Surdité neurosensorielle

La perte auditive neurosensorielle est l'une des variations de la détérioration (jusqu'à la perte complète) de la fonction auditive, qui est causée par des dommages à toutes les parties du mécanisme sonore de l'analyseur auditif - de la zone sensorielle de la cochlée à l'appareil neuronal. Autres noms de la pathologie: tohaukhost neurosensoriel ou perceptuel, neuropathie cochléaire. Le problème est considéré comme assez courant, et le traitement et le pronostic dépendent de la gravité du processus pathologique, du degré de dommages et de la localisation de la concentration de la violation. [ 1]

Épidémiologie

Au moins 6% de la population mondiale (environ 280 millions de personnes) a une sorte de problème d'audition ou aucune audition. Selon les statistiques de l'OMS, le nombre de personnes sur la planète ayant des déficiences auditives supérieures à 40 dB dans l'oreille auditive, avec des origines différentes de la maladie, est estimée à 360 millions de personnes. Dans les pays post-soviétiques, ce chiffre représente au moins 13 millions de personnes, et parmi lesquels plus d'un million sont des enfants.

Un bébé pour mille nouveau-nés est né avec une déficience auditive. De plus, jusqu'à trois autres bébés naissent avec une perte auditive au cours des premières années de la vie. La perte auditive neurosensorielle se produit chez 14% des personnes âgées de 45 à 65 ans et chez 30% des personnes âgées (plus de 65 ans).

Selon les statistiques audiologiques américaines, plus de 600 000 nouveau-nés sont nés chaque année avec une sorte de déficience auditive (plus de 40 dB). Ce chiffre augmente avec l'âge et à l'âge de neuf ans, il double. Les prévisions de l'Organisation mondiale de la santé ne sont pas encourageantes: à l'avenir, le nombre de personnes ayant une perte auditive neurosensorielle devrait augmenter d'environ 30%. [ 2]

Causes Perte auditive neurosensorielle

Les conditions étiologiques les plus courantes pour la survenue d'une perte neurosensorielle de la fonction auditive sont considérées comme:

• Processus infectieux:
  • Pathologies virales (grippe, épidparotite, encéphalite transmise par les tiques, rougeole);
  • Pathologies microbiennes (scarlatina, épidméningite céphalorachidien, diphtérie, syphilis, typhus, etc.).
• Enidoxication:
  • Empoisonnements aigus (ménage, industriel);
  • Médicaments Effets toxiques des médicaments ototoxiques (antibiotiques aminoglycosides, diurétiques, chimiopréparations, anti-inflammatoires non stéroïdiens, etc.).
• Pathologies du système circulatoire:
  • Maladies du système cardiovasculaire (hypertension, maladie cardiaque ischémique);
  • Troubles de la circulation sanguine dans le cerveau, pathologies rhéologiques du sang, etc.
• Processus dégénératifs et dystrophiques dans la colonne vertébrale (spondylose et spondylolisthésis, _C1-C4Arthrose révélatrice).
• Troubles monogènes génétiques, prédisposition héréditaire à l'influence négative des facteurs environnementaux.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque sont considérés comme:

• Avoir des parents ayant une déficience auditive;
• Travailler dans des conditions de bruit défavorables (bruit industriel élevé);
• Traitement avec des médicaments ototoxiques;
• Pathologies infectieuses (épidparotite, méningite, infection de la grippe, rougeole, etc.);
• Pathologies somatiques.

Une perte auditive neurosensorielle peut se produire chez presque toutes les personnes à tout âge. La pathologie peut se produire dans différentes variations et peut être provoquée par diverses causes, et peut être le résultat de troubles fonctionnels dans diverses structures d'oreille. Les facteurs les plus courants dans le développement de la perte auditive neurosensorielle dans la vieillesse sont des problèmes avec le nerf auditif et l'oreille intérieure. La cause profonde peut être une prédisposition héréditaire, ainsi que certaines pathologies infectieuses, prendre certains médicaments, les blessures à la tête, "usure" du mécanisme auditif en raison d'une exposition prolongée au bruit. [ 3] Augmenter le risque de développement de la pathologie chez les personnes âgées:

• Maladie cardiaque ischémique;
• Diabète;
• Otite moyenne, méningite et autres conditions affectant les organes auditifs.

Nous considérerons les particularités de la formation d'une perte neurosensorielle de la fonction auditive dans l'enfance séparément.

