Surdité neurosensorielle

La perte auditive neurosensorielle est l'une des variations de détérioration (jusqu'à la perte complète) de la fonction auditive, causée par des dommages à n'importe quelle partie du mécanisme de perception sonore de l'analyseur auditif - de la zone sensorielle de la cochlée à l'appareil neuronal. . Autres noms de la pathologie : tohaukhost neurosensorielle ou perceptuelle, neuropathie cochléaire. Le problème est considéré comme assez courant et le traitement et le pronostic dépendent de la gravité du processus pathologique, du degré de dommage et de la localisation du foyer de la violation. [1]

Épidémiologie

Au moins 6 % de la population mondiale (environ 280 millions de personnes) a un problème d'audition ou n'a pas d'audition du tout. Selon les statistiques de l'OMS, le nombre de personnes sur la planète souffrant de déficiences auditives supérieures à 40 dB dans l'oreille auditive, avec différentes origines de la maladie, est estimé à 360 millions de personnes. Dans les pays post-soviétiques, ce chiffre s'élève à au moins 13 millions de personnes, dont plus d'un million sont des enfants.

Un bébé sur mille nouveau-nés naît avec une déficience auditive. En outre, jusqu’à trois autres bébés naissent avec une perte auditive au cours des premières années de leur vie. La perte auditive neurosensorielle survient chez 14 % des personnes âgées de 45 à 65 ans et chez 30 % des personnes âgées (plus de 65 ans).

Selon les statistiques audiologiques américaines, plus de 600 000 nouveau-nés naissent chaque année avec une déficience auditive (supérieure à 40 dB). Ce chiffre augmente avec l’âge et double à l’âge de neuf ans. Les prévisions de l'Organisation mondiale de la santé ne sont pas encourageantes : à l'avenir, le nombre de personnes atteintes de surdité de perception devrait augmenter d'environ 30 %. [2]

Causes Perte auditive neurosensorielle

Les conditions étiologiques les plus courantes à l’apparition d’une perte neurosensorielle de la fonction auditive sont considérées comme :

• Processus infectieux :
  • pathologies virales (grippe, épidparotite, encéphalite à tiques, rougeole) ;
  • pathologies microbiennes (scarlatine, épidméningite cérébro-spinale, diphtérie, syphilis, typhus, etc.).
• Intoxications :
  • intoxications aiguës (domestiques, industrielles) ;
  • effets toxiques des médicaments des médicaments ototoxiques (antibiotiques aminosides, diurétiques, chimiopréparations, anti-inflammatoires non stéroïdiens, etc.).
• Pathologies du système circulatoire :
  • Maladies du système cardiovasculaire (hypertension, cardiopathie ischémique) ;
  • troubles de la circulation sanguine dans le cerveau, pathologies rhéologiques du sang, etc.
• Processus dégénératifs et dystrophiques de la colonne vertébrale (spondylose et spondylolisthésis, _C1-C4 arthrose non covertébrale).
• Troubles génétiques monogéniques, prédisposition héréditaire à l'influence négative des facteurs environnementaux.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque sont considérés comme :

• Avoir des proches malentendants ;
• travailler dans des conditions sonores défavorables (bruit industriel élevé) ;
• traitement avec des médicaments ototoxiques;
• Pathologies infectieuses (épidparotite, méningite, infection grippale, rougeole, etc.) ;
• pathologies somatiques.

La perte auditive neurosensorielle peut survenir chez presque toutes les personnes, à tout âge. La pathologie peut se présenter sous différentes variantes et être provoquée par diverses causes et peut être le résultat de troubles fonctionnels dans diverses structures de l'oreille. Les facteurs les plus courants dans le développement de la surdité de perception chez les personnes âgées sont les problèmes du nerf auditif et de l’oreille interne. La cause profonde peut être une prédisposition héréditaire, ainsi que certaines pathologies infectieuses, la prise de certains médicaments, des traumatismes crâniens, « l'usure » du mécanisme auditif due à une exposition prolongée au bruit. [3]Augmenter le risque de développement d'une pathologie chez les personnes âgées :

• la cardiopathie ischémique;
• diabète;
• otite moyenne, méningite et autres affections affectant les organes auditifs.

Nous examinerons séparément les particularités de la formation d'une perte neurosensorielle de la fonction auditive dans l'enfance.

