Les symptômes de l'anémie aplasique

Des études rétrospectives ont trouvé que l'intervalle moyen de l'effet de l'agent étiologique avant l'apparition de la pancytopénie est de 6-8 semaines.

Les symptômes de l'anémie aplasique sont directement liés au degré de réduction de 3 paramètres importants du sang périphérique: l'hémoglobine, les plaquettes et les neutrophiles. La grande majorité des patients atteints d'anémie aplasique se tournent vers le médecin pour un saignement, et les saignements potentiellement mortels comme la première manifestation clinique de la maladie est très rare. Dans les cas typiques, on parle d'éruption pétéchiale, de saignement des gencives et d'ecchymose facilement apparente. Des hémorragies viscérales graves - gastro-intestinales, rénales et intracrâniennes - surviennent plus tard. Le syndrome anémique se manifeste par une fatigue facile, un bruit dans les oreilles, une sensation de pulsation dans la tête, de la fatigue et d'autres symptômes classiques de l'anémie. En règle générale, les enfants peuvent tolérer même une anémie très sévère. Selon la littérature, les infections lourdes sont rarement les premiers symptômes de la maladie, cependant, selon nos données, ce n'est pas tout à fait vrai. Uncaractéristique pour l'anémie aplastique, la perte de poids, la splénomégalie, la lymphadénopathie et la douleur. L'apparition de ces symptômes fait rechercher une autre cause de pancytopénie.

En plus d'un examen clinique minutieux, le spectre minimal de tests diagnostiques nécessaires pour suspecter une anémie aplasique comprend:

• un hémogramme avec la définition des réticulocytes et un calcul manuel de la formule leucocytaire;
• myélogramme de 2-3 points anatomiquement différents;
• trépanobiopsie de la moelle osseuse;
• un échantillon de fragilité des chromosomes avec le diépoxybutane ou la mitomycine (mitomycine C);
• test sanguin biochimique.

Pour l'anémie aplastique indicateurs de réduction généralement concordant dérivés de 3 germes principaux sang (érythrocytes, médullaires granulocytes et plaquettes), malgré les différentes cinétiques de cellules sanguines matures. Chez la plupart des patients, le nombre de lymphocytes et de monocytes est également réduit. Le nombre absolu de réticulocytes est inadéquat à la sévérité de l'anémie. L'augmentation de l'hémoglobine fœtale avec la macrocytose est typique de l'anémie aplasique. L'activité accrue des transaminases sériques, à l'exception des cas d'anémie aplasique associée à l'hépatite, n'est pas caractéristique. Une réticulocytose relativement élevée, une augmentation de la bilirubine et de la lactate déshydrogénase suggèrent un syndrome concomitant - hémoglobinurie nocturne paroxystique.

état de la moelle osseuse avec l'anémie aplasique est à noter comment selon l'aspirat de plusieurs points, et selon trepanobiopsy. Selon une étude punctate évaluer la morphologie des cellules résidentes érythromycine, granulocytes et mégacaryocytopoïèse. Dizeritropoez - une caractéristique très commun avec l'anémie aplasique, l'identification en général « megaloblastoidnosti » cellules érythroïdes, le noyau asynchronisme et de maturation cytoplasme des érythroblastes - ces symptômes sont très difficiles à différencier de la dysplasie érythroïde, détectable dans les syndromes myélodysplasiques. Souvent punctate a révélé des quantités croissantes de cellules plasmatiques et les macrophages avec des érythrocytes de phénomènes phagocytaires. Identification des cellules blastiques leucémiques dans les forces de Aspirer à reconsidérer le diagnostic.

En 1976 et 1979 Bruce Camitta et al. Un groupe des indicateurs les plus simples du sang périphérique et de la moelle osseuse ont été identifiés, qui déterminent la gravité de l'évolution de la maladie et le pronostic des patients atteints d'anémie aplasique.