Pathogénèse

La base pathomorphologique du développement de la perte neurosensorielle de la fonction auditive est considérée comme une carence quantitative des composants neuronaux fonctionnels à différents stades de l'analyseur auditif - en particulier, de la périphérie (cochlea) à la partie centrale (cortex auditif du lobe temporal du cerveau). La condition morphofonctionnelle fondamentale de base pour la formation d'un trouble neurosensoriel est un dommage aux récepteurs sensoriels de la structure en spirale. Les dommages initiaux sous forme de processus dystrophiques dans les cellules ciliés peuvent être traités et récupérés si des soins médicaux en temps opportun sont fournis. [ 4]

En général, la perte auditive neurosensorielle est une condition multifactorielle qui peut se développer sous l'influence de la pathologie vasculaire, infectieuse, traumatique, métabolique, héréditaire, liée à l'âge ou immunitaire. Les troubles vasculaires accompagnent l'hypertension, la dystonie neurocirculatoire, les états d'accident vasculaire cérébral, l'athérosclérose, l'ostéochondrose de la colonne cervicale, l'hémopathologie. Il convient de noter que le vaisseau artériel auditif interne n'est pas équipé d'anastomoses, de sorte que les perturbations hémodynamiques peuvent provoquer une carence en oxygène dans les cellules ciliées et la détérioration de leur fonction, jusqu'à mort. Cela se produit également pendant le développement fœtal, lorsque le problème est provoqué par l'hypoxie pendant la grossesse ou l'accouchement. [ 5]

Toute substances toxiques ou agents infectieux peut provoquer le développement d'une perte auditive neurosensorielle, en particulier dans le contexte des pathologies rénales, de l'otite moyenne ou des immunités immunitaires. [ 6]

Les médicaments suivants ont un effet ototoxique:

• Antibiotiques aminoglycosides (préparations de streptomycine).
• Amphomycines (rifampicine).
• Glycopeptides (vancomycine).
• Amphénicols (lévomycetine, chloramphénicol).
• Macrolides (érythromycine, spiramycine.
• Agents antitumoraux (vincristine, cisplatine).
• Diurétiques (furosémide).
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (acide acétylsalicylique, indométhacine).
• Préparations d'éphédrine.
• Antipaludiques (quinine, delagil).
• Préparations d'arsenic.
• Médicaments de tuberculose, ainsi que des médicaments contenant des colorants organiques et des substances toxiques.

Symptômes Perte auditive neurosensorielle

Le symptôme clinique de base de la perte auditive neurosensorielle est la détérioration progressive de la fonction auditive elle-même. Dans la plupart des cas, le problème augmente progressivement, mais parfois il peut être caractérisé par un développement rapide. Parmi les symptômes supplémentaires, les principaux sont:

• Murmures intra-auricales;
• Douleur;
• Une sensation de conformité dans les oreilles.

Une inintelligibilité saine (le patient peut entendre relativement bien, c'est-à-dire que l'audition est présente, mais la personne ne comprend pas le discours qui lui est adressé). Un tel trouble est plus caractéristique des pathologies cérébrales. Il peut également y avoir des signes d'intolérance aux bruits forts et aux sons à l'oreille, la soi-disant hyperacusie - une sensibilité inhabituelle et douloureuse aux sons environnants habituels. Ces patients éprouvent non seulement un inconfort sain, mais même des douleurs à l'oreille supplémentaires, qui sont causées par des dommages aux cellules ciliées cochléaires internes.

Chez de nombreux patients, la perte auditive neurosensorielle s'accompagne de troubles vestibulaires tels que les étourdissements, les nausées et les vomissements. [ 7]

La symptomatologie typique de la pathologie auditive aiguë est:

• Soudain une perte auditive unilatérale ou bilatérale, avec une altération de l'intelligibilité de la parole et de la perception des sons à haute fréquence, jusqu'à une insensibilité complète;
• Présentation de bruits multi-hausses subjectifs dans l'oreille, dysfonctionnement vestibulaire et autonome aigu sous forme d'ataxie, de nausées, de vertiges, de transpiration accrue, de palpitations, de fluctuations de la pression artérielle, de nystagmus (principalement après un traumatisme aigu, de troubles circulatoires dans le vestige de lAByrine, dans un traumatisme, dans un traumatisme).

La perte auditive neurosensorielle unilatérale s'accompagne d'une altération de la fonction auditive en combinaison avec le bruit de l'oreille - plus souvent constante, principalement avec des tons mixtes.