Pathogénèse

La base pathomorphologique du développement de la perte neurosensorielle de la fonction auditive est considérée comme un déficit quantitatif des composants neuronaux fonctionnels à différentes étapes de l'analyseur auditif - en particulier de la périphérie (cochlée) à la partie centrale (cortex auditif du temporal). lobe du cerveau). La condition morphofonctionnelle fondamentale pour la formation d'un trouble neurosensoriel est une lésion des récepteurs sensoriels de la structure en spirale. Les dommages initiaux sous forme de processus dystrophiques dans les cellules ciliées peuvent être traités et récupérés si des soins médicaux opportuns sont prodigués. [4]

De manière générale, la surdité de perception est une affection multifactorielle qui peut se développer sous l’influence d’une pathologie vasculaire, infectieuse, traumatique, métabolique, héréditaire, liée à l’âge ou immunitaire. Les troubles vasculaires accompagnent l'hypertension, la dystonie neurocirculatoire, les accidents vasculaires cérébraux, l'athérosclérose, l'ostéochondrose de la colonne cervicale et l'hémopathologie. Il convient de noter que le vaisseau artériel auditif interne n'est pas équipé d'anastomoses, donc tout trouble hémodynamique peut provoquer un manque d'oxygène dans les cellules ciliées et une détérioration de leur fonction, pouvant aller jusqu'à la mort. Cela se produit également au cours du développement fœtal, lorsque le problème est provoqué par une hypoxie pendant la grossesse ou l'accouchement. [5]

Toutes substances toxiques ou agents infectieux peuvent provoquer le développement d'une surdité de perception, notamment dans le cadre de pathologies rénales, d'otites moyennes ou de déficits immunitaires. [6]

Les médicaments suivants ont un effet ototoxique :

• Antibiotiques aminosides (préparations de streptomycine).
• Amphomycines (Rifampicine).
• Glycopeptides (Vancomycine).
• Amphénicols (Lévomycétine, Chloramphénicol).
• Macrolides (érythromycine, spiramycine.
• Agents antitumoraux (Vincristine, Cisplatine).
• Diurétiques (Furosémide).
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (acide acétylsalicylique, indométacine).
• Préparations d'éphédrine.
• Antipaludiques (Quinine, Delagil).
• Préparations d'arsenic.
• Médicaments contre la tuberculose, ainsi que médicaments contenant des colorants organiques et des substances toxiques.

Symptômes Perte auditive neurosensorielle

Le symptôme clinique fondamental de la surdité de perception est la détérioration progressive de la fonction auditive elle-même. Dans la plupart des cas, le problème s’aggrave progressivement, mais il peut parfois se caractériser par une évolution rapide. Parmi les symptômes supplémentaires, les principaux sont :

• murmures intra-auriculaires ;
• douleur;
• une sensation de congestion dans les oreilles.

Inintelligibilité sonore (le patient entend relativement bien, c'est-à-dire que l'audition est présente, mais la personne ne comprend pas le discours qui lui est adressé). Un tel trouble est plus caractéristique des pathologies cérébrales. Il peut également y avoir des signes d'intolérance aux bruits et aux sons forts dans l'oreille, ce qu'on appelle l'hyperacousie - une sensibilité inhabituelle et douloureuse aux sons ambiants habituels. Ces patients ressentent non seulement un inconfort sonore, mais également des douleurs auriculaires supplémentaires, causées par des dommages aux cellules ciliées cochléaires internes.

Chez de nombreux patients, la surdité de perception s'accompagne de troubles vestibulaires tels que des étourdissements, des nausées et des vomissements. [7]

La symptomatologie typique d’une pathologie auditive aiguë est :

• surdité neurosensorielle soudaine unilatérale ou bilatérale, avec altération de l'intelligibilité de la parole et de la perception des sons hautes fréquences, pouvant aller jusqu'à une insensibilité totale ;
• apparition de bruits subjectifs de plusieurs hauteurs dans l'oreille, dysfonctionnement vestibulaire et autonome aigu sous forme d'ataxie, nausées, vertiges, transpiration accrue, palpitations, fluctuations de la pression artérielle, nystagmus (principalement après un traumatisme aigu, troubles circulatoires dans le vaisseau artériel labyrinthique, intoxication).

La surdité neurosensorielle unilatérale s'accompagne d'une altération de la fonction auditive associée à des bruits auditifs - le plus souvent constants, principalement avec des tons mixtes.

