Neurosensory na pagkawala ng pandinig

La surdité neurosensorielle est une forme de détérioration (pouvant aller jusqu'à la perte complète) de la fonction auditive, causée par une atteinte de l'un des composants du mécanisme de perception sonore de l'analyseur auditif, de la zone sensorielle de la cochlée à l'appareil nerveux. On la désigne également par neuropathie neurosensorielle ou perceptuelle, ou neuropathie cochléaire. Ce problème est considéré comme assez fréquent, et le traitement et le pronostic dépendent de la gravité du processus pathologique, de l'étendue des lésions et de la localisation du foyer de la lésion. [ 1 ]

Épidémiologie

Au moins 6 % de la population mondiale (environ 280 millions de personnes) souffre d'un problème d'audition, voire d'une incapacité totale. Selon les statistiques de l'OMS, le nombre de personnes sur la planète souffrant d'une déficience auditive supérieure à 40 dB au niveau de l'oreille qui entend, d'origines diverses, est estimé à 360 millions. Dans les pays post-soviétiques, ce chiffre atteint au moins 13 millions de personnes, dont plus d'un million d'enfants.

Un nouveau-né sur mille naît avec une déficience auditive. De plus, jusqu'à trois bébés supplémentaires naissent avec une perte auditive au cours des premières années de vie. La perte auditive neurosensorielle touche 14 % des personnes âgées de 45 à 65 ans et 30 % des personnes âgées de plus de 65 ans.

Selon les statistiques audiologiques américaines, plus de 600 000 nouveau-nés naissent chaque année avec une déficience auditive (plus de 40 dB). Ce chiffre augmente avec l'âge et double à neuf ans. Les prévisions de l'Organisation mondiale de la santé ne sont pas encourageantes: à l'avenir, le nombre de personnes atteintes de surdité neurosensorielle devrait augmenter d'environ 30 %. [ 2 ]

Causes ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

Les conditions étiologiques les plus courantes pour la survenue d'une perte neurosensorielle de la fonction auditive sont considérées comme étant:

• Processus infectieux:
  • Pathologies virales (grippe, épidémiocytose, encéphalite à tiques, rougeole);
  • Pathologies microbiennes (scarlatine, épidémio-méningite cérébro-spinale, diphtérie, syphilis, typhus, etc.).
• Intoxications:
  • Intoxications aiguës (domestiques, industrielles);
  • Effets toxiques des médicaments ototoxiques (antibiotiques aminosides, diurétiques, chimiopréparations, anti-inflammatoires non stéroïdiens, etc.).
• Pathologies de l'appareil circulatoire:
  • Maladies du système cardiovasculaire (hypertension, cardiopathie ischémique);
  • Troubles de la circulation sanguine dans le cerveau, pathologies rhéologiques du sang, etc.
• Processus dégénératifs et dystrophiques de la colonne vertébrale (spondylose et spondylolisthésis, arthrose uncovertébrale _{C1-C4 ).}
• Maladies génétiques monogéniques, prédisposition héréditaire à l'influence négative des facteurs environnementaux.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque considérés sont:

• Avoir des proches ayant une déficience auditive;
• Travailler dans des conditions de bruit défavorables (bruit industriel élevé);
• Traitement avec des médicaments ototoxiques;
• Pathologies infectieuses (épidparotidite, méningite, infection grippale, rougeole, etc.);
• Pathologies somatiques.

La perte auditive neurosensorielle peut survenir chez presque tout le monde, à tout âge. Cette pathologie peut se manifester sous différentes formes et être provoquée par diverses causes, et résulter de troubles fonctionnels affectant diverses structures de l'oreille. Les facteurs les plus fréquents de développement d'une perte auditive neurosensorielle chez les personnes âgées sont les problèmes du nerf auditif et de l'oreille interne. La cause profonde peut être une prédisposition héréditaire, ainsi que certaines pathologies infectieuses, la prise de certains médicaments, des traumatismes crâniens, ou l'usure du mécanisme auditif due à une exposition prolongée au bruit. [ 3 ] Augmentent le risque de développement de pathologies chez les personnes âgées:

• Maladie cardiaque ischémique;
• Diabète;
• Otite moyenne, méningite et autres affections affectant les organes auditifs.

Nous examinerons séparément les particularités de la formation de la perte neurosensorielle de la fonction auditive dans l'enfance.

