Epilepsie - Aperçu des informations

L'épilepsie est l'une des maladies neurologiques les plus courantes et les plus graves, qui survient à tout âge. Malgré des progrès significatifs dans le diagnostic et le traitement de cette maladie, pour de nombreux patients, les traitements existants ne permettent pas un contrôle adéquat des crises ou entraînent des effets secondaires importants.

Une crise d'épilepsie est une poussée anormale et incontrôlée d'activité électrique dans les neurones de la substance grise du cortex cérébral, qui perturbe temporairement le fonctionnement normal du cerveau. Elle s'accompagne généralement d'un bref épisode d'altération de la conscience avec troubles moteurs, sensoriels et comportementaux.

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Causes épilepsies

Un paroxysme épileptique isolé peut être déclenché chez des personnes en bonne santé par des facteurs de stress réversibles (par exemple, hypoxie, hypoglycémie; fièvre chez l'enfant). Le diagnostic est posé lorsqu'un patient présente deux épisodes épileptiques ou plus, non associés à des facteurs de stress réversibles.

Selon l'étiologie, l'épilepsie est classée en épilepsie symptomatique (dont la cause est connue, comme une tumeur cérébrale ou un accident vasculaire cérébral) et épilepsie idiopathique (dont la cause est inconnue). L'épilepsie idiopathique pourrait avoir une origine génétique.

Lors des crises généralisées, une activité électrique aberrante touche de manière diffuse l'ensemble du cortex des deux hémisphères dès le début, et une perte de connaissance est généralement observée. Les crises généralisées sont le plus souvent associées à des troubles métaboliques cérébraux, notamment ceux d'origine génétique. Les crises généralisées incluent également les crises et absences néonatales, ainsi que les paroxysmes tonico-cloniques, atoniques et myocloniques.

Les crises partielles (focales) se développent souvent à la suite de troubles structurels focaux. L'activité neuronale pathologique débute dans une zone du cortex. Les crises partielles peuvent être simples (sans altération de la conscience) ou complexes (avec altération de la conscience, mais sans perte totale). Parfois, en cas de lésion focale, l'excitation qui en émane couvre si rapidement les deux hémisphères cérébraux qu'une crise généralisée survient immédiatement, alors que les manifestations focales n'ont pas encore eu le temps de se développer, ou qu'un paroxysme généralisé succède à un bref paroxysme focal (appelé généralisation secondaire).

Facteurs étiologiques

État	Exemples
Maladies auto-immunes	Vascularite cérébrale, sclérose en plaques (rare)
Œdème cérébral	Éclampsie, encéphalopathie hypertensive, obstruction ventriculaire
Ischémie cérébrale	Syndrome d'Adams-Stokes, thrombose veineuse cérébrale, infarctus cérébraux emboliques, vascularite
Traumatisme crânien	Traumatisme à la naissance, fracture du crâne, traumatisme pénétrant
Infections du SNC	VIH, abcès cérébral, paludisme de 4 jours, méningite, neurocysticercose, neurosyphilis, toxoplasmose, encéphalite virale
Anomalies congénitales	Troubles génétiques (par exemple, crises d'épilepsie du cinquième jour, lipidoses telles que la maladie de Tay-Sachs), maladies associées à une migration neuronale altérée (c'est-à-dire, hétérotopies)
Médicaments	Provoquent des paroxysmes: cocaïne, autres stimulants du SNC, cyclosporine, tacrolimus, pentylènetétrazole, picrotoxine, strychnine Abaissent le seuil d'activité épileptique: aminophylline, antidépresseurs, antihistaminiques sédatifs, antipaludiques, certains neuroleptiques (par exemple, la clozapine), buspirone, fluoroquinolone, théophylline
Lésions cérébrales étendues	Hémorragies intracrâniennes, tumeurs
Hyperthermie	Fièvre, coup de chaleur
Troubles métaboliques	Habituellement hypoglycémie, hyponatrémie; moins fréquemment aminoacidurie, hyperglycémie, hypomagnésémie, hypernatrémie
Changement de pression	Maladie de décompression, oxygénation hyperbare
Syndromes de sevrage	Alcool, anesthésiques, barbituriques, benzodiazépines

Les crises du cinquième jour (néonatales bénignes) sont des crises tonico-cloniques qui se développent entre le 4e et le 6e jour de vie chez les nouveau-nés en bonne santé; une forme est héréditaire.

L'épilepsie idiopathique débute généralement entre 2 et 14 ans. L'incidence des crises symptomatiques est plus élevée chez les nouveau-nés et les personnes âgées. Chez les enfants de moins de 2 ans, elles résultent généralement de malformations congénitales, de traumatismes congénitaux ou de troubles métaboliques. Une proportion significative de celles survenant à l'âge adulte sont secondaires et sont dues à un traumatisme crânien, à un sevrage alcoolique, à une tumeur ou à une maladie cérébrovasculaire; dans 50 % des cas, l'étiologie des crises reste inconnue. Les cas d'épilepsie chez les personnes âgées sont le plus souvent dus à une tumeur cérébrale ou à un accident vasculaire cérébral. Des crises post-traumatiques après un traumatisme crânien avec fracture du crâne, hémorragie intracrânienne ou anomalie neurologique focale se développent dans 25 à 75 % des cas.

Les cas de simulation de paroxysmes épileptiques chez des individus atteints de troubles psychiatriques sont définis comme des crises non épileptiques ou pseudo-épileptiques.

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Pathogénèse

Une crise d'épilepsie résulte d'un déséquilibre entre les systèmes excitateur et inhibiteur du cerveau. Les différents types de maladie sont médiés par différents mécanismes physiologiques et sont associés à des lésions cérébrales distinctes. Certains antiépileptiques renforcent les effets inhibiteurs sur le système nerveux central, facilitant la transmission GABAergique, tandis que d'autres affaiblissent l'afférentation excitatrice, réduisant l'activité des systèmes glutamatergiques. Certains antiépileptiques bloquent les décharges neuronales rapides en interagissant avec les canaux sodiques des cellules nerveuses. Depuis l'apparition du phénobarbital en 1912, plusieurs dizaines d'antiépileptiques ont été développés. À ce jour, aucun médicament n'est plus efficace que les autres, car aucun n'est efficace dans tous les types de crises et dans toutes les situations. À cet égard, le choix du médicament repose sur un diagnostic précis et une réponse clinique.

