L'atteinte rénale dans la périartérite noueuse

La polyartérite nodulaire est une vascularite nécrosante avec atteinte prédominante des artères de taille moyenne dans le processus pathologique, se manifestant cliniquement par des lésions inflammatoires et ischémiques à progression rapide des tissus mous et des organes internes.

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Causes périartérite noueuse

La périartérite noueuse a été décrite pour la première fois en 1866 par A. Kussmaul et R. Maier chez un homme de 27 ans. Il s'agissait d'une maladie systémique mortelle caractérisée par de la fièvre, des douleurs abdominales, une faiblesse musculaire, une polyneuropathie et des lésions rénales. La périartérite noueuse se développe 3 à 5 fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes, généralement entre 30 et 50 ans, bien que la maladie soit également observée chez les enfants et les personnes âgées. L'incidence moyenne est de 0,7 cas (0,2 à 1,0) pour 100 000 habitants. Des lésions rénales se développent chez 64 à 80 % des patients atteints de périartérite noueuse.

Des lésions rénales se développent dans de nombreuses vascularites systémiques, mais leur fréquence, leur nature et leur gravité varient en fonction du niveau de lésion du lit vasculaire rénal.

• Les vascularites des gros vaisseaux, comme l'artérite temporale ou la maladie de Takayasu, entraînent rarement une pathologie rénale significative. Dans ces maladies, l'hypertension artérielle rénovasculaire se développe en raison d'une lésion de l'aorte au niveau des orifices des artères rénales ou de leurs troncs principaux, ce qui entraîne un rétrécissement de la lumière vasculaire et une ischémie rénale.
• La vascularite des vaisseaux de calibre moyen (périartérite noueuse et maladie de Kawasaki) se caractérise par une inflammation nécrosante des principales artères viscérales (mésentériques, hépatiques, coronaires, rénales). Contrairement à la périartérite noueuse, dont l'atteinte rénale est considérée comme le principal symptôme, le développement d'une pathologie rénale n'est pas typique de la maladie de Kawasaki. Dans la périartérite noueuse, en règle générale, les petites artères intrarénales peuvent être atteintes, mais les vaisseaux de plus petit calibre (artérioles, capillaires, veinules) restent intacts. Par conséquent, le développement d'une glomérulonéphrite n'est pas typique de cette vascularite systémique.
• Le développement d'une glomérulonéphrite est typique des vascularites des petits vaisseaux (granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, purpura de Henoch-Schönlein, vascularite cryoglobulinémique). Dans ce type de vascularite, les sections distales des artères qui se transforment en artérioles (par exemple, les branches des artères arquées et interlobulaires), les artérioles, les capillaires et les veinules sont touchés. Les vascularites des petits et gros vaisseaux peuvent se propager aux artères de calibre moyen, mais dans les vascularites des gros et moyens vaisseaux, les vaisseaux de plus petit calibre que les artères ne sont pas touchés.

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Pathogénèse

La périartérite noueuse se caractérise par le développement d'une vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen et petit calibre. Les lésions vasculaires se caractérisent par une atteinte fréquente des trois couches de la paroi vasculaire (panvascularite), entraînant la formation d'anévrismes par nécrose transmurale, et par une combinaison de modifications inflammatoires aiguës et chroniques (nécrose fibrinoïde et infiltration inflammatoire de la paroi vasculaire, prolifération de cellules myointimales, fibrose, parfois accompagnée d'occlusion vasculaire), reflétant l'évolution ondulante du processus.

Dans l'écrasante majorité des cas, la pathologie rénale se caractérise par une atteinte vasculaire primaire: une vascularite des artères intrarénales de moyen calibre (arc et ses branches, interlobaires) avec développement d'une ischémie et d'un infarctus rénal. Les lésions glomérulaires avec développement d'une glomérulonéphrite, y compris nécrosante, ne sont pas typiques et ne sont observées que chez une faible proportion de patients.

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Symptômes périartérite noueuse

L'atteinte rénale est le symptôme le plus fréquent et le plus important du point de vue pronostique de la périartérite noueuse. Elle survient chez 60 à 80 % des patients et, selon certains auteurs, chez tous les patients atteints de périartérite noueuse sans exception.

En règle générale, les symptômes de lésions rénales sont associés à des signes cliniques de lésions d'autres organes. Cependant, des variantes de polyartérite nodulaire avec lésions rénales isolées ont été décrites.