Critères pour l'anémie aplasique grave

Selon la trépanobiopsie, la numération cellulaire de la moelle osseuse est inférieure à 25% (ou <50% pour la cellularité des éléments de la moelle osseuse non lymphoïde <30%) et de 2 ou plus:

• neutrophiles inférieurs à 500 / ul;
• plaquettes inférieures à 20 000 / μL;
• Corriculocytose corrigée inférieure à 40 000 / μL (<1%).

Plus tard, la forme super-lourde de l'anémie aplasique a été isolée, pour laquelle les mêmes indices sont caractéristiques que pour les lourds, mais avec le nombre de neutrophiles inférieur à 200 / μl. Les cas restants sont qualifiés comme une forme légère d'anémie aplasique (modérée, modérée).

Anémie aplasique congénitale

L'anémie aplasique constitutionnelle (anémie de Fanconi)

Produit de l'oppression de tous hématopoïétique et des malformations congénitales. Il décrit au moins 900 cas d'anémie de Fanconi. Est héritée d'une manière autosomique récessive, il existe des formes familiales de la maladie - les frères et sœurs. On constate qu'un groupe de patients atteints d'anémie de Fanconi hétérogène génétiquement - allouer au moins 5 groupes différents (appelés complémentation de bande) - A, B, C, D, E, à 3 qui sont déterminées par la localisation d'un défaut de gène et 2 identifié protéine spécifique .

La maladie est diagnostiquée le plus souvent à l'âge de 4-12 ans, quand il y a une symptomatologie hématologique, cependant chez certains malades on peut déjà noter à la naissance.

Cliniquement caractérisé par un retard de croissance intra-utérin, diminution du poids corporel (<2500) et la croissance de 45-48 cm à la naissance, a sauvé plus tard retard dans le développement physique. L'âge des os est de 2 à 5 ans après l'âge du passeport. Le plus typique pour les patients présentant des anomalies congénitales: microcéphalie, microphtalmie, strabisme, epikant, hypertélorisme, aplasie ou hypoplasie du pouce, et je métacarpien osseuse, le manque d'os radial, ulnaire synostosis, clubhand, syndactylie, hypoplasie des articulations de la hanche, le développement des côtes anormales, des malformations congénitales cœur, anomalies congénitales des voies urinaires et des reins, perte auditive. Environ 10 à 33% des patients n'ont pas de malformations congénitales. Il pigmentation de bronze brun de la peau (en raison du dépôt de la mélanine dans les cellules de la couche basale de l'épiderme), diffuse, de plus en plus dans le domaine des rides et des taches naturelles « café au lait. » Souvent observé des troubles trophiques de la peau, des ongles, des dents. Les maladies "froides" sont fréquentes. Chez certains patients, il y a des changements dans le système nerveux central comme fermé, moins un retard « infantilisme psychique ». Les parents se plaignent de la pâleur de l'enfant de la naissance permanente diminution de l'appétit, et les enfants disent plus tard des maux de tête, faiblesse, diminution de la tolérance d'exercice. Le foie et la rate ne sont pas agrandis.

L'apparition de changements hématologiques est le plus souvent enregistrée à l'âge de 4-12 ans, chez les garçons l'apparition de changements hématologiques est généralement enregistrée plus tôt que chez les filles. L'âge moyen de la débilité pancytopénique chez les garçons est de 7,9 ans (0 à 32 ans), les filles de 9 ans (0 à 48 ans). Souvent, il y a d'abord le syndrome hémorragique, thrombocytopénie causé, sous la forme d'ecchymose spontanée et pétéchies, saignements de nez récurrents, puis rejoindre l'anémie progressive et leucopénie. La maladie peut commencer par une leucopénie isolée ou une anémie, ou une apparition simultanée avec une anémie et une thrombocytopénie.

Le sang périphérique est marqué par la pancytopénie. L'anémie est normochrome, l'anisocytose est typique avec une tendance à la macrocytose, une poïkilocytose modérée. Les reticulocytes atteignent initialement 2-2,5%, à mesure que la maladie progresse, la réticulocytose diminue. La leucopénie est stable et atteint sa plus haute expression dans la période terminale (les granulocytes atteignent 0,1 x 10 ⁹ / l). La thrombocytopénie à mesure que la maladie progresse atteint un degré significatif (jusqu'à des plaquettes uniques dans le frottis). ESR, en règle générale, a augmenté.