Perte auditive neurosensorielle chez un enfant

Le développement de la pathologie au stade intra-utérine peut être causé par des facteurs externes et internes. Les causes externes les plus courantes sont les maladies infectieuses (en particulier au cours du premier trimestre). La perte neurosensorielle de la fonction auditive chez le nourrisson peut provoquer des pathologies telles que la rougeole et la rubéole, l'hépatite virale et l'infection à l'herpèsvirus, le cytomégalovirus, la toxoplasmose et la syphilis. Les intoxications chimiques sont également considérées comme tout aussi dangereuses: en particulier, les facteurs de risque comprennent:

• Utilisation de boissons alcoolisées et de drogues par la mère enceinte;
• Fumeur;
• Utilisation de médicaments ototoxiques;
• Être dans un environnement à rayonnement élevé ou à une contamination chimique lourde.

Mais les facteurs les plus courants pour la perte auditive sensorielle intra-utérine sont considérés comme des causes génétiques intrinsèques.

De plus, une maladie des nouveau-nés que l'encéphalopathie de la bilirubine peut être dangereuse. Cette pathologie est causée par l'incompatibilité des facteurs du sang RH du bébé et de sa mère. Le problème peut conduire au développement d'une névrite toxique du nerf auditif.

La grande majorité des facteurs décrits ci-dessus entraînent une altération de la circulation sanguine dans l'oreille interne chez les nouveau-nés. L'apparition d'une perte auditive neurosensorielle chez les bébés de 2 à 3 ans et plus est causée par d'autres causes, parmi lesquelles les principales sont:

• Méningite et encéphalite;
• La rougeole, la grippe et les complications des infections virales;
• Otite moyenne, sinusite maxillaire causant des dommages au nerf auditif ou à l'oreille intérieure.

Les blessures mécaniques peuvent également être dangereuses: bosses de tête, bruits soudains bruyants (explosions). [ 8]

Formes

En médecine internationale, il existe une distribution clairement définie des degrés de perte auditive:

Degrés	Seuil auditif moyen à 500, 1000, 2000, 4000 Hz (DB)
Perte auditive neurosensorielle de grade 1	26-40
Perte auditive neurosensorielle de 2e année	41-55
Perte auditive neurosensorielle de 3e année	56-70
Perte auditive neurosensorielle de 4e année	71-90
Surdité totale	Plus de 90 (91 et plus)

Selon le cours clinique, la perte auditive neurosensorielle congénitale et acquise, ainsi que la surdité totale, se distinguent généralement. À son tour, la pathologie acquise est divisée en types suivants:

• Une perte soudaine ou une détérioration de l'audition (le développement du trouble se produit en moins de 12 heures).

• La perte auditive neurosensorielle aiguë (le développement du trouble se produit dans les 24 à 72 heures, la pathologie persistant jusqu'à 4 semaines).
• Perte subaiguë de la fonction d'audience (la déficience dure 4 à 12 semaines).
• Perte auditive neurosensorielle chronique (persiste pendant plus de 12 semaines, caractérisée par la stabilité, l'augmentation de la progression et des fluctuations).

Le cours de la pathologie peut être réversible, stable et progressif. De plus, selon la localisation, la perte auditive neurosensorielle peut être unilatérale et bilatérale (symétrique et asymétrique).

Selon le facteur étiologique, il est habituel de distinguer héréditaire (génétique), multifactoriel (principalement héréditaire) et une perte auditive acquise. [ 9]

Complications et conséquences

La plupart des spécialistes ne considèrent pas les troubles auditifs neurosensoriels comme une maladie distincte: le problème est généralement une conséquence ou une complication d'une autre pathologie congénitale ou acquise qui a conduit à l'apparition de troubles du mécanisme des récepteurs de l'audition.

La perte auditive neurosensorielle directe dans l'enfance peut conduire à ces effets négatifs:

• Inhibition de la parole et du développement mental chez l'enfant, qui est causée par un état de privation sensorielle (réduction du flux d'impulsions au système nerveux central du bébé des organes auditifs);
• Formation de défauts de la parole individuels, en raison du manque d'audition et, par conséquent, de l'incapacité de reproduire correctement la parole;
• Développement de muets, caractéristiques principalement de la perte auditive profonde congénitale, qui n'est pas corrigée.

En tant qu'adulte, les conséquences sont quelque peu différentes:

• Psychopathique, retiré;
• Isolement social;
• Névroses, dépressions.

Les patients âgés ont des risques accrus de progression de la maladie d'Alzheimer, de la dégénérescence de la personnalité et de la dépression chronique.

Diagnostics Perte auditive neurosensorielle

Dans le processus de collecte de l'anamnèse, le médecin spécifie le temps d'apparition de la perte auditive neurosensorielle, la vitesse du développement des symptômes, vérifie la symétrie de la fonction auditive, la présence de problèmes de communication. De plus, la présence d'acouphènes, les troubles vestibulaires, les symptômes neurologiques est également clarifié.

