Lipomatosis ng pancreas

L'infiltration graisseuse, stéatose ou lipomatose du pancréas est une accumulation de graisse (lipides) dans son parenchyme.

Les modifications pancréatiques diffuses de type lipomatose – avec remplacement progressif du tissu parenchymateux par du tissu adipeux – sont également appelées dystrophie graisseuse ou stéatose pancréatique non alcoolique. La plupart des cas restent asymptomatiques, et seuls quelques rares degrés extrêmes de lipomatose ou de remplacement adipeux peuvent entraîner une insuffisance pancréatique exocrine.

Le pancréas est une glande à la fois endocrine et exocrine. La composante exocrine représente environ 80 % de la glande totale et est principalement composée de deux types cellulaires: les cellules acineuses (essentiellement sécrétant des enzymes digestives) et les cellules canalaires (essentiellement sécrétant des liquides et des électrolytes). La composante endocrine comprend les îlots de Langerhans typiques, qui contiennent plusieurs types cellulaires disséminés dans le tissu exocrine. [ 1 ]

La lipomatose et le remplacement graisseux du pancréas sont les pathologies bénignes les plus courantes du pancréas adulte. [ 2 ], [ 3 ] Classiquement, le phénomène provoque une hypodensité croissante du pancréas à la TDM et une hyperéchogénicité typique à l'examen échographique (USG).

L'accumulation de graisse dans le pancréas (lipomatose) et le remplacement de différentes zones du pancréas par de la graisse (remplacement de graisse) ont reçu divers synonymes: lipomatose pancréatique, remplacement de graisse, infiltration graisseuse, pancréas graisseux, pseudohypertrophie lipomateuse, fibres graisseuses non alcooliques. Maladie pancréatique et stéatose pancréatique. Ces synonymes sont source de confusion.

Sur la base de divers résultats d'imagerie, on pourrait être tenté d'utiliser le terme « infiltration lipomateuse » lorsque les îlots glandulaires du pancréas apparaissent dissociés par du tissu adipeux ou lorsque la densité (TDM), l'échogénicité (échographie) ou le signal (IRM) sont modifiés de manière diffuse. Lorsque les îlots pancréatiques semblent avoir disparu ou avoir été largement remplacés par de la graisse, ce que l'on appelle un « remplacement graisseux » est plus susceptible d'être favorisé.

De même, on peut être enclin à utiliser le terme « infiltration lipomateuse » lorsque le processus semble réversible, et à réserver le terme « remplacement de graisse » aux cas démontrant une disparition irréversible probable des îlots glandulaires. [ 4 ]

Épidémiologie

En raison de l'absence de paramètres diagnostiques standardisés, l'épidémiologie de la lipomatose pancréatique n'est pas clairement définie. Selon certaines études, cette affection est souvent détectée fortuitement, avec une prévalence pouvant atteindre 35 %.

En cas d'obésité générale, une stéatose pancréatique est diagnostiquée dans près de 70 % des cas. Chez les enfants obèses, une lipomatose pancréatique est constatée dans 20 % des cas de consultation médicale.

Causes ng pancreatic lipomatosis.

La lipomatose pancréatique est une maladie bénigne sans étiologie unique. [ 5 ], [ 6 ] Cette affection est associée à de nombreuses maladies et affections. L'âge et l'obésité sont significativement corrélés au degré d'infiltration graisseuse du pancréas. (GIPJ) [ 7 ] Par conséquent, l'infiltration graisseuse est généralement directement corrélée à l'indice de masse corporelle (IMC) du patient. Plus précisément, il existe une meilleure corrélation entre le GIIPF et l'indice de graisse viscérale, qui est cependant plus difficile à évaluer que l'IMC ou le poids du patient. En d'autres termes, la quantité de tissu adipeux viscéral est un meilleur indicateur et prédicteur de l'IGJI pancréatique que l'IMC lui-même.

