Ataxie sensorielle

Dans une altération neurologique de la sensibilité profonde, l'ataxie sensorielle se développe - l'incapacité à contrôler les mouvements de manière progressive, qui se manifeste par l'instabilité de la démarche, une coordination motrice altérée. Les troubles moteurs s'intensifient fortement si le patient ferme les yeux. La pathologie n'est pas complètement guéri: les patients subissent des mesures de réadaptation intensives visant à soutenir le système musculo-squelettique et à améliorer la qualité de vie. [ 1]

Épidémiologie

Par rapport à l'ataxie cérébelleuse, l'ataxie sensorielle est relativement rare. Dans la plupart des cas, il se produit à la suite de dommages aux colonnes postérieures et, en conséquence, un trouble de l'afférentation proprioceptive, qui peut être observée, en particulier, chez les patients avec la maladie de Friedreich, Avitaminose e Neurosyphilis.

L'ataxie sensorielle est diagnostiquée par une insuffisance proprioceptive claire et une augmentation marquée des manifestations cliniques dans le contexte de la fermeture des yeux. La pseudohyperkinése du membre affecté est souvent remarquée.

Le terme est dérivé du mot grec «ataxie», qui se traduit par «trouble». L'ataxie sensorielle peut agir comme un ajout syndromal au diagnostic des traumatismes et des pathologies dégénératives du système nerveux central. En tant qu'unité nosologique indépendante, le problème n'est considéré que dans certaines maladies héréditaires pédiatriques, de sorte que la fréquence réelle du développement de ce trouble est inconnue (ataxie secondaire, en tant que signe accompagnant une autre pathologie, les statistiques ne prennent généralement pas en compte).

L'ataxie sensorielle héréditaire est une maladie (orpheline) très rare. Ce groupe comprend des maladies qui se produisent dans moins d'un cas pour 2 000 habitants.

Causes ataxie sensorielle

L'ataxie sensorielle est due à une altération des types profonds de sensibilité, en particulier:

• Sensibilité musculo-articulaire, qui reçoit des signaux sur la position du torse dans l'espace;
• De sensibilité aux vibrations;
• Sentiments de pression et de poids.

Les troubles du mouvement et de la coordination dans l'ataxie sensorielle résultent de l'incapacité à recevoir des informations kinesthésiques des parties centrales de l'appareil proprioceptif, c'est-à-dire que le système ne reçoit pas de signaux, par exemple, sur les contractions musculaires. La pathologie n'est pas considérée comme une unité nosologique indépendante, mais est un complexe de symptômes, qui se caractérise comme un syndrome d'ataxie sensorielle, survenant dans de nombreuses maladies neurologiques. Le tableau clinique dans ce cas dépend des caractéristiques individuelles des dommages aux directions nerveuses proprioceptives.

Le trouble peut être trouvé dans différentes parties de l'appareil proprioceptif - en particulier dans les colonnes vertébrales postérieures, les ganglions de la moelle épinière, les racines postérieures, le long du niveau de la moelle oblongée, cortex ou thalamus. Le problème est souvent dû à une lésion vasculaire (AVC cérébral ou céphalorachidien), myélite, processus tumoraux dans le cerveau ou la moelle épinière, Myélose funiulaire

Chez certains patients, la survenue d'ataxie sensorielle est associée à des interventions chirurgicales sur la moelle épinière ou cerveau.

Les parties périphériques de l'appareil proprioceptif sont affectées chez les patients avec syndrome de Guillain-Barré, polyneuropathie d'origine diabétique, toxique, infectieuse toxique ou amyloïde. De plus, l'ataxie sensorielle se trouve dans le contexte de certaines pathologies génétiques - en particulier, nous parlons de l'ataxie de Fredreich. [ 2]

Facteurs de risque

L'ataxie sensorielle se développe si les structures suivantes sont affectées:

• Les canaux vertébraux postérieurs sont le cunéiforme et le faisceau de Goll (canaux vertébraux ascendants). Il s'agit du trouble le plus courant dans l'ataxie sensorielle. Il peut être observé en conséquence du traumatisme associé à une flexion nette de la colonne vertébrale.
• Nerfs périphériques. Affecté dans le contexte des troubles des axones des fibres nerveuses, la myélinopathie, la transformation wallérienne causée par un traumatisme ou une ischémie du nerf périphérique.
• Racines postérieures de la moelle épinière (due au traumatisme, à la compression, etc.).
• La boucle médiale, qui est située dans le tronc cérébral et fait partie du canal conducteur qui transporte les impulsions de l'appareil musculotendineuse et du système bulbothalamique.
• Le thalamus, qui garantit la réalisation de réflexes inconditionnés.

