la grippe, les oreillons, la rougeole, la rubéole, l'herpès, suivi de l'épidémie de méningite cérébro-spinale, la syphilis, la scarlatine et le typhus. La pathologie de l'organe de l'ouïe dans les maladies infectieuses est localisée principalement dans le récepteur de l'oreille interne ou le nœud spiral de la cochlée.

Vasculaires et les troubles peuvent également rhéologique entraîner une perte auditive. Les changements dans le tonus vasculaire due à diriger ou à une stimulation réflexe sympathique de terminaisons nerveuses de grandes artères (carotide interne, vertébrale) et une mauvaise circulation dans la piscine plomb vertebrobaeilyarnom à un trouble circulatoire dans le système artériel à labyrinthe, la formation de thrombus, des saignements dans l'espace zndo- et périlymphatique.

L'une des principales causes de la perte auditive neurosensorielle sont toujours en état d'ébriété, ils occupent 10-15% dans la structure des causes de la perte auditive neurosensorielle. Parmi eux, la première place est prise par les médicaments ototoxiques: les antibiotiques de la série aminosides (kanamycine, néomycine, monomitsin, gentamicine, amikacine, streptomycine) cytostatiques (cyclophosphamide, cisplatine et autres.) Antiarythmiques; les antidépresseurs tricycliques; les diurétiques (furosémide, etc.). Sous l'influence des antibiotiques ototoxiques, des changements pathologiques se produisent dans l'appareil récepteur de la cochlée, les vaisseaux.

Dans certains cas, la cause de la perte auditive est un traumatisme. Un traumatisme mécanique peut entraîner une fracture de la base du crâne avec une fissure dans la pyramide de l'os temporal, souvent accompagnée de lésions de la racine auditive du nerf crânien VIII. Causes possibles - barotraumatisme (pression moyenne yxe supérieure à 400 mm Hg), fracture de la base des étriers avec formation de fistule périlymphatique. Les lésions acoustiques et vibrationnelles au niveau des paramètres maximaux admissibles conduisent à la destruction des récepteurs de la cochlée. La combinaison des deux facteurs produit un effet défavorable dans 25 plaies plus souvent que l'exposition au bruit et aux vibrations seulement. Le bruit impulsif à haute fréquence de haute intensité provoque, en règle générale, une perte auditive neurosensorielle irréversible.

La diminution de l'audition, due au vieillissement physiologique, a reçu le nom de Presbyacousie. Les changements d'âge liés à l'âge, s'ils ne se combinent pas à une perte d'audition d'une autre origine, sont généralement symétriques par rapport aux deux oreilles. La presbyacousie est un processus multiforme et polyvalent qui capte tous les niveaux du système auditif, conditionné par les processus biologiques du vieillissement et sous l'influence de l'environnement social. À ce jour, différents auteurs identifient plusieurs types de presbybics dans le domaine des dommages auditifs; sensorielle, métabolique, presbyacousie à la suite de la défaite des neurones auditifs, cochléaire, corticale.

Parmi les autres causes de la perte auditive neurosensorielle convient de noter VIII schwannomes du nerf crânien, la maladie de Paget, l'anémie falciforme, hypoparathyroïdie, les allergies, l'irradiation du corps entier local et avec des substances radioactives. Joue un facteur météorologique rôle important: corrélation entre la perte soudaine de l'audition neurosensorielle se produit et l'état des conditions météorologiques, les fluctuations de l'atmosphère spectrales entre les ondes électromagnétiques qui passent des cyclones dans une face chaude et une pathologie de fréquence basse pression. Il a été constaté qu'une surdité neurosensorielle aiguë survient souvent le deuxième mois de chaque saison (janvier, avril, juillet, octobre).

