Sensory ataxia

En cas d'atteinte neurologique de la sensibilité profonde, une ataxie sensorielle se développe: incapacité à contrôler les mouvements de manière proprioceptive, se manifestant par une démarche instable et une altération de la coordination motrice. Les troubles moteurs s'aggravent brutalement si le patient ferme les yeux. La pathologie n'est pas totalement guérie: les patients suivent des mesures de rééducation intensive visant à soutenir le système musculo-squelettique et à améliorer leur qualité de vie. [ 1 ]

Épidémiologie

Comparée à l'ataxie cérébelleuse, l'ataxie sensitive est relativement rare. Dans la plupart des cas, elle résulte d'une lésion des colonnes postérieures et, par conséquent, d'un trouble de l'afférence proprioceptive, observé notamment chez les patients atteints de la maladie de Friedreich, d'avitaminoses E et _B12 et de neurosyphilis.

L'ataxie sensorielle est diagnostiquée par une insuffisance proprioceptive évidente et une aggravation marquée des manifestations cliniques sur fond de fermeture des yeux. Une pseudohyperkinésie du membre atteint est souvent observée.

Le terme dérive du grec « ataxie », qui signifie « trouble ». L'ataxie sensorielle peut constituer un complément syndromique au diagnostic des traumatismes et des pathologies dégénératives du système nerveux central. En tant qu'entité nosologique indépendante, ce problème n'est pris en compte que dans certaines maladies héréditaires pédiatriques; sa fréquence réelle de développement est donc inconnue (l'ataxie secondaire, en tant que signe accompagnant une autre pathologie, n'est généralement pas prise en compte dans les statistiques).

L'ataxie sensorielle héréditaire est une maladie très rare (orpheline). Ce groupe comprend des maladies qui surviennent dans moins d'un cas pour 2 000 habitants.

Causes ng sensory ataxia

L'ataxie sensorielle est due à une altération des types profonds de sensibilité, en particulier:

• Sensibilité musculo-articulaire, qui reçoit des signaux sur la position du torse dans l'espace;
• De la sensibilité aux vibrations;
• Sensations de pression et de poids.

Les troubles du mouvement et de la coordination dans l'ataxie sensorielle résultent d'une incapacité à recevoir les informations kinesthésiques des parties centrales de l'appareil proprioceptif. Le système ne reçoit donc pas les signaux, par exemple ceux relatifs aux contractions musculaires. Cette pathologie n'est pas considérée comme une unité nosologique indépendante, mais comme un ensemble de symptômes, caractérisé par un syndrome d'ataxie sensorielle, présent dans de nombreuses maladies neurologiques. Le tableau clinique dépend alors des caractéristiques individuelles des lésions des directions nerveuses proprioceptives.

Ce trouble peut affecter différentes parties de l'appareil proprioceptif, notamment les colonnes vertébrales postérieures, les ganglions de la moelle épinière, les racines postérieures, le long du bulbe rachidien, le cortex ou le thalamus. Il est souvent dû à une lésion vasculaire (accident vasculaire cérébral ou cérébro-spinal), une myélite, des processus tumoraux dans le cerveau ou la moelle épinière, une myélose funiculaire, une sécheresse médullaire neurosyphilitique, des lésions de la moelle épinière ou une sclérose en plaques.

Chez certains patients, l’apparition d’une ataxie sensorielle est associée à des interventions chirurgicales sur la moelle épinière ou le cerveau.

