Epilepsie et crises d'épilepsie - Symptômes

Une crise d'épilepsie est un épisode soudain et stéréotypé, caractérisé par des modifications de l'activité motrice, des fonctions sensorielles, du comportement ou de la conscience, et associé à une décharge électrique anormale des neurones cérébraux. L'épilepsie est une maladie caractérisée par des crises spontanées récurrentes. Par conséquent, une crise d'épilepsie est un épisode isolé, tandis que l'épilepsie est une maladie. Une crise isolée ne permet pas de poser un diagnostic d'épilepsie, pas plus qu'une série de crises si elles sont provoquées par des facteurs déclenchants, comme un sevrage alcoolique ou une tumeur cérébrale. Le diagnostic d'épilepsie nécessite que les crises soient spontanées et récurrentes.

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Symptômes des crises d'épilepsie

Les symptômes des crises d'épilepsie dépendent de plusieurs facteurs, le plus important étant la localisation de la zone cérébrale où se produit la décharge électrique pathologique. La zone corticale qui contrôle le mouvement et la sensibilité a la forme d'une bande et se situe à la frontière des lobes frontal et pariétal. La partie qui contrôle le mouvement est située rostralement (dans la projection du cortex frontal), et celle qui assure la perception des afférences somatosensorielles est plus caudalement (dans la projection du lobe pariétal). Si l'on se déplace de la partie supérieure de cette zone vers le bas et latéralement, les zones représentant le tronc, la partie proximale des bras, les mains, les doigts, le visage et les lèvres se succèdent. La zone représentant la langue est située dans cette bande motrice-sensorielle plus latéralement et en dessous des autres. L'excitation épileptique lors d'une crise peut se propager le long de cette zone, activant séquentiellement chacun des groupes musculaires sur plusieurs secondes ou minutes (marche jacksonienne). L'aire motrice de la parole de Broca est généralement située dans le lobe frontal gauche, en avant de la bande motrice, et l'aire de compréhension de la parole de Wernicke se situe dans la région pariéto-temporale. La perception visuelle est assurée par les pôles postérieurs des lobes occipitaux. Une activité épileptique focale dans ces régions provoque un trouble de la fonction correspondante ou une distorsion de l'aspect perceptif correspondant.

Les lobes temporaux profonds sont la zone cérébrale particulièrement importante pour le développement des crises d'épilepsie. Ils comprennent l'amygdale et l'hippocampe, les structures cérébrales les plus épileptogènes et les plus impliquées dans la pathogenèse de l'épilepsie chez l'adulte. De ce fait, l'amygdale et l'hippocampe, impliqués dans la régulation des émotions et des processus mnésiques, sont des cibles importantes du traitement chirurgical de l'épilepsie.

Si une décharge électrique pathologique se produit dans le cortex frontal, le patient présente une crise motrice; si elle se produit dans le cortex sensoriel, elle provoque une perception sensorielle pathologique; si elle se produit dans le cortex visuel, elle provoque des éclairs lumineux et des sensations visuelles élémentaires. Les crises générées dans les structures profondes du lobe temporal se manifestent par un arrêt de l'activité, des processus mnémotechniques, de la conscience et l'apparition d'automatismes. Si l'activité épileptique se propage à toutes les régions du cerveau, une crise tonico-clonique généralisée typique se produit avec perte de connaissance, tension tonique du tronc et contractions musculaires des membres.

Les crises d'épilepsie sont causées par une anomalie électrochimique cérébrale. Les neurones activant ou inhibant les cellules voisines, la plupart des syndromes épileptiques résultent d'un déséquilibre entre ces deux actions. Bien que la quasi-totalité des neurotransmetteurs et neuromodulateurs cérébraux soient susceptibles d'être impliqués dans la pathogenèse de l'épilepsie, le glutamate et le GABA jouent un rôle particulièrement important, le premier étant le principal médiateur excitateur et le second le principal médiateur inhibiteur. Le mécanisme d'action de certains antiépileptiques est associé au blocage de la transmission excitatrice glutamatergique. Bien que l'inhibition de cette transmission entraîne la disparition des crises, elle peut également entraîner un certain nombre d'effets secondaires indésirables qui limitent l'utilisation de ces médicaments. Le GABA, médiateur inhibiteur le plus puissant, peut également être une cible pour les antiépileptiques, et plusieurs médicaments ayant une action similaire sont approuvés pour le traitement de l'épilepsie.