Pathogénèse

La base pathomorphologique du développement de la perte neurosensorielle de la fonction auditive est considérée comme une déficience quantitative des composants neuronaux fonctionnels à différents stades de l'analyseur auditif, en particulier de la périphérie (cochlée) à la partie centrale (cortex auditif du lobe temporal). La condition morphofonctionnelle fondamentale à la formation d'un trouble neurosensoriel est une lésion des récepteurs sensoriels de la structure spiralée. Les lésions initiales, sous forme de processus dystrophiques au niveau des cellules ciliées, peuvent être traitées et guéries grâce à une prise en charge médicale rapide. [ 4 ]

En général, la surdité neurosensorielle est une affection multifactorielle qui peut se développer sous l'influence d'une pathologie vasculaire, infectieuse, traumatique, métabolique, héréditaire, liée à l'âge ou immunitaire. Les troubles vasculaires accompagnent l'hypertension, la dystonie neurocirculatoire, les accidents vasculaires cérébraux, l'athérosclérose, l'ostéochondrose cervicale et les hémopathies. Il convient de noter que le vaisseau artériel auditif interne n'est pas pourvu d'anastomoses; toute perturbation hémodynamique peut donc entraîner un déficit en oxygène des cellules ciliées et une détérioration de leur fonction, pouvant aller jusqu'au décès. Ce phénomène survient également pendant le développement fœtal, lorsque le problème est provoqué par une hypoxie pendant la grossesse ou l'accouchement. [ 5 ]

Toute substance toxique ou agent infectieux peut entraîner le développement d’une perte auditive neurosensorielle, notamment dans le cadre de pathologies rénales, d’otites moyennes ou de déficits immunitaires. [ 6 ]

Les médicaments suivants ont un effet ototoxique:

• Antibiotiques aminoglycosides (préparations à base de streptomycine).
• Amphomycines (Rifampicine).
• Glycopeptides (Vancomycine).
• Amphénicols (Lévomycétine, Chloramphénicol).
• Macrolides (érythromycine, spiramycine.
• Agents antitumoraux (Vincristine, Cisplatine).
• Diurétiques (furosémide).
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (acide acétylsalicylique, indométacine).
• Préparations d'éphédrine.
• Antipaludiques (Quinine, Delagil).
• Préparations à base d'arsenic.
• Médicaments contre la tuberculose, ainsi que médicaments contenant des colorants organiques et des substances toxiques.

Symptômes ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

Le symptôme clinique principal de la surdité neurosensorielle est la détérioration progressive de la fonction auditive elle-même. Dans la plupart des cas, le problème s'aggrave progressivement, mais il peut parfois se caractériser par une évolution rapide. Parmi les symptômes supplémentaires, les plus importants sont:

• Souffles intra-auriculaires;
• Douleur;
• Une sensation d'étouffement dans les oreilles.

Inintelligibilité sonore (le patient entend relativement bien, c'est-à-dire qu'il entend, mais ne comprend pas ce qui lui est adressé). Ce trouble est plus caractéristique des pathologies cérébrales. On peut également observer des signes d'intolérance aux bruits et aux sons forts, appelés hyperacousie, une sensibilité inhabituelle et douloureuse aux sons ambiants habituels. Ces patients ressentent non seulement une gêne auditive, mais aussi une douleur auriculaire supplémentaire, causée par une lésion des cellules ciliées cochléaires internes.

Chez de nombreux patients, la perte auditive neurosensorielle s’accompagne de troubles vestibulaires tels que des étourdissements, des nausées et des vomissements. [ 7 ]

La symptomatologie typique d'une pathologie auditive aiguë est:

• Perte auditive neurosensorielle soudaine, unilatérale ou bilatérale, avec altération de l'intelligibilité de la parole et de la perception des sons à haute fréquence, pouvant aller jusqu'à l'insensibilité complète;
• Apparition de bruits subjectifs à plusieurs hauteurs dans l'oreille, dysfonctionnement vestibulaire et autonome aigu sous forme d'ataxie, nausées, étourdissements, transpiration accrue, palpitations, fluctuations de la pression artérielle, nystagmus (principalement après un traumatisme aigu, troubles circulatoires dans le vaisseau artériel labyrinthique, intoxication).

La perte auditive neurosensorielle unilatérale s'accompagne d'une altération de la fonction auditive associée à un bruit auriculaire - le plus souvent constant, le plus souvent avec des tons mixtes.

