Lipomatose du pancréas

L'infiltration grasse, la stéatose ou la lipomatose du pancréas est une accumulation de graisse (lipides) dans son parenchyme.

Les changements pancréatiques diffus du type de lipomatose - avec remplacement progressif du tissu parenchymateux par tissu gras - sont également appelés dystrophie gras ou maladie pancréatique gras non alcoolique. La plupart des cas restent asymptomatiques, et seuls quelques degrés extrêmes rares de lipomatose ou de remplacement des graisses peuvent entraîner une insuffisance pancréatique exocrine.

Le pancréas est à la fois une glande endocrinienne et exocrine. Le composant exocrine représente environ 80% de la glande totale et est principalement composé de deux types de cellules différents: les cellules acinaires (sécrétant principalement des enzymes digestives) et les cellules canalaires (sécrétant principalement des liquides et des électrolytes). Le composant endocrinien comprend les îlots typiques de Langerhans, qui contiennent plusieurs types de cellules dispersés dans le tissu exocrinien. [ 1]

La lipomatose et le remplacement gras du pancréas sont les conditions pathologiques bénignes les plus courantes du pancréas adulte. [ 2], [ 3] Classiquement, le phénomène provoque une hypodensité croissante du pancréas sur CT et une hyperéchogénicité typique à l'échographie (USG).

L'accumulation de graisse dans le pancréas (lipomatose) et le remplacement de différentes zones du pancréas par graisse (remplacement des graisses) ont reçu divers synonymes: la lipomatose pancréatique, le remplacement des graisses, l'infiltration graisseuse, le pancréas gras. Maladie pancréatique et stéatose pancréatique. Ces synonymes sont une source de confusion.

Sur la base de divers résultats d'imagerie, on peut être enclin à utiliser le terme "infiltration lipomateuse" lorsque les îlots glandulaires du pancréas semblent dissociés par le tissu adipeux ou lorsque la densité (CT), l'échogénicité (échographie) ou le signal (IRM) est modifiée de manière diffésie. Lorsque les îlots pancréatiques semblent avoir disparu ou ont été largement remplacés par des graisses, ce que l'on appelle le «remplacement des graisses» peut être plus susceptible d'être favorisé.

De même, on peut être enclin à utiliser le terme "infiltration lipomateuse" lorsque le processus semble réversible, et à réserver le terme "remplacement de graisse" pour les cas démontrant une disparition irréversible probable des îlots glandulaires. [ 4]

Épidémiologie

En raison du manque de paramètres diagnostiques standardisés, l'épidémiologie de la lipomatose pancréatique n'est pas clairement définie. Selon les résultats de certaines études, cette condition est souvent détectée incidemment avec une prévalence allant jusqu'à 35%.

En présence d'obésité générale, une maladie pancréatique graisseuse est diagnostiquée dans près de 70% des cas. Et chez les enfants obèses, la lipomatose pancréatique est notée dans 20% des cas de référence à un médecin.

Causes lipomatose pancréatique.

La lipomatose pancréatique est une maladie bénigne sans étiologie unique. [ 5], [ 6] La condition est associée à de nombreuses maladies et conditions. L'âge et l'obésité sont considérablement en corrélation avec le degré d'infiltration gras du pancréas. (Gipj) [ 7] En conséquence, l'infiltration graisseuse est généralement directement corrélée directement avec l'indice de masse corporelle du patient (IMC). Plus précisément, il existe une meilleure corrélation entre le GIIPF et l'indice de graisse viscérale, qui est cependant plus difficile à évaluer que l'IMC ou le poids du patient. En d'autres termes, la quantité de tissu adipeux viscéral est un meilleur indicateur et un meilleur prédicteur du giji pancréatique que l'IMC lui-même.