Chez certains patients, l'apparition de l'ataxie sensorielle est associée à des lésions controlatérales du lobe pariétal.

L'ataxie sensorielle se développe le plus souvent dans le contexte de ces pathologies:

• Sécheresse vertébrale (un type de neurosyphilis tertiaire).
• Myélose funiculaire (dégénérescence des moles de moelle épinière latérales et postérieures à la suite de prolongés _B12Avitaminose ou carence en folate anémie).
• Polyneuropathies (diphtérie, démyélining, neuropathies d'arsenic, syndromes Guillain-Barré, refsum et krabé, etc.).
• Pathologies vasculaires (en particulier, ischémie du tronc artériel spinal).
• Processus cérébraux tumoraux.

L'ataxie sensorielle se trouve également dans la rare maladie de Friedreich récessive autosomique. Des troubles moteurs de coordination se produisent en arrière-plan des dommages au myocarde et à d'autres systèmes et organes.

Pathogénèse

L'ataxie sensorielle se développe en raison de lésions de fibres nerveuses périphériques, de racines et de colonnes postérieures vertébrales, boucle médiale. Ces fibres portent une impulsion proprioceptive, transportant des informations dans le cortex cérébral sur la position du corps, des membres et leurs mouvements.

Les sensations musculoarticulaires sont déterminées par l'appareil des récepteurs représentés par les corpuscules lamellaires de Pacini - terminaisons nerveuses non encapsulées qui sont présentes dans les capsules articulaires, les ligaments, la musculature et le périoste. Les signaux des fins suivent les neurones sensoriels de premier ordre entrant dans la corne postérieure vertébrale et plus loin dans les colonnes postérieures.

L'écoulement proprioceptif est transporté des jambes au moyen du mince faisceau de Goll situé médialement, et des bras au moyen du faisceau de Bourdach en forme de coin situé latéralement.

Les fibres nerveuses impliquées dans cette forme de transport se synaptent avec des cellules nerveuses sensorielles de second ordre.

Les branches des cellules nerveuses du second ordre se croisent, puis dans une boucle médiale, le noyau thalamique postérieur ventral, où les cellules nerveuses sensorielles du troisième ordre sont localisées, ayant un lien avec le cortex du lobe pariétal.

Le transport des signaux nerveux qui donnent de la sensation aux bras et aux jambes est accompli à travers les racines vertébrales postérieures. Les nerfs de la moelle épinière postérieure sont responsables de la sensation sensorielle et de la douleur.

Lorsque les racines postérieures sont endommagées, la sensibilité de la zone cutanée, qui est innervée par les fibres nerveuses correspondantes, est perdue. Dans le même temps, les réflexes du tendon sont réduits ou perdus, bien que l'activité motrice soit toujours présente.

Lorsque une partie de la voie ascendante est endommagée, la moelle épinière perd la capacité de transférer des informations sur la position des membres vers le cerveau, entraînant une altération de la coordination du moteur.

Avec la polyneuropathie et les dommages aux colonnes postérieures, la démarche et, en général, l'activité motrice des jambes est dérangée symétriquement. Les mouvements des bras ne sont pas affectés ou ne sont que légèrement affectés. [ 3]

Symptômes ataxie sensorielle

Les manifestations de l'ataxie sensorielle se caractérisent par une violation des sensations motrices provenant de son propre corps. Au début, cela peut être remarqué par un changement dans la démarche d'une personne: le patient commence à marcher avec des jambes largement répandues, à incorrectement les flexions et les étendre aux articulations du genou et de la hanche, et "atterrissant" le pied après chaque étape. Les neurologues pratiquants appellent cette démarche «estampillée» ou «tabétique», et les patients eux-mêmes l'appellent «affaisser» ou «coton absorbant».