Perte auditive neurosensorielle chez un enfant

Le développement d'une pathologie intra-utérine peut être dû à des facteurs externes et internes. Les causes externes les plus fréquentes sont les maladies infectieuses (surtout au cours du premier trimestre). La perte neurosensorielle de la fonction auditive chez le nourrisson peut provoquer des pathologies telles que la rougeole et la rubéole, l'hépatite virale et l'infection par l'herpèsvirus, le cytomégalovirus, la toxoplasmose et la syphilis. Les intoxications chimiques sont également considérées comme tout aussi dangereuses: les facteurs de risque incluent notamment:

• Consommation de boissons alcoolisées et de drogues par la future mère;
• Fumeur;
• Utilisation de médicaments ototoxiques;
• Être dans un environnement à fort rayonnement ou à forte contamination chimique.

Mais les facteurs les plus courants de la perte auditive neurosensorielle intra-utérine sont considérés comme des causes intrinsèques et génétiques.

De plus, une maladie néonatale telle que l'encéphalopathie bilirubinique peut être dangereuse. Cette pathologie est causée par une incompatibilité des facteurs Rh sanguins du bébé et de sa mère. Ce problème peut entraîner le développement d'une névrite toxique du nerf auditif.

La grande majorité des facteurs décrits ci-dessus entraînent une altération de la circulation sanguine dans l'oreille interne du nouveau-né. L'apparition d'une surdité neurosensorielle chez les bébés de 2 à 3 ans et plus est due à d'autres causes, parmi lesquelles les principales sont:

• Méningite et encéphalite;
• Rougeole, grippe et complications des infections virales;
• Otite moyenne, sinusite maxillaire provoquant des lésions du nerf auditif ou de l'oreille interne.

Les blessures mécaniques peuvent également être dangereuses: coups à la tête, bruits forts et soudains (explosions). [ 8 ]

Formes

En médecine internationale, il existe une répartition clairement définie des degrés de perte auditive:

Diplômes	Seuil d'audition moyen à 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Perte auditive neurosensorielle de grade 1	26-40
Perte auditive neurosensorielle de grade 2	41-55
Perte auditive neurosensorielle de grade 3	56-70
Perte auditive neurosensorielle de grade 4	71-90
Surdité totale	Plus de 90 (91 et plus)

Selon l'évolution clinique, on distingue généralement les surdités neurosensorielles congénitales et acquises, ainsi que la surdité totale. La pathologie acquise se divise quant à elle en plusieurs types:

• Perte ou détérioration soudaine de l’audition (le développement du trouble se produit en moins de 12 heures).

• Perte auditive neurosensorielle aiguë (le développement du trouble se produit dans les 24 à 72 heures, la pathologie persistant jusqu'à 4 semaines).
• Perte subaiguë de la fonction auditive (la déficience dure de 4 à 12 semaines).
• Perte auditive neurosensorielle chronique (persistante pendant plus de 12 semaines, caractérisée par une stabilité, une progression croissante et une fluctuation).

L'évolution de la pathologie peut être réversible, stable ou progressive. De plus, selon la localisation, la surdité neurosensorielle peut être unilatérale ou bilatérale (symétrique et asymétrique).

Selon le facteur étiologique, il est habituel de distinguer la perte auditive héréditaire (génétique), multifactorielle (principalement héréditaire) et acquise. [ 9 ]

Complications et conséquences

La plupart des spécialistes ne considèrent pas la déficience auditive neurosensorielle comme une maladie à part entière: le problème est généralement une conséquence ou une complication d'une autre pathologie congénitale ou acquise qui a conduit à l'apparition de troubles du mécanisme récepteur de l'audition.

La perte auditive neurosensorielle directe pendant l’enfance peut entraîner les effets indésirables suivants:

• Inhibition de la parole et du développement mental chez l'enfant, causée par un état de privation sensorielle (flux réduit d'impulsions vers le système nerveux central du bébé en provenance des organes auditifs);
• Formation de défauts individuels de la parole, dus au manque d'audition et, par conséquent, à l'incapacité de reproduire correctement la parole;
• Développement d'une surdité muette, caractéristique principalement d'une perte auditive profonde congénitale, qui n'est pas corrigible.

À l’âge adulte, les conséquences sont quelque peu différentes:

• Psychopathe, renfermé;
• Isolement social;
• Névroses, dépressions.

Les patients âgés présentent des risques accrus de progression de la maladie d’Alzheimer, de dégénérescence de la personnalité et de dépression chronique.

Diagnostics ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

Lors de l'anamnèse, le médecin précise le moment d'apparition de la surdité neurosensorielle, la vitesse d'apparition des symptômes, vérifie la symétrie de la fonction auditive et la présence de troubles de la communication. Il recherche également la présence d'acouphènes, de troubles vestibulaires et de symptômes neurologiques.