Un débat animé existe depuis longtemps pour savoir si les crises d'épilepsie résultent d'un dysfonctionnement de l'ensemble du système nerveux central ou seulement d'un groupe limité de neurones. Cependant, les données indiquant la nature systémique de la maladie sont plus convaincantes. La pathogénèse des crises implique des ressources anatomiques, physiologiques et neurochimiques cérébrales, qui assurent la propagation d'une décharge neuronale hypersynchrone excessive à partir du foyer épileptique, où un décalage de dépolarisation paroxystique (DDP) est détecté lors de l'enregistrement intracellulaire.

Les influences inhibitrices cérébrales présentent une sensibilité sélective à certains facteurs. Le cercle inhibiteur est une structure polysynaptique formée d'interneurones interconnectés, utilisant le GABA ou d'autres neurotransmetteurs inhibiteurs. Ces voies sont plus sensibles aux effets pathologiques (tels que l'hypoxie, l'hypoglycémie ou un traumatisme mécanique) que les voies monosynaptiques excitatrices. Si les synapses excitatrices fonctionnent normalement et que les synapses inhibitrices ne fonctionnent pas normalement, une crise survient. Si les lésions sont suffisamment graves et que les systèmes excitateurs sont touchés en même temps que les systèmes inhibiteurs, les crises cessent, suivies d'un coma ou du décès.

L'inhibition neuronale cérébrale n'est pas un processus unique, mais plutôt une hiérarchie de processus. Le potentiel postsynaptique inhibiteur (PPSI) généré par le récepteur GABA en est l'élément le plus important. Comme mentionné précédemment, ce récepteur présente une sensibilité sélective aux lésions et aux antagonistes des récepteurs GABA tels que la pénicilline, la picrotoxine ou la bicuculline. Certains neurones possèdent également des récepteurs GABA, dont un agoniste est le baclofène, un antispasmodique. Bien que plusieurs antagonistes des récepteurs GABA aient été développés, aucun n'est utilisé en pratique clinique. Les récepteurs GABA semblent jouer un rôle particulièrement important dans la génération de l'onde, l'une des caractéristiques EEG de l'épilepsie-absence pointe-onde. Un troisième niveau d'inhibition est assuré par les canaux potassiques calcium-dépendants, qui interviennent dans l'hyperpolarisation post-salves. L'augmentation du calcium intracellulaire active les canaux potassiques qui libèrent le potassium de la cellule, provoquant une hyperpolarisation qui dure de 200 à 500 ms. Le quatrième niveau d'inhibition est assuré par l'activation des pompes métaboliques qui utilisent l'ATP comme source d'énergie. Ces pompes échangent trois ions sodium intracellulaires contre deux ions potassium extracellulaires, ce qui augmente la charge intracellulaire négative. Bien que ces pompes soient activées par une décharge neuronale intense et servent à rétablir l'équilibre ionique caractéristique de l'état d'équilibre, elles peuvent entraîner une hyperpolarisation cellulaire prolongée, persistant plusieurs minutes. L'existence de cette hiérarchie est importante, car la perturbation de l'un de ces processus inhibiteurs n'élimine pas les autres mécanismes capables de protéger le cerveau contre une excitation excessive.

Les absences (petit mal) constituent une exception à la règle selon laquelle les crises résultent d'un affaiblissement des influences inhibitrices, puisqu'elles résultent probablement d'une inhibition accrue ou hypersynchronisée. C'est pourquoi les absences se caractérisent par un manque d'activité comportementale plutôt que par les actions involontaires, excessives ou automatisées observées dans d'autres types de crises.

Lors d'une absence, l'électroencéphalogramme enregistre un schéma répétitif de pointes et d'ondes. Trois forces sont nécessaires au maintien de ce schéma: un stimulus excitateur qui génère une pointe; un stimulus inhibiteur qui génère une onde; et un stimulateur cardiaque qui maintient le rythme. Il est suggéré que la pointe est due à un potentiel postsynaptique excitateur médié par le glutamate, l'onde à un potentiel postsynaptique excitateur médié par le GABA, et le rythme à des modifications de l'activité des canaux calciques dans certains noyaux thalamiques. Ces hypothèses ouvrent la voie à la recherche de nouvelles approches pour le traitement des absences.

