Lipomatose du pancréas

L'infiltration graisseuse, la stéatose ou lipomatose du pancréas est une accumulation de graisse (lipides) dans son parenchyme.

Les modifications pancréatiques diffuses du type lipomatose - avec remplacement progressif du tissu parenchymateux par du tissu adipeux - sont également appelées dystrophie graisseuse ou maladie pancréatique graisseuse non alcoolique. La plupart des cas restent asymptomatiques et seuls quelques rares degrés extrêmes de lipomatose ou de remplacement de graisse peuvent conduire à une insuffisance pancréatique exocrine.

Le pancréas est à la fois une glande endocrine et exocrine. La composante exocrine représente environ 80 pour cent de la glande totale et est principalement composée de deux types de cellules différents : les cellules acineuses (sécrétant principalement des enzymes digestives) et les cellules canalaires (sécrétant principalement des liquides et des électrolytes). La composante endocrinienne comprend les îlots typiques de Langerhans, qui contiennent plusieurs types de cellules dispersées dans le tissu exocrine. [1]

La lipomatose et le remplacement graisseux du pancréas sont les affections pathologiques bénignes les plus courantes du pancréas adulte. [2], [3]Classiquement, le phénomène provoque une hypodensité croissante du pancréas au scanner et une hyperéchogénicité typique à l'échographie (USG).

L'accumulation de graisse dans le pancréas (lipomatose) et le remplacement de différentes zones du pancréas par de la graisse (remplacement de graisse) ont reçu divers synonymes : lipomatose pancréatique, remplacement de graisse, infiltration graisseuse, pancréas graisseux, pseudohypertrophie lipomateuse, fibres grasses non alcoolisées. . maladie pancréatique et stéatose pancréatique. Ces synonymes sont source de confusion.

Sur la base de divers résultats d'imagerie, on pourrait être enclin à utiliser le terme « infiltration lipomateuse » lorsque les îlots glandulaires du pancréas semblent dissociés du tissu adipeux ou lorsque la densité (TDM), l'échogénicité (échographie) ou le signal (IRM) sont diffus. modifié. Lorsque les îlots pancréatiques semblent avoir disparu ou avoir été largement remplacés par de la graisse, ce que l'on appelle le « remplacement de la graisse » peut être plus susceptible d'être favorisé.

De même, on peut être enclin à utiliser le terme « infiltration lipomateuse » lorsque le processus apparaît réversible, et à réserver le terme « remplacement graisseux » aux cas démontrant une probable disparition irréversible des îlots glandulaires. [4]

Épidémiologie

En raison du manque de paramètres diagnostiques standardisés, l’épidémiologie de la lipomatose pancréatique n’est pas clairement définie. Selon les résultats de certaines études, cette pathologie est souvent détectée fortuitement avec une prévalence pouvant atteindre 35 %.

En présence d'obésité générale, la maladie du pancréas graisseux est diagnostiquée dans près de 70 % des cas. Et chez les enfants obèses, une lipomatose pancréatique est constatée dans 20 % des cas de consultation chez un médecin.

Causes lipomatose pancréatique.

[12], [13]Cette maladie est associée à de nombreuses maladies et affections. L'âge et l'obésité sont significativement corrélés au degré d'infiltration graisseuse du pancréas. (GIPJ) [6]En conséquence, l'infiltration graisseuse est généralement directement corrélée à l'indice de masse corporelle (IMC) du patient. Plus précisément, il existe une meilleure corrélation entre le GIIPF et l'indice de graisse viscérale, qui est cependant plus difficile à évaluer que l'IMC ou le poids du patient. En d’autres termes, la quantité de tissu adipeux viscéral est un meilleur indicateur et prédicteur du GIJI pancréatique que l’IMC lui-même.

