Ataxie sensorielle

En cas de déficience neurologique de sensibilité profonde, une ataxie sensorielle se développe - incapacité à contrôler les mouvements de manière proprioceptive, qui se manifeste par une démarche instable et une coordination motrice altérée. Les troubles moteurs s'intensifient fortement si le patient ferme les yeux. La pathologie n'est pas complètement guérie : les patients subissent des mesures de rééducation intensives visant à soutenir le système musculo-squelettique et à améliorer la qualité de vie. [1]

Épidémiologie

Comparée à l'ataxie cérébelleuse, l'ataxie sensorielle est relativement rare. Dans la plupart des cas, elle survient à la suite d'une atteinte des colonnes postérieures et, par conséquent, d'un trouble de l'afférentation proprioceptive, que l'on peut notamment observer chez les patients atteints deMaladie de Friedreich, avitaminose E et _B12, neurosyphilis.

L'ataxie sensorielle est diagnostiquée par une nette insuffisance proprioceptive et une augmentation marquée des manifestations cliniques sur fond de fermeture des yeux. Une pseudohyperkinésie du membre affecté est souvent observée.

Le terme est dérivé du mot grec « ataxie », qui se traduit par « trouble ». L'ataxie sensorielle peut constituer un complément syndromique au diagnostic des traumatismes et des pathologies dégénératives du système nerveux central. En tant qu'unité nosologique indépendante, le problème n'est pris en compte que dans certaines maladies héréditaires pédiatriques, de sorte que la fréquence réelle de développement de ce trouble est inconnue (l'ataxie secondaire, en tant que signe accompagnant une autre pathologie, n'est généralement pas prise en compte par les statistiques).

L'ataxie sensorielle héréditaire est une maladie très rare (orpheline). Ce groupe comprend les maladies qui surviennent dans moins de 1 cas pour 2 000 habitants.

Causes ataxie sensorielle

L'ataxie sensorielle est due à une altération des sensibilités profondes, notamment :

• la sensibilité musculo-articulaire, qui reçoit des signaux sur la position du torse dans l'espace ;
• de sensibilité aux vibrations ;
• sensations de pression et de poids.

Les troubles du mouvement et de la coordination dans l'ataxie sensorielle résultent de l'incapacité de recevoir des informations kinesthésiques des parties centrales de l'appareil proprioceptif, c'est-à-dire que le système ne reçoit pas de signaux, par exemple sur les contractions musculaires. La pathologie n'est pas considérée comme une unité nosologique indépendante, mais constitue un ensemble de symptômes caractérisé comme un syndrome d'ataxie sensorielle, survenant dans de nombreuses maladies neurologiques. Le tableau clinique dans ce cas dépend des caractéristiques individuelles des lésions des directions nerveuses proprioceptives.

Le trouble peut être retrouvé dans différentes parties de l'appareil proprioceptif - en particulier dans les colonnes vertébrales postérieures, les ganglions de la moelle épinière, les racines postérieures, au niveaude la moelle allongée, cortex outhalamus. Le problème est souvent dû à une lésion vasculaire (accident vasculaire cérébral ou cérébro-spinal),myélite, processus tumoraux dans le cerveau ou la moelle épinière,myélose funiculaire, sécheresse vertébrale neurosyphilis, lésions de la moelle épinière,sclérose en plaques.

Chez certains patients, la survenue d'une ataxie sensorielle est associée à des interventions chirurgicales sur la moelle épinière oucerveau.

Les parties périphériques de l'appareil proprioceptif sont affectées chez les patients atteints deSyndrome de Guillain-Barré, polyneuropathie d'origine diabétique, toxique, toxique infectieuse ou amyloïde. De plus, l'ataxie sensorielle se retrouve dans le contexte de certaines pathologies génétiques - nous parlons notamment deAtaxie de Fredreich. [2]

Facteurs de risque

L'ataxie sensorielle se développe si les structures suivantes sont affectées :