Il n'existe pas d'explication simple à la fin spontanée de la plupart des crises, car la capacité des neurones à s'activer persiste après la crise. Le développement d'un état post-critique particulier, prédéterminant la fin de la crise, pourrait être dû à plusieurs facteurs, dont l'hyperpolarisation neuronale, probablement liée au fonctionnement des pompes métaboliques, et à une diminution de la perfusion cérébrale, qui entraîne une diminution de l'activité des circuits neuronaux. La libération excessive de neurotransmetteurs et de neuromodulateurs due aux décharges épileptiques pourrait également contribuer au développement de l'état post-critique. Par exemple, les peptides opioïdes endogènes libérés pendant les crises inhiberaient la fonction cérébrale après le paroxysme, car la naloxone, un antagoniste des récepteurs opioïdes, a un effet stimulant chez les rats en état de stupeur après une crise d'électrochocs. De plus, l'adénosine libérée pendant une crise, activant les récepteurs de l'adénosine A1, peut bloquer partiellement la transmission synaptique excitatrice ultérieure. L’oxyde nitrique, un second messager qui affecte l’état des vaisseaux sanguins et des neurones du cerveau, peut également jouer un rôle dans le développement de l’état post-ictal.

Les mécanismes physiologiques responsables du développement de l'état post-critique sont essentiels à la fin d'une crise d'épilepsie, mais ils peuvent également être à l'origine de troubles post-critiques qui, chez certains patients, perturbent davantage les activités quotidiennes que les crises elles-mêmes. À cet égard, le développement de traitements visant à réduire la durée de l'état post-critique est crucial.

L'épilepsie étant caractérisée par des crises récurrentes, une explication complète des mécanismes de cette maladie doit prendre en compte les modifications cérébrales chroniques qui les sous-tendent. Ces crises peuvent être causées par un large éventail d'agressions cérébrales, notamment l'hypoxie périnatale, les traumatismes crâniens, les hémorragies intracérébrales et les accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Les crises ne surviennent souvent pas immédiatement, mais des semaines, des mois, voire des années après le traumatisme. Plusieurs études ont examiné les modifications cérébrales post-traumatiques conduisant au développement d'une hyperexcitabilité chronique des structures cérébrales. Un modèle pertinent pour l'étude de ce processus est l'hippocampe, traité chimiquement par l'acide kaïnique (une neurotoxine relativement sélective) ou par une stimulation électrique excessive, ce qui entraîne la perte sélective de certains neurones. La mort cellulaire entraîne la formation d'axones d'autres neurones, qui entrent en contact avec les cellules déafférentées. Un processus similaire se produit dans les unités motrices et entraîne des fasciculations. De ce point de vue, certaines crises peuvent être considérées comme des « fasciculations cérébrales » provoquées par une réorganisation neuronale. Le but de cette réorganisation n'est évidemment pas de provoquer une crise, mais de restaurer l'intégrité des circuits neuronaux. Le prix à payer pour cela est une augmentation de l'excitabilité neuronale.

On sait que les crises d'épilepsie ne se produisent pas dans une seule zone du cerveau, mais plutôt dans des cercles formés par des neurones en interaction qui se comportent comme des réseaux anormaux. L'ablation d'une zone spécifique du cerveau peut cependant stopper certains types de crises. Le mécanisme de l'effet thérapeutique d'une telle intervention est comparable à la coupure d'un câble téléphonique, interrompant une conversation téléphonique même lorsque les interlocuteurs sont très éloignés.

Certaines régions cérébrales semblent particulièrement importantes dans le déclenchement des crises d'épilepsie. Les noyaux thalamiques non spécifiques, notamment le noyau réticulaire du thalamus, sont essentiels à la génération des absences pointe-onde, tandis que l'hippocampe et l'amygdale, situés dans les lobes temporaux médians, jouent un rôle important dans le déclenchement des crises partielles complexes. Le cortex prépyriforme est connu pour être responsable des crises du lobe temporal chez le rat, le chat et les primates. Chez le rat, la pars reticularis de la substance noire facilite la propagation et la généralisation de l'activité épileptique. Chez l'homme, le cortex cérébral est la structure la plus importante à l'origine des crises d'épilepsie. Les crises focales résultent généralement d'une lésion ou d'un dysfonctionnement du néocortex ou du cortex ancien et ancien (archicortex et paléocortex) des lobes temporaux médians. Bien que les principales manifestations des crises soient liées au néocortex, les systèmes sous-corticaux sont également impliqués dans la pathogenèse des crises, bien que les structures et les voies impliquées dans le développement des crises ne soient pas connues avec précision.