De nombreux problèmes associés à cette maladie sont non seulement médicaux, mais aussi psychosociaux. Lorsque les crises ne sont pas contrôlées par des médicaments, d'autres traitements, comme la neurochirurgie, peuvent s'avérer efficaces. L'objectif ultime de tout traitement de l'épilepsie est d'éliminer les cas de cette pathologie et d'améliorer la qualité de vie des patients.

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Symptômes épilepsies

Une crise d'épilepsie peut être précédée d'une aura sensorielle ou de manifestations mentales (par exemple, une odeur de chair en décomposition, un battement d'ailes de papillon dans l'estomac). La plupart d'entre elles se terminent spontanément en une à deux minutes. Immédiatement après les convulsions (généralement généralisées), un état post-crise survient: le patient sombre dans un sommeil profond et, à son réveil, il ne se souvient de rien, se plaint de faiblesse générale, d'épuisement et de maux de tête. Parfois, une paralysie de Todd (paralysie transitoire de la partie du corps concernée par la crise) se développe. Cet état post-crise dure généralement de quelques minutes à une heure.

Entre les crises, les personnes atteintes de cette pathologie paraissent généralement en bonne santé neurologique, bien que de fortes doses d'anticonvulsivants inhibent les réactions psychomotrices. Toute aggravation des troubles mentaux ou psychiatriques est généralement due au trouble neurologique sous-jacent à l'origine de la maladie, et non aux crises elles-mêmes. Dans de rares cas, la maladie est réfractaire au traitement (état épileptique).

Crises partielles simples (focales)

Les crises partielles simples débutent par des manifestations focales motrices, sensitives ou psychomotrices spécifiques et ne s'accompagnent pas de perte de connaissance. Des symptômes spécifiques indiquent la zone cérébrale affectée. Dans les crises jacksoniennes, les manifestations motrices focales débutent au niveau de la main ou du pied, puis s'étendent à l'ensemble du membre. Certaines crises focales débutent au niveau du visage, puis les convulsions touchent le bras et parfois la jambe. Certaines crises motrices focales se manifestent avec le bras levé et la tête tournée vers le bras en mouvement. Parfois, elles deviennent généralisées.

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Crises partielles complexes

Une crise partielle complexe est souvent précédée d'une aura. Lors d'un épisode épileptique, le patient perd brièvement contact avec son environnement, les yeux grands ouverts, fixant un point précis; il peut effectuer des mouvements automatiques et désordonnés ou émettre des sons inarticulés. Il ne comprend pas ce qui lui est adressé et résiste parfois aux tentatives d'aide. L'épilepsie dure une à deux minutes, l'état de confusion persiste une à deux minutes après la crise, mais une compréhension relative de la situation apparaît (il évite volontairement les stimuli douloureux). Le patient peut attaquer une personne qui tente de le maîtriser pendant le paroxysme, mais un comportement agressif non provoqué est inhabituel.

Lorsque la lésion est localisée dans le lobe temporal gauche, les paroxysmes peuvent entraîner une altération de la mémoire verbale; lorsqu'elle est localisée dans le lobe temporal droit, des troubles de la mémoire visuelle spatiale. En période intercritique, les patients atteints de la forme temporale de la maladie présentent plus souvent que dans l'ensemble de la population des troubles mentaux: des problèmes psychologiques graves sont détectés chez 33 % des patients, des symptômes de psychose schizophrénique ou dépressive chez 10 %. Les caractéristiques sont des modifications du comportement, notamment l'apparition d'une religiosité excessive, une dépendance prononcée envers autrui, une tendance à l'hypergraphie (un style d'écriture caractérisé par une verbosité excessive, une persistance pédante à mentionner de nombreux détails sans importance et une tendance aux insertions obsessionnelles), ou des modifications du comportement sexuel.

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L'épilepsie partielle continue

Cette forme rare de crises motrices focales touche généralement un bras ou la moitié du visage; les crises se succèdent à quelques secondes ou minutes d'intervalle, apparaissant par périodes de quelques jours, semaines, voire années. Chez l'adulte, l'épilepsie partielle continue est généralement causée par une lésion structurelle du tissu cérébral. Chez l'enfant, il s'agit généralement d'un processus inflammatoire focal du cortex cérébral (par exemple, l'encéphalite de Rasmussen) dû à une infection virale chronique ou à une maladie auto-immune.

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Crises généralisées

Elles surviennent avec perte de connaissance et troubles du mouvement dès le début de la crise.

Les spasmes infantiles (spasmes de Salaam) se caractérisent par une flexion soudaine des bras, accompagnée d'une flexion du corps vers l'avant et d'une extension des jambes. Ces crises ne durent que quelques secondes, mais peuvent se répéter plusieurs fois dans la journée. Elles surviennent uniquement au cours des cinq premières années de vie et peuvent être remplacées par d'autres types de crises. On observe généralement des signes de lésions cérébrales organiques.

Les absences (anciennement appelées petit mal) se caractérisent par une perte de connaissance de 10 à 30 secondes, avec perte ou préservation du tonus musculaire. Le patient ne chute pas, ne présente pas de convulsions, mais arrête brutalement toute activité et la reprend après la crise. Il n'y a pas de période post-critique à proprement parler, ni de prise de conscience de ce qui s'est passé. Les absences sont génétiquement déterminées et surviennent principalement chez les enfants. Sans traitement, elles se répètent plusieurs fois par jour, principalement dans un environnement calme. Les paroxysmes peuvent être provoqués par l'hyperventilation, mais rarement par un effort physique. Les absences atypiques durent plus longtemps, s'accompagnent de contractions musculaires ou de mouvements automatiques plus marqués et d'une perte de conscience moins prononcée. La plupart des patients présentent des antécédents de lésions cérébrales organiques, de retard de développement et d'autres types de crises. Les absences atypiques persistent généralement à l'âge adulte.

Les crises atoniques surviennent chez les enfants.

Elles se caractérisent par une perte complète à court terme du tonus musculaire et de la conscience, ce qui entraîne des chutes et augmente considérablement le risque de blessures, notamment de traumatisme crânien.

Les paroxysmes tonico-cloniques généralisés (primaires généralisés) débutent généralement par un cri involontaire, suivi d'une perte de connaissance et d'une chute accompagnée de convulsions toniques puis cloniques des membres, du tronc et de la tête. Parfois, la crise s'accompagne de mictions et de défécations involontaires, accompagnées d'écume à la bouche. L'épilepsie dure généralement 1 à 2 minutes. Les paroxysmes tonico-cloniques généralisés secondaires débutent par des crises partielles simples ou complexes.