Les principales causes de lipomatose pancréatique comprennent:

• Trouble du métabolisme des graisses;
• Obésité de type abdominal avec accumulation de graisse viscérale;
• Syndrome métabolique (affectant la dégradation des adipocytes pancréatiques - cellules graisseuses); [ 8 ]
• Taux excessifs de lipides (lipoprotéines) dans le sang - dyslipidémie ou hyperlipidémie;
• Hypercholestérolémie;
• Diabète; [ 9 ]
• Pancréatite chronique avec atrophie des cellules acineuses;
• Amylose isolée des îlots pancréatiques;
• Sténose du canal pancréatique (congénitale, ainsi que due à la présence de concrétions intracanalaires ou d'une tumeur); [ 10 ]
• Syndromes congénitaux, tels que ceux associés à une mutation du gène de l'enzyme carboxyester lipase mODY-diabète de type 8.
• Une large infiltration graisseuse du pancréas est également l’image tomodensitométrique la plus fréquente chez les adolescents et les adultes atteints de mucoviscidose. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Et la lipomatose pancréatique chez un enfant peut être associée à la malnutrition et à une dystrophie sévère (kwashiorkor), à un trouble génétiquement déterminé du métabolisme des graisses (maladie de Wolman), au syndrome de Schwachman-Daimond, au syndrome de Johansson-Blizzard, à l'hypercorticisme chez les enfants (syndrome de Cushing), au syndrome hypothalamique des adolescents pendant la puberté.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d’accumulation de graisse dans le pancréas comprennent:

• Âge avancé (vieillissement + changements hormonaux);
• Régime riche en graisses;
• Obésité avec un IMC (indice de masse corporelle) ≥ 30;
• Résistance à l'insuline;
• Abus chronique d'alcool;
• Hypertension ou hyperlipidémie;
• Hépatite B chronique;
• Infection à réovirus et VIH;
• Exposition aux toxines.

Pathogénèse

Le mécanisme de développement de l'infiltration graisseuse du pancréas n'a pas été entièrement étudié. Selon les experts, les principaux facteurs responsables de cette pathologie sont le dysfonctionnement du tissu adipeux lié à l'obésité et la redistribution des graisses avec infiltration du parenchyme par les triglycérides, ce qui entraîne initialement une hypertrophie et une hyperplasie des cellules glandulaires.

La principale manifestation du dysfonctionnement du tissu adipeux est une différenciation accrue des précurseurs des cellules adipeuses (préadipocytes) en adipocytes matures. Dans le pancréas, les lipides sont principalement stockés dans les adipocytes. Cependant, des dépôts graisseux ectopiques peuvent également se former sous forme de gouttelettes de graisse dans les cellules acineuses (sécrétant des enzymes digestives) du pancréas, entraînant leur mort et leur remplacement par des cellules adipeuses. Il s'agit alors d'une atrophie partielle et d'une lipomatose du pancréas.

De plus, la graisse peut potentiellement pénétrer dans la glande (y compris les cellules β productrices d'insuline des îlots de Langerhans) à partir des acides gras libres circulant dans le sang, de l'apport en graisses alimentaires et du processus de lipogenèse - la conversion du glycérol et des acides gras en graisse.

Des études ont montré que la consommation excessive de graisses, mais aussi l'hyperglycémie (taux de glucose sanguin élevé) jouent un rôle important dans la stéatose pancréatique. L'hyperglycémie ralentit la dégradation des acides gras, c'est-à-dire leur oxydation mitochondriale, qui entraîne l'accumulation de triglycérides dans les cellules.

Lire aussi - Modifications diffuses du pancréas

Symptômes ng pancreatic lipomatosis.

Dans la plupart des cas, la lipomatose initiale du pancréas - lipomatose du 1er degré (avec des lésions jusqu'à 25-30% de la glande) - est asymptomatique et les premiers signes de pathologie apparaissent lorsque la lipomatose diffuse du parenchyme pancréatique couvre des zones plus importantes de l'organe.

Ainsi, la lipomatose du pancréas du 2e degré est déterminée lorsque jusqu'à 60% de son parenchyme est affecté, puis des symptômes de dyspepsie pancréatogène peuvent apparaître - avec inconfort et lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, diarrhée chronique, présence de graisse dans les selles (stéatorrhée) et perte de poids.

Lorsque plus de 60 % du parenchyme est affecté (lipomatose pancréatique de grade 3), on observe une lipomatose pancréatique marquée, dans laquelle les patients ressentent une diminution de l'appétit, une augmentation de la production de gaz intestinaux et des ballonnements abdominaux, des nausées et des vomissements, peuvent ressentir des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen, de la fièvre et une augmentation du rythme cardiaque. [ 14 ]

Les lipomatoses hépatiques et pancréatiques sont souvent associées: chez environ 50 à 80 % des patients, la lipomatose pancréatique et l'hépatose graisseuse du foie, c'est-à-dire la stéatose hépatique (ou dystrophie graisseuse du foie) se développent presque simultanément.

