Hypercortisisme chez les enfants

L'hypercorticisme chez les enfants est un syndrome causé par le niveau constamment élevé de glucocorticoïdes dans le sang à la suite d'une hyperfonction du cortex surrénalien.

Code de la CIM-10

• Syndrome d'E24 Itenko-Cushing.
• E24.0 Maladie de l'origine hypophysaire d'Itenko-Cushing.
• E24.1 Syndrome de Nelson.
• E24.2 Syndrome de médication d'Itenko-Cushing.
• E24.3 Syndrome d'ACTH ectopique.
• E24.8 Autres affections caractérisées par le syndrome de Cushing.
• E24.9 Syndrome d'Itenko-Cushing, sans précision.

Causes hypercorticisme chez un enfant

Les causes de l'hypercorticisme sont très diverses.

• L'hypercorticose endogène peut causer:
  • La maladie d'Itzenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne de l'hypothalamus et (ou) de l'hypophyse;
  • Syndrome d'Isenko-Cushing - maladie du cortex surrénalien (corticostéroïde bénigne ou maligne, hyperplasie nodulaire du cortex surrénalien);
  • Syndrome ACTH-ectopique (tumeurs des bronches, du pancréas, du thymus, du foie, de l'ovaire, de l'ACTH sécrétante ou de l'hormone libérant la corticotropine);
  • hyperaldostéronisme (syndrome de Connes).
• L'hypercorticisme exogène est dû à l'administration à long terme de glucocorticostéroïdes synthétiques (syndrome d'Isenko-Cushing).
• Il existe également un hypercorticisme fonctionnel dans le dyspituitarisme pubertaire juvénile, le syndrome hypothalamique, l'obésité, le diabète, les maladies du foie.

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Symptômes hypercorticisme chez un enfant

Caractérisé par l'obésité dysplasique: visage «lunaire», excès de graisse sur la poitrine et l'abdomen avec des membres relativement minces. Développer les changements cutanés trophiques (stries roses et mauves sur les hanches, l'abdomen, la poitrine, la sécheresse, l'amincissement). Myopathie évolutive, hypertension, ostéoporose systémique, encéphalopathie, diabète stéroïdien, immunodéficience secondaire, retard de développement sexuel. Après l'apparition des règles, l'aménorrhée survient parfois chez les filles. Les patients se plaignent de faiblesse, de maux de tête.

En plus de l'obésité, souvent la première manifestation de la maladie peut être un retard de croissance. Le développement progressif de l'obésité et le ralentissement ou l'arrêt de la croissance au début ne peuvent être accompagnés d'autres symptômes.

À l'examen, l'attention est attirée sur un grand visage, les joues pourpres, le double menton, le dépôt de graisse sur la vertèbre cervicale VII. En raison de la production excessive d'androgènes par la tumeur, il y a souvent des signes de masculinisation pathologique sous la forme d'hypertrichose, d'acné, de grossissement de la voix. L'hypertension artérielle est typique. La susceptibilité accrue aux infections dans certains cas conduit à la septicémie.

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Diagnostics hypercorticisme chez un enfant

Les niveaux de cortisol dans le sang sont généralement élevés, mais sont soumis à de grandes fluctuations à différents jours. Pour confirmer le diagnostic, des études répétées de cortisol dans le sang sont nécessaires. La plupart des patients avec le rythme de cortisol circadien perturbé, le sang devrait prendre les 8 et 20 heures, tandis que les niveaux de l'hormone peuvent être les mêmes (chez les enfants en bonne santé âgés de 3 ans, les niveaux de cortisol du matin plusieurs fois plus élevé que le soir). Polyglobulie souvent observée (augmentation de la concentration en hémoglobine et en érythrocytes), lymphopénie, éosinopénie. La tolérance au glucose de type diabétique peut être altérée. Parfois, il y a hypokaliémie. L'ostéoporose est exprimée dans les corps des vertèbres (sur les radiogrammes de la colonne vertébrale).

Pour établir un diagnostic nosologique, des méthodes de visualisation (CT, IRM, échographie) sont utilisées. Un diagnostic topique (micro- ou macroadénome de l'hypophyse, de la glande surrénale et d'autres organes) est réalisé chez des patients présentant un syndrome d'hypercorticisme clinique et biologique prouvé antérieurement.

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Traitement hypercorticisme chez un enfant

Comprend les méthodes chirurgicales, radiologiques et médicamenteuses (inhibiteurs de stéroïdogenèse - mitotane, agonistes de la dopamine), déterminées par la gravité de la maladie et la taille de la lésion.