L'anémie de Fanconi se caractérise par une érythropoïèse de stress caractérisée par une macrocytose, des taux élevés d'Hb F, des taux élevés d'érythropoïétine sérique et la présence d'un antigène-i.

Punctate sternal dans les premiers stades de la maladie, normo ou hypo-cellulaire. Le nombre d'explosions est dans la norme. La teneur en cellules germinales érythroïdes est augmentée avec un retard de maturation et des troubles morphologiques sous forme d'anisocytose, de ponction basophile dans les normoblastes et parfois d'apparition de mégaloblastes. Le germe de granulocytes est «rétréci», la maturation au stade des myélocytes non trophiques et des métamyélocytes est possible. Le germe mégacaryocytaire est significativement rétréci dès les premiers stades de la maladie. À mesure que la maladie progresse, une hypochondrie marquée de la moelle osseuse est observée avec l'oppression de tous les germes et la croissance du tissu adipeux. Dans la moelle osseuse, le nombre de cellules réticulaires, plasmatiques et mastocytaires est augmenté. L'hypoplasie de la moelle osseuse est confirmée par les résultats de la trépanobiopsie.

À partir des paramètres biochimiques de l'anémie aplasique, caractérisé par des niveaux accrus d'hémoglobine foetale à 15% (à un taux de 2%) avant le début de l'hémoglobine fœtale progression de la cytopénie d'aplasie est de 45%.

On a constaté que les cellules de patients souffrant d'anémie de Fanconi ne sont pas en mesure de réparer la réticulation de l'ADN, provoquée par ce qu'on appelle clastiques -. Diepoxybutane, mitomycine C, etc. Ce phénomène est basé le diagnostic moderne de l'anémie de Fanconi chez tous les patients souffrant d'anémie de Fanconi suspectée doit être effectuée diépoxybutane de test.

L'évolution de l'anémie de Fanconi est caractérisée par des périodes d'exacerbation et de rémission. Sans traitement, après 2 ans après le diagnostic de pancytopénie, 80% des patients meurent, et après 4 ans - environ 100%. La cause de la mort, avec une anémie sévère, sont les manifestations les plus graves du syndrome hémorragique - saignement gastro-intestinal, hémorragie intracrânienne et l'attachement de diverses infections.

Chez les patients atteints d'anémie de Fanconi, il y a un risque élevé de transformation en syndrome myélodysplasique, leucémie aiguë (en particulier myéloblastique ou monoblaste), tractus gastro-intestinal malin.

Anémie aplasique héréditaire avec une lésion commune de l'hémopoïèse sans anomalies congénitales du développement (anémie d'Estrena-Dameshek)

C'est la forme totale de l'anémie aplasique héréditaire, héréditaire autosomique-récessive, se produit avec pancytopenia, ne s'accompagne pas de malformations congénitales. La maladie est extrêmement rare, les troubles hématologiques sont notés dans la petite enfance. Les perspectives sont défavorables.

Dyskératose congénitale (syndrome de Cinser-Cole-Engman)

Le syndrome est caractérisé par les caractéristiques de la dysplasie ectodermique (de la kératinisation anormale de cellules individuelles de la couche épineuse de l'épiderme de la peau et des muqueuses), en combinaison avec les modifications hématologiques (environ 50% des patients développent une anémie aplasique). Dans 75% des cas, le syndrome est héréditaire lié de manière récessive au chromosome X et, par conséquent, survient chez les garçons; Chez 25% des enfants, les patients sont d'origine autosomique dominante (environ le même nombre de patients est décrit). La peau et ses dérivés, les muqueuses sont touchés. Une hyperkératose disséminée multiple avec localisation prédominante sur le visage, le cou, le dos, la poitrine est observée; atrophie de la peau des paumes et des pieds, hyperhidrose palmaire-plantaire; dysplasie et dystrophie des ongles; cils gipotrihoz; blocage des canaux lacrymaux et lacrymation; leucoplasie de la muqueuse buccale, principalement de la langue et des gencives; la défaite des glandes endocrines (nanisme, sous-développement des caractères sexuels secondaires). Les modifications hématologiques sont diverses: pancytopénie, anémie isolée, thrombocytopénie, neutropénie. L'âge de débuts de l'anémie aplasique dans ce syndrome peut être très variable, l'âge moyen de débuts AA est de 15 ans.