Les principales causes de lipomatose pancréatique comprennent:

• Trouble métabolisme des graisses;
• Type abdominal d'obésité avec accumulation de graisse viscérale;
• Syndrome métabolique (affectant la dégradation des adipocytes pancréatiques - cellules graisseuses); [ 8]
• Niveaux excessifs de lipides (lipoprotéines) dans le sang - dyslipidémie ou hyperlipidémie;
• Hypercholestérolémie;
• Diabète; [ 9]
• Pancréatite chronique avec atrophie des cellules acineuses;
• Amylose pancréatique isolée isolée;
• Sténose du canal pancréatique (congénital, ainsi qu'en raison de la présence de concrétions intraductales ou de tumeur); [ 10]
• Syndromes congénitaux, tels que ceux associés à une mutation dans le gène de l'enzyme de la lipase carboxyester mody-diabète type 8.
• Une grande infiltration graisseuse du pancréas est également l'image de la tomodensitométrie la plus fréquente chez les adolescents et les adultes atteints de fibrose kystique. [ 11], [ 12], [ 13]

Et la lipomatose pancréatique chez un enfant peut être associée à la malnutrition et à une dystrophie sévère (Kwashiorkor), avec un trouble génétiquement déterminé du métabolisme des graisses (maladie de Wolman), syndrome de Schwachman-Daimond (Syndrome de Cushing), syndrome hypothalamique adolescents pendant la puberté.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d'accumulation de graisse dans le pancréas comprennent:

• Âge avancé (vieillissement + changements hormonaux);
• Régime riche en graisses;
• Obésité avec un IMC (indice de masse corporelle) ≥ 30;
• Résistance à l'insuline;
• Abus chronique d'alcool;
• Hypertension ou hyperlipidémie;
• Hépatite chronique B;
• Infection par réovirus et VIH;
• Exposition aux toxines.

Pathogénèse

Le mécanisme de développement de l'infiltration graisseuse du pancréas n'a pas été entièrement étudié. Selon les experts, les principaux liens de la pathogenèse de cette condition sont le dysfonctionnement du tissu adipeux dans l'obésité et la redistribution des graisses avec l'infiltration du parenchyme avec des triglycérides, qui provoque initialement l'hypertrophie et l'hyperplasie des cellules gland.

La manifestation principale du dysfonctionnement du tissu adipeux est une différenciation accrue des précurseurs des cellules grasses (préadipocytes) en adipocytes matures et dans le pancréas, les lipides sont principalement stockés dans les adipocytes. Mais les dépôts de graisse ectopique peuvent également se former sous forme de gouttelettes de graisse dans les cellules acineuses (sécrétant des enzymes digestives) du pancréas, ce qui les fait mourir par des cellules graisseuses, et il s'agit essentiellement d'atrophie partielle et de lipomatose du pancréas.

De plus, les graisses peuvent potentiellement pénétrer dans la glande (y compris les cellules β productrices d'insuline des îlots de Langerhans) à partir d'acides gras libres circulant dans le sang, la consommation de graisses alimentaires et dans le processus de lipogenèse - la conversion du glycérol et des acides gras en graisse.

Comme les études l'ont montré, un rôle important dans la stéatose pancréatique est joué non seulement par une consommation excessive de graisses, mais aussi par des taux élevés de glycémie (hyperglycémie). L'hyperglycémie ralentit la dégradation des acides gras - leur oxydation mitochondriale, ce qui provoque l'accumulation de triglycérides dans les cellules.

Lisez également - changements diffus dans le pancréas

Symptômes lipomatose pancréatique.

Dans la plupart des cas, la lipomatose initiale du pancréas - lipomatose du 1er degré (avec des lésions allant jusqu'à 25 à 30% de la glande) - est asymptomatique, et les premiers signes de pathologie apparaissent lorsque la lipomatose diffuse du parenchyme pancréatique couvre des zones plus significatives de l'organe.

Ainsi, la lipomatose du pancréas du 2e degré est déterminée lorsque jusqu'à 60% de son parenchyme est affecté, puis des symptômes de dyspepsie pancréatogène peuvent apparaître - avec inconfort et lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, la diarrhée chronique, la présence de graisse dans les fèces (steatorrhée) et la perte de poids.

Lorsque plus de 60% du parenchyme est affecté - la lipomatose pancréatique de grade 3 - il existe une lipomatose pancréatique marquée, dans laquelle les patients connaissent une diminution de l'appétit, une augmentation de la production de gaz intestinale et des ballonnements abdominaux, des nausées et des vomissements, peuvent ressentir de la douleur dans l'abdomen supérieur, la fieve et la fréquence cardiaque accrue. [ 14]

La lipomatose hépatique et pancréatique est souvent combinée: chez environ 50 à 80% des patients, la lipomatose pancréatique et l'hépatose graisseuse du foie, c'est-à-dire stéatose du foie (ou dystrophie gras du foie) se développent presque simultanément.