Les symptômes de la périartérite noueuse se caractérisent par un polymorphisme important. La maladie débute généralement progressivement. L'apparition aiguë est typique de la périartérite noueuse médicamenteuse. La périartérite nodulaire débute par des symptômes non spécifiques: fièvre, myalgies, arthralgies, perte de poids. La fièvre est irrégulière, non soulagée par un traitement antibactérien et peut durer de quelques semaines à 3-4 mois. La myalgie, symptôme d'une lésion musculaire ischémique, apparaît le plus souvent au niveau des muscles du mollet. Un syndrome articulaire se développe chez plus de la moitié des patients atteints de périartérite noueuse, généralement associé à des myalgies. Le plus souvent, les patients sont gênés par des arthralgies des grosses articulations des membres inférieurs; une arthrite transitoire est décrite chez un petit nombre de patients. La perte de poids, observée chez la plupart des patients et atteignant parfois un degré de cachexie, constitue non seulement un signe diagnostique important de la maladie, mais témoigne également de sa forte activité.

Diagnostics périartérite noueuse

Le diagnostic de la périartérite noueuse ne pose pas de difficultés au plus fort de la maladie, lorsqu'une atteinte rénale est associée à une hypertension artérielle élevée et à des troubles du tractus gastro-intestinal, du cœur et du système nerveux périphérique. Des difficultés diagnostiques peuvent survenir aux stades précoces, avant l'apparition de lésions des organes internes, et en cas d'évolution monosyndromique de la maladie.

En cas de nature polysyndromique de la maladie chez les patients présentant de la fièvre, des myalgies et une perte de poids importante, il est nécessaire d'exclure une polyartérite nodulaire, dont le diagnostic peut être confirmé morphologiquement par biopsie du lambeau cutanéo-musculaire en détectant des signes de panvascularite nécrosante des vaisseaux moyens et petits; cependant, en raison de la nature focale du processus, un résultat positif n'est noté que chez 50 % des patients au maximum.

Le choix du schéma thérapeutique et des doses de médicaments est déterminé par les signes cliniques et biologiques de l'activité de la maladie (fièvre, perte de poids, dysprotéinémie, augmentation de la VS), la gravité et le taux de progression des lésions des organes internes (reins, système nerveux, tractus gastro-intestinal), la gravité de l'hypertension artérielle et la présence d'une réplication active du VHB.

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Traitement périartérite noueuse

Pour le traitement des patients atteints de périartérite noueuse, une combinaison de glucocorticoïdes et de cytostatiques est optimale.

• En phase aiguë de la maladie, avant l'apparition de lésions viscérales, la prednisolone est prescrite à la dose de 30 à 40 mg/jour. Le traitement des patients présentant des lésions organiques graves doit débuter par un traitement pulsé par méthylprednisolone: 1 000 mg par voie intraveineuse une fois par jour pendant 3 jours. La prednisolone est ensuite prescrite par voie orale à la dose de 1 mg/kg de poids corporel par jour.
• Après avoir obtenu l'effet clinique: normalisation de la température corporelle, réduction des myalgies, arrêt de la perte de poids, réduction de la VS (en moyenne dans les 4 semaines) - la dose de prednisolone est progressivement réduite (5 mg toutes les 2 semaines) jusqu'à une dose d'entretien de 5 à 10 mg/jour, qui doit être prise pendant 12 mois.
• En présence d'hypertension artérielle, notamment maligne, il est nécessaire de réduire la dose initiale de prednisolone à 15-20 mg/jour et de la réduire rapidement.

Prévoir

Le pronostic dépend de la nature des lésions des organes internes, du moment d'apparition et du traitement. Avant l'utilisation des immunosuppresseurs, l'espérance de vie moyenne des patients était de 3 mois et la survie à 5 ans de 10 %. L'évolution de la maladie était fulminante dans la plupart des cas. Après une monothérapie par glucocorticoïdes, la survie à 5 ans est passée à 55 %, et à 80 % après l'ajout de cytostatiques (azathioprine et cyclophosphamide) au traitement. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de périartérite nodulaire dépasse actuellement 12 ans.

Le pronostic de la maladie s'aggrave en cas d'infection par le VHB, de survenue de la maladie après 50 ans et de diagnostic tardif. Les facteurs pronostiques défavorables associés à une mortalité élevée comprennent une protéinurie supérieure à 1 g/jour, une insuffisance rénale avec un taux de créatinine sanguine supérieur à 140 μmol/l, ainsi que des lésions cardiaques, gastro-intestinales et du système nerveux central.

La mortalité la plus élevée est observée au cours de la première année de la maladie, lorsque la vascularite est très active. Les principales causes de décès durant cette période sont l'insuffisance rénale progressive, les complications de l'hypertension artérielle maligne (insuffisance ventriculaire gauche aiguë, accident vasculaire cérébral), l'infarctus du myocarde consécutif à une artérite coronaire et les hémorragies gastro-intestinales. À un stade plus avancé, la mortalité est associée à l'insuffisance rénale chronique progressive, à l'insuffisance circulatoire due à une atteinte cardiaque et à une hypertension artérielle sévère, ainsi qu'à l'infarctus du myocarde.

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