Les parties périphériques de l'appareil proprioceptif sont affectées chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, de polyneuropathie d'origine diabétique, toxique, infectieuse ou amyloïde. De plus, une ataxie sensorielle est retrouvée dans le contexte de certaines pathologies génétiques, notamment l' ataxie de Fredericton. [ 2 ]

Facteurs de risque

L'ataxie sensorielle se développe si les structures suivantes sont affectées:

• Les canaux rachidiens postérieurs sont le cunéiforme et le faisceau de Goll (canaux rachidiens ascendants). Il s'agit du trouble le plus fréquent dans l'ataxie sensitive. Il peut être observé à la suite d'un traumatisme associé à une flexion brutale de la colonne vertébrale.
• Nerfs périphériques. Affection sur fond de troubles axonaux des fibres nerveuses, de myélinopathie, de transformation wallérienne due à un traumatisme ou à une ischémie du nerf périphérique.
• Racines postérieures de la moelle épinière (dues à un traumatisme, une compression, etc.).
• La boucle médiale, située dans le tronc cérébral, fait partie du canal conducteur qui transporte les impulsions de l'appareil musculo-tendineux et du système bulbothalamique.
• Le thalamus, qui assure la réalisation des réflexes inconditionnés.

Chez certains patients, l’apparition d’une ataxie sensitive est associée à des lésions du lobe pariétal controlatéral.

L'ataxie sensorielle se développe le plus souvent dans le contexte de telles pathologies:

• Sécheresse vertébrale (un type de neurosyphilis tertiaire).
• Myélose funiculaire (dégénérescence des moelles épinières latérale et postérieure suite à une avitaminose B12 prolongée ou à une anémie par carence en folates).
• Polyneuropathies (diphtérie, neuropathies démyélinisantes, à l'arsenic, syndromes de Guillain-Barré, de Refsum et de Krabé, etc.).
• Pathologies vasculaires (en particulier ischémie du tronc artériel spinal).
• Processus tumoraux cérébraux.

L'ataxie sensorielle est également présente dans la maladie de Friedreich, une maladie rare à transmission autosomique récessive. Les troubles de la coordination motrice surviennent dans un contexte de lésions du myocarde et d'autres systèmes et organes.

Pathogénèse

L'ataxie sensitive se développe en raison de lésions des fibres nerveuses périphériques, des racines et des colonnes vertébrales postérieures, ainsi que de la boucle médiale. Ces fibres véhiculent l'influx proprioceptif, transmettant au cortex cérébral des informations sur la position du corps, des membres et leurs mouvements.

Les sensations musculo-articulaires sont déterminées par l'appareil récepteur représenté par les corpuscules lamellaires de Pacini – des terminaisons nerveuses non encapsulées présentes dans les capsules articulaires, les ligaments, la musculature et le périoste. Les signaux provenant de ces terminaisons suivent les neurones sensoriels de premier ordre, pénètrent dans la corne postérieure de la moelle épinière et, plus loin, dans les colonnes postérieures.

Le flux proprioceptif est transporté depuis les jambes par le faisceau fin de Goll situé médialement, et depuis les bras par le faisceau cunéiforme de Bourdach situé latéralement.

Les fibres nerveuses impliquées dans ce transport forment des synapses avec les cellules nerveuses sensorielles de second ordre.

Les branches des cellules nerveuses du deuxième ordre se croisent, puis passent dans une boucle médiale jusqu'au noyau thalamique ventral postérieur, où sont localisées les cellules nerveuses sensorielles du troisième ordre, ayant une connexion avec le cortex du lobe pariétal.

Le transport des signaux nerveux qui transmettent la sensibilité aux bras et aux jambes s'effectue par les racines spinales postérieures. Les nerfs de la moelle épinière postérieure sont responsables de la sensibilité et de la douleur.

Lorsque les racines postérieures sont endommagées, la sensibilité de la zone cutanée, innervée par les fibres nerveuses correspondantes, est perdue. Parallèlement, les réflexes tendineux sont réduits, voire perdus, bien que l'activité motrice soit toujours présente.

Lorsqu’une partie de la voie ascendante est endommagée, la moelle épinière perd la capacité de transférer des informations sur la position des membres au cerveau, ce qui entraîne une altération de la coordination motrice.