Les cas d'épilepsie myoclonique se caractérisent par des convulsions brèves et rapides comme l'éclair touchant un ou plusieurs membres ou le tronc. Elles peuvent se répéter plusieurs fois et évoluer vers une crise tonico-clonique. Contrairement aux autres crises associées à des troubles moteurs bilatéraux, la perte de conscience n'est pas observée, sauf en cas de paroxysme généralisé.

L'épilepsie myoclonique juvénile se développe pendant l'enfance ou l'adolescence. Les crises myocloniques bilatérales se caractérisent par des secousses arythmiques ponctuelles ou brèves des bras, et parfois des membres inférieurs, généralement à l'état conscient. Dans 90 % des cas, elles évoluent vers des crises tonico-cloniques généralisées. Ces crises sont souvent déclenchées par le manque de sommeil ou la consommation d'alcool, et surviennent souvent le matin au réveil.

Les convulsions fébriles surviennent lorsque la température corporelle augmente, mais sans signe d'infection intracrânienne. Elles touchent environ 4 % des enfants âgés de 3 mois à 5 ans. Les convulsions fébriles bénignes sont de courte durée, isolées et généralisées, tonico-cloniques. Les convulsions fébriles compliquées sont focales, durent plus de 15 minutes et se répètent deux fois ou plus dans la journée. Les patients présentant des convulsions fébriles présentent un risque accru de développer des convulsions afébriles répétées; 2 % développent la maladie. Le risque de développer et de récidiver la maladie est accru chez les enfants présentant des convulsions fébriles compliquées, ayant des antécédents neurologiques, dont les paroxysmes sont apparus avant l'âge d'un an ou ayant des antécédents familiaux d'épilepsie.

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État de mal épileptique

En cas d'épilepsie, les crises tonico-cloniques généralisées (deux crises ou plus) se succèdent pendant 5 à 10 minutes, sans reprise de conscience entre chaque crise. L'intervalle de temps de « plus de 30 minutes » précédemment retenu pour définir cette nosologie a été révisé afin de permettre une prise en charge médicale rapide. En l'absence d'assistance, une crise généralisée de plus d'une heure entraîne des lésions cérébrales persistantes et peut être fatale. Parmi les nombreuses causes qui favorisent son développement, la plus fréquente est l'arrêt des anticonvulsivants. Dans les crises partielles complexes ou les absences, elle se manifeste souvent par une altération prolongée de la conscience.

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Comportement

L'épilepsie intéresse les psychiatres légistes en raison de ses effets sur la conscience (qui peuvent être associés à la commission d'un crime) et de son lien étiologique possible avec les troubles du comportement (y compris le crime) pendant la période entre les crises.

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Aura

C'est le foyer principal de l'attaque et elle survient avant la perte de connaissance. Le sujet est conscient de la présence de diverses expériences, déterminées par la zone de décharges cérébrales, et est capable de s'en souvenir ultérieurement. Typiquement, une aura se caractérise par des mouvements involontaires des membres, des sensations discrètes, des émotions, diverses hallucinations et des pensées intrusives. L'aura peut évoluer vers un paroxysme complet ou non.

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Perte totale de conscience

Elle peut être très brève, comme dans le petit mal, ou durer quelques minutes, comme dans le grand mal. Un état de stupeur a également été décrit, pouvant survenir dans le petit mal à la suite d'épisodes successifs rapides de la maladie.

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Automatisme épileptique

En cas d'activité électrique cérébrale anormale, généralement dans la région temporale (crises partielles complexes diverses), une personne peut présenter une activité complexe et partiellement intentionnelle. Cette activité s'effectue dans un état de conscience trouble, bien que la personne soit capable de contrôler la position de son corps et son tonus musculaire. L'automatisme dure généralement de quelques secondes à plusieurs minutes, généralement moins de cinq minutes, bien que dans de rares cas, il puisse durer plus longtemps (état psychomoteur). Un tel sujet semble, pour un observateur extérieur, être assommé par quelque chose, ou son comportement semble inadapté à cette situation. Le point culminant peut être un grand mal. Un tel sujet présente généralement une mémoire perturbée de l'automatisme. Théoriquement, un « crime » peut être commis dans cet état si, par exemple, le sujet avait un couteau en main au début de l'automatisme, puis a continué à effectuer des mouvements tranchants.

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Fugues

Ce trouble du comportement ressemble à l'automatisme épileptique complexe, mais dure beaucoup plus longtemps (plusieurs heures ou jours). Durant cette période, des déplacements, des achats, etc. peuvent être effectués. Dans tous les cas, un tel comportement paraît quelque peu étrange. Le sujet ne conserve aucun souvenir de cet événement. La distinction entre fugues épileptiques et psychogènes, qui coïncident en réalité à bien des égards, peut poser de grandes difficultés. Un historique des crises, un EEG anormal et la présence de fugues dans l'anamnèse peuvent être utiles.

États crépusculaires

Lishman recommande de limiter le terme aux épisodes d'expériences subjectives anormales prolongées, pouvant durer plusieurs heures, avec altération de la conscience. Il s'agit d'un comportement onirique, distrait et d'une lenteur de réaction. Le degré de réaction à l'environnement peut varier considérablement. Le sujet éprouve d'intenses sentiments de panique, de terreur, de colère ou d'exaltation; il peut rester assis tranquillement pendant l'attaque, mais il peut aussi avoir des accès soudains d'agressivité ou destructrice. Ces sujets peuvent être très irritables et céder à la moindre tentative d'intervention. Cela peut conduire à la commission d'un « crime ». Les expériences mentionnées s'accompagnent de perturbations de l'activité électrique cérébrale, souvent localisées dans la région temporale. Cet état peut aboutir à un grand mal.

États post-critiques

Après un ictus, le sujet peut avoir des difficultés à reprendre pleinement conscience. Il apparaît confus et maladroit. Il est irritable et peut présenter un comportement agressif (pouvant conduire à la délinquance), généralement en réaction à une interférence indésirable d'autrui. Parfois, un état crépusculaire post-critique survient, pouvant durer de quelques heures à quelques jours et se caractérise par une léthargie, des hallucinations et un trouble affectif, ou une psychose paranoïaque post-critique.

