Lésions rénales dans la périartérite noueuse

Polyartérite nodulaire - vascularite nécrosante avec implication primaire dans le processus pathologique des artères de calibre moyen, se manifestant cliniquement par des lésions inflammatoires et ischémiques rapidement progressives des tissus mous et des organes internes.

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Causes périartérite nodulaire

Périartérite noueuse a été décrit en 1866 par A. Et R. Kussmaul Maier chez l'homme âgé de 27 ans comme une maladie systémique fatale avec la fièvre, des douleurs abdominales, faiblesse musculaire, la polyneuropathie et l'insuffisance rénale. La polyartérite nodulaire chez les hommes se développe 3-5 fois plus souvent que chez les femmes, généralement à l'âge de 30 à 50 ans, bien que la maladie soit également notée chez les enfants et les personnes âgées. L'incidence moyenne est de 0,7 cas (0,2 à 1,0) pour 100 000 habitants. Des lésions rénales se développent chez 64 à 80% des patients atteints de polyartérite nodulaire.

Des lésions rénales se développent dans de nombreuses vascularites systémiques, mais leur fréquence, leur nature et leur gravité sont différentes en fonction du niveau de lésion du lit vasculaire rénal.

• Les vascularites des gros vaisseaux, telles que l'artérite temporale ou la maladie de Takayasu, provoquent rarement une pathologie rénale marquée. Dans ces maladies, l'hypertension rénovasculaire développe en raison de lésions de l'aorte dans la région de l'embouchure des artères rénales ou de leurs troncs principaux, ce qui entraîne un rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins et l'ischémie rénale.
• La vascularite des vaisseaux de calibre moyen (polyartérite nodulaire et maladie de Kawasaki) est caractérisée par une inflammation nécrosante des principales artères viscérales (mésentérique, hépatique, coronaire, rénale). Contrairement à la polyartérite nodulaire, dans laquelle les lésions rénales sont considérées comme le signe principal, le développement de la pathologie rénale n'est pas caractéristique de la maladie de Kawasaki. Lorsque la polyartérite nodulaire, en règle générale, de petites artères intracellulaires peuvent être affectés, cependant, les vaisseaux de plus petit calibre (artérioles, capillaires, veinules) restent intacts. Par conséquent, le développement de la glomérulonéphrite n'est pas typique de cette vascularite systémique.
• Le développement de la vascularite caractéristique de glomérulonéphrite des petits vaisseaux sanguins (la de granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, Henoch-Johann Lukas Schönlein, vascularite cryoglobulinémique). Ce type de vascularite affecte les parties distales des artères, passant dans les artérioles (par exemple, les branches des artères arquées et interlobulaires), les artérioles, les capillaires, les veinules. La vascularite des vaisseaux petits et grands peut se propager aux artères de calibre moyen, mais avec la vasculite des artères grandes et moyennes, les vaisseaux plus petits que les artères ne sont pas affectés par le calibre.

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Pathogénèse

La polyartérite nodulaire est caractérisée par le développement d'une vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen et petit calibre. Les caractéristiques de la lésion vasculaire trouvent implication fréquente de toutes les trois couches de la paroi de la cuve (panangiitis) qui conduit à la formation d'un anévrisme en raison nécrose transmurale, et une combinaison de changements inflammatoires aigus avec chronique (nécrose fibrinoide et l'infiltration inflammatoire de la paroi vasculaire, les cellules miointimalnyh de prolifération, de la fibrose, de temps en temps à l'occlusion du vaisseau ), reflétant le cours ondulé du processus.

Dans l'écrasante majorité des cas, la pathologie rénale est représentée par une lésion vasculaire primaire - vascularite des artères internes de calibre moyen (arcs et leurs branches, interlobaire) avec le développement de l'ischémie et de l'infarctus des reins. La défaite des glomérules avec le développement de la glomérulonéphrite, y compris nécrosante, n'est pas caractéristique et n'est notée que dans une petite partie des patients.

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Symptômes périartérite nodulaire

L'atteinte rénale est le symptôme le plus fréquent et le plus important sur le plan pronostique de la polyartérite nodulaire. Il se développe chez 60-80% des patients, et selon certains auteurs, chez tous les patients sans polyartérite nodulaire.

En règle générale, les symptômes de lésions rénales sont associés à des signes cliniques de lésion d'autres organes, mais des variantes de polyartérites nodulaires avec lésions rénales isolées sont décrites.