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Causes congénitales de la surdité neurosensorielle

Parmi les déficiences auditives neurosensorielles congénitales, les causes héréditaires et la pathologie du travail sont distinguées. Sous la pathologie à l'accouchement, en règle générale, l'hypoxie du fœtus, conduisant à des lésions du SNC et de l'audition, est implicite. Les causes héréditaires sont diverses. Les lésions auditives non indulcrales ne sont associées ni à des anomalies visibles de l'oreille externe, ni à d'autres maladies, mais peuvent être associées à des anomalies de l'oreille moyenne et / ou interne. Les lésions auditives syndromiques sont associées à des malformations congénitales de l'oreille ou d'autres organes. Plus de 400 syndromes génétiques, y compris la perte auditive, sont décrits. Les lésions auditives syndromiques représentent jusqu'à 30% de la surdité pré-verbale, mais leur contribution à tous les cas de surdité est relativement faible, puisque la fréquence de la perte auditive post-auditive est significativement plus élevée. La perte auditive syndromique est présentée en fonction des types d'hérédité. Voici les types les plus courants.

Syndrome de l'ouïe autosomique dominante

Le syndrome de Waardenburg est la forme la plus commune de syndrome de perte auditive autosomique dominante. Il comprend une perte auditive neurosensorielle de divers degrés de pigmentation et anomalies cutanées, des cheveux (brin blanc) et les yeux (hétérochromie de l'iris). Syndrome Branhiootorenalny comprend la perte d'audition conductrice neurosensorielle ou mixte en combinaison avec des fistules bronchiques kystique ou une fente, une malformation congénitale de l'oreille externe, y compris le point préauriculaire et anomalies rénales. Le syndrome de Stickler - simtomokompleks de la perte progressive de l'audition neurosensorielle, fente palatine et dysplasie spondiloepifizarnoy et le résultat de l'arthrose. La neurofibromatose de type II (NF2) est associée à un type rare de surdité potentiellement curable. Le marqueur NF2 est une perte auditive secondaire au neurinome vestibulaire bilatéral.

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Syndrome autosomique récessif

Le syndrome d'Usher est la forme la plus fréquente de perte auditive du syndrome autosomique récessif. Inclut les dommages dans deux systèmes sensoriels primaires.

Les personnes souffrant de cette maladie naissent avec une perte auditive neurosensorielle, puis une rétinite pigmentaire se développe. Le syndrome de Pendred est caractérisé par une perte auditive neurosensorielle grave congénitale et un goitre euthyroïdien. Jervell et Lange-Nielsen syndrome comprend la surdité congénitale et l'allongement intervalle Q-T dans un électrocardiogramme, l'insuffisance Biotinidaznaya causée par une carence en biotine, une vitamine soluble dans l'eau du complexe B. Parce que les mammifères ne peuvent pas synthétiser la biotine, ils doivent la recevoir à partir de sources alimentaires et d'un cycle endogène de biotine libre. Si cette déficience n'est pas reconnue et n'est pas corrigée par l'ajout quotidien de biotine à la nourriture, les personnes affectées développent des signes neurologiques et une perte auditive neurosensorielle. La maladie de Refsum comprend une perte auditive neurosensorielle progressive sévère et une rétinite pigmentaire provoquée par un métabolisme altéré de l'acide phytique.

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Dysfonctionnement du syndrome lié à l'X

Le syndrome d'Alport comprend une perte auditive neurosensorielle progressive de sévérité variable, une glomérulonéphrite progressive menant au stade terminal de la maladie rénale, et diverses manifestations de la part de l'organe de vision.

Pathogénie de la perte auditive neurosensorielle (neurosensorielle)

Avec le développement de la perte auditive neurosensorielle acquis sélectionne un certain nombre d'étapes successives: l'ischémie, les troubles circulatoires, de la mort (à cause de la toxicité) des cellules sensorielles de l'oreille interne et des éléments de chemin conducteur nerveuses de l'analyseur acoustique. Les troubles génétiques congénitaux sont la cause de la perte d'audition neurosensorielle congénitale.