Surdité neurosensorielle chez un enfant

Le développement d'une pathologie au stade intra-utérin peut être provoqué par des facteurs externes et internes. Les causes externes les plus fréquentes sont les maladies infectieuses (surtout au cours du premier trimestre). La perte neurosensorielle de la fonction auditive chez le nourrisson peut provoquer des pathologies telles que la rougeole et la rubéole, l'hépatite virale et l'infection par l'herpèsvirus, le cytomégalovirus, la toxoplasmose et la syphilis. Les intoxications chimiques sont également considérées comme tout aussi dangereuses : les facteurs de risque comprennent notamment :

• consommation de boissons alcoolisées et de drogues par la future mère ;
• fumeur;
• utilisation de médicaments ototoxiques;
• être dans un environnement soumis à un rayonnement élevé ou à une forte contamination chimique.

Mais on pense que les facteurs les plus courants de perte auditive neurosensorielle intra-utérine sont des causes génétiques intrinsèques.

De plus, une maladie du nouveau-né telle que l'encéphalopathie à la bilirubine peut être dangereuse. Cette pathologie est causée par l'incompatibilité des facteurs sanguins Rh du bébé et de sa mère. Le problème peut conduire au développement d'une névrite toxique du nerf auditif.

La grande majorité des facteurs décrits ci-dessus entraînent une altération de la circulation sanguine dans l’oreille interne chez les nouveau-nés. L'apparition d'une surdité de perception chez les bébés de 2 à 3 ans et plus est causée par d'autres causes, parmi lesquelles les principales sont :

• méningite et encéphalite;
• la rougeole, la grippe et les complications des infections virales ;
• otite moyenne, sinusite maxillaire provoquant des lésions du nerf auditif ou de l'oreille interne.

Les blessures mécaniques peuvent également être dangereuses : coups à la tête, bruits forts et soudains (explosions). [8]

Formes

En médecine internationale, il existe une répartition clairement définie des degrés de perte auditive :

Degrés	Seuil d'audition moyen à 500, 1 000, 2 000, 4 000 Hz (dB)
Surdité neurosensorielle de grade 1	26-40
Surdité neurosensorielle de grade 2	41-55
Surdité neurosensorielle de grade 3	56-70
Surdité neurosensorielle de grade 4	71-90
Surdité totale	Plus de 90 (91 et plus)

Selon l'évolution clinique, on distingue généralement les surdités neurosensorielles congénitales et acquises, ainsi que la surdité totale. À son tour, la pathologie acquise est divisée en les types suivants :

• Perte ou détérioration soudaine de l'audition (l'évolution du trouble survient en moins de 12 heures).

• Surdité neurosensorielle aiguë (le développement du trouble survient dans les 24 à 72 heures, la pathologie persistant jusqu'à 4 semaines).
• Perte subaiguë de la fonction auditive (la déficience dure de 4 à 12 semaines).
• Surdité neurosensorielle chronique (persiste pendant plus de 12 semaines, caractérisée par une stabilité, une progression et des fluctuations croissantes).

L'évolution de la pathologie peut être réversible, stable et progressive. De plus, selon la localisation, la surdité de perception peut être unilatérale et bilatérale (symétrique et asymétrique).

Selon le facteur étiologique, il est d'usage de distinguer les surdités héréditaires (génétiques), multifactorielles (principalement héréditaires) et acquises. [9]

Complications et conséquences

La plupart des spécialistes ne considèrent pas la déficience auditive neurosensorielle comme une maladie distincte : le problème est généralement une conséquence ou une complication d'une autre pathologie congénitale ou acquise ayant conduit à l'apparition de troubles du mécanisme récepteur de l'audition.

Une perte auditive neurosensorielle directe pendant l'enfance peut entraîner les effets indésirables suivants :

• inhibition de la parole et du développement mental chez l'enfant, causée par un état de privation sensorielle (diminution du flux d'impulsions vers le système nerveux central du bébé en provenance des organes auditifs);
• formation de défauts individuels de la parole, dus au manque d'audition et, par conséquent, à l'incapacité de reproduire correctement la parole ;
• développement d'une sourde, caractéristique principalement d'une surdité profonde congénitale, qui n'est pas corrigible.

En tant qu'adulte, les conséquences sont quelque peu différentes :

• psychopathe, renfermé;
• isolement social;
• névroses, dépressions.

Les patients âgés présentent un risque accru de progression de la maladie d'Alzheimer, de dégénérescence de la personnalité et de dépression chronique.

Diagnostics Perte auditive neurosensorielle

Lors du recueil de l'anamnèse, le médecin précise l'heure d'apparition de la surdité de perception, la rapidité d'évolution des symptômes, vérifie la symétrie de la fonction auditive, la présence de problèmes de communication. De plus, la présence d'acouphènes, de troubles vestibulaires et de symptômes neurologiques est également précisée.