Contrairement aux patients avec des cellules de l'anémie de Fanconi des patients atteints de dyskératose congénitale ont pas une sensibilité accrue aux antigènes provoquant la réticulation, CEPENDANT, ce sont parfois des syndromes liés phénotypiquement peuvent être différenciés sur la base du test avec diépoxybutane.

Syndrome de Schwamman-Diamond

Elle est caractérisée par une insuffisance pancréatique exocrine, un nanisme, une chondrodèse métaphysaire, une neutropénie, parfois une anémie, une thrombocytopénie. Il est héréditaire autosomique dominant.

La maladie se manifeste cliniquement à un jeune âge et se caractérise par des signes de lésions gastro-intestinales et de modifications hématologiques. Il y a la diarrhée, la stéatorrhée, le ralentissement du gain de poids, l'hypotrophie. Les changements caractéristiques dans le système osseux sous la forme de metformysis métodontique et la formation de la pathologie orthopédique, retard de croissance. Certains patients peuvent avoir une galactosémie, ce qui entraîne une hépatosplénomégalie, un retard de développement psychomoteur. Les caractéristiques sont les maladies respiratoires récurrentes, l'otite, les abcès, l'ostéomyélite. Certains enfants connaissent un retard dans le début de la puberté.

Dans les tests sanguins dès l'âge précoce, il y a une neutropénie absolue, le nombre de neutrophiles est inférieur à 1 x 10 ⁹ / l. Pour les neutrophiles matures, l'hyposegmentation des noyaux est caractéristique, une diminution de la chimiotaxie des neutrophiles est notée. Avec la neutropénie, environ 50% des patients présentent une anémie avec réticulocytopénie, 60-70% des enfants ont une thrombocytopénie, environ 25% des patients développent une anémie aplasique. Dans le ponctué sternal, le nombre de myélocaryocytes peut être normal, réduit ou élevé; maturation retardée des neutrophiles au stade métamyélocytaire. La prévision est la plus défavorable dans la petite enfance, quand environ 25% des enfants meurent de complications infectieuses; Une issue fatale est également possible des hémorragies aux organes vitaux.

Anémie aplasique héréditaire avec lésion sélective de l'érythropoïèse (anémie de Blackfellow-Diamond)

L'incidence de cette maladie est de 1: 1 million de nouveau-nés vivants; 5 - 7: 1 000 000 en France, 10: 1 000 000 en Scandinavie, se retrouve dans tous les groupes ethniques, les garçons et les filles tombent malades à parts égales. L'écrasante majorité (75%) sont des cas sporadiques de la maladie; dans certains cas, une transmission autosomique dominante, autosomique récessive ou liée au chromosome X est possible.

Les premiers signes de la maladie sont détectés dans les premiers mois ou la première année de vie - 35% des patients souffrant d'anémie à la naissance, à 65% au cours des 6 premiers mois de la vie, et dans 90% des cas sont diagnostiqués avant l'année. Le diagnostic de l'anémie Blackfen-Diamond chez les enfants de plus de 2 ans est peu probable. Les enfants, en règle générale, naissent à terme avec un poids et une taille normaux, le développement psychomoteur est normal. Pâleur de la peau et des muqueuses observées depuis les premiers jours de la vie, mais des signes cliniques évidents d'hypoxie: léthargie ou agitation, anxiété, somnolence, refus de manger, dyspepsie - apparaissent lorsque l'hémoglobine à 60-30 g / l. Les malformations congénitales sont moins fréquentes (dans 25% des cas) qu'avec l'anémie de Fanconi. Certains patients ont des caractéristiques phénotypiques caractéristiques: couleur des cheveux de pakli, nez retroussé, grande lèvre supérieure, hypertélorisme. Comme la maladie progresse, la peau devient cireuse, et en 5-6 ans, en raison du développement de hémosidérose - une teinte grisâtre, en particulier dans le domaine des plis cervicaux, axillaires, inguinaux, les organes génitaux. Le syndrome hémorragique est absent. Il y a hépatomégalie, splénomégalie, dans la dynamique de la maladie, la rate se contracte, et le foie augmente progressivement. L'âge des os est en retard sur le passeport pendant 4-5 ans, le taux d'ossification est changé. Le changement des dents de lait est tardif, des caries apparaissent souvent.