Le patient essaie de corriger la carence proprioceptive à l'aide d'un contrôle visuel constant. Par exemple, en marchant, la personne regarde sans relâche ses pieds avec la tête vers le bas. Si le contrôle visuel est interrompu, le trouble de mouvement aggrave à nouveau. Marcher les yeux bandés ou dans des conditions sombres devient impossible.

L'ataxie sensorielle impliquant les membres supérieurs s'accompagne d'un trouble de la coordination et de la motricité arbitraire, à la suite de laquelle souffre d'activité ordinaire. En particulier, il devient difficile pour le patient de manger les premiers plats avec une cuillère, boire de l'eau dans un verre, fixer de petites parties de vêtements, utiliser une clé. Au repos, des mouvements involontaires désordonnés des phalanges des doigts du type d'hyperkinèse attirent l'attention. Une caractéristique distinctive de l'ataxie sensorielle est que la pseudohyperkinése disparaît avec le début de l'activité motrice volontaire.

Les premiers signes de l'ataxie sensorielle peuvent être différents, ce qui dépend des caractéristiques de la lésion du mécanisme proprioceptif. Si le processus pathologique capture les colonnes postérieures au niveau des sections thoracolombaires, l'ataxie n'est notée que dans les jambes. Si les colonnes postérieures au-dessus de l'épaississement cervical sont affectées, le problème se manifeste dans les membres supérieur et inférieur. Avec des changements pathologiques unilatéraux dans l'appareil proprioceptif avant la transition des fibres de l'autre côté, l'hémiataxie homolatérale se développe, qui se caractérise par la survenue d'une violation dans la moitié du corps du côté de la lésion. Dans les changements unilatéraux douloureux des canaux sensoriels profonds après leur traversée, le problème se manifeste par l'hémiataxie hétérolatérale: les membres opposés au côté affecté sont affectés.

Étapes

Selon les manifestations cliniques, de telles étapes de l'ataxie sensorielle se distinguent:

1. Stage léger - observé chez les patients présentant des dommages limités aux voies câblées de la colonne vertébrale. La sensibilité profonde n'est pas altérée, la coordination motrice et la démarche sont modérément affectées.
2. Le stade intermédiaire, ou modérément sévère, se caractérise par une diminution du ton du fléchisseur et des muscles extenseurs, ce qui rend beaucoup plus difficile pour le patient d'effectuer des activités ménagers ordinaires. Les réflexes généraux diminuent également, le sentiment de soutien est perdu et il y a un besoin de contrôle visuel constant pendant la marche. La démarche devient typique de l'ataxie sensorielle.
3. Étape sévère: Le patient perd la capacité de marcher et de se tenir debout.

Formes

L'ataxie sensorielle se produit:

• Statique, qui se manifeste par une altération de la rétention de posture (ce qui est particulièrement évident si le patient ferme les yeux);
• Dynamique, dans lequel les signes pathologiques se manifestent avec le début de l'activité motrice.
• De plus, si les voies de sensibilité profonde sont affectées, distinguez-vous:
• L'ataxie unilatérale, qui se développe lorsque le thalamus ou le tronc cérébral est affecté du côté opposé;
• L'ataxie bilatérale s'est formée lorsque la focalisation pathologique est située dans la zone de traversée de la boucle médiale.

Complications et conséquences

L'ataxie sensorielle est une condition pathologique caractérisée par une altération de la coordination motrice. Avec la progression de cette maladie, une personne devient handicapée, la qualité de vie et sa durée en souffrent.

Frissonnant dans les membres, étourdissements fréquents, perte de la capacité de se déplacer indépendamment et d'effectuer des activités de base, des troubles des systèmes respiratoires et digestifs - de tels troubles compliquent considérablement la durée de vie du patient. Au fil du temps, l'insuffisance cardiaque respiratoire et chronique se développe, la défense immunitaire se détériore, il y a une tendance à fréquenter des pathologies infectieuses.

