Causes de la maladie de Ménière

Le terme « idiopathique » occupe la première place dans la définition de cette maladie, on peut donc dire que les causes de la maladie de Ménière sont inconnues; la cause principale (ou les causes) de cette entité nosologique dépend d'un certain nombre de facteurs pouvant conduire au développement de l'hydropisie endolymphatique. [ 1 ] Parmi eux figurent les infections virales, les troubles vasculaires, les processus auto-immuns, [ 2 ] les réactions allergiques, les blessures, les maladies endocriniennes, etc.

Les facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle. [ 3 ]

Plusieurs études récentes ont évalué la génétique des familles atteintes de la maladie de Ménière. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes, représentant 56 % des cas. Une prédisposition génétique a été constatée chez 2,6 à 12 % des patients atteints de la maladie de Ménière. Les cas familiaux semblent être associés à une transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète (60 %).[ 4 ]

Des études chromosomiques portant sur une famille suédoise présentant de multiples cas de maladie de Ménière ont démontré une association avec plusieurs marqueurs du chromosome 12; d’autres études ont restreint le locus à 12p12.3. Le seul gène connu dans cette région code pour la gamma-phosphatidylinositol 3-kinase de classe 2 (PIK3C2G), dont l’activation favorise la régénération des cellules maculaires utriculaires chez le rat.[ 5 ] Deux autres études ont montré une association entre la maladie de Ménière et les polymorphismes d’un seul nucléotide. L’une concernait une altération de la protéine de choc thermique HSP70-1, possiblement impliquée dans la réponse au stress cellulaire;[ 6 ] l’autre concernait une altération de l’adduction (Gly460Trp), associée à des modifications du métabolisme du sodium et de l’activité de la Na+,K+-ATPase.[ 7 ]

L'auto-immunité a également été impliquée dans la pathogenèse de la maladie de Ménière, en grande partie en raison de la fréquence élevée des maladies auto-immunes associées à la maladie de Ménière. Gazquez et al. [ 8 ] ont constaté une prévalence plus élevée (par rapport à celle attendue dans la population générale) de polyarthrite rhumatoïde, de lupus érythémateux disséminé et de spondylarthrite ankylosante chez les patients atteints de la maladie de Ménière.

Hornibrook et al. [ 9 ] ont émis l'hypothèse de 3 mécanismes possibles par lesquels la réponse auto-immune peut conduire à des changements dans la capacité d'absorption du système de drainage de l'endolymphe:

1. dommages directs aux cellules tissulaires causés par des autoanticorps;
2. dépôt de complexes antigène-anticorps conduisant à l'activation de la cascade du complément et à la destruction des tissus; ou
3. réponse inflammatoire médiée par les lymphocytes T sensibilisés.

Pathogénèse de la maladie de Ménière

Le complexe symptomatique, comprenant des crises de vertiges et une déficience auditive (perte auditive et acouphènes), a été décrit pour la première fois par Prosper Ménière en 1861, qui a suggéré un lien entre ces symptômes et l'état de l'oreille interne humaine. Des études ultérieures ont confirmé la justesse de ces hypothèses, et la maladie a donc été nommée d'après l'auteur, Prosper Ménière, qui a été le premier à décrire un complexe symptomatique typique, ce qui constitue un problème clinique très complexe pour les médecins, tant en termes de diagnostic que d'efficacité du traitement.

Il existe désormais de nombreuses preuves que l'hydropisie de l'oreille interne survient dans les troubles cliniques typiques de la maladie de Ménière. Selon les études morphologiques, elle implique un étirement de la membrane vestibulaire et une modification du volume de liquide dans l'espace endolymphatique. L'endolymphe est complètement isolée par les parois du labyrinthe membraneux et entourée de périlymphe, qui communique avec le liquide céphalorachidien par l'aqueduc vestibulaire. Théoriquement, la pression du liquide céphalorachidien peut être transmise à l'endolymphe par l'aqueduc vestibulaire, bien qu'il n'y ait pas d'interaction libre. La pression vasculaire intracrânienne peut affecter les liquides de l'oreille interne, car les vaisseaux sont en contact direct avec ces liquides. Dans ce cas, les veinules à parois fines ont une influence plus significative sur la transmission de la pression que les artères élastiques à parois épaisses.

Il existe un certain désaccord quant à l'origine de la production d'endolymphe. Les mécanismes suivants ont été proposés:

• l'infiltration de liquide du plasma sanguin à travers les capillaires de la bande vasculaire:
• infiltration de liquide de la périlymphe à travers l'épithélium du labyrinthe membraneux;
• maintenir l'existence de l'endolymphe dans une plus grande mesure que sa sécrétion, c'est-à-dire l'homéostasie de l'endolymphe,

Les théories concernant le flux d'endolymphe comprennent:

• mécanisme d'écoulement longitudinal dans lequel l'endolymphe est produite dans la cochlée, s'écoule dans le saccule du labyrinthe membraneux et est finalement absorbée dans le sac endolymphatique;
• mécanisme de flux radial dans lequel l'endolymphe est sécrétée et absorbée dans le canal cochléaire.