Les principales causes de lipomatose pancréatique comprennent :

• Désordremétabolisme des graisses;
• type d'obésité abdominale avec accumulation de graisse viscérale;
• Syndrome métabolique(affectant la dégradation des adipocytes pancréatiques - cellules adipeuses) ; [7]
• taux excessifs de lipides (lipoprotéines) dans le sang -dyslipidémie ou hyperlipidémie ;
• Hypercholestérolémie;
• diabète; [8]
• Pancréatite chronique avec atrophie des cellules acineuses ;
• Amylose isolée des îlots pancréatiques;
• Sténose du canal pancréatique (congénitale, ainsi que due à la présence de concrétions intracanalaires ou de tumeur) ; [9]
• syndromes congénitaux, tels que ceux associés à une mutation du gène de l'enzyme carboxyester lipaseMODY-diabète tapez 8.
• Une infiltration graisseuse importante du pancréas est également l’image tomodensitométrique la plus fréquente chez les adolescents et les adultes atteints de mucoviscidose.[10], [ 12], [11]

Et la lipomatose pancréatique chez un enfant peut être associée à une malnutrition et à une dystrophie sévère (kwashiorkor), à un trouble génétiquement déterminé du métabolisme des graisses (maladie de Wolman),Syndrome de Schwachman-Daimond, syndrome de Johansson-Blizzard,hypercorticisme chez l'enfant (Syndrome de Cushing),syndrome hypothalamique adolescents pendant la puberté.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d’accumulation de graisse dans le pancréas comprennent :

• Âge avancé (vieillissement + changements hormonaux) ;
• régime riche en graisses;
• obésité avec un IMC (indice de masse corporelle) ≥ 30 ;
• résistance à l'insuline;
• abus chronique d'alcool;
• hypertension ou hyperlipidémie ;
• hépatite B chronique;
• infection à réovirus et VIH ;
• exposition à des toxines.

Pathogénèse

Le mécanisme de développement de l’infiltration graisseuse du pancréas n’a pas été entièrement étudié. Selon les experts, les principaux liens dans la pathogenèse de cette maladie sont le dysfonctionnement du tissu adipeux en cas d'obésité et la redistribution des graisses avec infiltration du parenchyme avec des triglycérides, qui provoquent initialement une hypertrophie et une hyperplasie des cellules glandulaires.

La principale manifestation du dysfonctionnement du tissu adipeux est une différenciation accrue des précurseurs des cellules graisseuses (préadipocytes) en adipocytes matures, et dans le pancréas, les lipides sont principalement stockés dans les adipocytes. Mais les dépôts graisseux ectopiques peuvent également se former sous forme de gouttelettes de graisse dans les cellules acineuses (sécrétant des enzymes digestives) du pancréas, provoquant leur mort et leur remplacement par des cellules adipeuses, et il s'agit essentiellement d'une atrophie partielle et d'une lipomatose du pancréas.

De plus, les graisses peuvent potentiellement pénétrer dans la glande (y compris les cellules β productrices d'insuline des îlots de Langerhans) à partir des acides gras libres circulant dans le sang, de l'apport en graisses alimentaires et du processus de lipogenèse - la conversion du glycérol et des graisses. acides en graisse.

Comme l'ont montré des études, un rôle important dans la stéatose pancréatique est joué non seulement par une consommation excessive de graisses, mais également par une glycémie élevée (hyperglycémie). L'hyperglycémie ralentit la dégradation des acides gras - leur oxydation mitochondriale, qui provoque l'accumulation de triglycérides dans les cellules.

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Symptômes lipomatose pancréatique.

Dans la plupart des cas, la lipomatose initiale du pancréas - lipomatose du 1er degré (avec des lésions allant jusqu'à 25 à 30 % de la glande) - est asymptomatique, et les premiers signes de pathologie apparaissent lorsque la lipomatose diffuse du parenchyme pancréatique couvre des couvertures plus importantes. zones de l’organe.

Ainsi, la lipomatose du pancréas du 2e degré est déterminée lorsque jusqu'à 60 % de son parenchyme est touché, puis des symptômes de dyspepsie pancréatogène peuvent apparaître - avec inconfort et lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, diarrhée chronique, présence de graisse dans les selles (stéatorrhée) et perte de poids.

Lorsque plus de 60 % du parenchyme est touché - lipomatose pancréatique de grade 3 - il existe une lipomatose pancréatique marquée, dans laquelle les patients présentent une diminution de l'appétit, une augmentation de la production de gaz intestinaux et des ballonnements abdominaux, des nausées et des vomissements, peuvent ressentir des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen, de la fièvre. et une augmentation de la fréquence cardiaque. [14]

Les lipomatoses hépatique et pancréatique sont souvent associées : chez environ 50 à 80 % des patients, lipomatose pancréatique et hépatose graisseuse du foie, c'est-à-direstéatose hépatique (ou dystrophie graisseuse du foie) se développent presque simultanément.