Troubles du comportement intercritiques

La relation entre l'épilepsie et les troubles du comportement entre les crises est complexe. Elle peut être due à des modifications cérébrales à l'origine de la maladie, à des modifications cérébrales dues à la forme sévère ou à la prise de médicaments; elle peut également résulter de l'impact psychologique de la maladie. Les troubles mentaux ou maladies mentales associés sont également mentionnés comme une cause possible de troubles du comportement entre les crises.

En raison de l’exposition aux facteurs ci-dessus, le sujet peut ressentir:

• changements dans l’état émotionnel ou la personnalité;
• conditions similaires à la maladie mentale;
• un certain degré de retard mental; ou
• troubles du comportement sexuel.

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Changements dans l'état émotionnel, le comportement ou la personnalité

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Prodrome des crises

Certains sujets (le plus souvent atteints de la forme temporaire de la maladie) remarquent des changements dans leur état émotionnel plusieurs heures ou jours avant le grand mal. Il s'agit généralement d'un état désagréable avec une irritabilité accrue, de la tension et une humeur maussade. Cet état émotionnel peut être associé à un comportement difficile. Dans un tel état, il est possible d'agresser une autre personne.

Trouble du comportement chez l'enfant

Il a été démontré que les enfants atteints de certains types d'épilepsie (en particulier l'épilepsie du lobe temporal) sont plus susceptibles que la normale de présenter un comportement antisocial. Ce comportement n'est pas directement lié aux crises et résulte probablement d'une interaction complexe de nombreux facteurs, notamment des lésions cérébrales, des influences familiales négatives, le type de crise, la réponse psychologique de l'enfant à la maladie, l'effet du traitement médicamenteux et les conséquences d'une hospitalisation ou d'un placement en institution spécialisée. Les enfants atteints de petit mal sont moins susceptibles de manifester de l'agressivité que ceux atteints de grand mal.

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Troubles de la personnalité chez les individus

Il est désormais généralement admis qu'il n'existe pas de trouble de la personnalité épileptique distinct. Les caractéristiques comportementales que l'on croyait auparavant liées à un trouble de la personnalité épileptique résultent désormais d'une combinaison de lésions cérébrales, d'institutionnalisation et des effets des anticonvulsivants d'ancienne génération. Des traits de personnalité tels que l'agressivité sont plus fréquents dans la forme temporale. Chez la faible proportion de personnes présentant un trouble de la personnalité, son étiologie est probablement multifactorielle. Ces facteurs incluent des influences psychosociales, des influences liées aux lésions cérébrales, une activité électrique anormale entre les crises et l'effet des anticonvulsivants.

Limitations mentales

L'épilepsie est beaucoup plus fréquente chez les personnes atteintes de retard mental. Cela reflète un trouble cérébral profond pouvant être à l'origine des deux affections. Il est évident que des crises sévères peuvent entraîner des lésions cérébrales, susceptibles d'aggraver le degré de limitation mentale déjà existant. Parmi les personnes atteintes de retard mental sévère, 50 % avaient des antécédents de crises d'épilepsie. Cependant, si l'on exclut les lésions cérébrales, l'intelligence des enfants se situe dans les limites de la normale.

Dysfonction sexuelle

Plusieurs études décrivent systématiquement une baisse de la libido et une impuissance. Cependant, si l'on exclut l'hypothèse d'une diminution des taux d'hormones sexuelles mâles, un lien direct entre la maladie et la dysfonction sexuelle n'est pas admis par les spécialistes. L'hypersexualité est rarement observée. Dans de rares cas, un lien avec l'épilepsie temporale, le fétichisme et le travestissement est démontré. La littérature décrit des cas affirmant que l'ablation chirurgicale de la lésion de la région temporale a guéri le fétichisme. Cependant, on ignore s'il existe réellement un lien direct avec la forme temporale de la maladie ou si la dysfonction sexuelle résulte de relations humaines perturbées imputables au sujet.

Crimes

Au XIXe siècle, l'épilepsie, ou une tendance à l'épilepsie, était considérée comme une caractéristique de nombreux criminels. De plus, selon les concepts de l'époque, les crimes commis sous l'effet d'une rage aveugle étaient également considérés comme une manifestation du processus épileptique. La recherche moderne réfute ce point de vue. Des études menées auprès de patients consultant en ambulatoire n'ont pas révélé de criminalité excessive. Parallèlement, une étude plus complète menée par Gudmundsson auprès de l'ensemble des Islandais a révélé une légère augmentation de la criminalité chez les hommes atteints de cette pathologie. Gunn a montré que la prévalence de cette pathologie dans les prisons anglaises est plus élevée que dans la population générale: parmi les détenus, 7 à 8 personnes sur mille souffraient de cette maladie, contre 4 à 5 dans la population générale. Une étude portant sur 158 détenus n'a pas permis d'établir de preuve convaincante de la commission d'un crime en état d'automatisme, bien que dix personnes aient commis des crimes immédiatement avant ou après une crise. Dans une étude portant sur 32 personnes hospitalisées dans des hôpitaux spécialisés, deux d'entre elles étaient peut-être en état de post-confusion au moment de commettre un crime. Autrement dit, bien que l'épilepsie puisse effectivement être un facteur conduisant à un comportement antisocial dans certains cas, ce lien n'est généralement pas exprimé entre les individus, et les crimes sont rarement commis en situation de crise.

1. Le crime peut survenir dans un état perturbé, dont la cause est le paroxysme lui-même. Cela arrive rarement.
2. Le crime et l’attaque pourraient être une coïncidence.
3. Les lésions cérébrales dues à l’épilepsie peuvent avoir provoqué des problèmes de personnalité qui ont entraîné un comportement antisocial.
4. Le sujet peut développer une forte attitude antisociale envers les phénomènes en raison des difficultés qu’il rencontre dans la vie en raison de la maladie.
5. Un environnement de privation dans la petite enfance peut à la fois donner lieu à une attitude antisociale envers les phénomènes et exposer le sujet à l'influence de facteurs épileptogènes.
6. Les individus antisociaux sont plus susceptibles de se retrouver dans des situations dangereuses et de souffrir de plus de blessures à la tête pouvant causer des maladies que la normale.