Dans le sang périphérique, l'hypo- ou l'anémie génératrice macrocytaire normochromique (réticulocytes 0-0,1%) est, en règle générale, sévère. Le nombre de leucocytes et de plaquettes reste à un niveau normal au cours des premières années de vie; il y a parfois une tendance à la thrombocytose. Avec l'évolution prolongée de la maladie, une thrombocytopénie modérée peut survenir. Après la première décennie de vie, une neutropénie modérée peut également apparaître, probablement en raison d'une réduction de l'efficacité clonale des progéniteurs granulocytaires.

Biochimiquement, un niveau élevé d'activité de l'adénosine désaminase érythrocytaire est noté; le taux d'hémoglobine fœtale est normal ou modérément élevé; augmenté la teneur en i-antigène dans les érythrocytes; augmentation de la teneur en érythropoïétine dans le sérum.

Dans le sternum ponctué, la moelle osseuse est normocellulaire, à mesure que la maladie progresse, il y a une note d'hypocellularité. La pousse érythroïde est fortement rétrécie; le critère diagnostique est l'absence ou le petit nombre d'érythroblastes (moins de 5% des cellules nucléées) dans la moelle osseuse. Les pousses myéloïdes et mégacaryocytaires ne sont pas modifiées. Le nombre de cellules réticulaires et de lymphocytes est augmenté, les cellules plasmatiques ne sont pas modifiées.

L'anémie de Bleken-Diamond survient de façon chronique, chez 80% des patients reçoivent une rémission avec des corticostéroïdes; 20% des patients ont décrit une rémission spontanée. « Hypoxie permanente, l'utilisation altération de fer, le besoin de transfusions sanguines salvateurs de façon constante à conduire hémosidérose, qui à l'avenir est un » tueur « de l'enfant malade. » La transformation est possible de syndrome myélodysplasique, la leucémie aiguë (lymphoblastique, myéloblastique, promyélocytaire, mégacaryocytes), des tumeurs solides (hépatoblastome, rsteosarkomu, histiocytome fibreux malin), la chlamydia.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'anémie de Blackfellow-Diamond est réalisé avec d'autres types d'anémie, dans lesquels le nombre de réticulocytes dans le sang périphérique diminue.

L'anémie pendant la convalescence après la maladie hémolytique des nouveau-nés.

Parfois, il peut être combiné avec une diminution de l'intensité de l'érythropoïèse. Les crises aplasiques, caractérisées par une réticulocytopénie et une diminution du nombre de précurseurs érythrocytaires, peuvent compliquer différents types de maladies hémolytiques. Les épisodes similaires sont transitoires, en outre, les signes d'une maladie hémolytique antérieure sont généralement révélés. Le développement de crises aplasiques est associé à l'infection par le parvovirus B19. Tactiques de gestion des patients, en règle générale, expectant: avec une diminution significative du niveau d'hémoglobine, des transfusions sanguines sont effectuées.

Érythroblastopénie transitoire de l'enfance

Une des formes les plus courantes de l'aplasie des pousses érythroïdes. L'étiologie de la maladie n'est pas connue. Chez les enfants précoces et en bonne santé à l'âge de 5 mois - 6 ans, le plus souvent à l'âge de 2 ans, une anémie généralisée sévère se développe lentement, causée par une forte diminution des érythrocytes dans la moelle osseuse.