Pour les problèmes d’audition, des tests sont réalisés dans le cadre d’un examen clinique général :

• analyses de sang générales;
• Test sanguin biochimique (indice de cholestérol, spectre lipidique) ;
• coagulogramme;
• équilibre hormonal.

Le diagnostic instrumental de la surdité neurosensorielle doit inclure l'otoscopie. Cet examen simple permet d'exclure un trouble de la conduction sonore dû à une obstruction, une sténose ou une atrésie de la voie auditive. Il est également important d’examiner attentivement la zone du visage à la recherche d’éventuelles anomalies au niveau de l’innervation des nerfs crâniens.

Il est recommandé d'étudier les paramètres hémodynamiques des vaisseaux brachéocéphaliques (balayage duplex, triplex), ainsi que d'effectuer une acométrie - évaluation de l'audition par la parole chuchotée et parlée, et les tests d'accord de Weber et Rinne.

Les tests acumétriques sont utilisés au stade de l'examen ORL et leur résultat détermine la nécessité d'une consultation plus approfondie avec un surdologue.

Il est obligatoire de déterminer le seuil auditif au moyen d'une stimulation du tonus aérien et osseux avec une gamme de fréquences étendue. Une audiométrie à seuil de tonalité est réalisée.

Des tests au-dessus du seuil sont recommandés pour évaluer la perte auditive de perception du volume. Des tests d'impédance (réflexométrie acoustique et tympanométrie) sont également effectués pour identifier ou exclure les troubles de l'oreille moyenne et la surdité de transmission. Si une hydrops endolymphatique est suspectée, une électrocochléographie est indiquée.

Certains patients subissent une imagerie par résonance magnétique ou une tomodensitométrie, y compris avec injection de produit de contraste : la zone des voies auditives internes, les angles pontocérébelleux, la fosse crânienne postérieure sont examinés. De plus, peuvent être recommandés :

• examen radiographique de la colonne cervicale, avec charge fonctionnelle ;
• imagerie par résonance magnétique du cerveau ;
• amélioration du contraste pour la détection du neurinome acoustique.

Diagnostic différentiel

Dans le cadre de la différenciation des déficiences auditives, d'autres spécialistes interviennent en complément dans le diagnostic : médecin généraliste, neurologue.

Il est obligatoire d'exclure la présence d'autres formes de pathologie, qui s'accompagnent généralement d'une perte de la fonction auditive :

• labyrinthopathies (résultat d'un processus inflammatoire purulent chronique dans l'oreille moyenne, ou d'une chirurgie radicale de l'oreille moyenne, ou labyrinthite) ;
• pathologies de l'oreille interne suite à une infection;
• lésions toxiques;
• neurinome du nerf VIII;
• troubles circulatoires cérébraux au niveau du bassin vertébro-basillaire ;
• MS;
• néoplasmes dans le cerveau;
• blessures à la tête et à la colonne vertébrale;
• diabète;
• l'insuffisance rénale chronique;
• bloqué par un bouchon de soufre ;
• faible fonction thyroïdienne, etc.

On peut également distinguer les surdités de transmission et de perception. Dans ce dernier cas, le patient perd la capacité de détecter les sons d'une certaine fréquence : il « perd » ainsi certains tons de voix, certaines exclamations et certains bruits de la parole entendue. Dans la surdité de transmission, il existe une diminution générale du volume sonore et une détérioration de la clarté du son (comme une diminution du volume des sons sur fond d'augmentation du bruit général). Au cours du diagnostic, il est important de comprendre que des troubles de transmission et des troubles neurosensoriels peuvent se développer simultanément, et dans une telle situation, on parle de surdité mixte. [10]

Traitement Perte auditive neurosensorielle

En cas de surdité neurosensorielle aiguë, le patient est orienté vers le service d'oto-rhino-laryngologie pour un traitement hospitalier, avec des recommandations de repos auditif.

Des agents glucocorticostéroïdes en perfusion sont administrés - en particulier de la dexaméthasone avec une solution saline (à raison de 4 à 24 mg, selon le schéma individuel).

Pour améliorer la microcirculation et les propriétés rhéologiques du sang, pentoxifylline 300 mg ou vinpocétine 50 mg avec 500 ml de solution isotonique de chlorure de sodium (injection lente pendant 2,5 heures) pendant 10 jours maximum.