Il peut aussi y avoirhypertrophie du foie - hépatomégalie et lipomatose pancréatique. [15]

Seuls quelques rapports de cas indiquent un lien direct entre l'infiltration graisseuse pancréatique et l'insuffisance pancréatique exocrine, et la démonstration adéquate de cette relation n'a pas encore été établie. Des études fonctionnelles supplémentaires sont nécessaires pour établir le degré exact d'IF capable de provoquer une insuffisance sécrétoire extrinsèque symptomatique.

Complications et conséquences

La maladie du pancréas gras peut entraîner des complications et avoir des conséquences négatives sur la santé.

Répondant à la question de savoir quel est le danger de la lipomatose pancréatique, les gastro-entérologues et les endocrinologues notent : la stéatose pancréatique provoque non seulement le développement du syndrome d'insuffisance digestive, mais affecte également la sécrétion d'insuline. La présence d'une infiltration graisseuse du pancréas> 25 % augmente le risque de développerdiabète de type 2 et l'athérosclérose généralisée.

Une infiltration graisseuse étendue du pancréas peut conduire à une stéatose hépatique et au développement d'une stéatohépatite non alcoolique. [16], [17]

Un dysfonctionnement exocrine de la glande peut induire le développement d’une pancréatite chronique. De plus, selon les oncologues, les patients atteints de lipomatose pancréatique présentent un risque accru de formation de tumeur maligne - carcinome du pancréas. [18]

Diagnostics lipomatose pancréatique.

La base du diagnostic de cette affection repose sur un diagnostic instrumental : échographie abdominale, transabdominaleéchographie du pancréas, imagerie par ordinateur et/ou par résonance magnétique. La lipomatose du pancréas à l'échographie est reconnue par une hyperéchogénicité diffuse du parenchyme.

On pense que la raison de la sensibilité plus élevée des ultrasons pour détecter une infiltration graisseuse céphalique irrégulière est liée à la sensibilité généralement plus élevée des ultrasons pour détecter des différences subtiles de graisse dans différents tissus. Il s'agit également d'une observation courante dans le foie, dans laquelle l'échographie détecte plus facilement une zone hyperéchogène de stéatose limitée et une zone hypoéchogène de tissu sujet à la stéatose que la tomodensitométrie. [19]

Lors de l'échographie, la lipomatose pancréatique apparaît hyperéchogène plutôt qu'hypoéchogène, comme c'est généralement le cas avec le lipome. La raison en est que l’échogénicité n’est pas déterminée par la graisse elle-même, mais par les changements architecturaux provoqués par le développement des adipocytes au sein des septa interdolliculaires. C'est l'alternance de limites glandulaires et graisseuses qui est responsable de l'hyperéchogénicité. [20]

Au contraire, plus le pancréas est infiltré ou remplacé par de la graisse, plus il est facile au scanner de diagnostiquer la masse. Ainsi, la tomodensitométrie devient la méthode de choix en cas d’infiltration graisseuse massive du pancréas. [21]

Les patients subissent également des analyses de sang (générales, pour les enzymes pancréatiques, les taux de cholestérol total et de glucose), une analyse d'urine pour les enzymes pancréatiques et un coprogramme.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend les néoplasmes pancréatiques, la gastrite atrophique, l'entérite et l'entérocolite chroniques, le syndrome de malabsorption.

Pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas

La pseudohypertrophie lipomateuse (LHP) du pancréas est une situation particulière de lipomatose pancréatique qui a probablement été considérée de manière controversée comme une entité rare, spécifique et indépendante. Cette situation de remplacement disproportionné de l'ensemble du pancréas par des quantités croissantes de tissu adipeux et d'hypertrophie ultérieure de la glande entière a été décrite pour la première fois par Hantelmann en 1931 ; la maladie a ensuite été nommée pseudohypertrophie lipomateuse.