L' anémie pour 1 - 2 mois peut être précédée d'une infection virale, bien que la relation de la maladie avec un agent pathogène spécifique n'est pas prouvé, il est souvent parvovirus B19. L'anamnèse et la recherche physique ne sont pas informatives, n'attirent l'attention que la pâleur exprimée de la peau et des membranes muqueuses. Dans le sang périphérique taux d' Hb est réduite à 30-80 g / l, les reticulocytes sont manquantes, le nombre des leucocytes et des plaquettes généralement normales, mais 10% des patients atteints de neutropénie a (<1,0h10 ⁹ / L) et 5% - thrombocytopénie (<100 x 10 ⁹ / l). Le laboratoire révèle des taux normaux d'adénosine désaminase érythrocytaire et d'activité de l'hémoglobine fœtale; par les caractéristiques enzymatiques, les globules rouges sont référés à une population vieillissante. Le niveau de fer sérique est élevé. L'érythroblastopénie transitoire est également soutenue par les résultats normaux de l'analyse clinique du sang avant la maladie. Le sternal punctate été un rétrécissement brusque du érythroïdes, aucun prédécesseurs, à l' exception normocytes, erythrocytes. Des cultures de moelle osseuse ont révélé plusieurs mécanismes pathogéniques: la présence dans le sérum d'inhibiteurs de cellules souches ou d' anomalies ci, le plomb ou leurs nombres, ou la capacité de réponse à l' érythropoïétine. Il est possible une genèse auto-immune de la maladie avec des progéniteurs érythroïdes primaires, et non des érythrocytes matures. Quelques mois après le début de la maladie, une rémission spontanée se produit. Avant le début de la récupération peut nécessiter une transfusion sanguine, les corticostéroïdes ne sont pas utilisés.

Aplasie secondaire (acquise) de la rate érythroïde

Manifestent également une anémie, accompagnée d'une réticulocytopénie et une diminution du nombre de précurseurs des érythrocytes dans la moelle osseuse. Aplasie érythroïde secondaire pourrait être causée par des infections virales (les oreillons, le virus d'Epstein-Barr, le parvovirus B19) et m et - la pneumonie et la septicémie pichnymi bactérienne; médicaments (chloramphénicol, pénicilline, phénobarbital, diphénylhydantoïne); des anticorps anti-érythrocytes; immunodéficience; le thymome; tumeurs malignes.

Des épisodes de carence aiguë en érythropoïèse peuvent accompagner un certain nombre d'infections virales. Cela réduit considérablement le nombre de réticulocytes circulants (moins de 0,1%) et augmente le taux de fer sérique. Dans la moelle osseuse, le nombre de précurseurs des érythrocytes est réduit. Ces épisodes, en règle générale, s'arrêtent et ne laissent aucune conséquence. Le plus souvent, l'aplasie secondaire de la pousse érythroïde est causée par le parvovirus B19.

Chez tous les patients avec un infarctus dans le diagnostic de l'érythroblastopénie, les études suivantes sont nécessaires:

1. Les anticorps sériques IgM et IgG (mère et enfant).
2. ADN viral dans le sérum.
3. ADN viral dans la moelle osseuse.

Ces études peuvent aider à la différenciation de l'érythroblastopénie lorsqu'elle est infectée par le parvovirus B19 et l'érythroblastopénie d'une autre genèse.

Dans le traitement de l'érythroblastopénie secondaire, il est important d'éliminer la cause qui a causé la maladie - retrait de médicament, traitement de la maladie sous-jacente ou thymectomie. Lorsque des anticorps anti-érythroïdes sont détectés, les corticostéroïdes sont montrés, avec leur inefficacité - immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou azathioprine). Lorsque l'infection par le parvovirus d'immunodéficience peut être chronique, alors utiliser l'immunoglobuline par voie intraveineuse.

