Crises d'immobilité ou de "gel". Causes et symptômes

Les états d'immobilité permanente ou périodique, de « freeze », d'akinésie, d'aspontanéité et d'aréactivité d'origines diverses sont appelés symptômes neurologiques négatifs. Leur pathogénèse, leur étiologie et leur classification clinique ne sont pas encore entièrement systématisées. Ils peuvent être d'origine sous-corticale (extrapyramidale), frontale (motivationnelle), du tronc cérébral (akinétique), corticale (épileptique) ou neuromusculaire (synaptique). Enfin, les états d'immobilité peuvent être la manifestation de troubles psychotiques ou de troubles de conversion. Toutes ces maladies se manifestent généralement par d'autres symptômes cliniques caractéristiques et des anomalies paracliniques à l'EEG, à l'IRM, aux paramètres du métabolisme électrolytique, au métabolisme du glucose, aux tests neuropsychologiques, ainsi que (principalement) par des modifications correspondantes de l'état neurologique et mental. L'analyse des manifestations cliniques est primordiale dans la plupart des cas mentionnés ci-dessus.

Les principales formes cliniques des crises d'immobilité ou de « freezing »:

A. Épisodes de gel (gel, bloc moteur, solidification).

1. La maladie de Parkinson.
2. Atrophie multisystémique.
3. Hydrocéphalie à pression normale.
4. Encéphalopathie dyscirculatoire (ischémique chronique).
5. Dysbasie glaciale progressive primaire.

B. Épilepsie.

C. Cataplexie.

D. Catalepsie (dans le tableau des maladies mentales)

E. Aréactivité psychogène.

F. Crises d'immobilité lors d'hypoglycémie (diabète sucré).

G. Myoplégie paroxystique.

1. Paralysie périodique héréditaire.
2. Paralysie périodique symptomatique (thyrotoxicose; hyperaldostéronisme; maladies gastro-intestinales conduisant à une hypokaliémie; hypercorticisme; hyperplasie surrénalienne héréditaire; sécrétion excessive d'hormone antidiurétique; maladie rénale. Formes iatrogènes: minéralocorticoïdes, glucocorticoïdes, diurétiques, antibiotiques, hormones thyroïdiennes, salicylates, laxatifs).

A. Épisodes de blocage (blocage, blocage moteur, blocage)

La maladie de Parkinson est l'une des maladies les plus fréquentes, dont les manifestations cliniques sont fréquentes avec des épisodes de freeze. Ces épisodes se développent souvent pendant la période d'arrêt (mais peuvent également être observés pendant la période de marche). Ils se manifestent le plus clairement lors de la marche. Les patients commencent à éprouver des difficultés à se déplacer (symptôme des pieds collés au sol). Le patient a du mal à faire le premier pas; il a l'impression de ne pas pouvoir choisir le pied avec lequel commencer. Un phénomène de « stack-to-spot » caractéristique se développe. Dans ce cas, le centre de gravité du corps se déplace vers l'avant dans le sens du mouvement, et les jambes continuent de taper fréquemment sur place, ce qui peut entraîner une chute avant même le début du mouvement. Les épisodes de freeze sont également souvent observés lors des rotations du torse pendant la marche. Ces rotations constituent un facteur de risque typique de chute. Un espace étroit, comme une porte, sur le chemin du patient peut provoquer un freeze. Parfois, le freeze survient spontanément sans facteur externe. La survenue d'épisodes de blocage augmente le risque de chute. La présence de blocages moteurs s'accompagne généralement d'une détérioration des réflexes posturaux et d'une aggravation de la dysbasie. Les synergies physiologiques sont perdues, une instabilité se développe à la marche et en station debout, et il est difficile pour les patients de prévenir les chutes. Le blocage peut affecter toutes les fonctions motrices, y compris les différents mouvements lors des soins personnels (le patient se bloque littéralement lors d'une action), ainsi que la marche (arrêts brusques), la parole (une longue période d'incubation apparaît entre la question du médecin et la réponse du patient) et l'écriture. La présence de manifestations cliniques concomitantes du syndrome parkinsonien (hypokinésie, tremblements, troubles posturaux) complète le tableau typique d'un patient parkinsonien.

Le diagnostic est posé cliniquement. La fréquence des épisodes de freeze est corrélée à la durée de la maladie et à la durée du traitement par médicaments contenant de la dopa.

L'atrophie multisystématisée (AMS) peut également se manifester, en plus d'autres syndromes typiques (ataxie cérébelleuse, insuffisance autonome progressive, syndrome parkinsonien), par des épisodes de freeze, dont la pathogénèse est apparemment également associée au syndrome parkinsonien progressif dans le cadre de l'AMS.

Outre la démence et l'incontinence urinaire, l'hydrocéphalie à pression normale se manifeste également par des troubles de la marche (triade de Hakim-Adams). Ces derniers sont appelés apraxie de la marche. On observe des pas disproportionnés, un manque de coordination entre les mouvements des jambes et du corps, une marche dysrythmique, instable, inégale et déséquilibrée. Le patient marche de manière incertaine, avec une prudence notable et plus lentement qu'une personne en bonne santé. Des épisodes de blocage peuvent survenir. Un patient atteint d'hydrocéphalie à pression normale peut ressembler extérieurement à un patient atteint du syndrome de Parkinson, ce qui est souvent à l'origine d'une erreur diagnostique. Il est toutefois utile de rappeler que dans de rares cas de véritable syndrome de Parkinson, les épisodes de blocage peuvent être observés de manière encore plus marquée.

Étiologie de l'hydrocéphalie à pression normale: idiopathique; conséquences d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, d'une méningite, d'un traumatisme crânien avec hémorragie sous-arachnoïdienne, d'une chirurgie cérébrale avec saignement.