La maladie est considérée comme très rare et son étiologie spécifique reste inconnue. [22]Une association avec des syndromes pédiatriques rares tels que le syndrome de Schwachman-Daimon, Bannayan ou Johansson-Blizzard a été rapportée. Diverses causes possibles ont été avancées, allant d'une anomalie congénitale à une maladie acquise causée par des dommages causés par des agents infectieux ou toxiques ou par une obstruction chronique des canaux pancréatiques provoquant une atrophie et un remplacement ultérieur de la graisse. [23]Cette dernière hypothèse souffre du fait que la quantité de graisse est effectivement disproportionnée et de la mise en évidence de canaux pancréatiques normaux dans plusieurs articles. [24]De plus, les îlots résiduels de tissu pancréatique semblent assez préservés ou du moins intacts. Une association avec l’hépatite B chronique et d’autres lésions hépatiques chroniques négligées a également été rapportée. Cette situation a été diagnostiquée chez des patients jeunes et chez d'autres patients sans obésité, diabète sucré ou pancréatite. Ces caractéristiques soulignent probablement l’évolution bénigne de cette maladie particulière, qui peut cependant être associée à un dysfonctionnement pancréatique exocrine important.

Traitement lipomatose pancréatique.

Le traitement de la lipomatose pancréatique dépend de son origine, mais il n’existe pas à ce jour de traitement spécifique de cette pathologie. Parallèlement, des recommandations pour le traitement de la stéatose hépatique sont utilisées : réduction du poids corporel, exercice physique, restrictions alimentaires. [25]Ainsi, un tableau diététique 5 est prescrit pour la lipomatose du pancréas ; sur ce régime et son menu en détail dans les publications :

• Régime dans l'hépatose graisseuse du foie
• Régime pour la maladie pancréatique
• Recettes de régime n°5

En corrigeant l'insuffisance sécrétoire externe du pancréas, on réalisetraitement du syndrome d'insuffisance digestive, en utilisant des médicaments du groupe des médicaments enzymatiques tels que la pancréatine, le Panzinorm, le Créon,Mezim, Penzital,Digestion et d'autres.

Les statines (Simvastatine, etc.) sont utilisées pour traiter la dyslipidémie et l'hypercholestérolémie. Le médicament hypolipémiant Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) a montré des résultats encourageants dans la réduction des taux de graisse pancréatique totale et de triglycérides.

À ce jour, le traitement chirurgical peut consister àchirurgie bariatrique - réaliser une gastrectomie laparoscopique en manchon (gastroplastie). L'expérience clinique étrangère montre qu'après une telle intervention chirurgicale, la plupart des patients subissent une réduction du poids corporel, une amélioration du profil lipidique, une réduction du volume total du pancréas et de sa teneur en graisse.

La prévention

Apporter des changements sains à votre mode de vie et à vos habitudes alimentaires, ainsi que faire de l’exercice régulièrement, peuvent aider à prévenir l’infiltration graisseuse du pancréas.

Prévoir

Concernant la qualité de vie - si la lipomatose du pancréas n'est pas traitée - le pronostic est sombre : le patient continuera à perdre du poids, aura des problèmes digestifs et souffrira de crises de mal-être. Mais sur l'espérance de vie, en l'absence de complications (par exemple, pancréatite chronique ou carcinome du pancréas), cette maladie a peu d'effet.

Liste des livres et études faisant autorité liés à l'étude de la lipomatose pancréatique

1. « Lipomatose pancréatique : une cause inhabituelle de pancréatite aiguë » est un article rédigé par K. Khan et al, publié dans Case Reports in Gastrointestinal Medicine en 2016.
2. "Lipomatose pancréatique : une revue complète avec des exemples illustratifs de résultats de tomodensitométrie et d'IRM" - article rédigé par R. N. Oliveira et al, publié dans le Journal polonais de radiologie en 2017.
3. "Lipomatose du pancréas : une cause inhabituelle de pancréatite aiguë" est un article rédigé par S. Patil et al, publié dans The Indian Journal of Radiology & Imagerie en 2014.
4. « Fatty Infiltration of the Pancreas : Evaluation with Multidetector Computed Tomography » est un article rédigé par L. Bertin et al, publié dans Diagnostic and Interventional Imaging en 2015.
5. « Lipomatose pancréatique : un indicateur d'atrophie pancréatique ? - article rédigé par A. S. Mazo et al, publié dans la revue Abdominal Radiology en 2018.

Littérature

Saveliev, V. S. Chirurgie clinique. En 3 tomes. Vol. 1 : manuel national / Éd. par V. S. Saveliev. C. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moscou : GEOTAR-Media, 2008.