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Modifications de l'EEG et crimes violents

Il est peu probable que la violence soit fréquente en association directe avec les crises. Généralement, toute violence liée aux crises survient après un état de confusion et implique des attaques contre des personnes qui interfèrent d'une manière ou d'une autre avec la situation. La violence peut également survenir (très rarement) dans l'automatisme épileptique. Elle a également été décrite en association avec des décharges amygdaliennes. La plupart des violences individuelles surviennent entre les crises. Les analyses de recherches sur la prévalence accrue de la violence chez les personnes atteintes de cette maladie ont donné des résultats mitigés. Par exemple, dans une étude portant sur 31 sujets atteints d'épilepsie du lobe temporal et adressés en consultation, 14 avaient des antécédents d'agression. La violence était généralement légère et n'était pas corrélée à l'EEG ou au scanner. Cependant, ce comportement était corrélé au sexe masculin, à la présence de troubles du comportement dès l'enfance (qui ont souvent conduit à une scolarisation en institution spécialisée), à des problèmes de personnalité à l'âge adulte et à une intelligence faible. Et, bien sûr, la violence peut survenir en cas de psychose.

Il a également été suggéré que les modifications de l'EEG sont plus fréquentes chez les délinquants violents. Ce point de vue se fonde sur une étude classique qui a révélé que les anomalies de l'EEG étaient plus prononcées si le meurtre était impulsif ou non motivé. Wiliam a soutenu que les hommes impulsifs ayant des tendances violentes présentaient des niveaux plus élevés d'anomalies du lobe temporal. Cependant, ces résultats n'ont pas été confirmés par d'autres chercheurs et doivent être traités avec une grande prudence. Gunn et Bonn, par exemple, n'ont trouvé aucune association entre l'épilepsie du lobe temporal et la violence. L'étude de Lishman sur des personnes ayant subi un traumatisme crânien a confirmé que les lésions frontales étaient le plus souvent associées à l'agressivité. Driver et al. n'ont pas trouvé de différences significatives entre les EEG des meurtriers et ceux des individus sans tendances violentes, sauf si l'examinateur EEG disposait d'informations préalables sur les individus.

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Évaluation du délinquant

Fenwick a proposé les six critères suivants pour aider les psychiatres à déterminer le degré de véracité de la déclaration d’un sujet selon laquelle son crime a été commis dans un état de conscience altérée.

1. Il faut que le patient sache qu'il souffre de cette pathologie, c'est-à-dire que cela ne doit pas être sa première crise.
2. L’action entreprise doit être inhabituelle pour la personne et inappropriée aux circonstances.
3. Il ne doit y avoir aucun signe d’intention ou de tentative de dissimulation du crime.
4. Les témoins d'un crime doivent décrire l'état d'altération du délinquant, y compris une description du sujet lorsqu'il prend soudainement conscience de ce qui se passe et de sa confusion au moment où l'automatisme cesse.
5. Il doit y avoir une amnésie pendant toute la période d'automatisme.
6. Il ne doit pas y avoir de troubles de la mémoire précédant l’automatisme.

Le diagnostic d'épilepsie et d'automatisme épileptique est clinique. Des examens spécifiques, tels que la spectroscopie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) et l'EEG, peuvent être utiles, mais ils ne peuvent ni confirmer ni exclure la présence d'un automatisme.

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Formes

L'épilepsie est classée dans la CIM-10 comme une maladie du système nerveux et non comme un trouble mental. Cependant, elle prend de l'importance en raison de ses effets sur l'état mental du sujet. Elle est divisée en épilepsie généralisée et focale (ou partielle).

L'épilepsie généralisée se subdivise à son tour en épilepsie généralisée primaire, avec deux formes distinctes: grand mal et petit mal, et en épilepsie généralisée secondaire, observée lorsque l'épilepsie focale capture les voies thalamocorticales, provoquant ainsi un paroxysme généralisé. Cela peut conduire à un grand mal précédé d'une aura.

Le grand mal se caractérise par une phase tonique, suivie d'une phase clonique et d'une période d'inconscience de plusieurs minutes. Dans le petit mal, la perte de connaissance est brève et le patient reprend immédiatement une activité normale. L'absence se manifeste à un observateur extérieur par une expression faciale transitoirement « blanche » et, éventuellement, de légers spasmes des membres ou des paupières, une crise akinétique se traduisant par une chute brutale et un mouvement myoclonique du membre tendu.

Dans l'épilepsie focale (partielle), ces crises débutent dans une partie du cortex cérébral. Les symptômes dépendent de la zone cérébrale atteinte. Si seule une partie du cerveau est atteinte, une sensation consciente (aura) peut être présente. La nature de cette sensation permet de déterminer la zone de décharge. La forme focale se subdivise à son tour en paroxysmes partiels simples (focaux) sans atteinte de la conscience et en crises partielles complexes (focales) avec mouvements complexes et altération de la conscience (survenant principalement dans la région temporale).

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Diagnostics épilepsies

Tout d'abord, il est nécessaire de s'assurer que le patient a présenté une crise d'épilepsie, et non un évanouissement, un épisode d'arythmie cardiaque ou des symptômes de surdosage médicamenteux, puis d'identifier les causes possibles ou les facteurs déclenchants. Dès l'apparition de la maladie, un examen en unité de soins intensifs est indiqué, si le diagnostic a été posé plus tôt, en ambulatoire.

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Anamnèse

La présence d'une aura, de crises d'épilepsie classiques, ainsi que de morsures de langue, d'incontinence urinaire, de perte de connaissance prolongée et de confusion après la crise, indiquent une crise d'épilepsie. Lors du recueil de l'anamnèse, il convient de recueillir des informations sur la première crise et les suivantes (durée, fréquence, séquence d'évolution, intervalle le plus long et le plus court entre les crises, présence d'aura et d'état post-critique, facteurs déclenchants). Il est nécessaire d'identifier les causes potentielles d'épilepsie symptomatique (traumatisme crânien antérieur ou infection du système nerveux central, troubles neurologiques existants, consommation ou sevrage de médicaments, violation du traitement anticonvulsivant, antécédents familiaux de convulsions ou de troubles neurologiques).

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Examen physique

Les résultats de l'examen physique sont presque toujours normaux dans la forme idiopathique, mais peuvent être sévères dans la forme symptomatique. La fièvre et la raideur de la nuque doivent faire suspecter une méningite, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une encéphalite. La présence de papilles optiques congestives indique une augmentation de la pression intracrânienne. Des déficits neurologiques focaux (par exemple, une asymétrie des réflexes ou de la force musculaire) suggèrent une lésion structurelle cérébrale (par exemple, une tumeur). Des lésions cutanées peuvent être observées dans les troubles neurocutanés (par exemple, taches axillaires ou café au lait dans la neurofibromatose, macules cutanées hypopigmentées ou plaques de galuchat dans la sclérose tubéreuse).