Pour les problèmes d'audition, les tests sont effectués dans le cadre d'un examen clinique général:

• Des analyses de sang générales;
• Test sanguin biochimique (indice de cholestérol, spectre lipidique);
• Coagulogramme;
• Équilibre hormonal.

Le diagnostic instrumental de la perte auditive neurosensorielle doit inclure l'otoscopie. Cet examen simple aide à exclure un trouble de conduction solide en raison de l'obstruction, de la sténose ou de l'atrésie de la voie auditive. Il est également important d'examiner soigneusement la zone faciale pour d'éventuelles anomalies dans l'innervation des nerfs crâniens.

Il est recommandé d'étudier les paramètres hémodynamiques des vaisseaux brachéocephales (duplex, scanning triplex), ainsi que d'effectuer l'acométrie - l'évaluation de l'audition par la parole chuchotée et parlée, et les tests de réglage de Weber et Rinne.

Les tests acumétriques sont utilisés au stade de l'examen ORL, et son résultat détermine la nécessité de consultation supplémentaire avec un surdologue.

Il est obligatoire de déterminer le seuil d'audition au moyen d'une stimulation de l'air et de la tonalité osseuse avec une plage de fréquences étendue. L'audiométrie de seuil de ton est effectuée.

Des tests au-dessus du seuil sont recommandés pour évaluer la perte auditive de la perception du volume. Des tests d'impédance (réflexométrie acoustique et tympanométrie) sont également effectués pour identifier ou exclure les troubles de l'oreille moyenne et la perte auditive conductrice. Si l'hydrops endolymphatique est suspecté, l'électrocochléographie est indiquée.

Certains patients subissent une imagerie par résonance magnétique ou une tomodensitométrie, notamment avec l'injection d'agent de contraste: la zone des voies auditives internes, les angles pontocérébellaires, la fosse crânienne postérieure sont examinées. Peut en outre être recommandé:

• Examen radiographique de la colonne vertébrale cervicale, avec charge fonctionnelle;
• Imagerie par résonance magnétique du cerveau;
• Amélioration du contraste pour la détection du neurinome acoustique.

Diagnostic différentiel

Dans le cadre de la différenciation des troubles auditifs, d'autres spécialistes sont également impliqués dans le diagnostic: médecin généraliste, neurologue.

Il est obligatoire d'exclure la présence d'autres formes de pathologie, qui s'accompagnent généralement d'une perte de fonction auditive:

• Labyrinthopathies (le résultat d'un processus inflammatoire purulent chronique dans l'oreille moyenne, ou d'une chirurgie radicale de l'oreille moyenne, ou labyrinthite);
• Pathologies de l'oreille interne en raison de l'infection;
• Lésions toxiques;
• Neurrinome du nerf VIII;
• Troubles circulatoires cérébraux dans la zone du bassin vertébro-basillaire;
• MS;
• Néoplasmes dans le cerveau;
• Blessures à la tête et à la colonne vertébrale;
• Diabète;
• Insuffisance rénale chronique;
• Bloqué par une bougie de soufre;
• Fonction thyroïdienne faible, etc.

La perte auditive conductrice et neurosensorielle peut également être distinguée. Dans ce dernier cas, le patient perd la capacité de détecter les sons avec une certaine fréquence: en conséquence, il ou elle "perd" certains tons de voix, des exclamations et des bruits spécifiques du discours entendu. Dans la perte auditive conductrice, il y a une diminution générale de l'intensité et une détérioration de la clarté saine (comme une diminution du volume des sons dans un contexte de bruit général accru). Au cours du diagnostic, il est important de réaliser que les troubles conducteurs et neurosensoriels peuvent se développer simultanément, et dans une telle situation, il est dit à propos d'une perte auditive mixte. [ 10]

Traitement Perte auditive neurosensorielle

Dans une perte auditive neurosensorielle aiguë, le patient est référé au département d'oto-rhino-laryngologie pour un traitement pour patients hospitalisés, avec des recommandations pour le repos auditif.

Les agents de glucocorticostéroïdes de perfusion sont administrés - en particulier, la dexaméthasone avec une solution saline (en quantité de 4-24 mg, selon le schéma individuel).

Pour améliorer la microcirculation et les propriétés rhéologiques du sang, la pentoxifylline 300 mg ou la vinpocétine 50 mg avec 500 ml de solution de chlorure de sodium isotonique (injection lente pendant 2,5 heures) pendant jusqu'à 10 jours.