Il peut également y avoir l'élargissement du foie - Hépatomégalie et lipomatose pancréatique. [ 15]

Seuls quelques rapports de cas indiquent un lien direct entre l'infiltration graisseuse pancréatique et l'insuffisance pancréatique exocrine, et une démonstration adéquate de cette relation n'a pas encore été établie. D'autres études fonctionnelles sont nécessaires pour établir le degré exact de FI capable de provoquer une insuffisance sécrétoire extrinsèque symptomatique.

Complications et conséquences

La maladie pancréatique graisseuse peut donner des complications et avoir des conséquences négatives pour la santé.

Répondre à la question, quel est le danger de la lipomatose pancréatique, des gastro-entérologues et des endocrinologues: la stéatose pancréatique provoque non seulement le développement du syndrome d'insuffisance digestive, mais affecte également la sécrétion d'insuline. La présence d'une infiltration graisseuse du pancréas & gt; 25% augmente la probabilité de développer diabète de type 2 et athérosclérose généralisée.

Une infiltration graisseuse étendue du pancréas peut entraîner une stéatose hépatique le développement d'une stéatohépatite non alcoolique. [ 16], [ 17]

Le dysfonctionnement exocrine de la glande peut induire le développement d'une pancréatite chronique. De plus, selon les oncologues, les patients atteints de lipomatose pancréatique présentent un risque accru de formation de tumeurs malignes - carcinome pancréatique. [ 18]

Diagnostics lipomatose pancréatique.

La base du diagnostic de cette condition est le diagnostic instrumental: échographie abdominale, transabdominale échographie du pancréas, ordinateur et / ou imagerie par résonance magnétique. La lipomatose du pancréas sur l'échographie est reconnue par hyperéchogénicité diffuse du parenchyme.

On pense que la raison de la sensibilité plus élevée de l'échographie pour détecter l'infiltration de graisse céphalique irrégulière est liée à la sensibilité généralement plus élevée de l'échographie pour détecter des différences subtiles de graisse dans différents tissus. Il s'agit également d'une observation courante dans le foie, dans laquelle l'échographie détecte plus facilement une zone hyperéchogène de stéatose limitée et une zone hypoéchogène du tissu sujet à stéatose que la TDM. [ 19]

Pendant l'échographie, la lipomatose pancréatique semble hyperéchogène plutôt qu'hypoéchogène, comme on le montre généralement avec le lipome. La raison en est que l'échogénicité n'est pas déterminée par la graisse elle-même, mais par les changements architecturaux causés par le développement d'adipocytes dans les septa interdolliculaires. C'est l'alternance des limites glandulaires et grasses qui est responsable de l'hyperéchogénicité. [ 20]

Au contraire, plus le pancréas est infiltré ou remplacé par la graisse, plus il est facile pour CT de diagnostiquer la masse. Ainsi, CT devient la méthode de choix pour l'infiltration graisseuse massive du pancréas. [ 21]

Les patients subissent également des tests sanguins (généraux, pour les enzymes pancréatiques, les niveaux totaux de cholestérol et de glucose), une analyse d'urine pour les enzymes pancréatiques et le coprogramment.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend des néoplasmes pancréatiques, une gastrite atrophique, une entérite chronique et une entérocolite, le syndrome de la malabsorption.

Pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas

La pseudohypertrophie lipomateuse (LHP) du pancréas est une situation particulière de lipomatose pancréatique qui a probablement été considérée comme une entité rare, spécifique et indépendante. Cette situation de remplacement disproportionné de l'ensemble du pancréas en augmentant les quantités de tissu adipeux et l'élargissement ultérieur de toute la glande a été décrit pour la première fois par Hantelmann en 1931; La maladie a ensuite été nommée pseudohypertrophie lipomateuse.