Pour les problèmes d’audition, des tests sont effectués dans le cadre d’un examen clinique général:

• General blood work;
• Test sanguin biochimique (indice de cholestérol, spectre lipidique);
• Coagulogram;
• Hormonal balance.

Le diagnostic instrumental de surdité neurosensorielle doit inclure une otoscopie. Cet examen simple permet d'exclure un trouble de la conduction sonore dû à une obstruction, une sténose ou une atrésie des voies auditives. Il est également important d'examiner attentivement la région faciale à la recherche d'éventuelles anomalies de l'innervation des nerfs crâniens.

Il est recommandé d'étudier les paramètres hémodynamiques des vaisseaux brachéocéphaliques (duplex, triplex), ainsi que d'effectuer une acométrie - évaluation de l'audition par la parole chuchotée et parlée, et les tests d'accord de Weber et de Rinne.

Le test acumétrique est utilisé au stade de l'examen ORL et son résultat détermine la nécessité d'une consultation supplémentaire avec un surdologue.

Il est impératif de déterminer le seuil d'audition par stimulation tonale aérienne et osseuse sur une gamme de fréquences étendue. Une audiométrie à seuil tonal est alors réalisée.

Un test au-dessus du seuil est recommandé pour évaluer une perte auditive de perception de l'intensité sonore. Des tests d'impédance (réflexométrie acoustique et tympanométrie) sont également réalisés pour identifier ou exclure des troubles de l'oreille moyenne et une surdité de transmission. En cas de suspicion d'hydrops endolymphatique, une électrocochléographie est indiquée.

Certains patients subissent une imagerie par résonance magnétique ou une tomodensitométrie, avec injection de produit de contraste: les voies auditives internes, les angles pontocérébelleux et la fosse crânienne postérieure sont examinés. Des examens complémentaires peuvent également être recommandés:

• Examen radiographique de la colonne cervicale, avec charge fonctionnelle;
• Imagerie par résonance magnétique du cerveau;
• Amélioration du contraste pour la détection du neurinome acoustique.

Diagnostic différentiel

Dans le cadre de la différenciation des troubles auditifs, d'autres spécialistes interviennent en plus dans le diagnostic: médecin généraliste, neurologue.

Il est obligatoire d’exclure la présence d’autres formes de pathologie, qui s’accompagnent généralement d’une perte de la fonction auditive:

• Labyrinthopathies (résultat d'un processus inflammatoire purulent chronique dans l'oreille moyenne, ou d'une chirurgie radicale de l'oreille moyenne, ou labyrinthite);
• Pathologies de l'oreille interne suite à une infection;
• Lésions toxiques;
• Neurinome du nerf VIII;
• Troubles circulatoires cérébraux au niveau du bassin vertébro-basillaire;
• MS;
• Néoplasmes du cerveau;
• Blessures à la tête et à la colonne vertébrale;
• Diabète;
• Insuffisance rénale chronique;
• Bloqué par un bouchon de soufre;
• Fonction thyroïdienne faible, etc.

On distingue également les surdités de transmission et de perception. Dans ce dernier cas, le patient perd la capacité de percevoir les sons d'une certaine fréquence: il perd ainsi certains tons de voix, certaines exclamations et certains bruits de la parole entendue. La surdité de transmission se caractérise par une diminution générale de l'intensité sonore et une détérioration de la clarté du son (comme une diminution du volume des sons sur fond de bruit général accru). Lors du diagnostic, il est important de comprendre que les troubles de transmission et de perception peuvent se développer simultanément; on parle alors de surdité mixte. [ 10 ]

Traitement ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural

En cas de perte auditive neurosensorielle aiguë, le patient est adressé au service d'oto-rhino-laryngologie pour un traitement hospitalier, avec des recommandations de repos auditif.

Des agents glucocorticostéroïdes par perfusion sont administrés - en particulier, de la dexaméthasone avec une solution saline (en quantité de 4 à 24 mg, selon le schéma individuel).

Pour améliorer la microcirculation et les propriétés rhéologiques du sang, Pentoxifylline 300 mg ou Vinpocetine 50 mg avec 500 ml de solution isotonique de chlorure de sodium (injection lente pendant 2,5 heures) jusqu'à 10 jours.