Néanmoins, il convient de comprendre que ces effets indésirables ne se produisent pas chez tous les patients atteints d'ataxie sensorielle. Chez les patients individuels, à condition que toutes les prescriptions médicales soient suivies et que le traitement médicamenteux en temps opportun soit effectué, l'image clinique de la maladie ne s'aggrave pas et la qualité de vie ne diminue pas. De nombreux patients vivent à un âge avancé.

Un pronostic particulièrement défavorable peut être discuté si le patient a des néoplasmes malins, Épilepsie, encéphalite, troubles circulatoires cérébraux.

Diagnostics ataxie sensorielle

L'ataxie sensorielle est détectée lors de l'examen initial du patient par un neurologue. Hypotonie des muscles (fléchisseurs et extenseurs) des bras ou des jambes affectés, une perte de sensibilité profonde est notée. Lorsque vous essayez de supposer la pose de Romberg, un tremblement est noté, avec un renforcement significatif lors de la fermeture des yeux. La posture avec la maintenance des membres supérieurs étendue vers l'avant s'accompagne d'une fausse hyperkinésie (pseudoathétose).

Les tests de coordination sont également perturbés: le patient ne peut pas mettre son doigt dans le bout de son propre nez, il ne peut pas mettre le talon d'un pied sur l'articulation du genou de l'autre pied. Extérieurement, une démarche tabétique typique est déterminée. Lorsque vous essayez de courir le talon d'un pied sur la crête du tibia de l'autre pied, il y a des secousses et le talon est tourné de côté. [ 4]

Le point principal est de découvrir la cause de la condition pathologique, pour laquelle de tels diagnostics de laboratoire et instrumentaux sont utilisés:

• Examen par un neurologue pour exclure d'autres types d'ataxie (diagnostic différentiel);
• Tests de sang et d'urine généraux;
• Examen du liquide céphalorachidien, pris pendant puncture lombaire, pour exclure la sclérose en plaques, les maladies inflammatoires du système nerveux central, les neurosyphilis;
• Imagerie par ordinateur et par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière;
• électronéromyographie pour évaluer l'état des muscles et des nerfs périphériques;
• Counseling génétique pour exclure les pathologies héréditaires (parfois avec des tests d'ADN).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est posé avec d'autres types d'ataxie.

L'ataxie vestibulaire se développe lorsque toute zone du mécanisme vestibulaire est affectée, en particulier le nerf vestibulaire, le noyau dans le tronc cérébral, le centre cortical dans le lobe temporal du cerveau. Le nerf vestibulaire provient du nœud de Scarpa, localisé dans le canal auditif interne. Les branches périphériques à nœuds cellulaire conduisent aux trois canaux semi-circulaires, et les branches centrales conduisent aux noyaux vestibulaires du tronc cérébral.

Les manifestations typiques de l'ataxie vestibulaire sont: vertige systémique, nausées (parfois pour vomir), nystagmus horizontal. La pathologie est détectée plus souvent dans le contexte de la méningoencéphalite des tiges, des processus tumoraux de la fosse crânienne postérieure, du quatrième ventricule, du pont varolien.

Si le processus pathologique affecte la région frontale et temporo-occipitale, il existe des troubles de coordination motrice dans le type d'ataxie corticale, qui présente des similitudes avec l'ataxie cérébelleuse. L'ataxie cérébelleuse et sensorielle ont les principales différences suivantes:

• Le développement de l'ataxie corticale est noté du côté opposé à la focalisation de la lésion corticale (dans les lésions cérébelleuses, le côté de la lésion est affecté);
• Dans l'ataxie corticale, il existe d'autres signes indiquant des lésions de la zone frontale (troubles mentaux et olfactifs, parésie du nerf facial), zone occipitotemporale (scotome, hallucinations de divers types, hémianopsie homonyme, aphasie sensorielle, etc.).

L'ataxie corticale est observée principalement en pathologie intacerébrale avec localisation frontale ou occipitotemporale. Ce sont l'encéphalite, les troubles circulatoires du cerveau, les processus tumoraux.