Des perfusions intraveineuses d'antihypoxants et d'antioxydants (éthylméthylhydroxypyridine succinate 5% dans 4 ml avec 16 ml de solution de chlorure de sodium isotonique) pour jusqu'à 10 jours sont recommandées. À la fin des mesures de perfusion, le patient est transféré dans des préparations de comprimés, parmi lesquelles sont:

• Agents vasoactifs;
• Nootropiques;
• Agents antioxydants et antihypoxants.

Le traitement des pathologies somatiques concomitants, la correction des troubles chroniques est obligatoire. Des cours de médicaments optimisant la circulation sanguine cérébrale et labyrinthique, l'amélioration des processus métaboliques tissulaires et cellulaires sont indiqués.

Les procédures physiothérapeutiques sont indiquées - en particulier la stimulation transcrânienne avec chargement acoustique. La physiothérapie améliore l'effet du traitement médicamenteux. Son essence réside dans l'effet de l'alternance de courant sur le cortex cérébral, entraînant la production d'endorphines endogènes qui optimisent le travail des récepteurs de l'analyseur auditif. La stimulation électrique permet de restaurer la fonctionnalité des structures capillaires et des fibres nerveuses affectées pendant le processus pathologique. Le but de la charge acoustique est de «briser» le circuit pathologique dans le cortex cérébral, réduisant la gravité du bruit accompagnant la perte auditive.

Parmi les autres procédures physiothérapeutiques, l'électro-, phonophorèse et la stimulation électrique, ainsi que la réflexologie, la thérapie magnétique et laser sont activement utilisées.

Si nécessaire, une aide auditive et des implants sont recommandés, en raison de l'inefficacité fréquente du traitement médicamenteuse (en particulier dans la perte auditive héréditaire, ototoxique et post-séningite). [ 11]

La prévention

Les mesures préventives pour empêcher le développement d'une perte auditive neurosensorielle sont les suivantes:

• Des bouchons d'oreille de protection spéciaux doivent être portés dans des environnements bruyants.
• Après une exposition prolongée à des environnements bruyants, les organes auditifs doivent se reposer: il est conseillé de terminer la journée en paix et en tranquillité.
• Écouter de la musique forte, y compris des écouteurs, est fortement découragé.
• Vous ne devez pas ajouter de bruit inutile - en particulier, activer le téléviseur ou la radio juste "pour l'arrière-plan".
• Les visites fréquentes dans les clubs et les discothèques avec de la musique forte ne sont pas recommandées.
• Il est conseillé de visiter régulièrement un spécialiste pour des tests auditifs. Par exemple, les personnes qui risquent de développer une perte auditive neurosensorielle devraient consulter chaque année un oto-rhino-laryngologiste.

Entre autres recommandations:

• Tout rhume, nez coulant, sinusite maxillaire, otite moyenne, laryngite, amygdalite doit être traité en temps opportun. Toutes ces maladies peuvent conduire au développement d'une perte auditive neurosensorielle.
• Vous ne devez pas vous auto-médiger et prendre des médicaments sans consulter d'abord votre médecin. De nombreux médicaments ont des effets toxiques sur les organes auditifs et les prendre incorrectement et sans raisonnement peuvent entraîner une perte auditive permanente.
• Pendant la natation et la plongée, il est conseillé de protéger les oreilles de l'eau qui y entrant.
• Il est important de garder un œil sur votre propre santé, et si les premiers symptômes de la perte auditive apparaissent, vous devriez consulter un médecin sans délai.

Prévoir

La perte auditive neurosensorielle est extrêmement difficile à corriger, donc un pronostic relativement favorable ne peut être dit qu'en relation avec la forme aiguë précoce de la pathologie. Le résultat de l'état douloureux dépend de nombreux facteurs, notamment la catégorie d'âge du patient, la présence de troubles vestibulaires, le degré de perte auditive, les paramètres audiométriques et la rapidité du début des mesures thérapeutiques.

Le pronostic de vie est favorable, c'est-à-dire qu'il n'y a aucune menace pour la vie du patient. Malheureusement, la transformation de la fonction d'audition insatisfaisante en surdité complète est très probable. Pour empêcher le développement de ces conséquences, il est recommandé, si un traitement conservateur est inefficace, d'effectuer des aides auditives et de choisir une aide auditive appropriée. [ 12]

L'implantation cochléaire est réalisée pour les patients présentant une perte auditive neurosensorielle de longue date, et l'implantation cochléaire est indiquée pour les défauts cochléaires. [ 13]

La perte auditive neurosensorielle chronique de ces derniers degrés est une indication de l'invalidité.