• Les canaux rachidiens postérieurs sont le cunéiforme et le faisceau de Goll (canaux rachidiens ascendants). Il s’agit du trouble le plus courant de l’ataxie sensorielle. Elle peut être observée à la suite d'un traumatisme associé à une forte flexion de la colonne vertébrale.
• Nerfs périphériques. Affecté dans le contexte de troubles des axones des fibres nerveuses, de myélinopathie, de transformation wallérienne provoquée par un traumatisme ou une ischémie du nerf périphérique.
• Racines postérieures de la moelle épinière (dues à un traumatisme, une compression, etc.).
• L'anse médiale, située dans le tronc cérébral, fait partie du canal conducteur qui transporte les impulsions de l'appareil musculo-tendineux et du système bulbothalamique.
• Le thalamus, qui assure la réalisation des réflexes inconditionnés.

Chez certains patients, l’apparition d’une ataxie sensorielle est associée à des lésions du lobe pariétal controlatéral.

L'ataxie sensorielle se développe le plus souvent dans le contexte de telles pathologies :

• Sécheresse vertébrale (un type de neurosyphilis tertiaire).
• Myélose funiculaire (dégénérescence de la moelle épinière latérale et postérieure suite à une _B12 avitaminose ou anémie par carence en folate).
• Polyneuropathies (diphtérie, neuropathies démyélinisantes, arsenicales, syndromes de Guillain-Barré, Refsum et Krabé, etc.).
• Pathologies vasculaires (notamment ischémie du tronc artériel spinal).
• Processus cérébraux tumoraux.

L'ataxie sensorielle est également retrouvée dans la rare maladie de Friedreich autosomique récessive. Les troubles moteurs de la coordination surviennent dans le contexte de lésions du myocarde et d'autres systèmes et organes.

Pathogénèse

L'ataxie sensorielle se développe en raison de lésions des fibres nerveuses périphériques, des racines et colonnes postérieures de la colonne vertébrale et de l'anse médiale. Ces fibres transportent des impulsions proprioceptives, transportant des informations au cortex cérébral sur la position du corps, des membres et de leurs mouvements.

Les sensations musculo-articulaires sont déterminées par l'appareil récepteur représenté par les corpuscules lamellaires de Pacini - des terminaisons nerveuses non encapsulées présentes dans les capsules articulaires, les ligaments, la musculature et le périoste. Les signaux provenant des terminaisons suivent les neurones sensoriels de premier ordre entrant dans la corne postérieure de la colonne vertébrale et plus loin dans les colonnes postérieures.

Le flux proprioceptif est transporté depuis les jambes au moyen du mince faisceau de Goll situé en milieu médial, et depuis les bras au moyen du faisceau de Bourdach en forme de coin situé latéralement.

Les fibres nerveuses impliquées dans ce transport forment des synapses avec les cellules nerveuses sensorielles de second ordre.

Les branches des cellules nerveuses du deuxième ordre se croisent, puis dans une boucle médiale passent au noyau thalamique ventral postérieur, où sont localisées les cellules nerveuses sensorielles du troisième ordre, ayant une connexion avec le cortex du lobe pariétal.

Le transport des signaux nerveux qui procurent des sensations aux bras et aux jambes s'effectue par les racines vertébrales postérieures. Les nerfs de la moelle épinière postérieure sont responsables des sensations sensorielles et de la douleur.

Lorsque les racines postérieures sont endommagées, la sensibilité de la zone cutanée, innervée par les fibres nerveuses correspondantes, est perdue. Dans le même temps, les réflexes tendineux sont réduits ou perdus, même si l’activité motrice est toujours présente.

Lorsqu’une partie de la voie ascendante est endommagée, la moelle épinière perd la capacité de transférer des informations sur la position des membres au cerveau, ce qui entraîne une altération de la coordination motrice.

En cas de polyneuropathie et de lésions des colonnes postérieures, la démarche et, en général, l'activité motrice des jambes sont symétriquement perturbées. Les mouvements des bras ne sont pas affectés ou ne le sont que légèrement. [3]

Symptômes ataxie sensorielle

Les manifestations de l'ataxie sensorielle se caractérisent par une violation des sensations motrices provenant de son propre corps. Au début, cela peut être remarqué par un changement dans la démarche d'une personne : le patient commence à marcher avec les jambes écartées, en les pliant et en les étendant incorrectement au niveau des articulations du genou et de la hanche, et en « atterrissant » le pied après chaque pas. Les neurologues en exercice appellent cette démarche « emboutissante » ou « tabétique », et les patients eux-mêmes l'appellent « affalée » ou « coton absorbant ».