En cas de polyneuropathie et de lésion des colonnes postérieures, la marche et, en général, l'activité motrice des jambes sont perturbées de manière symétrique. Les mouvements des bras ne sont pas affectés, ou le sont peu. [ 3 ]

Symptômes ng sensory ataxia

Les manifestations de l'ataxie sensorielle se caractérisent par une altération des sensations motrices provenant du corps. Au début, cela se traduit par une modification de la démarche: le patient commence à marcher jambes écartées, avec des flexions et extensions incorrectes au niveau des genoux et des hanches, et à « reposer » le pied après chaque pas. Les neurologues praticiens appellent cette démarche « piétinante » ou « tabétique », et les patients eux-mêmes la qualifient d'« affaissement » ou de « coton absorbant ».

Le patient tente de corriger le déficit proprioceptif par un contrôle visuel constant. Par exemple, en marchant, il fixe inlassablement ses pieds, la tête baissée. Si le contrôle visuel est interrompu, le trouble du mouvement s'aggrave à nouveau. Marcher les yeux bandés ou dans l'obscurité devient impossible.

L'ataxie sensorielle des membres supérieurs s'accompagne d'un trouble de la coordination et de la motricité générale, ce qui perturbe l'activité quotidienne. Il devient notamment difficile pour le patient de manger les premiers plats à la cuillère, de boire de l'eau dans un verre, d'attacher de petits vêtements et d'utiliser une clé. Au repos, des mouvements involontaires désordonnés des phalanges des doigts, de type hyperkinésie, attirent l'attention. Une caractéristique distinctive de l'ataxie sensorielle est que la pseudohyperkinésie disparaît avec le début de l'activité motrice volontaire.

Les premiers signes d'ataxie sensitive peuvent être différents, selon les caractéristiques de la lésion du mécanisme proprioceptif. Si le processus pathologique touche les colonnes postérieures au niveau des régions thoracolombaires, l'ataxie n'est observée que dans les jambes. Si les colonnes postérieures situées au-dessus de l'épaississement cervical sont touchées, le problème se manifeste aux membres supérieurs et inférieurs. En cas de modifications pathologiques unilatérales de l'appareil proprioceptif avant la transition des fibres vers l'autre côté, une hémiataxie homolatérale se développe, caractérisée par l'apparition d'une atteinte de la moitié du corps du côté de la lésion. En cas de modifications douloureuses unilatérales des canaux sensoriels profonds après leur croisement, le problème se manifeste par une hémiataxie hétérolatérale: les membres opposés au côté affecté sont touchés.

Étapes

Selon les manifestations cliniques, on distingue les stades d'ataxie sensorielle suivants:

1. Stade léger – observé chez les patients présentant des lésions limitées du faisceau spino-cérébelleux. La sensibilité profonde n'est pas altérée, tandis que la coordination motrice et la démarche sont modérément affectées.
2. Le stade intermédiaire, ou modérément sévère, se caractérise par une diminution du tonus des muscles fléchisseurs et extenseurs, ce qui rend les activités ménagères courantes beaucoup plus difficiles. Les réflexes généraux diminuent également, le sens de l'appui est perdu et un contrôle visuel constant est nécessaire pendant la marche. La démarche devient typique de l'ataxie sensorielle.
3. Stade sévère: le patient perd la capacité de marcher et de se tenir debout.

Formes

L'ataxie sensorielle se produit:

• Statique, qui se manifeste par une altération de la rétention posturale (ce qui est particulièrement évident si le patient ferme les yeux);
• Dynamique, dans lequel les signes pathologiques se manifestent avec le début de l'activité motrice.
• De plus, si les voies de la sensibilité profonde sont affectées, distinguer:
• Ataxie unilatérale, qui se développe lorsque le thalamus ou le tronc cérébral est affecté du côté opposé;
• L'ataxie bilatérale se forme lorsque le foyer pathologique est situé dans la zone de croisement de la boucle médiale.

Complications et conséquences

L'ataxie sensorielle est une pathologie caractérisée par une altération de la coordination motrice. Avec la progression de cette maladie, la personne devient handicapée, ce qui altère sa qualité et sa durée de vie.

Frissons, vertiges fréquents, perte de la capacité à se déplacer de manière autonome et à effectuer des activités de base, troubles des systèmes respiratoire et digestif: ces troubles compliquent considérablement la vie du patient. Avec le temps, une insuffisance respiratoire et cardiaque chronique se développe, les défenses immunitaires se détériorent et les maladies infectieuses sont fréquentes.