La recherche fondamentale modifie les idées traditionnelles sur les mécanismes de développement de l'épilepsie, en particulier des crises focales. Cependant, de nombreuses questions restent sans réponse, notamment: quels systèmes interviennent dans le mécanisme de développement des crises généralisées? Comment les crises commencent-elles et se terminent-elles? Quels processus conduisent à la formation d'un foyer épileptique après une lésion cérébrale? Quel rôle joue la prédisposition héréditaire au développement des crises? Comment expliquer l'association de certaines formes d'épilepsie à certaines phases du développement cérébral? Pourquoi une excitabilité électrique anormale se manifeste-t-elle dans différents types de crises?

Classification des crises d'épilepsie

Étant donné que les crises sont classées principalement sur la base d’un accord terminologique élaboré par un comité d’experts plutôt que sur la base de principes fondamentaux, le système de classification évoluera sans aucun doute à mesure que les connaissances sur l’épilepsie augmenteront.

Les crises d'épilepsie se divisent en deux grandes catégories: partielles (focales) et généralisées. Les crises partielles se produisent dans une zone limitée du cerveau, ce qui entraîne des symptômes focaux, tels que des contractions des membres ou du visage, des troubles sensoriels et même des troubles de la mémoire (comme dans les crises du lobe temporal). Les crises généralisées résultent de l'atteinte de l'ensemble du cerveau. Bien que certains experts pensent que ces crises se produisent dans des structures cérébrales profondes, se projettent largement sur la surface corticale et surviennent presque simultanément en raison d'un dysfonctionnement de différentes parties du cerveau, les véritables mécanismes de développement des crises généralisées restent inconnus.

Les crises d'épilepsie partielles se divisent en crises partielles simples (sans perte de conscience ni de mémoire) et partielles complexes (avec perte de conscience ou de mémoire). Les crises d'épilepsie partielles simples peuvent se manifester par des contractions musculaires, des sensations pathologiques, des images, des sons, des odeurs et une distorsion de la perception. Si l'activité épileptique s'étend aux structures végétatives, une sensation d'étourdissement ou des nausées survient. Quel que soit le type de crise partielle simple, le patient reste conscient et se souvient de tout ce qui lui arrive. Si le patient est confus ou ne se souvient plus de ce qui lui est arrivé pendant la crise, on parle de crise partielle complexe.

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Classification internationale des crises d'épilepsie (version simplifiée)

Crises d'épilepsie partielles (générées dans une zone limitée du cerveau)

• Simple (sans altération de la conscience ou de la mémoire):
  • sensoriel
  • moteur
  • sensorimoteur
  • mental (idées pathologiques ou perception altérée)
  • végétatif (sensation de chaleur, nausée, frénésie, etc.)
• Complexe (avec altération de la conscience ou de la mémoire)
  • avec aura (présages) ou sans aura
  • avec ou sans automatismes
• Secondairement généralisé

Crises d'épilepsie généralisées (générées par une grande zone du cerveau)

• Absences (petit mal)
• Tonico-clonique (grand-mall)
• Atonique (crises d'épilepsie)
• myoclonique

Crises d'épilepsie inclassables

Les crises partielles complexes étaient auparavant classées comme psychomotrices, temporales ou limbiques. Elles peuvent débuter par une aura, précurseur de la crise, qui s'accompagne souvent d'une sensation de « déjà-vu », de nausées, de chaleur, de fourmillements ou d'une perception déformée. Cependant, environ la moitié des patients atteints de crises partielles complexes ne se souviennent pas de l'aura. Lors d'une crise partielle complexe, les patients effectuent souvent des actions automatisées: tâtonner, se lécher les lèvres, se déshabiller, errer sans but, répéter des phrases insignifiantes. Ces actions insignifiantes sont appelées automatismes; elles sont observées chez 75 % des patients atteints de crises partielles complexes.

Les crises généralisées se divisent en plusieurs catégories. Les absences, autrefois appelées petit mal, débutent généralement dans l'enfance. Il s'agit de brefs épisodes de perte de connaissance, accompagnés d'un regard fixe, de spasmes des paupières ou de hochements de tête. Les absences peuvent être difficiles à distinguer des crises partielles complexes, qui impliquent également un regard fixe. Cependant, elles durent généralement moins longtemps que les crises partielles complexes et se caractérisent par une reprise de conscience plus rapide. L'EEG (voir ci-dessous) est utile pour le diagnostic différentiel de ces types de crises.

