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L'anémie aplasique
Dernière revue: 23.04.2024
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L'anémie aplasique - un groupe de l'équipe des maladies, la principale caractéristique de ce qui est une dépression de l'hématopoïèse de moelle osseuse selon la ponction et une biopsie de la moelle osseuse et une pancytopénie périphérique (anémie de gravité variable, thrombocytopénie, leykogranulotsitopeniya et réticulocytopénie) en l'absence de signes de diagnostic de la leucémie, le syndrome myélodysplasique, la myélofibrose, et les métastases tumorales . Dans l'anémie aplastique a une perte de tous les germes (hématopoïétique érythroïde, myéloïde, mégacaryocytes) et la substitution du tissu adipeux de la moelle osseuse hématopoïétique.
Signification du terme « anémie aplasique » est une combinaison de la réduction de la teneur en hémoglobine et les cellules sanguines rouges dans le sang périphérique avec dévasté, moelle osseuse inactive. Il est évident que ce terme, introduit à la fin du XIXe siècle. Et reflétant seulement la phénoménologie externe, la plus vive d'un groupe de maladies assez diverses, n'est pas exacte. En effet, le signe non moins important de l'anémie aplasique acquise est la destruction des germes granulo- et mégacaryocytaires. D'un autre côté, des termes tels que «dépressions de l'hématopoïèse» ou «syndromes de carence de la moelle osseuse» sont soit inexacts dans la nature, soit des concepts plus larges. Ainsi, ces groupes comprennent les syndromes ayant une étiologique fondamentale et / ou des différences pathogènes de l'anémie aplasique, par exemple, les syndromes myélodysplasiques ou la leucémie lymphoïde chronique des grands lymphocytes granulaires.
Il est à noter que dans la pratique hématologique, le terme «anémie aplasique» est utilisé uniquement pour désigner une aplasie trilinéaire acquise. Les syndromes de cytopénie monolinéaire en association avec l'aplasie ou la réduction de la germination correspondante dans la moelle osseuse ont d'autres noms.
L'anémie aplastique ligne décrite pour la première par Paul Ehrlich en 1888 dans une enceinte, est mort d'une maladie fulminante manifeste une anémie sévère, une fièvre et des saignements. Ehrlich a souligné un écart incroyable entre l'anémie, leucopénie et dévasté, privé de érythroïdes et des précurseurs myéloïdes par la moelle osseuse. En fait, ces 2 signes - pancytopénie et médiocre moelle osseuse - sont actuellement les principaux critères diagnostiques de l'anémie aplasique. L'étude des maladies qui sont aussi accompagnées de pancytopénie, mais ne rien avoir (ou avoir un peu) à voir avec l'anémie aplasique, a donné lieu à l'ajout d'un certain nombre de critères essentiels pour le diagnostic de l'anémie aplastique un peu plus de signes: pas d'augmentation dans le foie et la rate, la myélofibrose, et les caractéristiques cliniques et morphologiques syndrome myélodysplasique ou leucémie aiguë.
Actuellement, le terme «anémie aplasique» est généralement accepté, ce qui inclut toutes les formes ou étapes de l'anémie hypo- et aplasique, préalablement identifiées par divers auteurs. L'incidence chez les enfants est de 6 à 10 cas pour 1 million d'enfants par an.
[Les causes de l'anémie aplasique
La cause du développement de l'anémie aplastique n'est pas encore entièrement comprise. Les facteurs étiologiques exogènes et endogènes du développement de l'anémie aplasique sont distingués. Les facteurs exogènes ont un rôle prioritaire dans le développement de la maladie, tels que les effets physiques, les produits chimiques (principalement les médicaments), les agents infectieux (virus, bactéries, champignons).
Pathogenèse de l'anémie aplasique
Selon les idées modernes fondées sur de nombreuses culture, microscopie électronique, les méthodes histologiques, biochimiques, enzymatiques pour l'étude, dans la pathogénie de l'anémie aplastique ont une valeur de trois mécanismes principaux: les cellules souches pluripotentes de dommages directs (PSC), un changement dans le microenvironnement des cellules souches et par conséquent l'inhibition ou la perturbation ses fonctions; condition immunopathologique.
Symptômes
Des études rétrospectives ont trouvé que l'intervalle moyen de l'effet de l'agent étiologique avant l'apparition de la pancytopénie est de 6-8 semaines.
Les symptômes de l'anémie aplasique sont directement liés au degré de réduction de 3 paramètres importants du sang périphérique: l'hémoglobine, les plaquettes et les neutrophiles. La grande majorité des patients atteints d'anémie aplasique se tournent vers le médecin pour un saignement, et les saignements potentiellement mortels comme la première manifestation clinique de la maladie est très rare.
Classification de l'anémie aplasique
Selon qu'il existe une oppression isolée de la pousse érythroïde ou de tous les germes, distinguer entre les formes partielles et totales de l'anémie aplasique. Ils sont accompagnés respectivement d'anémie isolée ou de pancytopénie. Les variantes suivantes de la maladie sont distinguées.
Classification de l'anémie aplasique
Plan pour l'examen des patients atteints d'anémie aplasique
- L'analyse clinique du sang, avec la détermination du nombre de réticulocytes et DC.
- Hématocrite.
- Le groupe sanguin et le facteur Rh.
- Les myélogrammes à partir de 3 points anatomiquement différents et la trépanobiopsie, la détermination des propriétés de formation de colonies et l'analyse cytogénétique dans les variantes héréditaires de la maladie.
- Examen immunologique: détermination des anticorps dirigés contre les érythrocytes, les plaquettes, les leucocytes, la détermination des immunoglobulines, typage selon le système HLA, RBTL.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de l'anémie aplasique
La greffe de moelle osseuse provenant d'un donneur entièrement histocompatible est considérée comme une thérapie de choix pour une anémie aplasique grave diagnostiquée primitive et doit être effectuée immédiatement, car ce type de traitement est le plus efficace chez les enfants.
La fréquence de la survie à long terme chez les enfants qui ont subi une greffe de moelle osseuse dans les premiers stades de la maladie d'un donneur entièrement compatible avec le HLA, selon la littérature, est de 65 à 90%. La plus répandue était la greffe de moelle osseuse allogénique, qui utilise la moelle osseuse de frères et sœurs, c'est-à-dire de frères et soeurs ayant la plus grande affinité antigénique pour le receveur. S'il est impossible d'obtenir de la moelle osseuse à partir de la concavité, essayez d'utiliser de la moelle osseuse provenant d'autres parents ou de donneurs non apparentés compatibles HLA. Malheureusement, seulement pour 20-30% des patients, vous pouvez trouver un donneur approprié. La transplantation de cellules souches incomplètement compatibles du sang du cordon du donneur est possible.
Использованная литература