Les symptômes de la polyartérite nodulaire se distinguent par un polymorphisme significatif. La maladie, en règle générale, commence progressivement. Un début aigu est caractéristique de la polyartérite nodulaire d'origine médicamenteuse. La périartérite nodulaire débute avec des symptômes non spécifiques: fièvre,  myalgie, arthralgie, perte de poids. La fièvre est du mauvais type, elle ne s'arrête pas lorsqu'elle est traitée avec des médicaments antibactériens et peut durer de plusieurs semaines à 3-4 mois. La myalgie, un symptôme de lésion musculaire ischémique, apparaît souvent dans les muscles du mollet. Le syndrome articulaire se développe chez plus de la moitié des patients atteints de polyartérite nodulaire, se combinant en règle générale avec une myalgie. La plupart des patients sont préoccupés par l'  arthralgie des  grosses articulations des membres inférieurs; un petit nombre de patients a décrit une arthrite transitoire. La perte de masse corporelle observée chez la majorité des patients et atteignant dans certains cas le degré de cachexie sert non seulement de signe diagnostique important de la maladie, mais indique également sa forte activité.

Diagnostics périartérite nodulaire

Le diagnostic de la polyartérite nodulaire ne provoque pas de difficultés au plus fort de la maladie, lorsqu'il y a une combinaison de lésions rénales avec hypertension artérielle élevée avec des violations du tractus gastro-intestinal, du coeur, du système nerveux périphérique. Des difficultés dans le diagnostic sont possibles aux stades précoces avant le développement des lésions des organes internes et avec la maladie monosyndrome.

Lorsque la nature polisindromnom de la maladie chez les patients atteints de la fièvre, des myalgies et une nette diminution de la masse corporelle doit être exclu périartérite noueuse, dont le diagnostic peut être confirmé morphologiquement avec  biopsie  de détection de la peau et lambeau musculaire des signes de milieu nécrosante panvaskulita et petits vaisseaux, cependant, en raison de la nature inégale du processus positif le résultat de la marque pas plus de 50% des patients.

Le choix du régime thérapeutique et des doses de médicaments définis signes cliniques et biologiques de la maladie active (fièvre, perte de poids, dysprotéinémie, augmentation de la vitesse de sédimentation), la gravité et le taux de progression des lésions d'organes internes (reins, le système nerveux, tractus gastro-intestinal), la gravité de l'hypertension, la présence du VHB de réplication active .

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Traitement périartérite nodulaire

Pour le traitement des patients atteints de polyartérite nodulaire combinaison optimale de glucocorticulaires et de cytostatiques.

• Dans la période aiguë de la maladie, avant le développement de lésions viscérales, prednisolone est administré à une dose de 30-40 mg / jour. Le traitement des patients atteints de lésions graves des organes internes doit commencer par une thérapie par pulsation avec de la méthylprednisolone: 1000 mg par voie intraveineuse une fois par jour pendant 3 jours. Ensuite, la prednisolone est administrée par voie orale à la dose de 1 mg / kg de poids corporel par jour.
• Après avoir atteint l'effet clinique: la normalisation de la température du corps, la myalgie de réduction, la prévention de la perte de poids corporel, diminuent dans ESR (moyenne pour 4 semaines) - réduction progressive de la dose de prednisolone (5 mg dans 2 semaines) à une dose d'entretien de 5 à 10 mg / jour, qui doit être pris 12 mois.
• En présence d'hypertension artérielle, en particulier maligne, il est nécessaire de réduire la dose initiale de prednisolone à 15-20 mg / jour et de l'accélérer pour réduire.

Prévoir

Le pronostic dépend de la nature de la lésion des organes internes, du moment de l'apparition et de la nature de la thérapie. Avant l'utilisation des immunosuppresseurs, l'espérance de vie moyenne des patients était de 3 mois, le taux de survie à 5 ans - 10%. L'évolution de la maladie était fulminante dans la plupart des cas. Après l'introduction de la monothérapie glucocorticoïde, le taux de survie à 5 ans a augmenté à 55%, et après l'ajout de cytostatiques (azathioprine et cyclophosphamide) au traitement, jusqu'à 80%. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de polyartérite nodulaire est actuellement supérieure à 12 ans.

Le pronostic de la maladie s'aggrave en présence d'une infection par le VHB, l'apparition de la maladie à l'âge de 50 ans, avec le diagnostic inopportun. Les facteurs de mauvais pronostic associés à une mortalité élevée, considèrent protéinurie de plus de 1 g / jour, l'insuffisance rénale avec le niveau de créatinine dans le sang au-dessus de 140 pmol / l, l'insuffisance cardiaque, gastro-intestinal et le système nerveux central.

La mortalité la plus élevée est notée dans la première année de la maladie, quand il y a une activité élevée de la vascularite. Les principales causes de décès dans cette période sont une insuffisance rénale progressive, les complications de l'hypertension maligne (insuffisance ventriculaire gauche aiguë, accident vasculaire cérébral), l'infarctus du myocarde comme koronariita conséquence, des saignements du tractus gastro-intestinal. À un stade ultérieur, la mortalité est associée à une insuffisance rénale chronique progressive, à une insuffisance circulatoire due à une maladie cardiaque et à une hypertension artérielle sévère, à un infarctus du myocarde.

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