La théorie du flux endolymphatique longitudinal repose principalement sur des données obtenues à l'aide de colorants ou de marqueurs qui, après introduction dans l'endolymphe cochléaire, étaient rapidement détectés dans le sac endolymphatique. La théorie radiale est étayée par des données selon lesquelles une lésion cochléaire entraîne des perturbations uniquement dans la zone lésée, le potentiel intracochléaire et l'endolymphe étant préservés dans les zones proximale et distale du site lésé. Il est fort probable que les deux mécanismes soient présents, mais avec une représentation et une signification différentes selon les individus.

L'hydrops endolymphatique peut résulter de plusieurs mécanismes. Selon la théorie du gig longitudinal, l'hydrops endolymphatique pourrait résulter d'une discordance entre production et absorption, où l'absorption de l'endolymphe ne correspond pas à la production. Cette idée est simplifiée à l'extrême, car une telle discordance devrait également entraîner une modification de la composition de l'endolymphe, ce qui n'est pas observé chez les patients atteints de la maladie de Ménière ni chez les animaux présentant un hydrops endolymphatique expérimental. Un autre mécanisme de développement de l'hydrops implique une accumulation excessive de certains ions ou substances de poids moléculaire élevé, ce qui entraîne un gradient osmotique, une augmentation du volume de l'endolymphe et une augmentation correspondante de la pression, et, par conséquent, un hydrops. Un concept diamétralement opposé est l'hypothèse d'un volume périlymphatique insuffisant, susceptible d'entraîner un hydrops endolymphatique.

Sur la base des modifications associées à l'os temporal dans l'hydrops endolymphatique, un mécanisme d'insuffisance veineuse du passage et du sac endolymphatique, ainsi qu'une insuffisance ou une absence de la veine du canalicule péri-vestibulaire, a été proposé.

Les mécanismes supposés de la maladie de Ménière pourraient également s'accompagner d'une augmentation de la pression veineuse, ce qui, à son tour, perturberait l'écoulement du sang veineux du sac endolymphatique. L'étude de l'ultrastructure de l'oreille interne et des caractéristiques de ses échanges liquidiens se poursuit. En particulier, les observations des scientifiques sur des patients atteints de la maladie de Ménière présentant un hydrops labyrinthique ont montré que la dissection du canal endolymphatique à sa sortie vers la face postérieure de la pyramide de l'os temporal (avant son entrée dans le sac endolymphatique) élimine systématiquement les facteurs responsables des crises de vertiges et de la surdité neurosensorielle. Une dissection du canal endolymphatique a été réalisée chez 152 patients. Les crises de vertiges ont cessé chez tous les patients, 26 % ont constaté une amélioration de l'audition de 10 à 20 dB et les acouphènes ont disparu. Aucune consultation n'a été effectuée sur une période de 20 ans. Il est important de noter que 94 patients ont été réinterrogés 20 ans plus tard; aucune crise de maladie de Ménière n'a récidivé. Ces données permettent de conclure que ce n'est pas le sac endolymphatique qui élimine l'hydrops endolymphatique et normalise ainsi les fonctions intralabyrinthiques, mais qu'il existe une libre évacuation de l'endolymphe par le canal endolymphatique sous la dure-mère. Ces faits suggèrent que la cause de l'hydrops pourrait être une sténose du canal endolymphatique dans la zone située en aval de sa sortie de l'os pyramidal, ou une détérioration de l'absorption de l'endolymphe par l'épithélium du sac endolymphatique.

Le sinus endolymphatique est également impliqué dans la régulation de l'endolymphe. Étant donné la nature distensible de ses parois, associée à sa position à l'entrée du canal endolymphatique, le sinus pourrait agir comme un réservoir; [ 10 ] Une autre hypothèse est qu'un sinus dilaté pourrait bloquer l'entrée du canal endolymphatique en comprimant la valve de Bast.

Français La valve de Bast semble fonctionner comme un mécanisme physiologique pour empêcher l'effondrement de la partie supérieure en cas de diminution soudaine de son volume.[ 11 ] Cependant, les modèles animaux et les études sur l'os temporal ont également démontré que la valve peut s'ouvrir en réponse à une pression accrue dans le sac et le canal endolymphatiques, permettant à l'excès d'endolymphe de refluer.[ 12 ] Si la valve s'ouvre de cette façon, la progression de la maladie de Ménière et une altération supplémentaire des mécanismes d'absorption du sac peuvent empêcher sa fermeture; l'épithélium sensoriel peut être plus vulnérable aux changements de pression, entraînant des symptômes vestibulaires. Ces symptômes peuvent affecter les patients atteints d'hydrocèle même en l'absence de perte auditive manifeste, une condition que Paparella a décrite comme une maladie de Ménière vestibulaire. [ 13 ], [ 14 ] Des saccules considérablement élargis peuvent également déplacer les parois utriculaires vers la valve de Bast, ce qui lui donne une apparence bloquée lors de l'examen des os temporaux.