Les crises d'épilepsie tonico-cloniques généralisées, autrefois appelées grand mal, débutent par une perte de connaissance soudaine et une tension tonique du tronc et des membres, suivies de secousses rythmiques cloniques des membres. Le patient hurle, provoqué par la contraction des muscles respiratoires et la fermeture des cordes vocales. La crise (ictus) dure généralement de 1 à 3 minutes, suivie d'un état post-critique, caractérisé par une léthargie, une somnolence et une confusion, qui peut durer des heures. Cette période post-critique peut survenir après toute crise.

L'activité épileptique peut débuter dans une zone spécifique et se propager à l'ensemble du cerveau, provoquant une crise tonico-clonique généralisée. Il est important de distinguer les véritables crises grand mal (généralisées principalement) des crises partielles avec généralisation secondaire, car ces deux types de crises peuvent nécessiter des antiépileptiques différents. De plus, les crises tonico-cloniques généralisées secondaires peuvent être traitées chirurgicalement, contrairement aux crises tonico-cloniques généralisées primaires, car il n'existe pas de source évidente (foyer épileptique) à éliminer.

Les crises atoniques surviennent généralement après une lésion cérébrale. Lors d'une crise atonique, le tonus musculaire diminue soudainement et le patient peut tomber au sol. Dans certains cas, le port d'un casque est obligatoire pour éviter de graves blessures à la tête.

Une crise myoclonique est caractérisée par une secousse brève et rapide ou une série de secousses, généralement moins coordonnées et organisées que dans une crise tonico-clonique généralisée.

L'état de mal épileptique est une crise ou une série de crises qui dure plus de 30 minutes sans interruption par la reprise de conscience ou d'autres fonctions. Il s'agit d'une urgence médicale car il peut entraîner des lésions neuronales et des complications somatiques. Il existe plusieurs types d'état de mal épileptique, correspondant à différents types de crises d'épilepsie. Les crises partielles simples sont appelées épilepsie partielle continue. Les crises partielles complexes et les absences sont désignées par plusieurs termes, notamment l'état non convulsif, la stupeur pointe-ondes, l'état d'absence et l'état crépusculaire épileptique. Des recommandations pour le diagnostic et le traitement de l'état de mal épileptique ont été élaborées par le groupe de travail sur l'état de mal épileptique.

Une personne peut présenter plusieurs types de crises, et un type peut évoluer vers un autre à mesure que l'activité électrique se propage dans le cerveau. Généralement, une crise partielle simple se transforme en crise partielle complexe, qui se transforme ensuite en crise tonico-clonique généralisée secondaire. Dans certains cas, les antiépileptiques renforcent la capacité du cerveau à limiter la propagation de l'activité épileptique.

Chez l'adulte, les crises partielles complexes sont les plus fréquentes (plus de 40 % des cas). Les crises partielles simples sont détectées dans 20 % des cas, les crises tonico-cloniques généralisées primaires dans 20 % des cas, les absences dans 10 % des cas et les autres types de crises dans 10 % des cas. Les absences sont beaucoup plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte.

Classification des syndromes épileptiques

La classification des crises d'épilepsie ne contient aucune information sur l'état du patient, ses causes, sa gravité ni son pronostic. Il est donc nécessaire d'élaborer une classification complémentaire permettant de classer les syndromes épileptiques. Cette classification, plus complète, comprend non seulement une description du type de crise, mais aussi des informations sur d'autres caractéristiques cliniques de la maladie. Certains de ces syndromes épileptiques sont décrits ci-dessous.

Spasmes infantiles / syndrome de West

Les spasmes infantiles surviennent chez les enfants âgés de 3 mois à 3 ans et se caractérisent par des spasmes de flexion soudains et un risque élevé de retard mental. Lors des spasmes de flexion, l'enfant redresse brusquement les membres, se penche en avant et hurle. L'épisode dure quelques secondes, mais peut se reproduire plusieurs fois par heure. L'EEG révèle une hypsarythmie avec des pics de forte amplitude et une activité de fond désorganisée de forte amplitude. Un traitement actif précoce peut réduire le risque de retard mental permanent. Bien que l'acide valproïque et les benzodiazépines soient considérés comme les médicaments de choix, leur efficacité est faible. Parmi les nouveaux médicaments, les résultats les plus prometteurs ont été obtenus avec la vigabatrine et le felbamate, ainsi qu'avec la lamotrigine et le topiramate.

Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une affection relativement rare (sauf dans les centres d'épileptologie, où il représente une proportion significative de patients présentant des crises résistantes aux traitements). Il se caractérise par les caractéristiques suivantes:

1. crises polymorphes, comprenant généralement des crises atoniques et toniques;
2. retard mental variable;
3. Modifications de l'EEG, y compris une activité lente des ondes de pointe.