Des perfusions intraveineuses d'antihypoxants et d'antioxydants (succinate d'éthylméthylhydroxypyridine à 5 % dans 4 ml avec 16 ml de solution isotonique de chlorure de sodium) pendant 10 jours maximum sont recommandées. À la fin des mesures de perfusion, le patient est transféré vers des préparations de comprimés, parmi lesquelles :

• agents vasoactifs;
• les nootropiques ;
• agents antioxydants, antihypoxants.

Le traitement des pathologies somatiques concomitantes, la correction des troubles chroniques sont obligatoires. Des cures de médicaments optimisant la circulation sanguine cérébrale et labyrinthique, améliorant les processus métaboliques tissulaires et cellulaires sont indiquées.

Des procédures physiothérapeutiques sont indiquées, en particulier la stimulation transcrânienne avec charge acoustique. La physiothérapie renforce l'effet de la thérapie médicamenteuse. Son essence réside dans l'effet du courant alternatif sur le cortex cérébral, entraînant la production d'endorphines endogènes qui optimisent le travail des récepteurs de l'analyseur auditif. La stimulation électrique permet de restaurer la fonctionnalité des structures capillaires et des fibres nerveuses affectées lors du processus pathologique. Le but de la charge acoustique est de « rompre » le circuit pathologique dans le cortex cérébral, réduisant ainsi la gravité du bruit accompagnant la perte auditive.

Entre autres procédures physiothérapeutiques, l'électrophorèse endaurale, la phonophorèse et la stimulation électrique, ainsi que la réflexologie, la thérapie magnétique et laser sont activement utilisées.

Si nécessaire, un appareil auditif et des implants sont recommandés, en raison de l'inefficacité fréquente du traitement médicamenteux (notamment dans les surdités neurosensorielles héréditaires, ototoxiques et postméningites). [11]

La prévention

Les mesures préventives pour prévenir le développement d'une surdité de perception sont les suivantes :

• Des bouchons d'oreilles de protection spéciaux doivent être portés dans des environnements bruyants.
• Après une exposition prolongée à des environnements bruyants, les organes auditifs doivent se reposer : il est conseillé de terminer la journée dans le calme et la tranquillité.
• L’écoute de musique forte, y compris avec des écouteurs, est fortement déconseillée.
• Vous ne devez pas ajouter de bruit inutile - en particulier, allumez la télévision ou la radio juste "pour le fond".
• Les visites fréquentes dans les clubs et discothèques avec de la musique forte ne sont pas recommandées.
• Il est conseillé de consulter régulièrement un spécialiste pour des tests auditifs. Par exemple, les personnes qui risquent de développer une surdité neurosensorielle devraient consulter un oto-rhino-laryngologiste chaque année.

Entre autres recommandations :

• Tout rhume, écoulement nasal, sinusite maxillaire, otite moyenne, laryngite, amygdalite doit être traité en temps opportun. Chacune de ces maladies peut conduire au développement d’une surdité de perception.
• Vous ne devez pas vous soigner vous-même ni prendre de médicaments sans consulter au préalable votre médecin. De nombreux médicaments ont des effets toxiques sur les organes auditifs, et leur prise incorrecte et sans raisonnement peut entraîner une perte auditive permanente.
• Lors de la baignade et de la plongée, il est conseillé de protéger les oreilles de l'eau qui y pénètre.
• Il est important de surveiller votre propre santé et si les premiers symptômes de perte auditive apparaissent, vous devez consulter immédiatement un médecin.

Prévoir

La perte auditive neurosensorielle est extrêmement difficile à corriger, de sorte qu'un pronostic relativement favorable ne peut être évoqué que par rapport à la forme aiguë précoce de la pathologie. L'issue d'un état douloureux dépend de nombreux facteurs, notamment la catégorie d'âge du patient, la présence de troubles vestibulaires, le degré de perte auditive, les paramètres audiométriques et la rapidité du début des mesures thérapeutiques.

Le pronostic vital est favorable, c'est-à-dire qu'il n'y a aucune menace pour la vie du patient. Malheureusement, la transformation d'une fonction auditive insatisfaisante en surdité complète est très probable. Pour éviter le développement de telles conséquences, il est recommandé, si le traitement conservateur s'avère inefficace, de réaliser un appareillage auditif et de choisir un appareil auditif adapté. [12]

L'implantation cochléaire est réalisée pour les patients présentant une perte auditive neurosensorielle de longue date, et l'implantation cochléaire est indiquée pour les anomalies cochléaires. [13]

La surdité neurosensorielle chronique des derniers degrés est une indication d'invalidité.