Le patient essaie de corriger le déficit proprioceptif à l'aide d'un contrôle visuel constant. Par exemple, en marchant, la personne regarde inlassablement ses pieds, la tête baissée. Si le contrôle visuel est interrompu, le trouble du mouvement s'aggrave à nouveau. Marcher les yeux bandés ou dans l’obscurité devient impossible.

L'ataxie sensorielle impliquant les membres supérieurs s'accompagne d'un trouble de la coordination et d'une motricité arbitraire, qui en souffre l'activité ordinaire. En particulier, il devient difficile pour le patient de manger les premiers plats avec une cuillère, de boire de l'eau dans un verre, d'attacher de petites pièces de vêtements et d'utiliser une clé. Au repos, des mouvements involontaires désordonnés des phalanges des doigts, de type hyperkinésie, attirent l'attention. Une caractéristique distinctive de l'ataxie sensorielle est que la pseudohyperkinésie disparaît avec le début de l'activité motrice volontaire.

Les premiers signes de l'ataxie sensorielle peuvent être différents, en fonction des caractéristiques de la lésion du mécanisme proprioceptif. Si le processus pathologique capte les colonnes postérieures au niveau des coupes thoraco-lombaires, l'ataxie n'est constatée qu'au niveau des jambes. Si les colonnes postérieures situées au-dessus de l'épaississement cervical sont touchées, le problème se manifeste à la fois dans les membres supérieurs et inférieurs. Avec des modifications pathologiques unilatérales de l'appareil proprioceptif avant le passage des fibres de l'autre côté, une hémiataxie homolatérale se développe, caractérisée par l'apparition d'une violation dans la moitié du corps du côté de la lésion. Dans les modifications douloureuses unilatérales des canaux sensoriels profonds après leur croisement, le problème se manifeste par une hémiataxie hétérolatérale : les membres opposés au côté affecté sont touchés.

Étapes

Selon les manifestations cliniques, on distingue les stades suivants de l'ataxie sensorielle :

1. Stade léger - observé chez les patients présentant des lésions limitées du tractus rachidien-cérébelleux. La sensibilité profonde n'est pas altérée, la coordination motrice et la démarche sont modérément affectées.
2. Le stade intermédiaire, ou modérément sévère, se caractérise par une diminution du tonus des muscles fléchisseurs et extenseurs, ce qui rend beaucoup plus difficile pour le patient d'effectuer les activités ménagères ordinaires. Les réflexes généraux diminuent également, le sentiment de soutien est perdu et un contrôle visuel constant est nécessaire pendant la marche. La démarche devient typique de l'ataxie sensorielle.
3. Stade sévère : le patient perd la capacité de marcher et de se tenir debout.

Formes

L'ataxie sensorielle se produit :

• Statique, qui se manifeste par une rétention de posture altérée (ce qui est particulièrement évident si le patient ferme les yeux) ;
• dynamique, dans laquelle les signes pathologiques se manifestent avec l'apparition de l'activité motrice.
• De plus, si les voies de sensibilité profonde sont touchées, distinguez :
• l'ataxie unilatérale, qui se développe lorsque le thalamus ou le tronc cérébral est touché du côté opposé ;
• ataxie bilatérale formée lorsque le foyer pathologique est situé dans la zone de croisement de l'anse médiale.

Complications et conséquences

L'ataxie sensorielle est un état pathologique caractérisé par une altération de la coordination motrice. Avec la progression de cette maladie, une personne devient handicapée, la qualité de vie et sa durée en souffrent.

Frissons dans les membres, vertiges fréquents, perte de la capacité de se déplacer de manière autonome et d'effectuer des activités de base, troubles des systèmes respiratoire et digestif - de tels troubles compliquent considérablement la vie du patient. Au fil du temps, une insuffisance respiratoire et cardiaque chronique se développe, les défenses immunitaires se détériorent et les pathologies infectieuses ont tendance à être fréquentes.