Des perfusions intraveineuses d'antihypoxants et d'antioxydants (succinate d'éthylméthylhydroxypyridine à 5 % dans 4 ml avec 16 ml de solution isotonique de chlorure de sodium) pendant une durée maximale de 10 jours sont recommandées. Une fois la perfusion terminée, le patient est transféré vers des comprimés, parmi lesquels:

• Agents vasoactifs;
• Nootropiques;
• Agents antioxydants, antihypoxants.

Le traitement des pathologies somatiques concomitantes et la correction des troubles chroniques sont indispensables. Des cures de médicaments optimisant la circulation sanguine cérébrale et labyrinthique, améliorant les processus métaboliques tissulaires et cellulaires sont indiquées.

Des procédures physiothérapeutiques sont indiquées, notamment la stimulation transcrânienne avec charge acoustique. La physiothérapie renforce l'effet des traitements médicamenteux. Son principe réside dans l'effet du courant alternatif sur le cortex cérébral, entraînant la production d'endorphines endogènes qui optimisent le fonctionnement des récepteurs de l'analyseur auditif. La stimulation électrique permet de restaurer la fonctionnalité des structures capillaires et des fibres nerveuses affectées par le processus pathologique. Le but de la charge acoustique est de « rompre » le circuit pathologique dans le cortex cérébral, réduisant ainsi la gravité du bruit accompagnant la perte auditive.

Parmi les autres procédures physiothérapeutiques, l'électro-, la phonophorèse et la stimulation électrique endaurales, ainsi que la réflexologie, la thérapie magnétique et laser sont activement utilisées.

Si nécessaire, une prothèse auditive et des implants sont recommandés, en raison de l'inefficacité fréquente du traitement médicamenteux (en particulier dans les surdités neurosensorielles héréditaires, ototoxiques et post-méningiologiques). [ 11 ]

La prévention

Les mesures préventives visant à prévenir le développement d’une perte auditive neurosensorielle sont les suivantes:

• Des bouchons d’oreille de protection spéciaux doivent être portés dans des environnements bruyants.
• Après une exposition prolongée à des environnements bruyants, les organes auditifs doivent être mis au repos: il est conseillé de terminer la journée dans le calme et la tranquillité.
• Il est fortement déconseillé d’écouter de la musique forte, y compris avec des écouteurs.
• Vous ne devez pas ajouter de bruit inutile - en particulier, allumez la télévision ou la radio juste « pour le fond sonore ».
• Les visites fréquentes dans les clubs et discothèques avec de la musique forte ne sont pas recommandées.
• Il est conseillé de consulter régulièrement un spécialiste pour des examens auditifs. Par exemple, les personnes présentant un risque de surdité neurosensorielle devraient consulter un ORL chaque année.

Parmi d’autres recommandations:

• Tout rhume, écoulement nasal, sinusite maxillaire, otite moyenne, laryngite ou amygdalite doit être traité rapidement. Chacune de ces maladies peut entraîner une surdité neurosensorielle.
• Vous ne devez pas vous auto-médicamenter et prendre des médicaments sans consulter votre médecin au préalable. De nombreux médicaments ont des effets toxiques sur les organes auditifs, et une prise incorrecte et inconsidérée peut entraîner une perte auditive permanente.
• Lors de la baignade et de la plongée, il est conseillé de protéger les oreilles de l'eau qui y pénètre.
• Il est important de surveiller votre propre santé et, si les premiers symptômes de perte auditive apparaissent, vous devez consulter un médecin sans délai.

Prévoir

La perte auditive neurosensorielle est extrêmement difficile à corriger; un pronostic relativement favorable ne peut donc être établi que pour la forme aiguë précoce de la pathologie. L'issue de cette affection douloureuse dépend de nombreux facteurs, notamment l'âge du patient, la présence de troubles vestibulaires, le degré de perte auditive, les paramètres audiométriques et la rapidité du traitement.

Le pronostic vital est favorable, c'est-à-dire qu'il n'y a aucun risque pour la vie du patient. Malheureusement, la transformation d'une audition insatisfaisante en surdité complète est fort probable. Pour prévenir de telles conséquences, il est recommandé, si le traitement conservateur est inefficace, de porter des appareils auditifs et de choisir un appareil auditif adapté. [ 12 ]

L'implantation cochléaire est réalisée chez les patients souffrant d'une perte auditive neurosensorielle de longue date, et l'implantation cochléaire est indiquée pour les défauts cochléaires. [ 13 ]

La perte auditive neurosensorielle chronique des derniers degrés est une indication d’invalidité.