Étude

Chez les patients ayant un diagnostic établi et ne présentant aucune anomalie selon les données de l'examen neurologique, seule la détermination de la concentration du médicament anticonvulsivant dans le sang est indiquée, à condition qu'aucun signe de lésion cérébrale traumatique ou de troubles métaboliques n'ait été détecté.

S'il s'agit de la première crise d'épilepsie ou si une pathologie est détectée lors de l'examen neurologique, un scanner cérébral en urgence est indiqué afin d'exclure des lésions focales ou une hémorragie. Si le scanner ne révèle aucune anomalie, une IRM est réalisée en raison de sa meilleure résolution pour détecter les tumeurs et les abcès cérébraux, la thrombose veineuse cérébrale et l'encéphalite herpétique. Les patients présentant des troubles métaboliques se voient prescrire des examens de laboratoire approfondis, notamment des analyses sanguines cliniques et biochimiques (glycémie, urée, créatinine, Na, Ca, Mg et P, et enzymes hépatiques). En cas de suspicion de méningite ou d'infection du système nerveux central, un scanner cérébral et une ponction lombaire sont réalisés si le scanner ne révèle aucune anomalie. L'EEG permet de diagnostiquer l'état épileptique lors de paroxysmes partiels complexes et d'absences.

Chez les patients présentant des paroxysmes partiels temporaux complexes, des modifications de l'EEG sont également observées en période intercritique, sous forme de pointes-ondes ou d'ondes lentes. Lors des crises tonico-cloniques généralisées, des bouffées symétriques d'activité aiguë et lente, d'une fréquence de 4 à 7 Hz, sont enregistrées à l'EEG en période intercritique. Lors des crises généralisées secondaires, une activité focale pathologique est détectée à l'EEG. Des pointes-ondes d'une fréquence de 3/s sont caractéristiques des absences. Dans l'épilepsie myoclonique juvénile, de multiples pointes-ondes d'une fréquence de 4 à 6 Hz et des ondes pathologiques sont enregistrées.

Cependant, le diagnostic repose sur le tableau clinique et ne peut être exclu par un EEG normal. Dans de rares cas, la probabilité de confirmation de l'épilepsie par EEG diminue. Chez les patients dont le diagnostic est confirmé, le premier EEG ne révèle aucune modification pathologique dans 30 % des cas; le second, réalisé après privation de sommeil, ne révèle une pathologie que dans 50 % des cas. Certains patients ne présentent jamais de modifications pathologiques à l'EEG.

Une surveillance vidéo EEG d'une durée de 1 à 5 jours est utilisée pour identifier le type et la fréquence des crises (différenciation des crises frontales des pseudo-crises) et pour surveiller l'efficacité du traitement.

Traitement épilepsies

L'approche optimale consiste à éliminer les causes possibles des crises symptomatiques. Si aucune cause potentielle ne peut être identifiée, des anticonvulsivants sont indiqués, généralement après le deuxième épisode d'épilepsie. La pertinence de prescrire des anticonvulsivants après une seule crise (parfois une seule) est controversée, et les risques et bénéfices potentiels doivent être discutés avec le patient.

Lors d'une crise, l'objectif principal est de prévenir les blessures. Détachez les vêtements serrés du cou et placez un oreiller sous la tête pour éviter toute aspiration. Évitez de tenter de prévenir les blessures à la langue, car cela pourrait endommager les dents du patient ou les doigts de la personne qui l'assiste. Ces mesures doivent être communiquées aux membres de la famille et aux collègues.

Jusqu'à ce que la maladie soit suffisamment contrôlée, certaines activités pouvant entraîner une perte de connaissance (conduite automobile, natation, escalade, baignade) doivent être évitées. Une fois la maladie complètement contrôlée (généralement après plus de 6 mois), ces activités sont autorisées, à condition de prendre des précautions (par exemple, en présence d'une personne). Un mode de vie sain, avec une activité physique modérée et la participation à des activités sociales, est encouragé. Certains cas doivent être signalés (par exemple, au contrôle des transports, conformément à la législation locale), mais en l'absence d'événements pathologiques pendant 6 à 12 mois, le patient peut être autorisé à conduire un véhicule.

Il est recommandé d'éviter l'alcool et les drogues, car la cocaïne, la phencyclidine et les amphétamines peuvent provoquer des crises. Il est également conseillé d'exclure tous les médicaments abaissant le seuil épileptogène (en particulier l'halopéridol et la phénothiazine).

Les membres de la famille doivent adopter un comportement raisonnable envers le patient. Une inquiétude excessive, source d'un sentiment d'infériorité, est mieux remplacée par du soutien et de la compassion, qui permettent de surmonter ces problèmes et d'autres, et d'éviter ainsi un handicap supplémentaire. L'hospitalisation en psychiatrie n'est indiquée qu'en cas de troubles mentaux graves ou de crises fréquentes et sévères ne répondant pas à la pharmacothérapie.

PREMIERS SECOURS

La plupart des cas de pathologie se résolvent d’eux-mêmes en quelques minutes et ne nécessitent pas de traitement médicamenteux d’urgence.