Néanmoins, il faut comprendre que ces effets indésirables ne surviennent pas chez tous les patients atteints d’ataxie sensorielle. Chez chaque patient, à condition que toutes les prescriptions médicales soient respectées et qu'un traitement médicamenteux soit effectué en temps opportun, le tableau clinique de la maladie ne s'aggrave pas et la qualité de vie ne diminue pas. De nombreux patients vivent jusqu’à un âge avancé.

Un pronostic particulièrement défavorable peut être discuté si le patient présente des tumeurs malignes,épilepsie, encéphalite, troubles circulatoires cérébraux.

Diagnostics ataxie sensorielle

L'ataxie sensorielle est détectée lors de l'examen initial du patient par un neurologue. On note une hypotonie des muscles (fléchisseurs et extenseurs) des bras ou des jambes touchés, une perte de sensibilité profonde. Lorsqu'on tente d'adopter la pose de Romberg, on note des tremblements, avec un renforcement significatif en fermant les yeux. La posture avec maintien des membres supérieurs tendus vers l'avant s'accompagne d'une fausse hyperkinésie (pseudoathétose).

Les tests de coordination sont également perturbés : le patient ne peut pas mettre son doigt dans le bout de son propre nez, il ne peut pas poser le talon d'un pied sur l'articulation du genou de l'autre pied. Extérieurement, une démarche tabétique typique est déterminée. Lorsque vous essayez de faire passer le talon d’un pied sur la crête du tibia de l’autre pied, il y a des secousses et le talon est tourné latéralement. [4]

L'essentiel est de découvrir la cause de l'état pathologique, pour lequel de tels diagnostics de laboratoire et instrumentaux sont utilisés :

• examen par un neurologue pour exclure d'autres types d'ataxie (diagnostic différentiel) ;
• analyses générales de sang et d'urine;
• examen du liquide céphalo-rachidien, prise pendantponction lombaire, pour exclure la sclérose en plaques, les maladies inflammatoires du système nerveux central, la neurosyphilis ;
• imagerie par ordinateur et par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière;
• électroneuromyographie évaluer l'état des muscles et des nerfs périphériques ;
• conseil génétique pour exclure des pathologies héréditaires (parfois avec tests ADN).

Diagnostic différentiel

Un diagnostic différentiel est posé avec d'autres types d'ataxie.

Ataxie vestibulaire se développe lorsqu'une zone du mécanisme vestibulaire est affectée, en particulier le nerf vestibulaire, le noyau du tronc cérébral, le centre cortical du lobe temporal du cerveau. Le nerf vestibulaire prend sa source dans le nœud de Scarpa, localisé dans le conduit auditif interne. Les branches périphériques des nœuds cellulaires mènent aux trois canaux semi-circulaires et les branches centrales mènent aux noyaux vestibulaires du tronc cérébral.

Les manifestations typiques de l'ataxie vestibulaire sont : vertiges systémiques, nausées (parfois jusqu'aux vomissements), nystagmus horizontal. La pathologie est détectée plus souvent dans le contexte d'une méningo-encéphalite de la tige, de processus tumoraux de la fosse crânienne postérieure, du quatrième ventricule et du pont varolien.

Si le processus pathologique affecte la région frontale et temporo-occipitale, il existe des troubles de la coordination motrice sous le type d'ataxie corticale, qui présente des similitudes avec l'ataxie cérébelleuse. Les ataxies cérébelleuse et sensorielle présentent les principales différences suivantes :

• le développement de l'ataxie corticale est noté du côté opposé au foyer de la lésion corticale (dans les lésions cérébelleuses, le côté de la lésion est touché) ;
• Dans l'ataxie corticale, il existe d'autres signes indiquant des lésions de la zone frontale (troubles mentaux et olfactifs, parésie du nerf facial), de la zone occipitotemporale (scotome, hallucinations de divers types, hémianopsie homonyme, aphasie sensorielle, etc.).

L'ataxie corticale s'observe principalement dans les pathologies intracérébrales à localisation frontale ou occipitotemporale. Ce sont l'encéphalite, les troubles circulatoires du cerveau, les processus tumoraux.