La maladie est considérée comme très rare et l'étiologie spécifique reste inconnue. [ 22] Une association avec des syndromes pédiatriques rares tels que Schwachman-Daimon, Bannayan ou Johansson-Blizzard a été signalé. Diverses causes possibles ont été postulées, allant d'une anomalie congénitale à une condition acquise causée par des dommages par des agents infectieux ou toxiques ou par une obstruction chronique des canaux pancréatiques provoquant une atrophie et un remplacement des graisses ultérieur. [ 23] Cette dernière hypothèse souffre du fait que la quantité de graisse est en effet disproportionnée et de la démonstration de canaux pancréatiques normaux dans plusieurs articles. [ 24] De plus, les îlots résiduels du tissu pancréatique semblent assez conservés ou du moins intacts. Une association avec l'hépatite B chronique et d'autres lésions hépatiques chroniques et négligées ont également été signalées. Cette situation a été diagnostiquée chez les jeunes patients et chez d'autres patients sans obésité, diabète sucré ou pancréatite. Ces caractéristiques mettent probablement l'accent sur l'évolution bénigne de cette maladie particulière, qui, cependant, peut être associée à un dysfonctionnement pancréatique exocrine significatif.

Traitement lipomatose pancréatique.

Le traitement de la lipomatose pancréatique dépend de son origine, mais il n'y a pas de traitement spécifique de cette pathologie à ce jour. Dans le même temps, des recommandations pour le traitement de la stéatose du foie sont utilisées: réduction du poids corporel, exercice, restrictions alimentaires. [ 25] Ainsi, un régime Table 5 est prescrit pour la lipomatose du pancréas; sur ce régime et son menu en détail dans les publications:

• Régime dans l'hépatose graisseuse du foie
• Régime pour la maladie pancréatique
• Diet # 5 recettes

En corrigeant l'insuffisance sécrétoire externe du pancréas est effectuée traitement du syndrome de défaillance digestive, en utilisant de tels médicaments du groupe de médicaments enzymatiques tels que Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim

Les statines (simvastatine, etc.) sont utilisées pour traiter la dyslipidémie et l'hypercholestérolémie. Le médicament hypolipidémique ézétimibe (Ezetrop, Lipobon) a montré des résultats encourageants dans la réduction des niveaux totaux de graisse pancréatique et de triglycérides.

À ce jour, le traitement chirurgical peut être composé de chirurgie bariatrique - Effectuer une gastrectomie laparoscopique à manches (gastroplastie). L'expérience clinique étrangère montre qu'après une telle chirurgie, la plupart des patients éprouvent une réduction du poids corporel, une amélioration du profil lipidique, une réduction du volume total du pancréas et de sa teneur en matières grasses.

La prévention

Faire des changements sains dans le mode de vie et les habitudes alimentaires, ainsi que l'exercice régulier, peut aider à prévenir l'infiltration graisseuse du pancréas.

Prévoir

En ce qui concerne la qualité de vie - si la lipomatose du pancréas n'est pas traitée - le pronostic est médiocre: le patient continuera à perdre du poids, à avoir des problèmes digestifs et à souffrir de crises de malaise. Mais l'espérance de vie, en l'absence de complications (par exemple, la pancréatite chronique ou le carcinome pancréatique), cette maladie a peu d'effet.

Liste des livres et études faisant autorité liés à l'étude de la lipomatose pancréatique

1. "Lipomatose pancréatique: une cause inhabituelle de pancréatite aiguë" est un article rédigé par K. Khan et al, publié dans des rapports de cas en médecine gastro-intestinale en 2016.
2. "Lipomatose pancréatique: une revue complète avec des exemples illustratifs de résultats CT et MR" - Article rédigé par R. N. Oliveira et al, publié dans le Polish Journal of Radiology en 2017.
3. "Lipomatose du pancréas: une cause inhabituelle de pancréatite aiguë" est un article rédigé par S. Patil et al, publié dans l'Indian Journal of Radiology & AMP; Imagerie en 2014.
4. "Infiltration graisseuse du pancréas: évaluation avec tomodensitométrie multidetector" est un article rédigé par L. Bertin et al, publié dans l'imagerie diagnostique et interventionnelle en 2015.
5. "Lipomatose pancréatique: un indicateur de l'atrophie pancréatique?". - Article rédigé par A. S. Mazo et al, publié dans la revue Abdominal Radiology en 2018.

Littérature

Saveliev, V. S. Chirurgie clinique. En 3 vol. Vol. 1: Manuel national / éd. Par V. S. Saveliev. С Savelyev, A. I. Kirienko. - Moscou: Geotar-Media, 2008.