Symptômes de lésions rénales en cas de périartérite noueuse

Les symptômes de la périartérite noueuse se caractérisent par un polymorphisme important. La maladie débute généralement progressivement. L'apparition aiguë est typique de la périartérite noueuse médicamenteuse. La périartérite nodulaire débute par des symptômes non spécifiques: fièvre, myalgies, arthralgies, perte de poids. La fièvre est irrégulière, non soulagée par un traitement antibactérien et peut durer de quelques semaines à 3-4 mois. La myalgie, symptôme d'une lésion musculaire ischémique, apparaît le plus souvent au niveau des muscles du mollet. Un syndrome articulaire se développe chez plus de la moitié des patients atteints de périartérite noueuse, généralement associé à des myalgies. Le plus souvent, les patients sont gênés par des arthralgies des grosses articulations des membres inférieurs; une arthrite transitoire est décrite chez un petit nombre de patients. La perte de poids, observée chez la plupart des patients et pouvant atteindre un degré de cachexie dans certains cas, constitue non seulement un signe diagnostique important de la maladie, mais témoigne également de sa forte activité. Les lésions cutanées chez les patients atteints de polyartérite nodulaire généralisée se présentent sous la forme de nodules typiques (observés de moins en moins fréquemment actuellement) situés le long du trajet des vaisseaux et représentant des anévrismes des artères sous-cutanées, un purpura hémorragique, une gangrène ischémique des doigts et des orteils.

Les symptômes généraux de la périartérite noueuse persistent pendant plusieurs semaines, au cours desquelles des lésions viscérales se développent progressivement.

• Le syndrome abdominal est un signe clinique diagnostique et pronostique important de la périartérite noueuse, observé chez 36 à 44 % des patients. Ce syndrome se manifeste par des douleurs abdominales d'intensité variable, une dyspepsie (nausées, vomissements, anorexie), une diarrhée et des symptômes d'hémorragie gastro-intestinale. Il est dû à une lésion ischémique des organes abdominaux avec développement d'infarctus, d'ulcères ischémiques et de perforations dues à une vascularite des vaisseaux correspondants. Dans la périartérite noueuse, l'intestin grêle est le plus souvent touché, plus rarement le côlon et l'estomac. Des lésions du foie, de la vésicule biliaire et du pancréas se développent fréquemment.
• Des lésions du système nerveux périphérique surviennent chez 50 à 60 % des patients et se manifestent par une polynévrite asymétrique, dont le développement est associé à une ischémie nerveuse résultant de l'implication des canaux nerveux dans le processus pathologique. Outre des douleurs intenses dans les membres et des troubles de la sensibilité, la polynévrite s'accompagne de troubles du mouvement, d'une atrophie musculaire et d'une parésie des pieds et des mains. Le système nerveux central est beaucoup moins fréquemment touché dans la périartérite nodulaire que le système nerveux périphérique. Des accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques, un syndrome épileptique et des troubles mentaux ont été décrits.
• Des lésions cardiaques sont observées chez 40 à 50 % des patients et sont liées à une vascularite des artères coronaires, généralement asymptomatique ou associée à un syndrome douloureux atypique. Le diagnostic de coronarite repose sur les modifications de l'électrocardiogramme (ECG). Dans un faible pourcentage de cas, un infarctus du myocarde focal peut se développer. Lorsque de petites branches des artères coronaires sont touchées, des troubles du rythme et de la conduction se développent, et l'insuffisance circulatoire augmente rapidement en raison de lésions ischémiques diffuses du myocarde. Une hypertension artérielle sévère peut également entraîner une insuffisance cardiaque.
• Les lésions pulmonaires se développent relativement rarement dans la forme classique de la périartérite noueuse (chez pas plus de 15 % des patients) et sont principalement associées au développement d'une vascularite pulmonaire, moins souvent - d'une fibrose interstitielle.
• La périartérite nodulaire peut entraîner des lésions du système endocrinien. Une orchite ou une épididymite sont plus fréquentes. Des lésions de la thyroïde, des glandes surrénales et de l'hypophyse ont été décrites.
• Les lésions oculaires sont rares et se manifestent par une conjonctivite, une uvéite ou une épisclérite. La forme la plus grave de lésion oculaire est la vascularite de l'artère centrale de la rétine, entraînant son occlusion et la cécité.

Les symptômes de la périartérite noueuse et des lésions rénales apparaissent 3 à 6 mois après le début de la maladie. Le principal signe d'atteinte rénale est l'hypertension artérielle, détectée, selon diverses données, chez 33 à 80 % des patients. Le principal mécanisme pathogénique de l'hypertension artérielle est l'activation du SRAA due à une ischémie rénale, confirmée par la présence d'une hypercellularité de l'appareil juxtaglomérulaire. Dans la plupart des cas, une hypertension artérielle sévère avec une pression artérielle diastolique élevée (300/180-280/160 mm Hg) se développe, souvent maligne, avec apparition d'une rétinopathie et d'un œdème des disques optiques, d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë et d'une encéphalopathie hypertensive. Une hypertension artérielle sévère précoce, qui a tendance à progresser rapidement, indique généralement une forte activité de la vascularite. Cependant, il n'existe pas de corrélation directe entre la gravité des modifications morphologiques et l'hypertension artérielle, cette dernière pouvant se développer après la disparition du processus aigu. L'hypertension artérielle dans la périartérite nodulaire se caractérise par sa persistance. Seuls 5 à 7 % des patients voient leur pression artérielle se normaliser après rémission.

Une altération de la fonction rénale se traduisant par une augmentation modérée de la créatinine sanguine et/ou une diminution de la filtration glomérulaire est observée chez près de 75 % des patients, mais une insuffisance rénale sévère est détectée chez 25 % des patients présentant une atteinte rénale. Une insuffisance rénale aiguë oligurique peut survenir à la suite de catastrophes vasculaires, compliquant rarement une vascularite sévère (rupture d'anévrisme de l'artère rénale, thrombose aiguë des vaisseaux intrarénaux avec nécrose du cortex rénal).

Le syndrome urinaire se manifeste dans la plupart des cas par une protéinurie modérée, ne dépassant pas 1 g/jour, et une microhématurie. Une protéinurie massive, atteignant 6 à 8 g/jour, est observée en cas d'hypertension artérielle maligne, mais un syndrome néphrotique ne se développe que chez 10 % des patients maximum. La macrohématurie dans la périartérite nodulaire est rare et laisse supposer un infarctus rénal même en l'absence de syndrome douloureux caractéristique ou de glomérulonéphrite nécrosante. Une glomérulonéphrite à progression rapide doit être suspectée en présence d'un syndrome néphrotique et d'une insuffisance rénale rapidement aggravée, car les patients atteints d'une lésion rénale ischémique sont caractérisés par une évolution stable de l'insuffisance rénale chronique.

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