Quant à l'ataxie sensorielle, elle se développe dans le contexte de lésions des colonnes postérieures, moins souvent - racines postérieures, centres périphériques, cortex du lobe pariétal du cerveau, tubercule optique. Le plus souvent, le problème survient chez les patients présentant une sécheresse vertébrale, une polynévrite, une myélose funiculaire, des troubles vasculaires ou tumoraux avec localisation dans la zone du tubercule optique, du lobe pariétal du cerveau, de la capsule interne.

Traitement ataxie sensorielle

L'ataxie sensorielle est difficile à guérir, le traitement principal vise donc à corriger l'état général du patient, à inhiber la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie.

Une approche globale est utilisée, comprenant la pharmacothérapie, la physiothérapie et la physiothérapie (PT). Un traitement de soutien est effectué avec l'utilisation des médicaments suivants :

• Vitamines du groupe B - affectent l'état des tissus musculaires, contribuent à l'élimination des spasmes (administrées sous forme d'injections intramusculaires) ;
• riboflavine et immunoglobulines - utilisées dans le but de stimuler les fibres nerveuses ;
• nootropiques - normalisent l'activité cérébrale, améliorent la transmission de l'influx nerveux, peuvent être utilisés pour un léger effet tranquillisant, une correction de l'état psycho-émotionnel ;
• Préparations multivitaminées - utilisées pour améliorer l'immunité.

Le médecin peut prescrire des anticholinestérases en cas de névrite ou de dystrophie musculaire sévère. Un traitement complexe contribue à l'activation de l'activité musculaire, en optimisant le travail des récepteurs nerveux responsables de la coordination motrice. Néanmoins, il est impossible de se débarrasser complètement de l'ataxie sensorielle, qui est due à l'impossibilité d'éliminer les causes sous-jacentes du développement du trouble.

La physiothérapie et la physiothérapie doivent être utilisées régulièrement par le patient. Des procédures physiothérapeutiques sont prescrites dans les cours et les exercices de physiothérapie sont d'abord effectués sous la direction d'un thérapeute, puis seuls ou sous la surveillance de personnes proches. L'utilisation supplémentaire de simulateurs spéciaux, tels que ceux qui aident à développer la flexion et la motricité fine des mains, est possible.

De longues marches (jusqu'à 1 km, tous les jours), des exercices avec un petit ballon sont considérés comme utiles. L'exercice excessif n'est pas le bienvenu : il suffit de faire des exercices de gymnastique environ une demi-heure par jour. [5]

La prévention

Il n'existe pas de méthodes spécifiques de prévention de l'ataxie sensorielle. Les spécialistes insistent sur une attention médicale rapide, ce qui contribue à la détection précoce et au traitement des maladies pouvant ultérieurement provoquer le développement de l'ataxie.

D'autres mesures préventives comprennent :

• traitement rapide des processus infectieux et inflammatoires dans le corps;
• surveiller les lectures de tension artérielle;
• Exclusion des activités et sports pouvant entraîner des blessures à la tête ;
• mener une vie saine, éviter les mauvaises habitudes, respecter un horaire de travail et de sommeil et avoir une alimentation équilibrée avec des produits de qualité.

Prévoir

L'ataxie sensorielle ne peut être guérie que si la cause de l'état pathologique est complètement éliminée, ce qui est assez rare. Le pronostic le plus défavorable est noté chez les patients atteints de formes héréditaires et malignes de la maladie, ainsi que dans le développement de foyers de dégénérescence stables : dans de telles situations, les patients se voient prescrire uniquement un traitement de soutien pour améliorer la qualité de vie et ralentir la progression. du trouble.

Si la cause profonde de la pathologie peut être éliminée et que la zone affectée du tractus proprioceptif peut être restaurée, nous pouvons alors parler d'une éventuelle issue favorable. Chez la plupart des patients, l'ataxie sensorielle se caractérise par une progression constante, l'état des patients se détériore progressivement, ce qui est particulièrement visible en l'absence d'un traitement de soutien et d'une réadaptation appropriés.