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Classification de l'anémie aplastique
Dernière revue: 04.07.2025
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Selon qu'il existe une suppression isolée de la lignée érythroïde ou de toutes les lignées, on distingue des formes partielles et totales d'anémie aplasique. Elles s'accompagnent respectivement d'une anémie isolée ou d'une pancytopénie. On distingue les variantes suivantes de la maladie.
Anémie aplasique héréditaire.
- Anémie aplasique héréditaire avec atteinte générale de l'hématopoïèse.
- Anémie aplasique héréditaire avec atteinte générale de l'hématopoïèse et anomalies congénitales du développement (anémie de Fanconi).
- Anémie aplasique familiale héréditaire avec trouble général de l'hématopoïèse sans anomalies congénitales du développement (anémie d'Estren-Dameshek).
- Anémie aplasique partielle héréditaire avec déficit sélectif de l'érythropoïèse (anémie de Blackfan-Diamond).
Anémie aplasique acquise.
- Avec atteinte générale de l'hématopoïèse.
- Anémie aplasique aiguë.
- Anémie aplasique subaiguë.
- Anémie aplasique chronique.
- Avec atteinte sélective de l'érythropoïèse (anémie aplasique des globules rouges acquise partielle et pure).
La classification moderne distingue les formes suivantes d’aplasie hématopoïétique:
Anémie acquise.
Idiopathique (87%).
Secondaire (13%):
- post-viral
- posthépatite (virus non-A, non-B, non-C) - 6%
- Infection par le virus d'Epstein-Barr - autres (dengue, parvovirus);
- idiosyncratique (médicinal):
- chloramphénicol, ticlopidine, AINS, etc.
- myélotoxique (accidentel): busulfan, lésion par irradiation;
- sur fond d'hémoglobinurie paroxystique nocturne.
- après transplantation hépatique pour hépatite fulminante.
Anémies congénitales:
- Anémie de Fanconi.
- Dyskératose congénitale.
- Syndrome de Shwachman-Diamond.
- Thrombocytopénie amégacaryocytaire.
- Dysgénésie réticulaire.
- Famille inclassable.
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