Aplasie aplasique acquise

La clinique de l'anémie aplasique acquise diffère selon la lésion totale ou sélective de l'hématopoïèse. Chez les patients atteints d'anémie aplasique acquise, contrairement aux formes héréditaires, il n'y a pas d'anomalies congénitales du développement, le développement physique et mental des enfants n'est pas modifié, l'âge osseux correspond à l'âge du passeport.

Pour les formes d'anémie aplasique totale, caractérisé par une combinaison de syndromes hémorragiques, l'anémie et infectieuses et septiques. Syndrome hémorragique secondaire dû à la thrombocytopénie, exprimé fortement: multiples ecchymose et pétéchies sur la peau et les muqueuses, la conjonctivite, nasale récurrente, gingivales, de l'utérus, gastro-intestinaux et d'hémorragie rénale, hémorragie au niveau des sites d'injection. La cause immédiate de la mort chez ces patients est le plus souvent des hémorragies dans les organes vitaux. érythroïde Defeat conduit au développement de l'anémie dans laquelle le patient faiblesse éprouve, perte d'appétit, des étourdissements, la fatigue, la peau pâle et les muqueuses, les phalanges des ongles, des changements dans le système cardio-vasculaire: élargissement des frontières du cœur, des tons doux, tachycardie , souffle systolique d'intensité variable, extrasystole possible, dyspnée. La leykogranulotsitopenii présence donne lieu à un syndrome infectieux-septique: connexion facile de toutes les infections de localisation, lésion nécrosante de la peau, les muqueuses. L'évolution sévère des infections causées non seulement par la flore pathogène, mais aussi par des agents pathogènes conditionnellement pathogènes et fongiques est caractéristique. Les ganglions lymphatiques, le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés. Avec la lésion sélective de la pousse érythroïde il y a des manifestations de seulement le syndrome anémique.

Tous les symptômes de la maladie peuvent se manifester et se développer plus ou moins fortement.

Les modifications hématologiques dans l' anémie aplasique consistent de neutropénie (nombre absolu de neutrophiles inférieure à 1,5 x 10 ⁹ / l), une anémie (Hb <110 g / l), la thrombocytopénie (numération plaquettaire <100 x 10 ⁹ / l) et réticulocytopénie pas pertinente la gravité de l'anémie. Le myélogramme a été une forte diminution de la cellularité, la réduction des myéloïde et érythroïde, hyperlymphocytose variable et le manque de mégacaryocytes. Chez les patients souffrant d' aplasie lent développement peut rester longtemps les domaines de l' hématopoïèse actif - « poches chaudes ». En trepanobioptate trouvé une forte baisse de la tête de pont de l' hématopoïèse - est dominé par des éléments hématopoïétiques de moelle osseuse gras sont des foyers résiduels et erythro myélopoïèse, mégacaryocytes à peine détectés.

La sévérité de l'anémie aplasique acquise est divisée en fonction de la profondeur de la cytopénie, de la réticulocytose et de la cellularité résiduelle de la moelle osseuse selon la trépanobiopsie. Les critères de sévérité de l'anémie aplasique, développés par le groupe international pour l'étude de l'anémie aplasique, sont utilisés: "Critères de Camitta":

1. le nombre de granulocytes est inférieur à 500 dans 1 μl;
2. le nombre de plaquettes est inférieur à 20 000 dans 1 μl;
3. le nombre de réticulocytes est inférieur à 40 000 dans 1 μl (ou inférieur à 1% après correction pour l'hématocrite normal).

L'anémie aplasique est considérée comme grave si deux des taux sanguins ci-dessus sont présents en combinaison avec une numération cellulaire réduite. Si le syndrome hématologique répond aux critères de l'anémie aplasique sévère, mais le nombre de granulocytes inférieur à 200 dans 1 μl est une anémie aplasique hypertrophiée. Tous les autres cas sont caractérisés comme une anémie aplasique légère.

Le diagnostic différentiel avec l'anémie aplasique acquise est principalement réalisé avec la leucémie aiguë, l'anémie mégaloblastique, le syndrome de l'hypersplénisme, les métastases des tumeurs dans la moelle osseuse.

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