Il convient néanmoins de noter que ces effets indésirables ne surviennent pas chez tous les patients atteints d'ataxie sensorielle. Chez certains patients, à condition que toutes les prescriptions médicales soient respectées et qu'un traitement médicamenteux soit mis en place rapidement, le tableau clinique de la maladie ne s'aggrave pas et la qualité de vie ne diminue pas. De nombreux patients vivent jusqu'à un âge avancé.

Un pronostic particulièrement défavorable peut être discuté si le patient présente des néoplasmes malins, une épilepsie, une encéphalite, des troubles circulatoires cérébraux.

Diagnostics ng sensory ataxia

L'ataxie sensitive est détectée dès l'examen initial du patient par un neurologue. On observe une hypotonie des muscles (fléchisseurs et extenseurs) des bras ou des jambes atteints, ainsi qu'une perte de sensibilité profonde. Lors de la tentative de posture de Romberg, on observe des tremblements, avec un renforcement significatif lors de la fermeture des yeux. La posture avec membres supérieurs tendus vers l'avant s'accompagne d'une fausse hyperkinésie (pseudoathétose).

Les tests de coordination sont également perturbés: le patient ne peut pas insérer son doigt dans le bout de son nez et ne peut pas poser le talon d'un pied sur l'articulation du genou de l'autre pied. Extérieurement, on observe une démarche tabétique typique. Lorsqu'il essaie de passer le talon d'un pied sur la crête du tibia de l'autre pied, il se produit des secousses et le talon est tourné latéralement. [ 4 ]

L'essentiel est de découvrir la cause de l'état pathologique, pour lequel de tels diagnostics de laboratoire et instrumentaux sont utilisés:

• Examen par un neurologue pour écarter d’autres types d’ataxie (diagnostic différentiel);
• Analyses générales de sang et d’urine;
• Examen du liquide céphalo-rachidien, prélevé lors d' une ponction lombaire, pour exclure la sclérose en plaques, les maladies inflammatoires du système nerveux central, la neurosyphilis;
• Imagerie par ordinateur et par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière;
• Électroneuromyographie pour évaluer l’état des muscles et des nerfs périphériques;
• Conseil génétique pour écarter des pathologies héréditaires (parfois avec test ADN).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est établi avec d’autres types d’ataxie.

L'ataxie vestibulaire se développe lorsqu'une zone du système vestibulaire est affectée, en particulier le nerf vestibulaire, noyau du tronc cérébral et centre cortical du lobe temporal. Le nerf vestibulaire prend naissance dans le nœud de Scarpa, situé dans le conduit auditif interne. Les branches périphériques du nœud cellulaire mènent aux trois canaux semi-circulaires, et les branches centrales aux noyaux vestibulaires du tronc cérébral.

Les manifestations typiques de l'ataxie vestibulaire sont: vertiges systémiques, nausées (pouvant aller jusqu'aux vomissements), nystagmus horizontal. La pathologie est plus souvent détectée dans le contexte d'une méningo-encéphalite, de processus tumoraux de la fosse crânienne postérieure, du quatrième ventricule et du pont varolien.

Si le processus pathologique affecte les régions frontale et temporo-occipitale, on observe des troubles de la coordination motrice de type ataxie corticale, qui présentent des similitudes avec l'ataxie cérébelleuse. Les ataxies cérébelleuse et sensitive présentent les principales différences suivantes:

• Le développement de l'ataxie corticale est noté du côté opposé au foyer de la lésion corticale (dans les lésions cérébelleuses, le côté de la lésion est affecté);
• Dans l'ataxie corticale, il existe d'autres signes indiquant des lésions de la zone frontale (troubles mentaux et olfactifs, parésie du nerf facial), de la zone occipitotemporale (scotome, hallucinations de divers types, hémianopsie homonyme, aphasie sensorielle, etc.).