Bien que le syndrome débute généralement dès l'enfance, il peut également toucher les adultes. Le syndrome de Lennox-Gastaut est très difficile à traiter, seuls 10 à 20 % des patients réussissant à le traiter. Les crises étant presque toujours multifocales, la chirurgie est peu utile, bien que la colotomie puisse réduire leur soudaineté et prévenir les blessures. Bien que l'acide valproïque, les benzodiazépines, la lamotrigine, la vigabatrine, le topiramate et le felbamate puissent être utiles, les résultats thérapeutiques sont souvent insatisfaisants.

Crises d'épilepsie fébriles

Les convulsions fébriles sont déclenchées par la fièvre et surviennent généralement chez les enfants âgés de 6 mois à 5 ans présentant des convulsions tonico-cloniques. Il convient de les distinguer des convulsions causées par des maladies plus graves comme la méningite. Souvent très effrayantes pour les parents, elles sont généralement bénignes. Bien qu'elles soient considérées comme un facteur de risque de développement ultérieur de crises partielles complexes, il n'existe aucune preuve convaincante que la prévention des convulsions fébriles réduise ce risque. La plupart des enfants présentant des convulsions fébriles ne développent pas d'épilepsie par la suite. Ceci a remis en question l'utilité des antiépileptiques, qui peuvent nuire à l'apprentissage et à la personnalité. Le phénobarbital est couramment utilisé pour prévenir les convulsions fébriles. Cependant, son efficacité n'est assurée que par une prise quotidienne, car les convulsions surviennent généralement immédiatement après une augmentation de la température corporelle. L'utilisation quotidienne à long terme de phénobarbital entraîne une hyperactivité, des troubles du comportement et des difficultés d'apprentissage chez un pourcentage significatif d'enfants. De nombreux neurologues pédiatriques estiment que le traitement des convulsions fébriles est plus nocif que celui des convulsions occasionnelles qui peuvent ne jamais réapparaître, et déconseillent donc tout traitement. Plusieurs essais portant sur d'autres antiépileptiques dans le traitement des convulsions fébriles n'ont pas donné de résultats encourageants. Par conséquent, la question du traitement des convulsions fébriles reste controversée.

Épilepsie bénigne de l'enfance avec pics centraux temporaux

L'épilepsie bénigne de l'enfant avec pics centrotemporaux (épilepsie rolandique bénigne) est une maladie génétiquement déterminée qui se manifeste généralement pendant l'enfance ou l'adolescence (de 6 à 21 ans). L'épilepsie rolandique est la zone cérébrale située en avant de la frontière des lobes frontal et pariétal. Les crises générées dans cette zone se manifestent par des contractions musculaires et des paresthésies du visage ou de la main, évoluant parfois vers des crises épileptiques tonico-cloniques secondairement généralisées. Dans cette affection, l'EEG révèle généralement des pics prononcés dans les zones centrale et temporale. Les crises surviennent le plus souvent à l'endormissement. Le terme « bénin » est utilisé non pas parce que les crises peuvent se manifester avec des symptômes minimes, mais en raison de leur pronostic à long terme très favorable. Avec l'âge, les crises régressent presque toujours. L'utilisation d'antiépileptiques n'est pas nécessaire, mais en cas de crises fréquentes ou sévères, des médicaments efficaces contre les crises partielles sont utilisés (le plus souvent la carbamazépine).

Épilepsie myoclonique juvénile

L'épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est la cause la plus fréquente de crises généralisées chez les jeunes adultes. Contrairement à l'épilepsie bénigne avec pics centrotemporaux, ces crises ne régressent pas avec l'âge. L'EMJ est un syndrome épileptique d'origine génétique qui débute généralement chez les enfants plus âgés et les adolescents. Dans certains cas familiaux, un gène pathologique a été identifié sur le chromosome 6. L'EMJ se caractérise généralement par des myoclonies matinales (contractions des membres ou de la tête) et des crises tonico-cloniques généralisées épisodiques. L'EEG dans l'EMJ révèle généralement des complexes pointe-onde généralisés d'une fréquence de 3 à 6/s. L'efficacité des antiépileptiques, notamment l'acide valproïque et les benzodiazépines, est remarquable. En cas d'intolérance à ces médicaments, la lamotrigine et le topiramate peuvent être utilisés.

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