Il peut également y avoir une hypertrophie du foie – hépatomégalie et lipomatose pancréatique. [ 15 ]

Seuls quelques cas cliniques indiquent un lien direct entre infiltration graisseuse pancréatique et insuffisance pancréatique exocrine, et la démonstration de cette relation reste à établir. D'autres études fonctionnelles sont nécessaires pour déterminer le degré exact d'infiltration graisseuse pancréatique susceptible de provoquer une insuffisance sécrétoire extrinsèque symptomatique.

Complications et conséquences

La maladie du pancréas gras peut entraîner des complications et avoir des conséquences négatives sur la santé.

En réponse à la question « quel est le danger de la lipomatose pancréatique », les gastro-entérologues et endocrinologues soulignent que la stéatose pancréatique entraîne non seulement le développement d'un syndrome d'insuffisance digestive, mais affecte également la sécrétion d'insuline. La présence d'une infiltration graisseuse du pancréas supérieure à 25 % augmente le risque de diabète de type 2 et d'athérosclérose généralisée.

Une infiltration graisseuse étendue du pancréas peut entraîner une stéatose hépatique et le développement d'une stéatohépatite non alcoolique. [ 16 ], [ 17 ]

Un dysfonctionnement exocrine de la glande peut induire le développement d'une pancréatite chronique. De plus, selon les oncologues, les patients atteints de lipomatose pancréatique présentent un risque accru de développement d'une tumeur maligne, le carcinome pancréatique. [ 18 ]

Diagnostics ng pancreatic lipomatosis.

Le diagnostic repose sur des examens instrumentaux: échographie abdominale, échographie transabdominale du pancréas, imagerie par ordinateur et/ou par résonance magnétique. La lipomatose pancréatique est reconnue à l'échographie par une hyperéchogénicité diffuse du parenchyme.

La plus grande sensibilité de l'échographie pour détecter une infiltration graisseuse céphalique irrégulière serait liée à sa plus grande sensibilité à détecter de subtiles variations de graisse dans différents tissus. Il s'agit également d'une observation fréquente au niveau du foie, où l'échographie détecte plus facilement une zone hyperéchogène de stéatose limitée et une zone hypoéchogène de tissu sujet à la stéatose que la TDM. [ 19 ]

À l'échographie, la lipomatose pancréatique apparaît hyperéchogène plutôt qu'hypoéchogène, comme c'est généralement le cas pour les lipomes. En effet, l'échogénicité n'est pas déterminée par la graisse elle-même, mais par des modifications architecturales induites par le développement des adipocytes au sein des cloisons interdiculaires. C'est l'alternance des limites glandulaires et graisseuses qui est responsable de l'hyperéchogénicité. [ 20 ]

À l'inverse, plus le pancréas est infiltré ou remplacé par de la graisse, plus le scanner permet de diagnostiquer facilement la masse. Ainsi, le scanner devient la méthode de choix pour l'infiltration graisseuse massive du pancréas. [ 21 ]

Les patients subissent également des analyses de sang (générales, pour les enzymes pancréatiques, le cholestérol total et les taux de glucose), une analyse d'urine pour les enzymes pancréatiques et un coprogramme.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend les néoplasmes pancréatiques, la gastrite atrophique, l'entérite chronique et l'entérocolite, le syndrome de malabsorption.

Pseudohypertrophie lipomateuse du pancréas

La pseudohypertrophie lipomateuse (PHL) du pancréas est une forme particulière de lipomatose pancréatique, considérée, de manière controversée, comme une entité rare, spécifique et indépendante. Cette situation de remplacement disproportionné de la totalité du pancréas par des quantités croissantes de tissu adipeux, entraînant une augmentation de volume de la glande, a été décrite pour la première fois par Hantelmann en 1931; la maladie a ensuite été nommée pseudohypertrophie lipomateuse.