Quant à l'ataxie sensorielle, elle se développe sur le contexte des dommages aux colonnes postérieures, moins souvent - racines postérieures, centres périphériques, cortex du lobe pariétal du cerveau, tubercule optique. Le plus souvent, le problème se produit chez les patients atteints de sécheresse rachidienne, de polyneuririte, de myélose funiculaire, de troubles vasculaires ou tumoraux avec localisation dans la zone du tubercule optique, lobe pariétal du cerveau, capsule interne.

Traitement ataxie sensorielle

L'ataxie sensorielle est difficile à guérir, donc le traitement principal vise à corriger l'état général du patient, inhibant la progression de la maladie, améliorant la qualité de vie.

Une approche complète est utilisée, notamment la pharmacothérapie, la physiothérapie et la physiothérapie (PT). La thérapie de soutien est effectuée avec l'utilisation de ces médicaments:

• Les vitamines du groupe B - affectent l'état des tissus musculaires, contribuent à l'élimination des spasmes (administrés sous forme d'injections intramusculaires);
• Riboflavine et immunoglobulines - utilisées dans le but de stimuler les fibres nerveuses;
• Nootropiques - normaliser l'activité cérébrale, améliorer la transmission des impulsions nerveuses, peut être utilisée pour un effet tranquille léger, correction de l'état psycho-émotionnel;
• Préparations multivitamines - utilisées pour améliorer l'immunité.

Le médecin peut prescrire des médicaments contre l'anticholinestérase en cas de névrite ou de dystrophie musculaire sévère. Le traitement complexe contribue à l'activation de l'activité musculaire, optimisant le travail des récepteurs nerveux responsables de la coordination motrice. Néanmoins, il est impossible de se débarrasser complètement de l'ataxie sensorielle, qui est due à l'impossibilité d'éliminer les causes sous-jacentes du développement du trouble.

La physiothérapie et la physiothérapie doivent être utilisées par le patient régulièrement. Les procédures physiothérapeutiques sont prescrites dans les cours et les exercices de physiothérapie sont d'abord effectués sous la direction d'un thérapeute, puis par eux-mêmes ou sous la supervision de personnes proches. L'utilisation supplémentaire de simulateurs spéciaux, tels que ceux qui aident à développer la flexion et la motricité fine des mains, est possible.

De longues promenades (jusqu'à 1 km, tous les jours), les exercices avec une petite boule sont considérés comme utiles. Un exercice excessif n'est pas le bienvenu: il suffit de faire des exercices de gymnastique pendant environ une demi-heure par jour. [ 5]

La prévention

Il n'y a pas de méthodes spécifiques de prévention de l'ataxie sensorielle. Les spécialistes insistent sur des soins médicaux en temps opportun, ce qui contribue à la détection et au traitement précoces des maladies qui peuvent plus tard provoquer le développement de l'ataxie.

Les autres mesures préventives comprennent:

• Traitement en temps opportun des processus infectieux et inflammatoires dans le corps;
• Surveillance des lectures de la pression artérielle;
• Exclusion de ces activités et sports qui peuvent entraîner des blessures à la tête;
• Mener un mode de vie sain, éviter les mauvaises habitudes, observer un horaire de travail et de sommeil et de suivre une alimentation équilibrée avec des produits de qualité.

Prévoir

L'ataxie sensorielle ne peut être guérie que si la cause de la condition pathologique est complètement éliminée, ce qui est assez rare. Le pronostic le plus défavorable est noté chez les patients atteints de formes héréditaires et malignes de la maladie, ainsi que dans le développement de foyers stables de la dégénérescence: dans de telles situations, les patients ne se voient prescrire qu'une thérapie de soutien pour améliorer la qualité de vie et ralentir la progression du trouble.

Si la cause profonde de la pathologie peut être éliminée et que la zone affectée du tractus proprioceptif peut être restaurée, nous pouvons parler d'un éventuel résultat favorable. Chez la plupart des patients, l'ataxie sensorielle est caractérisée par une progression régulière, l'état des patients se détériore progressivement, ce qui est particulièrement visible en l'absence de thérapie de soutien et de réhabilitation appropriée.