Une intervention d'urgence est nécessaire pour arrêter l'état de mal épileptique et les crises de plus de 5 minutes, tout en surveillant les paramètres respiratoires. En cas de signes d'obstruction des voies aériennes, le patient est intubé et, après avoir installé un accès intraveineux, du lorazépam est administré à la dose de 0,05 à 0,1 mg/kg à un débit de 2 mg/min. Si nécessaire, la dose est augmentée. Si l'épilepsie ne peut être arrêtée après l'administration de 8 mg de lorazépam, de la fosphénytoïne est administrée en complément à la dose de 10 à 20 équivalents phénytoïne/kg par voie intraveineuse à un débit de 100 à 150 équivalents phénytoïne/min; le médicament de deuxième intention est la phénytoïne à la dose de 15 à 20 mg/kg par voie intraveineuse à un débit de 50 mg/min. En cas de crises répétées, 5 à 10 EF/kg de fosphénytoïne ou 5 à 10 mg/kg de phénytoïne sont administrés en complément. La persistance des crises après administration de lorazépam et de phénytoïne indique un état de mal épileptique réfractaire, nécessitant l'administration de médicaments de troisième intention: phénobarbital, propofol, midazolam ou valproate. Le phénobarbital est administré à la dose de 15 à 20 mg/kg par voie intraveineuse à un débit de 100 mg/min (pour les enfants: 3 mg/kg/min); si la pathologie persiste, il convient d'administrer du phénobarbital supplémentaire à un débit de 5 à 10 mg/kg ou du valproate à une dose de 10 à 15 mg/kg par voie intraveineuse. Si l'état de mal épileptique ne peut être soulagé après ces mesures, le patient est intubé sous anesthésie générale. Il est difficile de recommander un anesthésique optimal, mais dans la plupart des cas, on privilégie le propofol (15-20 mg/kg à un débit de 100 mg/min) ou le phénobarbital (5-8 mg/kg, dose initiale), suivi d'une perfusion de 2-4 mg/kg/h jusqu'à suppression des signes d'activité à l'EEG. Les anesthésiques par inhalation sont rarement utilisés. Une fois l'état épileptique soulagé, la cause est d'abord identifiée et éliminée.

La prescription d'anticonvulsivants à titre prophylactique est recommandée chez les patients ayant subi un traumatisme crânien avec fractures du crâne, hémorragie intracrânienne ou symptômes neurologiques focaux. Le traitement anticonvulsivant réduit le risque de pathologies au cours de la première semaine suivant le traumatisme, mais ne prévient pas l'apparition d'une épilepsie post-traumatique plusieurs mois ou années plus tard. En l'absence de crises pendant la phase aiguë du traumatisme, le traitement anticonvulsivant est interrompu après une semaine.

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Traitement médicamenteux à long terme

Il n’existe pas de remède universel efficace contre tous les types de crises, et différents patients nécessitent différents médicaments, et parfois un seul médicament ne suffit pas.

En cas d'épilepsie nouvellement diagnostiquée, une monothérapie est prescrite, consistant à choisir l'un des anticonvulsivants en fonction du type de crises. Initialement, le médicament est prescrit à des doses relativement faibles, puis la dose est progressivement augmentée sur une à deux semaines jusqu'au niveau thérapeutique standard (en fonction du poids du patient), tout en évaluant la tolérance au médicament. Après environ une semaine de traitement à dose standard, la concentration sanguine du médicament est mesurée. Si le patient continue à avoir des crises à un niveau sous-thérapeutique, la dose quotidienne est progressivement augmentée. Si le patient développe des symptômes d'intoxication et que les cas pathologiques persistent, la dose est réduite et un second médicament est ajouté progressivement. Lors du traitement par deux médicaments, une prudence particulière est requise, car leur interaction peut augmenter l'effet toxique en ralentissant leur dégradation métabolique. La dose du médicament inefficace est ensuite progressivement réduite jusqu'à l'arrêt complet du traitement. Il est recommandé d'éviter autant que possible la polymédication et de ne pas prescrire plusieurs anticonvulsivants simultanément en raison de la fréquence accrue des effets secondaires et des interactions médicamenteuses. La prescription d'un second médicament est bénéfique pour environ 10 % des patients, tandis que la fréquence des effets secondaires est multipliée par plus de deux. L'ajout de médicaments peut augmenter ou diminuer la concentration de l'anticonvulsivant principal. Par conséquent, lors du choix du traitement, le médecin doit d'abord tenir compte des interactions médicamenteuses.

Une fois que le médicament sélectionné a complètement stoppé la maladie, il est nécessaire de poursuivre son traitement sans interruption pendant 1 à 2 ans, après quoi on peut tenter d'arrêter le traitement en réduisant la dose de 10 % toutes les deux semaines. Environ la moitié des patients ne présentent plus de crises sans traitement. Une rechute est plus probable si des cas d'épilepsie ont été observés depuis l'enfance, si plusieurs médicaments ont été nécessaires pour contrôler les crises, si les crises ont persisté sous traitement anticonvulsivant, si les cas de maladie sont partiels ou myocloniques, et si le patient a présenté une encéphalopathie ou des modifications pathologiques de l'EEG au cours de l'année précédente. Dans ces cas, une rechute survient dans 60 % des cas au cours de la première année suivant l'arrêt du traitement anticonvulsivant, et dans 80 % des cas au cours de la deuxième année. Si les crises ont été mal contrôlées par les médicaments dès le début, sont réapparues lors de la tentative d'arrêt du traitement ou sont extrêmement indésirables pour le patient pour des raisons sociales, le traitement doit alors être effectué indéfiniment.

Une fois la réaction médicamenteuse établie, les concentrations sanguines sont bien moins importantes pour le médecin que l'évolution clinique. Certains patients présentent déjà des effets toxiques à faibles concentrations sanguines, tandis que d'autres tolèrent bien des doses élevées. La surveillance des concentrations n'est donc qu'un guide auxiliaire pour le médecin. Une dose adéquate de tout anticonvulsivant est la dose la plus faible permettant d'arrêter complètement les crises avec un minimum d'effets secondaires, quelle que soit sa concentration sanguine.

Dans les crises tonico-cloniques généralisées, les médicaments de choix sont la phénytoïne, la carbamazépine et l'acide valproïque (valproates). Chez l'adulte, la dose quotidienne de phénytoïne est fractionnée en plusieurs prises ou la dose entière est prescrite le soir. Si l'épilepsie persiste, la dose peut être progressivement augmentée jusqu'à 600 mg/jour sous surveillance de la concentration sanguine du médicament. À dose quotidienne plus élevée, le fractionnement en plusieurs prises permet de réduire les effets toxiques du médicament.

Dans les crises partielles complexes (psychomotrices), le médicament de choix est la carbamazépine et ses dérivés (par exemple, l'oxcarbazépine) ou la phénytoïne. Les valproates sont moins efficaces, et l'avantage clinique de nouveaux médicaments relativement efficaces – gabapentine, lamotrigine, tiagabine, topiramate, vigabatrine et zonisamide – par rapport à la carbamazépine, dont l'efficacité a été démontrée au fil des ans, n'est pas encore établi.

En cas d'absence, l'éthosuximide est privilégié. En cas d'absences atypiques ou associées à d'autres types de crises, les valproates et le clonazépam sont efficaces, bien qu'une tolérance à ce dernier se développe souvent. En cas de traitement réfractaire, l'acétazolamide est prescrit.