Français La maladie est considérée comme très rare et l'étiologie spécifique reste inconnue. [ 22 ] Une association avec des syndromes pédiatriques rares tels que le syndrome de Schwachman-Daimon, de Bannayan ou de Johansson-Blizzard a été rapportée. Diverses causes possibles ont été postulées, allant d'une anomalie congénitale à une condition acquise causée par des dommages causés par des agents infectieux ou toxiques ou par une obstruction chronique des canaux pancréatiques provoquant une atrophie et un remplacement ultérieur de la graisse. [ 23 ] Cette dernière hypothèse souffre du fait que la quantité de graisse est effectivement disproportionnée et de la démonstration de canaux pancréatiques normaux dans plusieurs articles. [ 24 ] De plus, les îlots résiduels de tissu pancréatique semblent être assez préservés ou au moins intacts. Une association avec l'hépatite B chronique et d'autres lésions hépatiques chroniques négligées a également été rapportée. Cette situation a été diagnostiquée chez des patients jeunes et chez d'autres patients sans obésité, diabète sucré ou pancréatite. Ces caractéristiques soulignent probablement l’évolution bénigne de cette maladie particulière, qui peut cependant être associée à un dysfonctionnement pancréatique exocrine important.

Traitement ng pancreatic lipomatosis.

Le traitement de la lipomatose pancréatique dépend de son origine, mais il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour. Parallèlement, des recommandations pour le traitement de la stéatose hépatique sont utilisées: perte de poids, exercice physique, restrictions alimentaires. [ 25 ] Ainsi, le tableau 5 du régime alimentaire est prescrit pour la lipomatose pancréatique; ce régime et son menu sont détaillés dans les publications suivantes:

• Régime alimentaire en cas d'hépatose graisseuse du foie
• Régime alimentaire pour les maladies du pancréas
• Recettes du régime n°5

En corrigeant l'insuffisance sécrétoire externe du pancréas, on effectue le traitement du syndrome d'insuffisance digestive, en utilisant des médicaments du groupe des médicaments enzymatiques tels que Pancreatin, Panzinorm, Creon, mezim, Penzital, Digestal et autres.

Les statines (simvastatine, etc.) sont utilisées pour traiter la dyslipidémie et l'hypercholestérolémie. L'ézétimibe (Ezetrop, Lipobon), un hypolipémiant, a montré des résultats encourageants dans la réduction des taux de graisse pancréatique totale et de triglycérides.

À ce jour, le traitement chirurgical peut consister en une chirurgie bariatrique, c'est-à-dire une gastrectomie longitudinale laparoscopique (gastroplastie). L'expérience clinique étrangère montre qu'après une telle intervention, la plupart des patients constatent une perte de poids, une amélioration du profil lipidique, une réduction du volume total du pancréas et de sa teneur en graisse.

La prévention

Des changements sains dans le mode de vie et les habitudes alimentaires, ainsi qu’une activité physique régulière, peuvent aider à prévenir l’infiltration graisseuse du pancréas.

Prévoir

Concernant la qualité de vie, si la lipomatose pancréatique n'est pas traitée, le pronostic est sombre: le patient continuera à perdre du poids, à présenter des troubles digestifs et à souffrir de malaises intermittents. En revanche, en l'absence de complications (par exemple, pancréatite chronique ou carcinome pancréatique), cette maladie a peu d'impact sur l'espérance de vie.

Liste des ouvrages et études faisant autorité liés à l'étude de la lipomatose pancréatique

1. « Lipomatose pancréatique: une cause inhabituelle de pancréatite aiguë » est un article rédigé par K. Khan et al., publié dans Case Reports in Gastrointestinal Medicine en 2016.
2. « Lipomatose pancréatique: une revue complète avec des exemples illustratifs de résultats de tomodensitométrie et d'IRM » - article rédigé par RN Oliveira et al, publié dans le Polish Journal of Radiology en 2017.
3. « Lipomatose du pancréas: une cause inhabituelle de pancréatite aiguë » est un article rédigé par S. Patil et al, publié dans The Indian Journal of Radiology & Imaging en 2014.
4. « Infiltration graisseuse du pancréas: évaluation par tomodensitométrie multidétecteur » est un article rédigé par L. Bertin et al, publié dans Diagnostic and Interventional Imaging en 2015.
5. « Lipomatose pancréatique: un indicateur d'atrophie pancréatique? » - article rédigé par AS Mazo et al, publié dans la revue Abdominal Radiology en 2018.

Littérature

Saveliev, V.S. Chirurgie clinique. En 3 vol. Vol. 1: manuel national / Éd. Par V.S. Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moscou: GEOTAR-Media, 2008.