L'ataxie corticale s'observe principalement en cas de pathologie intacérébrale de localisation frontale ou occipitotemporale. Il s'agit d'encéphalites, de troubles circulatoires cérébraux et de processus tumoraux.

L'ataxie sensorielle se développe en cas de lésions des colonnes postérieures, plus rarement des racines postérieures, des centres périphériques, du cortex pariétal et du tubercule optique. Le plus souvent, le problème survient chez les patients présentant une sécheresse médullaire, une polynévrite, une myélose funiculaire, des troubles vasculaires ou tumoraux localisés dans la zone du tubercule optique, du lobe pariétal et de la capsule interne.

Traitement ng sensory ataxia

L'ataxie sensorielle est difficile à guérir, le traitement principal vise donc à corriger l'état général du patient, à inhiber la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie.

Une approche globale est utilisée, incluant pharmacothérapie, physiothérapie et kinésithérapie. Un traitement de soutien est réalisé à l'aide des médicaments suivants:

• Vitamines du groupe B - affectent l'état des tissus musculaires, contribuent à l'élimination des spasmes (administrées sous forme d'injections intramusculaires);
• Riboflavine et immunoglobulines – utilisées pour stimuler les fibres nerveuses;
• Nootropiques - normalisent l'activité cérébrale, améliorent la transmission de l'influx nerveux, peuvent être utilisés pour un léger effet tranquillisant, correction de l'état psycho-émotionnel;
• Préparations multivitaminées – utilisées pour améliorer l’immunité.

Le médecin peut prescrire des anticholinestérasiques en cas de névrite ou de dystrophie musculaire sévère. Un traitement complexe contribue à l'activation de l'activité musculaire, optimisant ainsi le fonctionnement des récepteurs nerveux responsables de la coordination motrice. Néanmoins, il est impossible de guérir complètement l'ataxie sensorielle, en raison de l'impossibilité d'éliminer les causes sous-jacentes du développement de la maladie.

Le patient doit recourir régulièrement à la physiothérapie. Les procédures de physiothérapie sont prescrites dans le cadre de cours, et les exercices de kinésithérapie sont d'abord réalisés sous la supervision d'un thérapeute, puis seuls ou sous la supervision de proches. L'utilisation de simulateurs spéciaux, tels que ceux qui aident à développer la flexion et la motricité fine des mains, est possible.

De longues marches (jusqu'à 1 km par jour) et des exercices avec un petit ballon sont considérés comme utiles. L'excès d'exercice est déconseillé: il suffit de faire des exercices de gymnastique environ une demi-heure par jour. [ 5 ]

La prévention

Il n'existe pas de méthode spécifique de prévention de l'ataxie sensorielle. Les spécialistes insistent sur une prise en charge médicale rapide, contribuant ainsi à la détection et au traitement précoces des maladies pouvant entraîner le développement de l'ataxie.

D’autres mesures préventives comprennent:

• Traitement rapide des processus infectieux et inflammatoires dans le corps;
• Surveillance des mesures de la pression artérielle;
• Exclusion des activités et des sports pouvant entraîner des blessures à la tête;
• Adopter un mode de vie sain, éviter les mauvaises habitudes, respecter un horaire de travail et de sommeil et avoir une alimentation équilibrée avec des produits de qualité.

Prévoir

L'ataxie sensorielle ne peut être guérie que si la cause de la pathologie est complètement éliminée, ce qui est assez rare. Le pronostic le plus défavorable est observé chez les patients atteints de formes héréditaires et malignes de la maladie, ainsi qu'en cas de développement de foyers dégénératifs stables: dans ces situations, seul un traitement de soutien est prescrit pour améliorer la qualité de vie et ralentir la progression de la maladie.

Si la cause profonde de la pathologie peut être éliminée et la zone affectée du système proprioceptif restaurée, on peut envisager une issue favorable. Chez la plupart des patients, l'ataxie sensorielle évolue progressivement, l'état se détériorant progressivement, ce qui est particulièrement visible en l'absence de traitement de soutien et de rééducation appropriés.