Les spasmes infantiles, les formes atoniques et myocloniques de la maladie sont difficiles à traiter. La préférence est donnée aux valproates, ainsi qu'au clonazépam. L'éthosuximide et l'acétazodamide sont parfois efficaces (aux doses utilisées pour traiter les absences). La lamotrigine est utilisée en monothérapie ou en association avec d'autres médicaments. L'efficacité de la phénytoïne est limitée. Dans les spasmes infantiles, un traitement par glucocorticoïdes de 8 à 10 semaines est efficace. Il n'existe pas de consensus sur le schéma thérapeutique optimal; l'ACTH peut être administrée par voie intramusculaire à une dose de 20 à 60 unités une fois par jour. Un régime cétogène a un effet bénéfique, mais il est difficile à suivre. La carbamazépine peut aggraver l'état des patients atteints d'épilepsie généralisée primaire et en cas d'association de plusieurs types d'épilepsie.

Dans l'épilepsie myoclonique juvénile, un médicament (par exemple, le valproate) est généralement efficace, tandis que d'autres (par exemple, la carbamazépine) aggravent la maladie; le traitement est à vie.

Les anticonvulsivants ne sont pas prescrits en cas de convulsions fébriles, sauf en cas de récidive après normalisation de la température corporelle. Auparavant, une autre stratégie était adoptée, estimant qu'un traitement précoce préviendrait d'éventuelles convulsions non fébriles à l'avenir. Cependant, la prévalence des effets indésirables du phénobarbital par rapport à son efficacité préventive a motivé son abandon.

Effets secondaires des médicaments

Tous les anticonvulsivants peuvent provoquer une éruption cutanée de type scarlatine allergique ou morbilliforme, et aucun d’entre eux n’est totalement sûr pendant la grossesse.

La première année de traitement par carbamazépine se déroule sous surveillance constante de la numération globulaire; si le nombre de leucocytes diminue significativement, le traitement est interrompu. En cas de neutropénie dose-dépendante (nombre de neutrophiles inférieur à 1 000/mL) et d'impossibilité de la remplacer par un autre médicament, la dose de carbamazépine est réduite. Le traitement par acide valproïque se déroule sous surveillance régulière de la fonction hépatique (tous les 3 mois pendant la première année). Si l'activité des transaminases ou la concentration d'ammoniac augmente de plus de deux fois la normale, le traitement est interrompu. Une augmentation de la concentration d'ammoniac jusqu'à 1,5 fois la normale est acceptable.

La prise d'anticonvulsivants pendant la grossesse est compliquée par le développement d'un syndrome anticonvulsivant fœtal chez le fœtus dans 4 % des cas (les anomalies les plus fréquentes sont la fente labiale, la fente palatine, les pathologies cardiaques, la microcéphalie, le retard de croissance, le retard de développement et l'hypoplasie des doigts). Parmi les anticonvulsivants les plus utilisés, la carbamazépine présente la plus faible tératogénicité, tandis que les valproates présentent la plus forte. Cependant, les cas de cette maladie persistant pendant la grossesse entraînant souvent des anomalies congénitales, le traitement par anticonvulsivants ne doit pas être interrompu. Il est toujours utile de peser le pour et le contre: l'alcool éthylique est beaucoup plus toxique pour le fœtus en développement que tout autre médicament anticonvulsivant. De l'acide folique peut être prescrit, ce qui réduit considérablement le risque d'anomalies du tube neural chez le fœtus.

Traitement chirurgical de l'épilepsie

Chez environ 10 à 20 % des patients, le traitement médicamenteux est inefficace. Si les crises sont associées à la présence d'un foyer pathologique, son ablation chirurgicale entraîne dans la plupart des cas une amélioration significative, voire une guérison complète. Le traitement chirurgical nécessitant un examen approfondi, une surveillance intensive et un personnel hautement qualifié, il est préférable de le réaliser dans des centres spécialisés.

Stimulation du nerf vague

La stimulation électrique périodique des fibres afférentes du nerf vague gauche à l'aide de dispositifs implantés de type stimulateur cardiaque réduit d'un tiers le nombre de crises partielles. Le stimulateur cardiaque est programmé; le patient l'active automatiquement à l'aide d'un aimant, détectant ainsi l'approche d'une crise. La stimulation du nerf vague est utilisée en complément d'un traitement anticonvulsivant. Les effets secondaires incluent des troubles de la voix pendant la stimulation, de la toux et une dysphonie. Les complications sont minimes. La durée d'action du stimulateur n'a pas encore été établie.

Aspects juridiques

Bien que l'épilepsie ne soit pas considérée comme un trouble mental en soi, ce qui précède montre clairement qu'elle peut y être étroitement associée. Le trouble mental, quant à lui, est à la base de toute défense ou recherche de circonstances atténuantes, ainsi que de toute recommandation de traitement en vertu de la Loi sur la santé mentale.

Cependant, les tribunaux ont par le passé insisté pour que les troubles graves de la conscience dus à l'épilepsie soient traités comme une maladie mentale. L'affaire Sullivan en a été le reflet. Sullivan a commis un acte de violence grave, dans un état de confusion mentale, suite à un épisode pathologique. La défense a plaidé l'automatisme sans lien avec la démence. Cependant, il a été décidé (confirmé par la Cour d'appel, puis par la Chambre des Lords) qu'il s'agissait d'un automatisme lié à la démence, ce qui a donné lieu à un verdict de non-culpabilité pour cause de démence. À l'époque, le tribunal n'avait d'autre choix que d'appliquer les articles 37 et 41 de la loi de 1983 sur la santé mentale pour isoler Sullivan comme s'il était aliéné en vertu de la loi de 1964 sur la justice pénale (démence). Cette affaire a donné lieu à des modifications du droit. Ainsi, la loi de 1991 sur la procédure pénale (démence et incompétence) confère au juge le pouvoir discrétionnaire d'interner un délinquant dans un établissement approprié après un constat de démence.

L'un des effets de cette modification législative pourrait être de rendre moins importante la distinction entre automatisme non lié à la folie et automatisme lié à la folie, les tribunaux disposant désormais d'autres options pour prononcer la peine. Il est donc prudent d'invoquer un automatisme lié à la folie en vertu de la loi de 1991 sur la procédure pénale (folie et incompétence) et de s'attendre à être placé dans un établissement approprié pour un traitement supervisé.