Le diagnostic différentiel de l'hydrocéphalie à pression normale est réalisé avec la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington et la démence multi-infarctus.

Pour confirmer le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale, on utilise la TDM, plus rarement la ventriculographie. Un test a été proposé pour évaluer les fonctions cognitives et la dysbasie avant et après extraction du liquide céphalorachidien. Cet examen permet également de sélectionner les patients pour une chirurgie de dérivation.

L'encéphalopathie dyscirculatoire, notamment sous forme d'infarctus multiples, se manifeste par divers troubles moteurs tels que des signes pyramidaux (et extrapyramidaux) bilatéraux, des réflexes d'automatisme oral et d'autres troubles neurologiques et psychopathologiques. Dans l'état lacunaire, on peut également observer une démarche de type « marche à petits pas » (petits pas courts et irréguliers) sur fond de paralysie pseudobulbaire avec troubles de la déglutition, troubles de la parole et de la motricité de type parkinsonien. Des épisodes de freeze pendant la marche peuvent également être observés. Les manifestations neurologiques mentionnées ci-dessus sont corroborées par l'image tomodensitométrique ou IRM correspondante, reflétant une atteinte multifocale ou diffuse du tissu cérébral d'origine vasculaire.

La dysbasie freeze progressive primaire est décrite comme un symptôme isolé chez les personnes âgées (60 à 80 ans et plus). L'intensité des troubles de la marche freeze varie de blocages moteurs isolés avec obstacles externes à des troubles sévères avec incapacité totale à démarrer et nécessitant une aide externe importante. L'état neurologique ne révèle généralement pas d'anomalies, à l'exception d'une instabilité posturale fréquente et plus ou moins grave. Il n'y a pas de symptômes d'hypokinésie, de tremblements ni de rigidité. Les analyses de sang et de liquide céphalorachidien ne révèlent aucune anomalie. La TDM ou l'IRM sont normales ou révèlent une légère atrophie corticale. Le traitement par lévodopa ou par agonistes dopaminergiques n'apporte aucun soulagement aux patients. Les troubles de la marche progressent sans aucun autre symptôme neurologique.

V. Épilepsie

L'épilepsie avec crises de « freezing » est typique des crises mineures (absences). Les absences isolées sont observées exclusivement chez l'enfant. Il convient de toujours différencier les crises similaires chez l'adulte des pseudo-absences dans l'épilepsie temporale. L'absence typique simple se manifeste cliniquement par une perte de connaissance soudaine et de très courte durée (quelques secondes). L'enfant interrompt le discours commencé, lit un poème, écrit, bouge, communique. Les yeux se figent, l'expression du visage est figée. La motricité générale se fige. Dans les absences simples, l'EEG révèle des complexes d'ondes de crête symétriques à une fréquence de 3 par seconde. Toutes les autres formes d'absences accompagnées d'autres « ajouts » cliniques ou d'un autre accompagnement EEG sont classées comme des absences atypiques. La fin de la crise survient instantanément, sans gêne ni étourdissement. Les enfants reprennent souvent l'activité commencée avant la crise (lire, écrire, jouer, etc.).

C. Cataplexie

La cataplexie dans la narcolepsie se manifeste par des crises de perte soudaine du tonus musculaire, provoquées par des émotions (rire, joie, plus rarement par la surprise, la peur, le ressentiment, etc.), ou plus rarement par un effort physique intense. On observe le plus souvent des crises partielles de cataplexie, où la perte du tonus et la faiblesse ne touchent que certains muscles: la tête s'affaisse, la mâchoire inférieure s'abaisse, la parole est perturbée, les genoux se plient, les objets tombent des mains. Lors des crises généralisées, une immobilité totale survient, le patient chute fréquemment. On observe une diminution du tonus musculaire et une disparition des réflexes tendineux.

D. Catalepsie

La catalepsie (dans le tableau des maladies mentales avec syndrome catatonique) se caractérise par un phénomène de « flexibilité de cire », des « poses figées » inhabituelles et une « motricité étrange » sur fond de troubles mentaux graves dans le tableau de la schizophrénie (DSM-IV). La catatonie est un syndrome rarement d'origine neurologique: elle est décrite dans les formes non convulsives d'épilepsie (« catatonie ictale »), ainsi que dans certaines lésions organiques cérébrales graves (tumeur cérébrale, acidocétose diabétique, encéphalopathie hépatique), ce qui nécessite toutefois des éclaircissements supplémentaires. Beaucoup plus souvent, une stupeur catatonique se développe dans le tableau de la schizophrénie.

E. Absence de réactivité psychogène

Une absence de réponse psychogène, sous forme de crises de paralysie, peut parfois être observée dans le cadre de pseudo-crises imitant une crise d'épilepsie ou un évanouissement (pseudo-syncope) ou se manifestant par un état d'immobilité et de mutisme (hystérie de conversion). Les mêmes principes de diagnostic clinique que ceux utilisés pour diagnostiquer la paralysie psychogène, les crises d'épilepsie et l'hyperkinésie s'appliquent ici.

F. Crises d'immobilité lors d'hypoglycémie (diabète sucré)

Peut être observé comme une variante du coma hypoglycémique réversible.

G. Myoplégie paroxystique

La stupeur dépressive dans le tableau d'une dépression psychotique sévère n'a généralement pas le caractère d'une crise, mais se poursuit plus ou moins en permanence.

Des états ressemblant à de courts « freezes » ou « freezes » peuvent parfois être observés dans le syndrome d'hyperekplexie (voir la section « Syndrome de sursaut »).